SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

‡ Conjunto de vías y centros que intervienen en el control motor. ‡ Formado por una serie de conexiones que se proyectan desde los ganglios basales a distintas áreas del S.N.C. ‡ Ganglios basales:
± ± ± ± Estriado (Putamen y Caudado) Palido Sustancia Negra Nucleo subtálamico

SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL FUNCIONES
‡ Participa en la determinación del tono muscular. ‡ Responsable del curso automático de muchos movimientos bien coordinados. ‡ Hace posible una secuencia armoniosa de movimientos, en la que cada componente está óptimamente adaptado a los demas.

SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL MANIFESTACIONES CLINICAS
‡ Alteraciones del tono muscular: Rigidez en rueda dentada. ‡ Alteraciones en la motilidad:
± Sindromes hipocinéticos. ± Sindromes hipercinéticos.

‡ Sintomas Psíquicos: Labilidad emocional, demencia, estados compulsivos, etc.

SINDROME PARKINSONIANO ‡ Se caracteriza clinicamente por : TRAP ± Temblor (de reposo) ± Rigidez (en rueda dentada) ± Acinesia (bradicinesia-hipocinesia) ± Posturales (trastorno de los reflejos) .

SINDROME PARKINSONIANO Clasificación etiológica ‡ Parkinsonismo idiopático .plus ‡ Parkinsonismo asociado a E.Enfermedad de Parkinson ‡ Parkinsonismos secundarios o sintomáticos ‡ Parkinson .Hereditarias .

‡ Degeneración preferente del sistema nigroestriado.ENFERMEDAD DE PARKINSON Concepto convencional ‡ Cuadro clínico característico: TRAP. ‡ Presencia de cuerpos de Lewy. .

ENFERMEDAD DE PARKINSON Neuropatología .

ENFERMEDAD DE PARKINSON Neuropatología: Cuerpo de Lewy .

SINDROME PARKINSONIANO Parkinsonismo secundario ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ Fármacos Tóxicos Trastornos metabólicos Parkinsonismo postencefalítico Parkinsonismo Vascular Procesos expansivos intracraneales Traumatismo cráneo-encefálico Hidrocefalia a presión normal Miscelánea .

citosina-arabinósido.fenotiacinas y. .. sulpiride.alfa-metildopa.verapamil diltiazem.valproato. fenitoína. ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ . amiodarona. . . sales de litio . tiapride. .cinarizina.. neurolépticos. .reserpina. flunarizina.. . captopril. .vincristina.tetrabenacina.PARKINSONISMO POR FÁRMACOS ² clebopride neurolépticos.

Enfermedad de los cuerpos de Lewy difusos Complejo ELA-Parkinson-demencia (Guam) .). Enf. ‡ Degeneración olivo-ponto-cerebelosa (OPCA) ‡ Degeneración estrio-nígrica. ± Atrofia Multisistémicas: ‡ Síndrome de Shy-Drager. de Alzheimer (forma extrapir. ± ± ± ± Degeneración córtico-basal.Síndromes Parkinson-Plus ± Parálisis supranuclear progresiva.

Huntington Neuroacantocitosis.Parkinson Hereditarios ‡ ‡ ‡ ‡ Hallervorden ± Spatz. E. E.Wilson .

000 hab. .Prevalencia 160 / 100.SINDROME PARKINSONIANO Epidemiología ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ Comienzo entre 40-70 años.Incidencia anual: 20 / 100. 3 / 2 . Media 55a (Pico: 6ª-7ª década).Sexos: masculino/ femenino.000 habs .Enf. Parkinson 80% de los parkinsonismos .000 hab: -Incidencia y prevalencia aumentan con la edad A los 70 años 120 y 550 / 100. .

.. acinesia. tóxicos. u otras .. TCE. pérdida de los reflejos posturales. temblor de reposo. 2 signos cardinales: ± ± ± ± rigidez en rueda dentada. ‡ Respuesta favorable a la L-DOPA. infecciones. al menos.ENFERMEDAD DE PARKINSON Criterios clínicos ‡ Presencia de. ‡ Ausencia de signos atípicos.. ‡ Historia negativa para fármacos.

