SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

‡ Conjunto de vías y centros que intervienen en el control motor. ‡ Formado por una serie de conexiones que se proyectan desde los ganglios basales a distintas áreas del S.N.C. ‡ Ganglios basales:
± ± ± ± Estriado (Putamen y Caudado) Palido Sustancia Negra Nucleo subtálamico

SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL FUNCIONES
‡ Participa en la determinación del tono muscular. ‡ Responsable del curso automático de muchos movimientos bien coordinados. ‡ Hace posible una secuencia armoniosa de movimientos, en la que cada componente está óptimamente adaptado a los demas.

SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL MANIFESTACIONES CLINICAS
‡ Alteraciones del tono muscular: Rigidez en rueda dentada. ‡ Alteraciones en la motilidad:
± Sindromes hipocinéticos. ± Sindromes hipercinéticos.

‡ Sintomas Psíquicos: Labilidad emocional, demencia, estados compulsivos, etc.

SINDROME PARKINSONIANO ‡ Se caracteriza clinicamente por : TRAP ± Temblor (de reposo) ± Rigidez (en rueda dentada) ± Acinesia (bradicinesia-hipocinesia) ± Posturales (trastorno de los reflejos) .

Hereditarias .Enfermedad de Parkinson ‡ Parkinsonismos secundarios o sintomáticos ‡ Parkinson .plus ‡ Parkinsonismo asociado a E.SINDROME PARKINSONIANO Clasificación etiológica ‡ Parkinsonismo idiopático .

ENFERMEDAD DE PARKINSON Concepto convencional ‡ Cuadro clínico característico: TRAP. . ‡ Presencia de cuerpos de Lewy. ‡ Degeneración preferente del sistema nigroestriado.

ENFERMEDAD DE PARKINSON Neuropatología .

ENFERMEDAD DE PARKINSON Neuropatología: Cuerpo de Lewy .

SINDROME PARKINSONIANO Parkinsonismo secundario ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ Fármacos Tóxicos Trastornos metabólicos Parkinsonismo postencefalítico Parkinsonismo Vascular Procesos expansivos intracraneales Traumatismo cráneo-encefálico Hidrocefalia a presión normal Miscelánea .

flunarizina.fenotiacinas y.valproato. citosina-arabinósido. ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ .. tiapride.reserpina. sulpiride. neurolépticos. . sales de litio .verapamil diltiazem. . . captopril. . fenitoína.vincristina.cinarizina. ..alfa-metildopa.tetrabenacina..PARKINSONISMO POR FÁRMACOS ² clebopride neurolépticos. . . amiodarona.

). ± ± ± ± Degeneración córtico-basal. de Alzheimer (forma extrapir. Enfermedad de los cuerpos de Lewy difusos Complejo ELA-Parkinson-demencia (Guam) . ‡ Degeneración olivo-ponto-cerebelosa (OPCA) ‡ Degeneración estrio-nígrica. Enf. ± Atrofia Multisistémicas: ‡ Síndrome de Shy-Drager.Síndromes Parkinson-Plus ± Parálisis supranuclear progresiva.

Huntington Neuroacantocitosis.Parkinson Hereditarios ‡ ‡ ‡ ‡ Hallervorden ± Spatz.Wilson . E. E.

Incidencia anual: 20 / 100.000 habs .SINDROME PARKINSONIANO Epidemiología ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ Comienzo entre 40-70 años. Media 55a (Pico: 6ª-7ª década).000 hab.Prevalencia 160 / 100. Parkinson 80% de los parkinsonismos . . . 3 / 2 .Enf.Sexos: masculino/ femenino.000 hab: -Incidencia y prevalencia aumentan con la edad A los 70 años 120 y 550 / 100.

2 signos cardinales: ± ± ± ± rigidez en rueda dentada. ‡ Ausencia de signos atípicos. al menos. infecciones. ‡ Historia negativa para fármacos... acinesia. .ENFERMEDAD DE PARKINSON Criterios clínicos ‡ Presencia de. TCE. tóxicos. u otras . ‡ Respuesta favorable a la L-DOPA. temblor de reposo. pérdida de los reflejos posturales..

