Epilepsia

Definición y clasificación de las crisis

epilépticas, epilepsias y los
síndromes epilépticos

ASOCIACIÓN COLOMBIANA DE NEUROLOGÍA

DANIEL NARIÑO GONZALEZ

Profesor Asociado P. U. Javeriana
Coordinador Laboratorio de
Neurofisiología
Clínica de Epilepsia
Programa de Cirugía de Epilepsia
Hospital Universitario San Ignacio
 Síndrome “convulsivo” enfoque

 Tiene crisis

 Tiene epilepsia

 Parcial, focal, simple, complejo, idiopático,

autolimitado, status complejo

 Estudio, pronóstico, y tipo de tratamiento

 Exámenes
 INTRODUCCIÓN

 Evaluación, diagnostico y tratamiento:

 Tipo de crisis
 Tipo de síndrome
 Diagnóstico diferencial con eventos
paroxísticos de tipo no epiléptico
 CRISIS EPILÉPTICA
Definición

 Evento de inicio y final súbitos, con

manifestaciones diversas de tipo motor,
Somatosensorial, etc., debidas a una
descarga cerebral HIPERSINCRÓNICA
anormal, focal o generalizada.
 Nueva Clasificación de las epilepsias
Conceptos básicos

I. Crisis epilépticas:
 Ocurrencia transitoria de signos y/o síntomas debidos a una
actividad neuronal excesiva o sincrónica en el cerebro(1)
 Las crisis epilépticas son el resultado o manifestación de
patrones anormales específicos de excitabilidad y sincronía
neuronales en áreas cerebrales seleccionadas que
usualmente, mas no necesariamente, comprometen el cortex

1. Fisher, Boas, Blume y cols, Epilepsia, 2005;

46:470-2
 DEFINICIÓN EPILEPSIA

Desorden cerebral caracterizado por una

predisposición permanente para generar crisis
epilépticas, y las consecuencias neurobiológicas,
cognoscitivas, psicológicas y sociales que de ella
se desencadenan

Epilepsia 2005;46:470–2.
 DEFINICIÓN EPILEPSIA
A Se requiere sólo la aparición de una crisis asociada a
una alteración cerebral que predisponga a la crisis o
TENER con un sustrato anátomo-fisiológico que lo explique.
EN
CUENTA La frase predisposición permanente para generar crisis
epilépticas obliga al clínico a estudiar exhaustivamente
la primera crisis, en búsqueda de su etiología, ya sea
metabólica, estructural o genética.

Un paciente con epilepsia debe ser tratado de forma

integral, es decir la enfermedad no solo son las crisis,
sino también las consecuencias que en todo su ser
están asociadas a estas.

Panayiotopoulos, CP. A Clinical Guide to Epileptic Syndromes and their Treatment. Second Edition. Springer Healthcare
Ltd 2010.Pags 620
 Historia clínica

 Síntomas prodrómicos

 Cronología del desarrollo de la crisis

 Vigilia o sueño

 Duración

 Post-ictal y déficit

 Factores desencadenantes o predisponentes

 Historia clínica

 Antecedentes familiares:
 Epilepsia
 Consanguinidad
 Enfermedades del sistema nervioso

 Antecedentes personales:
 Parto, DPM, trauma, tóxicos, ambiente, etc.

 Examen físico y neurológico completos

 CRISIS EPILÉPTICA
Evaluación

• Clasificación de la crisis (Kyoto 81)

 Parciales (simple - Compleja)
 Generalizadas (primaria -
secundaria)
• Parcial con generalización secundaria
 Clasificación de crisis

 Focal, generalizado e indeterminado

 Simple, complejo y generalización
secundaria
 Correlación video-electro-clínica
Clasificación de las
epilepsias y síndromes
epilépticos
ILAE 1.985
Hamburgo - 1.989
Nueva Delhi
 Clasificación de las epilepsias y síndromes
epilépticos
ILAE 1.985 Hamburgo - 1.989 N. Delhi

4. Síndromes especiales:
 (crisis febriles, asociadas a evento, crisis única,
oligoepilepsia, crisis reflejas, etc.)
 Avances

1. Clasificación de epilepsias de acuerdo al tipo de

crisis y no solamente crisis.

