COREAS y otros

movimientos anormales

Neuromaratón
Cátedra de Neurología
Facultad de Ciencias Médicas
U.N.L.P.
Sistema Extrapiramidal

 Controla el tono muscular y los

movimientos voluntarios, modulando los
mismos.

 Interviene en la génesis de movimientos

automáticos y asociados.
Trastornos del Sistema
extrapiramidal

 Tono: Rigidez, distonías.

 Movimiento:
- Hipokinesia: hipomimia, desaparición de
movimientos asociados.
- Hiperkinesia: temblor
corea
balismo
atetosis
tics
Corea

 Movimiento involuntario
 Abrupto
 Asimétrico
 No rítmico
 Aparece en acción y reposo
 Gran amplitud
 Tendencia a presentarse en forma continua
 Cronología de aparición variable
Coreas Localización

 Focales: Discinesia bucolingual o masticatoria.

 Hemicorporales: Hemicorea

 Grupos musculares específicos: Discinesia respiratoria

 Generalizados: Afectan postura, marcha, fonación,

deglución, provocan discapacidad.

 Característicos: Impersistencia motora.

* Propulsión, torsión de lengua.
* Manos y dedos como pianista
* Abrir y cerrar puños.
* Balanceo exagerado de brazos al
caminar.
Coreas Fisiopatología

Afectación de sistemas eferentes estrio-

palidales.
Pérdida de neuronas espinosas de tamaño
mediano, GABA estriadas, metaencefalina
dependiente, hacia globo pálido.

Balismo: Lesión en Núcleo subtalámico

Fisiopatología de Ganglios de la Base
Circuito Motor
CORTEZA

+
PUTAMEN
D2 D1 -

GPe
SNc TALAMO
VL

NST
GPi

SNr
MEDULA
 Fisiopatología Coreas
CORTEZA

+
PUTAMEN
D2 D1 -

GPe
SNc TALAMO
VL

NST
GPi

SNr
MEDULA
Balismo

 Fisiopatología y fenomenología
inindistinguible de coreas

 Mayor violencia, intensidad y amplitud que

coreas

 Localización: Monobalismo
Hemibalismo
 Coreas Etiología

 Hereditarias: * Enf. de Huntington.

* Corea hered. Benigna.
* Neuroacantocitosis.

 Metabólicas: * Hipoglucemias, hipo-Ca, hiper-Na: - Corea

* Descompensación DBT no cetoacidótica - Balismo
* Errores congénitos del metabolismo:
aminoacidemias, lipidosis, aminoacidurias - Corea

 Inmunológicas: * Corea de Sydenham

* Corea gravídica
* SAF, LES
 Coreas Etiología

 Ind. Por fármacos

 Estructurales: ACV isquémico y hemorrágico,

tumores, MAV, placas desmielinizantes en EM

 Otros: Hipotiroidismo; anoxia e hiperbilirrubinemia

perinatales
 Enfermedad de Huntington

 Degenerativa, progresiva y hereditaria.

 Mujeres y hombres por igual.

 Comienzo entre 35 y 40 años.

 3 a 5% debajo de 20 años – JUVENIL

 Supervivencia 15 a 17 años desde comienzo.

 Corea + Demencia
 Enfermedad de Huntington

Genética:
Trasmisión autosómica dominante con penetrancia
completa.

Mutación en el brazo corto del cromosoma 4 donde se

codifica la proteína “huntingtina” que se expresa en las
células espinosas de Putamen y Caudado.

Triplete CAG se repite normalmente hasta 30 veces.

Enfermedad de Huntington

Patología:
 Pérdida neuronal marcada en Caudado y Putamen,

Globo Pálido y Tálamo.

 Pérdida neuronal y gliosis en corteza, cerebelo y

Tronco encefálico.

TTTO:
 Tetrabenazina hasta 100mg en 3 tomas.

 Rivastigmina (T. cognitivo)

 Corea de Sydenhan
 Ambos sexos , entre 6 y 14 años.

 Comienzo insidioso, semanas o meses posteriores a infección

estreptocócica.

 Corea generalizada, 20% hemicoreas.

 Hipotonía importante.

 Trastornos de personalidad y comportamiento.

 Remisión espontánea en semanas a 6 meses (P: 3 m).

 Recaídas 20% (nuevos cuadros estrept., embarazo, uso de

anticonceptivos orales)
Corea de Sydenhan

Patología:
Pérdida neuronal y vasculitis en ganglios de la base.

Reacción cruzada de anticuerpos vinculados a infección

con neuronas estriatales.

TTTO:
 Ácido Valproico o bloqueantes dopaminérgicos

 Penicilina (Profilaxis 2ria)

 Corea inducida por fármacos

• Levodopa y agonistas dopaminérgicos (1ra causa)

• Anticonceptivos orales
• Discinecia tardía: Drogas antipsicóticas y bloqueantes
dopaminérgicos de uso no psiq. (metoclopramida,
cinarizina)
•Fenitoína
• Litio
• Antidepresivos tricíclicos
 Coreas Exámenes Complementarios

 Hemograma
 Glucemia
 Frotis de sangre periférica (Rto de acantocitos)
 Ionograma
 Calcemia y magnesemia
 Hormonas tiroideas
 ASTO, Proteína C reactiva, Factor reumatoideo.
 RNM
 Prueba genética para triplete CAG
 Estudios neurometabólicos
 Coreas Tratamiento

 TTTO de base

 Suspender fármacos

 Drogas depletóras de dopamina:

Tetrabenacina

 Drogas bloqueantes de receptores dopaminérgicos:

Haloperidol