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EPILEPSIAS

Dra Sonia Villalba


Crisis Epiléptica
 Es el resultado clínico, síntomas y signos transitorios, de una descarga brusca,
anormal por su intensidad e hipersincronía, de un agregado neuronal del cerebro
 Las manifestaciones clínicas de una crisis epiléptica se caracterizan por ser
bruscas y breves.
 Pueden ser motoras, sensitivas, vegetativas, psíquicas, con o sin disminución de la
conciencia.
 Una crisis epiléptica es un síntoma y por sí sola no define un síndrome o
enfermedad epiléptica.
Crisis
• Es la que aparece en relación temporal inmediata con una
agresión aguda del cerebro como un ictus, traumatismo,
Provocada anoxia, encefalitis o trastorno
agudo.
tóxico-metabólico

Crisis • Sucede por la intervención de un factor inespecífico como la


privación de sueño o el estrés, o el abuso de alcohol en una
Precipitada persona con o sin crisis espontáneas previas.

Crisis Refleja
• Es la que sigue a un estímulo sensitivo o sensorial o psíquico
específico
Epilepsia
 El concepto clínico y epidemiológico de epilepsia como enfermedad recomendado
internacionalmente exige la repetición crónica de crisis epilépticas, lo que
conlleva repercusiones neurobiológicas, cognitivas, psicológicas y sociales.
Epilepsia
 De manera pragmática, el diagnóstico de epilepsia se establece cuando el
paciente ha tenido dos o más crisis espontáneas.
 No se debe considerar como enfermo epiléptico a quien sufre una crisis aislada o
crisis que se relacionan directamente con agresiones agudas del cerebro o factores
precipitantes.
Epilepsia en Actividad Epilepsia en Remisión Epilepsia Refractaria Estado de Mal Epiléptico

• Una epilepsia está en • Está en remisión cuando • Fracaso de dos pautas • La duración de las crisis
actividad cuando el el paciente no ha sufrido de fármacos suelen duran mas de 30
paciente ha sufrido una una crisis en los últimos antiepiléptico (FAE) minutos. Se dividen en
crisis en los últimos 2 2 años convulsivos y no
años convulsivos
Síndrome Epiléptico
Es un conjunto de síntomas y signos que definen un proceso epiléptico por su
historia natural, sus causas reconocidas, la predisposición hereditaria, un
determinado tipo de crisis y de anomalías en el EEG, la respuesta al
tratamiento y el pronóstico.

Enfermedad Epiléptica

Es una entidad patológica con una etiología única y precisa

Encefalopatía Epiléptica
Es una entidad en la que las propias descargas o anomalías epileptógenas
contribuyen al deterioro progresivo de la función cerebral. Cursan con
defectos motores y mentales graves.
Epidemiología
 La mayoría de los casos incidentes ocurren en niños menores de 10 años y
en personas mayores de 65.
 El pico precoz se debe sobre todo a las epilepsias del primer año de vida
 El pico de las epilepsias tardías se incrementa por las enfermedades vasculares
cerebrales y las demencias,en especial la enfermedad de Alzheimer
Epidemiología
 Los pacientes con epilepsia sufren una morbimortalidad incrementada
 Parte de la mortalidad se debe a la causa de la epilepsia y no a las crisis en
sí mismas
 La mortalidad específicamente relacionada con las crisis se debe al riesgo de sufrir
estados de mal convulsivo y accidentes graves o asfixia durante los ataques
 La tasa de suicidios también es ligeramente superior entre los pacientes con
epilepsia
Causas Principales de las Epilepsias
HEREDITARIAS ADQUIRIDAS
 Epilepsias genéticamente determinadas  Traumatismos

