FIBROSIS QUISTICA

Alexia Monserrat
Rubi Itzel
Ana Paulina
 Fisiopatologia
Afecta casi todas las glándulas exocrinas, con distribución y grado de
gravedad variable.

Las glándulas pueden: Ser obstruidas por material eosinófilo viscoso o

sólido que se deposita en páncreas, glándulas intestinales, conductos
biliares intrahepáticos, vesícula biliar y glándulas submaxilares.

Aspecto histológico anormal y producirá una cantidad excesiva de

secreciones en glándulas traqueobronquiales y de Brunner.

Presentan un aspecto histológico normal pero secretan una cantidad

excesiva de sodio y cloruro en glándulas sudoríparas, parótidas y
salivales menores.
 Respiratorio

A partir de la lactancia o etapas tempranas de la infancia

pacientes con enfermedad pulmonar avanzada, la hipoxemia crónica
induce hipertrofia muscular de las arterias pulmonares, hipertensión
pulmonar e hipertrofia ventricular derecha.

. En etapas evolutivas tempranas, Staphylococcus aureus es el patógeno

más frecuente, pero a medida que la enfermedad progresa, Pseudomonas
aeruginosa, incluso cepas resistentes a múltiples fármacos

Una variante mucoide de P. aeruginosa está singularmente asociada con

fibrosis quística y conduce a un peor pronóstico que una variante no
mucoide de P. aeruginosa.
 GASTROINTESTINAL

El páncreas, el intestino y el sistema hepatobiliar suelen estar

afectados. En el 85-95% de los pacientes, hay compromiso de la
función exocrina del páncreas.

95 %
INCIDENCIA
Se considera que 1 de cada 60
personas en México es
60 %
portadora del gene de Fibrosis
Quística

En México alrededor de 400 niños nacen

cada año con Fibrosis Quística, sin
15 %
embargo, con los recursos e
infraestructura actuales, solamente el 15%
de ellos son diagnosticados con vida.

El resto fallece antes de cumplir los 4 años

4% de edad por complicaciones respiratorias y
desnutrición
 EXAMENES DIGANOSTICOS
VARIANTES
PRUEBAS DE A PRUEBA DEL SUDOR
CAUSANTES DE
CRIBADO NEONATAL
FIBROSIS

Analisis de sangre que se Revela aumento de cloruro en el La identificación de 2

sudor en 2 ocasiones.
realiza a todos los recién variantes causantes de
nacidos para detectar y
poder tratar precozmente
Normal: ≤ ≤
30 mEq/L ( 30
fibrosis quística (1 en cada
cromosoma) es
mmol/L) (la FQ es poco
determinadas probable). Intermedio: 30 a 59
compatible con el
enfermedades mEq/L (30 a 59 mmol/L) (la FQ diagnóstico
metabólicas. es posible).

Anormal: ≥ ≥
60 mEq/L ( 60
mmol/L) (este resultado es
compatible con fibrosis quística)
 DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL

Análisis de sangre.
Analizar la sudoración para evaluar el contenido de sal, que podría
indicar la presencia de fibrosis quística
Si se confirma el diagnóstico podrían evaluar la enfermedad con
una radiografía de tórax, una TC o una RMN del tórax o del
abdomen, un ultrasonido abdominal, o una TC de los senos
nasales.
 TRATAMIENTO MEDICO
01 Antibióticos para tratar y 05 Enzimas pancreáticas orales
prevenir las infecciones ayudan al tracto digestivo
pulmonares para que absorba los
nutrientes

02 Antiinflamatorios para la 06 Ablandadores de heces para

inflamación de las vías prevenir el estreñimiento o la
respiratorias en pulmones obstrucción intestinal

03 Solución salina para disminuir

Reductores de ácido para ayudar
mucosidad 07
a que las enzimas pancreáticas
funcionen mejor

04 Broncodilatadores para
08 Medicamentos específicos para la
mantener abiertas las vías
diabetes o la enfermedad
respiratorias
hepática, cuando sea apropiado
 TRATAMIENTO
FISIOTERAPEUTICO

Drenaje postural de los

segmentos Segmento apical o
Segmento posterior Segmento basal
broncopulmonares superior del lóbulo
del lóbulo superior posterior del lóbulo
inferior inferior
Los bronquios quedan
lo más verticales Situado: región
Situado: región basal Situado: región
posible supraespinosa
posterior infraespinosa o
para asegurar drenaje interescápulo vertebral
de las secreciones Ventilado por la
ramificación posterior Ventilado por la
hacia la tráquea ramificación posterior Ventilado por el
del bronquio lobar
del bronquio lobar bronquio lobar inferior.
superior.
inferior
 TRATAMIENTO
Fisioterapeutico
Masaje vibratorio que
Clapping facilita el desprendimiento
de las secreciones
bronquiales

Aplicación de aire a través de un

compresor que hace que al pasar
Aerosolterapia
este por un nebulizador el cual
contiene una solución salina.
MUCHAS
GRACIAS