2. Edad de aparición

3. Etiológica:
1. Idiopática
2. Sintomática
3. Criptogénica

4. ¿Síndromes especiales?
 Clasificación ILAE 2.001

• A proposed Diagnostic scheme for people with epileptic

seizures and with epilepsy: Report of the ILAE task force
on classification and terminology

J. Engel, Epilepsia, 42(6), 2.001

Clasificación ILAE 2.001

 Terminología descriptiva de los eventos ictales (eje 1)

 Crisis (eje 2)

 Síndromes y Enfermedades (eje 3)

 Etiología (eje 4)

 Compromiso y calidad de vida (eje 5)

 Clasificación ILAE 2.001

Esquema diagnostico en cinco ejes:

1. Fenomenología ictal
2. Tipo de crisis
3. Tipo de epilepsia o síndrome
4. Etiología
5. Compromiso (calidad de vida)
 Clasificación ILAE 2.001
Terminología

• Tipo de crisis epiléptica:

 Evento ictal del cual se cree representa un mecanismo
patofisiológico y sustrato anatómico únicos, Esta es una
entidad diagnostica con implicaciones terapéuticas y
pronosticas

• Síndrome de Epilepsia:
 Un complejo de signos y síntomas que define una
condición epiléptica única. Puede envolver mas de un tipo
de crisis.
 Clasificación ILAE 2.001
Terminología

 Enfermedad epiléptica:
 Una condición patológica con etiología única, especifica y
bien definida.

 Encefalopatía Epiléptica:
 Condición en la cual las anomalías epilépticas por si
mismas contribuyen a disturbio progresivo en la función
cerebral.
 Clasificación ILAE 2.001
Terminología

 Epilepsia Benigna:
 Las crisis son fácilmente tratadas o pueden no requerir
tratamiento y remiten sin secuela.

 Epilepsia Refleja:
 Todas las crisis son precipitadas por un estimulo
determinado en general sensorial
 Clasificación ILAE 2.001
Terminología

• Focal por Parcial

• Simple y complejo : en discusión

• ¿Parcial vs. Generalizado?

• Convulsión por crisis (Seizure)

• Idiopático

• Sintomático

• Probablemente sintomático por criptogénico

• Autolimitadas vs. continuas

DEFINICIÓN EPILEPSIA

EPILEPSIA

EPILEPSIA
EPILEPSIA FOCAL
IDIOPÁTICA

PROBABLEMENTE
SINTOMATICA
SINTOMATICA
 Clasificación ILAE 2.001

 Crisis gelásticas
 Crisis hemi-clónicas (Hemicorporales)
 Generalizadas secundarias
 Reflejas (en Epilepsias Focales)
 Epilepsia, 47(9):1558-1568, 2006

REPORT OF THE ILAE CLASSIFICATION CORE

GROUP

 Dr. Jerome Engel Coordinador

 Participantes:
 Doctores
Anderman, Avanzini, Berg, Berkovic,
Blume, Dulac, Fejerman, Luders, Seino, Williamson
y Wolf.
NUEVA CLASIFICACIÓN DE LAS EPILEPSIAS

 Propósitos:
 Discutir la posibilidad de ir creando una brecha en
el paradigma sobre nuestro concepto actual de
clasificación, en el campo de la epilepsia, basados
en el establecimiento de criterios objetivos
medibles para el reconocimiento de los diferentes
tipos de crisis y síndromes epilépticos, como
entidades diagnósticas únicas o clases naturales y
que puedan ser distinguidos de otras entidades
diagnósticas o clases naturales.
NUEVA CLASIFICACIÓN DE LAS EPILEPSIAS
CONCEPTOS BÁSICOS

 Entidad diagnostica única definida en base a un

substrato patofisiológico y anatómico único
 Redes neuronales y conexiones locales especificas,
pero no pertenecientes per se, a regiones
neocorticales individualmente.
 Crisis clónicas vs. Visuales:
 Mecanismo fisiopatológico similar
 Estimulación eléctrica cortical (postdescarga)
NUEVA CLASIFICACIÓN DE LAS EPILEPSIAS
CONCEPTOS BÁSICOS
Las causas del fenómeno ictal no son unitarias ni estáticas sino que a
menudo evolucionan a través del tiempo.
NUEVA CLASIFICACIÓN DE LAS EPILEPSIAS
CONCEPTOS BÁSICOS, CRISIS COMO ENTIDAD DIAGNÓSTICA ÚNICA

 Mecanismos  Substratos Neuronales

fisiopatológicos  Neocortex
 Redes neuronales  Núcleo talámico reticular
 Incremento de la  Tallo cerebral
excitación y disminución  Respuesta a los MAC
de la inhibición
 Incremento tanto de la  Patrón ictal en el EEG
excitación como de la  Patrones de propagación
inhibición llevando a y presentación postictal
hipersincronización
 Síndrome epiléptico
NUEVA CLASIFICACIÓN DE LAS EPILEPSIAS
CONCEPTOS BÁSICOS, CRISIS COMO ENTIDAD DIAGNÓSTICA ÚNICA