. 8. 7. 3. Polineuropatía no secundaria a otras etiologías. 5. 6. Signos cerebelosos. Signos de afectación del asta anterior. Signos piramidales (o signos pseudobulbares). Crisis oculógiras. 4. Mioclonías corticales reflejas.ENFERMEDAD DE PARKINSON Signos atípicos 1. 2. Síndrome de hipertensión endocraneal. Parálisis de la mirada voluntaria.

sensación de fatiga y malestar. . el enfermo sólo podría quejarse de: dolorimiento. met-fal.PARKINSON: CLINICA Síntomas y signos precoces ‡ Los síntomas precoces suelen ser pasados por alto: se achacan a la edad. ‡ Pueden ser signos precoces: ± ± ± ± Disminución del parpadeo: 5-10 pm (20) Ligero aumento de las hendiduras palpebrales Pocos ajustes posición corporal en sedestación Dedos mano flex-add en art. ‡ En los primeros momentos.

en "pill-rolling". ‡ Frecuencia= 4-5 Hz ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ . incluso la cabeza. en prono-supinación mano. De reposo.PARKINSON: CLINICA Temblor Puede no ser el signo inicial y estar ausente. Movimientos: antebrazo. Puede afectar cualquier miembro.

‡ Se aprecia una resistencia a la movilización pasiva en todo el rango del movimiento ‡ Es "en rueda dentada".PARKINSON: CLINICA Rigidez-hipertonía ‡ Tiende a aparecer en estadios más avanzados de la enfermedad. ‡ Predomina hipertonía en músculos flexores de tronco y miembros: postura típica .

± marcha festinante (autopropulsada). ‡ Manifestaciones clínicas: ± incapacidad para mantenerse erguido.. ± tendencia a posturas simiescas. delante o lados. . a caer hacia atrás.PARKINSON: CLINICA Alteración de reflejos posturales ‡ Puede verse en estadios avanzados...

.PARKINSON: CLINICA Acinesia-bradicinesia ‡ Dificultad en el inicio y ejecución de movimientos voluntarios. pasos peqs.. ± disminución de parpadeo. ± disminución de movs.. asociados. .. ± facies amímica o "de máscara". dar la media vuelta con num. ‡ Manifestaciones clínicas: ± dificultad de levantarse de una silla.

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± Depresión: más del 80%. retención-urgencias urinarias. Disfagia. Disminución volumen voz. Acatisia. Distonías segmentarias y blefarospasmo Sialorrea. Reflejos de liberación frontal Trastornos oculomotores Trastornos autonómicos: ± hipersudoración. . estreñimiento. Dolor. Seborrea.PARKINSON: CLINICA Otros hallazgos ‡ Deterioro intelectual: ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ± Demencia en el 20%. Micrografia. hipotensión ortostática.

5 2 2. pero independiente.PARKINSON: CLINICA Estadios de Hoehn y Yahr 0 1 1. aún capaz de caminar sin ayuda Permanece en una silla de ruedas o encamado si no tiene ayuda . Bilateral leve con recuperación en la retropulsión Bilateral leve-moderada inestabilidad postural.5 3 4 5 No hay signos de enfermedad Enfermedad exclusivamente unilateral Afectación unilateral y axial Afectación bilateral sin alteración del equilibrio. Incapacidad grave.

RM. ‡ Pruebas de imagen: TAC. .ENFERMEDAD DE PARKINSON DIAGNOSTICO ‡ Clínico. ‡ Pruebas con isotopos: DaTSCAN.

ENFERMEDAD DE PARKINSON: TRATAMIENTO INICIAL ‡ OBJETIVOS: ‡ Tratar la incapacidad física. ‡ Tratamiento preventivo. ‡ Evitar complicaciones dopoterapia crónica .

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Agonistas dopaminérgicos.PARKINSON: TRATAMIENTO Arsenal terapéutico ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ Levodopa Anticolinergicos. . Rasagilina. ICOMT: entacapone y tolcapone. IMAO-B: Selegilina. Amantadina.

neutros.L-DOPA: BIOQUÍMICA Y MTB ‡ L-Hidroxifenilalanina ‡ Absorción:intestino delgado proximal.. ‡ Dopa descarboxilasa la transforma en dopamina.a. ‡ Paso de BHE: mecanismo de transporte común con a. .

PARKINSON: TRATAMIENTO LEVODOPA: Arsenal terapéutico ‡ FORMAS DE LIBERACION INMEDIATA: ± Sinemet 25/250 (carbidopa/levodopa) ± Sinemet plus (25/100: carbidopa/l-dopa) ± Madopar 250 (50/250: enseracida/l-dopa) ‡ FORMAS DE LIBERACIÓN RETARDADA: ± Sinemet retard (50/200: carbidopa/l-dopa) ± Sinemet plus retard (25/100: carbidopa/l-dopa .

