Disturbios del movimiento

Parkinsonismo y Corea
Disturbios del movimiento
Síndrome Parkinson
Clínica
Clínica
PARKINSON
 El síndrome de Parkinson o
parkinsonismo es una entidad
clínica caracterizada por temblor,
rigidez muscular, lentitud de
movimientos o bradicinesia y
alteración de la marcha y de los
reflejos posturales.

 Este síndrome de Parkinson

idiopático o primario, descrito por
James Parkinson en 1817.
 EPIDEMIOLOGIA Y ETIOLOGIA
 La enfermedad de Parkinson afecta a más del
1% de la población por encima de los 55 años
y es ligeramente más frecuente en el varón que
en la mujer (55-60%).

 La edad media de inicio de la enfermedad es

de 55 años y, aunque dos tercios de los
pacientes presentan síntomas entre los 50 y 70
años, no es raro el diagnóstico en la cuarta
década de la vida. Constituye, pues, el
trastorno neurodegenerativo más frecuente
después de la enfermedad de Alzheimer.

 Existen evidencias cada vez más numerosas de

que factores genéticos podrían estar
involucrados en el desarrollo de la
enfermedad.
 ANATOMIA Y PATOLOGIA

 Al examen macroscópico, destaca la

despigmentación de la sustancia negra en el
mesencéfalo.

 En la zona compacta de esta estructura hay una

acusada pérdida neuronal (80% o más), y en el
citoplasma de las neuronas que persisten se
observa la constante presencia de cuerpos de Lewy.

 Los cuerpos de Lewy y la degeneración neuronal

pueden localizarse también en la corteza cerebral,
asta intermediolateral simpática y ganglios
simpáticos.
FISIOPATOLOGIA
 La vía dopaminérgica nigroestriada inhibe neuronas estriatales que poseen
receptores dopaminérgicos D2 y que conectan con el pálido interno, el
núcleo eferente de los ganglios basales, previa conexión con el núcleo
subtalámico.

 En la enfermedad de Parkinson a consecuencia de la degeneración celular

en el locus niger disminuye la inhibición sobre esta vía "indirecta", lo que
es causa de una actividad subtalámica y palidales excesivas.

 Esta hiperactividad subtalámica y palidal conlleva una menor activación

tálamo-cortical y una reducción en los movimientos tanto espontáneos
como automáticos
CUADRO CLINICO
 El dolor en el cuello, hombros o de las
extremidades es un síntoma inicial
frecuente y puede preceder a los
trastornos de la motilidad durante
meses.

 Otros pacientes refieren al principio

fatigabilidad excesiva, temblor en una
mano, falta de equilibrio o síntomas
relacionados con la pérdida de
destreza manual.
 CUADRO CLINICO
 El temblor clásico de la enfermedad de
Parkinson es regular y rítmico, entre 3,5 y 7
ciclos/seg, presente en reposo y disminuye o
desaparece con el movimiento del miembro
afecto.
 La bradicinesia o acinesia esta pobreza motora
es el síntoma más incapacitante de la
enfermedad síndrome de Parkinson y se
manifiesta por la típica facies inexpresiva, con
disminución del parpadeo, y por un
enlentecimiento general que afecta la voz, la
deglución y la masticación y dificulta las
actividades de la vida diaria como afeitarse,
vestirse, comer y caminar.
Cuadro clinico
 Por rigidez muscular esta resistencia afecta por igual a músculos extensores
y flexores y a veces está sujeta a interrupciones rítmicas

 La bradicinesia y la rigidez se manifiestan también por anomalías en la

articulación del lenguaje hablado.

 Los exámenes habituales de laboratorio son normales. En algunos

pacientes, las pruebas de neuroimagen por TC y RM evidencian dilatación
ventricular y atrofia cortical moderada.
 Curso y pronostico
 la disartria y la disfagia
empeoran, la marcha y el
equilibrio se afectan y se
desarrollan contracturas en
flexión y el enfermo cae
finalmente en un estado de
inmovilidad total que
requiere una asistencia
constante.
Manifestaciones Clínicas

Signos Cardinales de EP

85%

 Rigidez
Manifestaciones NO Motoras

 Disnea subjetiva en ausencia de algún trastorno cardiorrespiratorio subyacente

 Síntomas Neurosiquiatricos 50%
 Comportamiento errático sutil con estallido temperamental e irracional
Diagnostico

Requiere de una anamnesis cuidadosa y una exploración

física minuciosa
 Neuroimagenes MRI (hidrocefalia c/presión normal, Enf. Vascular)
 TEP
 Essential tremor (alcohol)

Diagnostico Diferencial
 Enf. de Wilson
 Enf. de Huntington  Enf. de Prion
 Enf. de Chédiak-Higashi  Enf. Infecciosas (Neurosifilis)
 Atrofia de Sistemas Múltiples  Fármacos (Neurolépticos, Antieméticos)
 Toxinas (Mn, Metanol, CO, Cianuro)
Etiologia
Parkinsonismo secundario
Los parkinsonianos secundarios
incluyen
 producidos por infecciones
(encefalitis letárgica),
 intoxicaciones (manganeso,
monóxido de carbono,
MPTP),
 administración de fármacos
(neurolépticos, cinarizina),
 tumores, traumatismos
(síndrome de los
boxeadores),
 infartos cerebrales profundos
y calcificación de los
ganglios basales
Parkinsonismo - plus
Asociado a disturbios autonomicos, cerebelosos, piramidales y de neurona
motora inferior.
Tratamiento
Tratamiento
 El tratamiento médico suele ser eficaz y debe continuarse durante el resto de la vida del
paciente, siendo en cada caso variable el grado de mejoría alcanzado con los diversos
fármacos empleados. Se fundamenta en las medidas siguientes: a) anticolinérgicos; b)
amantadina; c) l-DOPA y otros fármacos dopaminérgicos, y d) medidas generales.
Corea de Huntington.
Etiologia.

Se debe al aumento en el numero de repeticiones del

codon (CAG), que codifica glutamina, localizado en el
brazo corto del cromosoma 4.
FISIOPATOLOGIA

AG
D2 D1

GABA
AG
DOPAMINA

GABA + SP
GABA

AG GABA
MANIFESTACIONES CLINICAS
 Movimientos coreiformes involuntarios, sin un patron y sin
finalidad clara.
 Disartria
 Trastornos de la marcha
 Anormalidades oculomotoras.
 Distonia, rigidez, bradicinesia, mioclono y espasticidad.
 Variante de Westphal.
 Trastornos del comportamiento y cognitivos.
 Depresion con tendencia suicida.
 Comportamiento agresivo.
 Psicosis
 Demencia.
 Tratamiento.
 Bloqueadores de la dopamina.

 Antidepresivos y ansioliticos.

 Neurolepticos.
 Clozapina.
 Quetiapina
 Risperidona.