 Dicotomía entre focal vs generalizado

 No desde el punto de vista fisiopatológico
 Si útil desde el punto de vista clínico
CRISIS EPILÉPTICAS AUTOLIMITADAS FOCALES
ANOTACIONES

 Factores a seguir en investigación:

 Distinción entre crisis focales lesionales y las idiopáticas
 Maduración cerebral
 Modos de precipitación (crisis reflejas)
 Patología (T. del desarrollo cortical)
 Mecanismos fisiopatológicos (hipersincronía vs ritmos rápidos de
bajo voltaje en el EEG) que no están absolutamente
correlacionados con la localización
 Diferencias en características neurofisiológicas y conexiones
anatómicas
 Presencia o no de postictal
 Crisis breves y en salvas
 Predilección nocturna
 Irradiación a distancia
2005-2009 Commission Report,
Epilepsia 2010;51:676-685
 Crisis generalizadas
Nacen dentro de redes distribuidas bilateralmente, con
rápida irradiación

Ausencia Mioclónica
Típica: Mioclonía, Mioclónico-
Tónico-clónica Clónica Tónica atónica
Atípica: atónica i Mioclónico-
Mioclónica y palpebral tónica

Clasificación de crisis
Crisis generalizadas
 Crisis focales
Se originan dentro de redes limitadas a un hemisferio

Caracterizadas de acuerdo a una o mas presentaciones:

Aura
Motor
Autonómica
Con alteración de la alerta o respuesta al medio:
Alterada (Discognitíva) o retenida

Crisis convulsiva bilateral

Clasificación de crisis
Crisis focales
 Desconocida o indefinida
Insuficiente evidencia para caracterizarla
como focal, generalizada o ambas

Espasmos epilépticos
(Infantiles)

Clasificación de crisis
Indefinida - Indeterminadas
 Síndromes electroclínicos y otras
epilepsias agrupadas por
especificidad de diagnóstico

Síndromes electroclínicos:

Neonatales, Lactancia, Infancia, Adolescencia

y adulto, variable edad de inicio
Constelaciones

Síndromes quirúrgicos
No sindromáticas
Focal reconceptualized

 For seizures:
 Focal epileptic seizures are conceptualized as
originating within networks limited to one
hemisphere. These may be discretely
localized or more widely distributed.…
Generalized - reconceptualized

 For seizures
 Generalized epileptic seizures are
conceptualized as originating at some point
within, and rapidly engaging, bilaterally
distributed networks. …can include cortical
and subcortical structures, but not
necessarily include the entire cortex.
Recommended terminology for
etiology
Use terms which mean what they say:
 Genetic
 Structural-Metabolic
 Unknown

Previously used terms denoting old concepts:

Idiopathic, cryptogenic, symptomatic
Genetic

 Concept: the epilepsy is the direct result of a

known or inferred genetic defect(s). Seizures are
the core symptom of the disorder.

 Evidence: Specific molecular genetic studies (well

replicated) or evidence from appropriately
designed family studies.

 Genetic does not exclude the possibility of

environmental factors contributing
 Structural-Metabolic

 Concept: There is a distinct other structural or

metabolic condition or disease present.
 eg. Tuberous sclerosis

 Evidence: Must have demonstrated a

substantially increased risk of developing
epilepsy in association with the condition.
Unknown

 Concept: The nature of the underlying cause is

as yet unknown.
 New recommended terminology

Previously used terms no longer preferred

 Classification as focal or generalized epilepsies
 not always appropriate
 use when appropriate
 Catastrophic - emotionally laden term
 Benign - does not recognize that co-morbidities occur,
this term is still used in syndrome names
Recommended terms
 Self-limited: high likelihood of spontaneous remission
 Pharmacoresponsive
 Future developments in the
Classification of the Epilepsies
• New terminology and concepts update the classification
to be consistent with current understanding of the
epilepsies in clinical practice
• Currently there is no biologically based classification of
the epilepsies
• Epilepsies can be organized in a flexible,
multidimensional way depending on the purpose
eg. by age, etiology, seizure type, EEG abnormality
 Future efforts in classification will depend on a biological
mechanisms as these are understood
 1. Tipo de crisis
C
o
m 2. Epilepsia clasificadas por el tipo de crisis E
o Generalizada
t
Focal Generalizada Desconocida
r & focal i
b o
i l
l o
i 3.Síndrome epiléptico g
d í
a a
d s
e 4. Epilepsia y etiología
s Genética Estructural Metabólica Inmune Infecciosa

Desconocida
 Situación de la Epilepsia
• Consensos
• Comisiones
• Apoyo económico
• Estigma
oPersonajes
oHéroes
GRACIAS