4. 7. 6. . Signos piramidales (o signos pseudobulbares). Síndrome de hipertensión endocraneal. 2. Mioclonías corticales reflejas. 8.ENFERMEDAD DE PARKINSON Signos atípicos 1. Signos cerebelosos. Signos de afectación del asta anterior. Parálisis de la mirada voluntaria. Polineuropatía no secundaria a otras etiologías. 3. 5. Crisis oculógiras.

met-fal. ‡ Pueden ser signos precoces: ± ± ± ± Disminución del parpadeo: 5-10 pm (20) Ligero aumento de las hendiduras palpebrales Pocos ajustes posición corporal en sedestación Dedos mano flex-add en art. ‡ En los primeros momentos. el enfermo sólo podría quejarse de: dolorimiento. .PARKINSON: CLINICA Síntomas y signos precoces ‡ Los síntomas precoces suelen ser pasados por alto: se achacan a la edad. sensación de fatiga y malestar.

Movimientos: antebrazo. ‡ Frecuencia= 4-5 Hz ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ . De reposo.PARKINSON: CLINICA Temblor Puede no ser el signo inicial y estar ausente. incluso la cabeza. en "pill-rolling". en prono-supinación mano. Puede afectar cualquier miembro.

‡ Predomina hipertonía en músculos flexores de tronco y miembros: postura típica .PARKINSON: CLINICA Rigidez-hipertonía ‡ Tiende a aparecer en estadios más avanzados de la enfermedad. ‡ Se aprecia una resistencia a la movilización pasiva en todo el rango del movimiento ‡ Es "en rueda dentada".

PARKINSON: CLINICA Alteración de reflejos posturales ‡ Puede verse en estadios avanzados.. .. ‡ Manifestaciones clínicas: ± incapacidad para mantenerse erguido. ± tendencia a posturas simiescas. a caer hacia atrás. delante o lados. ± marcha festinante (autopropulsada)..

asociados. . pasos peqs.. ± disminución de parpadeo... ± facies amímica o "de máscara".. ‡ Manifestaciones clínicas: ± dificultad de levantarse de una silla. dar la media vuelta con num. ± disminución de movs.PARKINSON: CLINICA Acinesia-bradicinesia ‡ Dificultad en el inicio y ejecución de movimientos voluntarios.

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retención-urgencias urinarias. Reflejos de liberación frontal Trastornos oculomotores Trastornos autonómicos: ± hipersudoración. Disfagia. Dolor. Disminución volumen voz. Acatisia. Micrografia. . Seborrea. Distonías segmentarias y blefarospasmo Sialorrea. estreñimiento. hipotensión ortostática.PARKINSON: CLINICA Otros hallazgos ‡ Deterioro intelectual: ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ± Demencia en el 20%. ± Depresión: más del 80%.

PARKINSON: CLINICA Estadios de Hoehn y Yahr 0 1 1. Incapacidad grave. Bilateral leve con recuperación en la retropulsión Bilateral leve-moderada inestabilidad postural.5 3 4 5 No hay signos de enfermedad Enfermedad exclusivamente unilateral Afectación unilateral y axial Afectación bilateral sin alteración del equilibrio. aún capaz de caminar sin ayuda Permanece en una silla de ruedas o encamado si no tiene ayuda . pero independiente.5 2 2.

‡ Pruebas con isotopos: DaTSCAN. . RM.ENFERMEDAD DE PARKINSON DIAGNOSTICO ‡ Clínico. ‡ Pruebas de imagen: TAC.

‡ Tratamiento preventivo.ENFERMEDAD DE PARKINSON: TRATAMIENTO INICIAL ‡ OBJETIVOS: ‡ Tratar la incapacidad física. ‡ Evitar complicaciones dopoterapia crónica .

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IMAO-B: Selegilina. . Rasagilina. Amantadina. ICOMT: entacapone y tolcapone.PARKINSON: TRATAMIENTO Arsenal terapéutico ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ Levodopa Anticolinergicos. Agonistas dopaminérgicos.

a. neutros.. ‡ Paso de BHE: mecanismo de transporte común con a. . ‡ Dopa descarboxilasa la transforma en dopamina.L-DOPA: BIOQUÍMICA Y MTB ‡ L-Hidroxifenilalanina ‡ Absorción:intestino delgado proximal.

PARKINSON: TRATAMIENTO LEVODOPA: Arsenal terapéutico ‡ FORMAS DE LIBERACION INMEDIATA: ± Sinemet 25/250 (carbidopa/levodopa) ± Sinemet plus (25/100: carbidopa/l-dopa) ± Madopar 250 (50/250: enseracida/l-dopa) ‡ FORMAS DE LIBERACIÓN RETARDADA: ± Sinemet retard (50/200: carbidopa/l-dopa) ± Sinemet plus retard (25/100: carbidopa/l-dopa .

