Definición operativa y Algoritmo diagnóstico

Definición conceptual de crisis epiléptica y epilepsia (ILAE 2005):

Crisis epiléptica:
Se denomina “crisis epiléptica” a la aparición transitoria de signos y/o síntomas
provocados por una actividad neuronal anómala excesiva o simultánea en el cerebro.
Epilepsia:
La epilepsia es un trastorno cerebral que se caracteriza por una predisposición
continuada a la aparición de crisis epilépticas y por las consecuencias neurobiológicas,
cognitivas, psicológicas y sociales de esta enfermedad. La definición de epilepsia
requiere la presencia de al menos una crisis epiléptica.

Definición clínica operativa (práctica) de la epilepsia:

 La epilepsia es una enfermedad cerebral que se define por cualquiera de las
siguientes circunstancias:
1. Al menos dos crisis no provocadas (o reflejas) con >24 h de separación.
Crisis provocada/refleja/reactiva/sintomática aguda: crisis provocada por un
factor transitorio que actúa sobre un cerebro por lo demás normal para reducir
temporalmente el umbral de crisis epiléptica y que por tanto no se considera el
diagnóstico de epilepsia.
El término «no provocado» implica la ausencia de un factor temporal o
reversible que reduzca el umbral y provoque una crisis en ese momento.
La aparición de crisis reflejas recurrentes, por ejemplo, en respuesta a
estímulos luminosos, es un ejemplo de crisis provocadas que se definen como
epilepsia; aunque las crisis sean provocadas, la tendencia a responder
repetidamente a dichos estímulos en forma de crisis cumple la definición
conceptual de epilepsia, ya que la epilepsia refleja se asocia a una
predisposición anómala y continuada a presentar crisis.
2. Una crisis no provocada (o refleja) y una probabilidad de presentar nuevas
crisis durante los 10 años siguientes similar al riesgo general de recurrencia (al
menos el 60 %) tras la aparición de dos crisis no provocadas
3. Diagnóstico de un síndrome de epilepsia.
 Riesgo de recurrencia después de una crisis epiléptica inicial:
Recurrencias  50 % en los 1ros 6 meses
 > 80 % a los 2 años de la crisis
inicial
 Tardías inusuales (> 10 años)
Factores asociados al riesgo recurrencia  Causa (neuroimagen y otros
estudios etiológicos)
 EEG (alteraciones epileptiformes)
1
Dr. Alexander Biart Vega
 Definición operativa y Algoritmo diagnóstico

 Circunstancias de la crisis
epiléptica: sueño
 Alteraciones del neurodesarrollo y
del examen neurológico
(evidencias de afectación del
SNC)
Factores no asociados con un riesgo  Número de crisis en las 1ras 24
significativo de recurrencia horas
 Duración de la crisis inicial
(controversial)
 Cuando iniciar tratamiento con FAE después de una crisis epiléptica inicial (primera
crisis epiléptica sin desencadenantes):
Definitivamente:
Con lesión estructural  Neoplasias cerebrales
 Malformaciones vasculares
 Anomalías del desarrollo del SNC
Sin lesión estructural  Historia de epilepsia en hermanos
(no en los padres)
 EEG con alteraciones
epileptiformes
 Status epiléptico inicial
 Historia de crisis sintomática
aguda previa
 Historia de crisis de crisis febril
 Historia de una lesión previa del
cerebro
Posiblemente:
 Crisis epiléptica no provocada con ninguno de los factores de riesgo
mencionados anteriormente (primera crisis epiléptica sin desencadenantes).
Probablemente no (aunque la terapia a corto plazo puede ser usada):
 Crisis provocadas:
 Medicamentos, drogas recreacionales, y tóxicos.
 Desequilibrios del medio interno.
 Infecciones sistémicas.
 Procesos inflamatorios del SNC (infecciosos o no).
 ECV.
 Trauma craneoencefálico.
 Crisis provocada por la privación de sueño excesivo.
 Síndromes epilépticos autolimitados/benignos específicos (ej.: puntas
centrotemporales).

