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Son episodios de intensa cianosis, con diversos grados de alteración del nivel de conciencia a
causa de un disturbio metabólico producido por un estado de hipoxemia critica por una
cardiopatía congénita cianótica con flujo pulmonar disminuido.
Incidencia máxima entre el grupo de edad de 2-6 meses, y los episodios más allá de la edad de 2 años
son raros.
Alrededor del 40% de los pacientes con enfermedad congénita cianótica y disminución del flujo
sanguíneo, desarrollan esta crisis.
Se presenta con más frecuencia en la tetralogía de Fallot, (aunque cualquier anomalía que determine
oligohemia pulmonar puede provocar la crisis).
Las crisis pueden ser esporádicas o frecuentes, pueden ocurrir una o varias veces al día o una o varias
veces a la semana.
■ FACTORES PRECIPITANTES
- Situaciones con aumento de las necesidades en el consumo de oxígeno por los tejidos:
• Estados de hipovolemia
• Infecciones respiratorias altas o diarreicas agudas
• Ansiedad
• Ejercicio
• Llanto
• Defecación
• Cateterismos
• Anemias ferroprivas
- Fármacos que incrementan el cortocircuito de derecha a izquierda por caída de la tensión arterial
sistémica o de la resistencia vascular sistémica :
• Inotrópicos digitálicos • Anestésicos • Sedantes • Barbitúricos
Fisiopatología:
Factores
desencadenantes.
Fisiopatología:
Espasmo del
infundíbulo
pulmonar por
catecolaminas
que provoca el
síncope
Cuadro clínico
- un niño inconsolable, taquicárdico, taquipneico, el soplo preexistente que se debe al paso de la sangre
por un infundíbulo estrecho se debilita y acorta o bien desaparece, es decir que la relación entre la
intensidad y la duración del soplo por un lado y la gravedad del caso, por otro, es inversamente
proporcional
- Durante la crisis, el soplo sistólico de eyección que se escucha a lo largo del borde esternal izquierdo
debido a la estenosis infundibular, puede desaparecer. (TF).
Al momento de la crisis:
- Acidosis metabólica. Luego 2-3 horas post-crisis
- Leucocitosis marcada(>30,000-40,000) se normaliza
- Hiperkalemia.
- Disminución de la afinidad de la Hb por el O2
Tratamiento
Pilares de tratamiento :
4. Drogas vasoconstrictoras:
5. betabloqueadores:
Propanolol: 0,01 mg/kg/dosis – 0.15mg/kg/dosis EV o 0,05–0,1 mg/kg
Esmolol: es un betabloqueador cardioselectivo de acción ultracorta
- bolo inicial de 0,5 mg/kg – 1 mg/kg,
- mantenimiento con 100 μg/kg./min – 300 μg/kg./min)
6. Correción de acidosis: Bicarbonato de sodio 4% (1 mEq/kg y repetir cada 10 ó 15 minutos tantas veces
como sea necesario)
7. Deshidratantes cerebrales:
betametasona y dextran, así como manitol al 20% u otro diurético de asa como la furosemida, los cuales aumentan la
hemoconcentración.
Las crisis hipóxica prolongados pueden conducir a una trombosis del seno venoso y una trombosis ocular más
pequeña