‡ Poco eficaz en solitario ‡ Uso combinado con otros fármacos .PARKINSON: TTO. Selegilina ‡ IMAO-B ‡ ¿Acción preventiva? (DATATOP) ‡ Retrasa las necesidades de L-dopa.

‡ Posible efecto neuroprotector. .PARKINSON:tto Rasagilina ‡ IMAO-B ‡ Retrasa las necesidades de L-Dopa. ‡ Eficacia terapéutica en monoterápia.

‡ Es conveniente evitar en mayores de 65 años: ± trastornos vesicales ± trastornos intestinales ± acción adversa sobre la memoria ± confusión ± psicosis . Anticolinérgicos ‡ Buena actividad contra la rigidez y el temblor. ‡ Escasa mejoría de la acinesia.PARKINSON: TTO.

‡ Efecto beneficioso sobre la acinesia. ‡ Eficacia moderada.PARKINSON: TRATAMIENTO Amantadina ‡ Mecanismo de acción: ± aumenta síntesis y liberación de dopamina. ± inhibe su recaptación. ± algunas propiedades anticolinérgicas. ‡ Carece de efectos adversos graves. . ‡ Puede utilizarse en ancianos.

.PARKINSON: TRATAMIENTO Agonistas Dopaminérgicos ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ Bromocriptina (Parlodel) Lisurida (Dopergín) Pergolida (Pharken) Ropinirol (Requip) Pramipexole (Mirapexin) Apomorfina Cabergolina (Sogilen) Rotigotina (Parches transdérmicos).

falta de respuesta inicial. . ‡ 2.-Discinesias: ± discinesias del periodo "on´ o ³pico de dosis´. respuesta suboptima.LEVODOPOTERAPIA CRONICA Complicaciones motoras asociadas ‡ .. respuesta retrasada o ausente Episodios ³off´ impredecibles.-Fluctuaciones motoras: ± ± ± ± ± deterioro final de dosis "wearing off".. ± discinesias bifásicas. ± distonías "off".

Redistribución proteica en la dieta. Cambiar a formas retardadas. Incrementar la frecuencia de L-dopa.PARKINSON: TRATAMIENTO Tto. . Asociar un ICOMT. deldeterioro fin de dosis ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ Asociar un AD.

PARKINSON: TRATAMIENTO DE LAS DISCINESIAS ‡ Reducir L-Dopa. ‡ Fraccionar L-Dopa. ‡ Cambiar a formulaciones retard.E. ‡ Reducir L-Dopa y añadir AD. .

.PARKINSON COMPLICACIONES PSIQUIATRICAS ‡ Trastornos de la ansiedad: ± en relación con estados ³off´ ± ataques de pánico ± trastornos fóbicos ‡ ‡ ‡ ‡ Trastornos afectivos: depresión: 20-47% Psicosis Trastornos cognitivos Otras: alteraciones del sueño y de la esfera sexual.E.

PARKINSON COMPLICACIONES PSIQUIÁTRICAS ‡ TRATAMIENTO DE LA AGITACIÓN: ‡ Primaria: ± alprazolam (0. .E.5-3 mg/día. agonistas y anticolinérgicos. amantadina. ± Disminución gradual de l-dopa. 1 mg en ancianos) ± diazepam y loracepam ‡ Secundaria a fármacos antiparkinsonianos: ± suprimir por orden: selegilina.

E. ‡ Mianserina ‡ Selegilina ‡ TEC . ‡ Inhibidores recaptación de serotonina.PARKINSON COMPLICACIONES PSIQUIÁTRICAS ‡ TRATAMIENTO DE LA DEPRESIÓN: ‡ Antidepresivos tricíclicos: amitriptilina y nortriptilina.

25 mg hasta 25-50 mg/día) Olanzapina Risperidona Tioridacina Ziprasidona Ondasetrón .E. DE LOS TRAS. PSICÓTICOS: Clozapina (6.PARKINSON COMPLICACIONES PSIQUIÁTRICAS ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ TTO.

. ‡ ESTIMULACIÓN SUBTALÁMICA BILATERAL.ENFERMEDAD DE PARKINSON TRATAMIENTO QUIRÚRGICO ‡ TALAMOTOMÍA. ‡ PALIDOTOMÍA ‡ ESTIMULACIÓN ELÉCTRICA CRÓNICA DEL PÁLIDO.