2
Dr. Alexander Biart Vega
 Definición operativa y Algoritmo diagnóstico

Clasificación de las crisis epilépticas (ILAE 2017):

A. Crisis focal o de inicio focal (previamente crisis parcial/focal/local): originadas
dentro de redes limitadas a un hemisferio cerebral.
Características de inicio:
Consciencia preservada (previamente crisis parcial simple)
Consciencia
Consciencia alterada (previamente crisis parcial compleja)
Focal clónica, con o sin marcha
(previamente focal motora con marcha y
focal motora sin marcha)
Focal tónica (previamente postural)
Focal mioclónica
Focal atónica
Focal hipercinética
Espasmos epilépticos focales
Inicio motor Focal con automatismos (los
(previamente automatismos vocales y verbales se
parcial con clasificaban como fonatoria cuando existía
síntomas vocalización o verbalización)
motores) Focal motora con distonía
Focal motora con paresia/parálisis
Focal motora con disartria/anartria
(previamente fonatoria cuando existía
arresto del habla)
Focal motora con mioclonías negativas
Focal motora con versión (previamente
versiva)
Focal motora bilateral
Focal sensorial (previamente parcial con
Inicio síntomas somatosensitivos o sensoriales):
• Focal somatosensorial (previamente
crisis somatosensitiva)
• Focal sensorial visual (previamente
crisis visual)
• Focal sensorial auditiva (previamente
crisis auditiva)
• Focal sensorial olfatoria (previamente
crisis olfativa)
• Focal sensorial gustativa (previamente
crisis gustativa)
Inicio no motor • Focal sensorial vestibular
(previamente crisis vertiginosa)
• Focal sensorial con sensación de frío-
calor
• Focal sensorial con sensación cefálica
Cognitiva (previamente parcial con
síntomas psíquicos):
• Focal cognitiva con afasia/disfasia
expresiva (previamente crisis
disfásica)
• Focal cognitiva con afasia/disfasia
receptiva (previamente crisis disfásica)
• Focal cognitiva con afasia/disfasia de

3
Dr. Alexander Biart Vega
 Definición operativa y Algoritmo diagnóstico

conducción (previamente crisis

disfásica)
• Focal cognitiva con anomia
• Focal cognitiva con agnosia auditiva
• Focal cognitiva con dislexia/alexia
• Focal cognitiva con disgrafia/agrafia
• Focal cognitiva con
discalculia/acalculia
• Focal cognitiva con alteración de la
memoria (previamente crisis con
síntomas dismnésicos)
• Focal cognitiva con deja vu/jamais vu
(previamente crisis con síntomas
dismnésicos)
• Focal cognitiva con alucinaciones
• Focal cognitiva con ilusiones
• Focal cognitiva con disociación
• Focal cognitiva con pensamiento
forzado
• Focal cognitiva con confusión derecha-
izquierda
• Focal cognitiva con negligencia
Emocional (previamente parcial con
síntomas psíquicos, específicamente crisis
con sintomatología afectiva):
• Focal emocional con
miedo/ansiedad/pánico
• Focal emocional con risa (gelástica)
• Focal emocional con llanto (dacrística)
• Focal emocional con placer
• Focal emocional con ira
Focal autonómica (previamente parcial
con síntomas o signos
autonómicos/vegetativos):
• Focal autonómica con
palpitaciones/taquicardia/bradicardia/
asistolia
• Focal autonómica con sensación
epigástrica o con náusea/vómito
• Focal autonómica con
palidez/rubefacción
• Focal autonómica con
hipoventilación/hiperventilación/respira
ción alterada
• Focal autonómica con piloerección
• Focal autonómica con erección
• Focal autonómica con urgencia
miccional/defecatoria
• Focal autonómica con lagrimeo
• Focal autonómica con
dilatación/constricción pupilar
Detención del comportamiento
Focal a bilateral tónico-clónica
Lateralización Hemisferio izquierdo

4
Dr. Alexander Biart Vega
 Definición operativa y Algoritmo diagnóstico

hemisférica Hemisferio derecho

Corteza sensitivo-motora
primaria
Corteza sensitivo-motora
suplementaria
Corteza orbitofrontal
Lóbulo frontal
Corteza frontopolar
Corteza dorsolateral
Corteza cingular
Corteza opercular
frontoparietal
Lóbulo temporal mesial
Lóbulo temporal
Lóbulo temporal lateral
Corteza sensitiva primaria
Corteza parietal no
Localización dominante
lobar Corteza sensitiva secundaria
Unión parieto-occipital
Lóbulo parietal
Lóbulo paracentral
Región parieto- temporal del
hemisferio dominante
Corteza opercular
frontoparietal
Corteza visual primaria
Corteza extra-estriada
Unión parieto-occipital
Lóbulo occipital Región inferior a la cisura
calcarina
Región superior a la cisura
calcarina
Lóbulo insular
B. Crisis generalizada o de inicio generalizado (previamente crisis generalizada):
originadas en un punto, pero rápidamente propagada por las redes neuronales
distribuidas bilateralmente.
Motora (previamente convulsiva) No motora (previamente no convulsiva)
Tónico-clónica y sus variantes Ausencia típica
(clónica, clónico-tónico-clónica, y
mioclónico- tónico-clónica)
Tónica Ausencia atípica
Atónica Ausencia con mioclonías palpebrales
Mioclónica Ausencia mioclónica
Mioclónico-atónica
Espasmo epiléptico
C. Crisis de inicio desconocido:
Motora (previamente convulsiva) No motora (previamente no convulsiva)
Tónico-clónica Detención del comportamiento
Espasmo epiléptico
D. Crisis no clasificable.