PARKINSON: TTO. ‡ Poco eficaz en solitario ‡ Uso combinado con otros fármacos . Selegilina ‡ IMAO-B ‡ ¿Acción preventiva? (DATATOP) ‡ Retrasa las necesidades de L-dopa.

‡ Eficacia terapéutica en monoterápia. . ‡ Posible efecto neuroprotector.PARKINSON:tto Rasagilina ‡ IMAO-B ‡ Retrasa las necesidades de L-Dopa.

‡ Es conveniente evitar en mayores de 65 años: ± trastornos vesicales ± trastornos intestinales ± acción adversa sobre la memoria ± confusión ± psicosis . Anticolinérgicos ‡ Buena actividad contra la rigidez y el temblor. ‡ Escasa mejoría de la acinesia.PARKINSON: TTO.

± algunas propiedades anticolinérgicas. . ‡ Eficacia moderada. ‡ Carece de efectos adversos graves. ± inhibe su recaptación. ‡ Efecto beneficioso sobre la acinesia. ‡ Puede utilizarse en ancianos.PARKINSON: TRATAMIENTO Amantadina ‡ Mecanismo de acción: ± aumenta síntesis y liberación de dopamina.

.PARKINSON: TRATAMIENTO Agonistas Dopaminérgicos ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ Bromocriptina (Parlodel) Lisurida (Dopergín) Pergolida (Pharken) Ropinirol (Requip) Pramipexole (Mirapexin) Apomorfina Cabergolina (Sogilen) Rotigotina (Parches transdérmicos).

‡ 2.. ± distonías "off".-Fluctuaciones motoras: ± ± ± ± ± deterioro final de dosis "wearing off".-Discinesias: ± discinesias del periodo "on´ o ³pico de dosis´.. falta de respuesta inicial. ± discinesias bifásicas.LEVODOPOTERAPIA CRONICA Complicaciones motoras asociadas ‡ . respuesta retrasada o ausente Episodios ³off´ impredecibles. respuesta suboptima. .

Cambiar a formas retardadas. .PARKINSON: TRATAMIENTO Tto. Asociar un ICOMT. Incrementar la frecuencia de L-dopa. Redistribución proteica en la dieta. deldeterioro fin de dosis ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ Asociar un AD.

‡ Fraccionar L-Dopa. ‡ Reducir L-Dopa y añadir AD.E. ‡ Cambiar a formulaciones retard.PARKINSON: TRATAMIENTO DE LAS DISCINESIAS ‡ Reducir L-Dopa. .

E.PARKINSON COMPLICACIONES PSIQUIATRICAS ‡ Trastornos de la ansiedad: ± en relación con estados ³off´ ± ataques de pánico ± trastornos fóbicos ‡ ‡ ‡ ‡ Trastornos afectivos: depresión: 20-47% Psicosis Trastornos cognitivos Otras: alteraciones del sueño y de la esfera sexual. .

± Disminución gradual de l-dopa.5-3 mg/día.PARKINSON COMPLICACIONES PSIQUIÁTRICAS ‡ TRATAMIENTO DE LA AGITACIÓN: ‡ Primaria: ± alprazolam (0. agonistas y anticolinérgicos.E. . amantadina. 1 mg en ancianos) ± diazepam y loracepam ‡ Secundaria a fármacos antiparkinsonianos: ± suprimir por orden: selegilina.

PARKINSON COMPLICACIONES PSIQUIÁTRICAS ‡ TRATAMIENTO DE LA DEPRESIÓN: ‡ Antidepresivos tricíclicos: amitriptilina y nortriptilina. ‡ Inhibidores recaptación de serotonina.E. ‡ Mianserina ‡ Selegilina ‡ TEC .

PSICÓTICOS: Clozapina (6.E. DE LOS TRAS.PARKINSON COMPLICACIONES PSIQUIÁTRICAS ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ TTO.25 mg hasta 25-50 mg/día) Olanzapina Risperidona Tioridacina Ziprasidona Ondasetrón .

ENFERMEDAD DE PARKINSON TRATAMIENTO QUIRÚRGICO ‡ TALAMOTOMÍA. ‡ PALIDOTOMÍA ‡ ESTIMULACIÓN ELÉCTRICA CRÓNICA DEL PÁLIDO. . ‡ ESTIMULACIÓN SUBTALÁMICA BILATERAL.