5
Dr. Alexander Biart Vega
 Definición operativa y Algoritmo diagnóstico

E. Crisis neonatales:
Crisis motoras Crisis no motoras Crisis no clasificables
Automatismos Autonómica
Clónicas Detención del
comportamiento
Espasmos epilépticos
Mioclónica
Secuencial
Tónica

Algoritmo diagnóstico:
1. Semiología/Fenomenología ictal y postictal
Inicio: focal, generalizado, indeterminado
No clasificable
2. Tipo de crisis epiléptica
Manifestación inicial o predominante:
motora, no motora
3. Tipo de epilepsia Extensión del foco: focal, generalizada,
(tipo de crisis-EEG ictal, EEG focal + generalizada, desconocida
interictal)
4. Síndrome epiléptico Recordar:
(tipo de crisis, desencadenantes de Antigua Actual
las crisis, distribución circadiana de Epilepsia idiopática Epilepsia genética
las crisis, EEG interictal, generalizada generalizada
neuroimagen, edad, comorbilidad, Epilepsia benigna Epilepsia
causa, pronostico, tratamiento autolimitada
5. Causa Genética Infecciosa
(neuroimagen, estudio LCR, pruebas Estructural Inmune
metabólicas, pruebas genéticas) Metabólica Desconocida
Cognitiva, Psiquiátrica, Motora
Considerar:
Encefalopatía Encefalopatía del
epiléptica: el daño desarrollo: el daño
al DPM lo causa la al DPM es
6. Grado de afectación/comorbilidad epilepsia provocado por la
causa de la
epilepsia
Encefalopatía epiléptica y del desarrollo:
el daño al DPM es provocado por la
epilepsia y la causa de la misma

Definiciones terapéuticas:
 Epilepsia curada (ILAE 2014): se considera que la epilepsia está resuelta en los
sujetos con un síndrome epiléptico dependiente de la edad que han superado la
edad correspondiente o en aquellos que se han mantenido sin crisis durante los 10
últimos años y que no han tomado medicación antiepiléptica durante al menos los
5 últimos años.

6
Dr. Alexander Biart Vega
 Definición operativa y Algoritmo diagnóstico

 Epilepsia farmacorresistente (ILAE 2010): persistencia de crisis epilépticas a pesar

de haber utilizado al menos dos tratamientos con fármacos antiepilépticos
apropiados y adecuados. Se establecen así dos dominios a considerar, el dominio
de los fármacos antiepilépticos y el dominio de la libertad de crisis.
Dominio: fármacos antiepilépticos Dominio: libertad de crisis
• El FAE utilizado debe ser apropiado Se define libertad de crisis como la
para el tipo de epilepsia y el tipo de ausencia de crisis epilépticas durante
crisis epiléptica de cada paciente. El al menos tres veces el periodo
término “apropiado” hace referencia máximo
a que el medicamento utilizado ha libre de crisis durante el último año, o
demostrado ser efectivo en el control 12 meses, cualquiera de los dos que
de las crisis epilépticas, sea más largo. Por ejemplo, si un
preferiblemente en un estudio paciente presenta un periodo máximo
aleatorizado y controlado libre de crisis de seis meses, debería
• El FAE también debe ser adecuado, estar sin
es decir, adecuadamente crisis durante 18 meses después de
administrado, logrando dosis la nueva intervención para considerar
terapéuticas por un lapso de tiempo que se encuentra con una
prolongado, y adecuadamente epilepsia controlada
tolerado, haciendo énfasis en que la
suspensión de un medicamento
debido a efectos adversos no debe
formar parte del concepto de fallo
terapéutico
De acuerdo a lo anterior un paciente presenta epilepsia farmacorresistente
cuando no logra la libertad de crisis epilépticas después de haber utilizado al
menos dos tratamientos apropiados y adecuados (en monoterapia o politerapia)

7
Dr. Alexander Biart Vega