CONGÉNITAS (HEREDITARIAS O ADQUIRIDAS)  Lesiones posquirúrgicas


 Lesiones postinfecciosas
 Displasias o disgenesias cerebrales
 Infarto y hemorragia cerebrales
 Algunos tumores cerebrales
 Tumores
 Lesiones intraútero
 Esclerosis del hipocampo (del lóbulo temporal)
 Malformaciones vasculares
 Tóxicos (alcohol y otras drogas)
 Anomalías cromosómicas
 Enfermedades degenerativas (enfermedad de Alzheimer
 Síndromes neurocutáneos y otras demencias)
 Epilepsias mioclónicas progresivas  Enfermedades metabólicas adquiridas
Fisiopatología
 Las crisis epilépticas se deben a una descarga anormal y exagerada de ciertos
agregados o poblaciones neuronales del cerebro.
 Las descargas neuronales anormales producen crisis epilépticas debido a los procesos
de sincronización, amplificación y propagación de las descargas
 Todas las crisis son un desequilibrio entre la neurotransmisión excitadora e inhibidora
en el cerebro.
 El elemento neuronal básico de la descarga epiléptica es el llamado cambio de
despolarización paroxística
Fisiopatología
 La sincronización de despolarización paroxística es capaz de producir los
paroxismos irritativos en forma de puntas o punta-onda que se recogen en el EEG
convencional, con o sin manifestaciones clínicas.
 La propagación de la descarga epiléptica por el cerebro se hace mediante el
reclutamiento de circuitos locales (intracorticales) y siguiendo las vías anatómicas
de conexión intra- e interhemisféricas, así como las proyecciones subcorticales
Fisiopatología
 Las crisis generalizadas se originan,en estos circuitos bihemisféricos o de rápida
propagación y no en la corteza cerebral en su conjunto de forma simultánea
 La epileptogénesis primaria es el proceso por el que una estructura nerviosa
normal se convierte en hiperexcitable, hasta el punto de ocasionar crisis
epilépticas de manera espontánea.
 La epileptogénesis secundaria es el conjunto de cambios neuroquímicos e
histológicos que siguen a las crisis epilépticas repetidas y que contribuyen a la
persistencia de las crisis y su transformación en farmacorresistentes.
Fisiopatología
 Las ausencias típicas dependen de la hipersincronía de los circuitos
talamocorticales por la producción de corrientes de calcio en los canales de bajo
umbral (canales T) de las neuronas del núcleo reticular del tálamo.
Sintomatología de las Crisis Epilépticas
Focales según su origen
LOCALIZACIÓN SÍNTOMAS MÁS FRECUENTES
Lóbulo frontal Desviación conjugada de los ojos
Contracción tónica postural del brazo
Vocalización simple
Enuresis
«Ausencia» sin automatismos
Comienzo y fin brusco
Movimientos repetitivos complejos de tronco,
brazos y piernas
Área motora Contracción tónica y/o sacudidas clónicas del
primaria hemicuerpo contralateral con o sin «marcha»
jacksoniana (sin disminución de conciencia)
Detención del lenguaje, vocalización simple,disfasia
Sintomatología de las Crisis Epilépticas
Focales según su origen

LOCALIZACIÓN SÍNTOMAS MÁS FRECUENTES


Área sensitiva primaria (y lóbulo parietal) Parestesias, dolor, alucinaciones somestésicas
en el hemicuerpo contralateral con o sin
propagación jacksoniana, ilusiones de
movimiento, vértigo, alucinaciones visuales
elaboradas (sin disminución de conciencia)
Lóbulo occipital Alucinaciones visuales elementales (luces,
chispas) o complejas
Distorsiones visuales de los objetos
Desviación conjugada de los ojos
Sintomatología de las Crisis Epilépticas
Focales según su origen
LOCALIZACIÓN SÍNTOMAS MÁS FRECUENTES
Lóbulo temporal Sensaciones indefinibles, alucinaciones
Del complejo olfatorias, digestivas o gustativas,
amígdalohipocámpico detención y fijación de la mirada y de toda
actividad, fenómenos dismnésicos (déjà vu)
o pensamiento forzado, automatismos
buco-linguofaríngeos o de las manos, postura
distónica de la mano contralateral, descarga
autonómica (enrojecimiento o palidez,sudoración, ruidos
intestinales)
Confusión, amnesia y disfasia prolongadas

De la corteza Alucinaciones auditivas simples o complejas,


posterolateral vértigo, movimientos faciales, signos vegetativos
Cuadro Clínico
Síntomas Prodrómicos
 Son síntomas inespecíficos como cambios del humor, irritabilidad, alteraciones del sueño o
del apetito o del comportamiento, desde horas o días antes de la crisis
Aura epiléptica
 Es la sensación inmediatamente previa a la crisis.
 En la práctica se aplica a las sensaciones epigástricas o psíquicas, como miedo,
angustia,malestar indefinible, nerviosismo, alucinaciones, distorsiones de memoria y otras,
que los pacientes experimentan casi siempre en el contexto de las crisis temporolímbicas.
 En las crisis focales frontales, los pacientes tienen sensaciones extrañas de mareo, vacío,
presión u otras en la cabeza («aura cefálica»).
Cuadro Clínico
Crisis Generalizadas Convulsivas
 Pueden ser tónicas, clónicas o una combinación de ambos tipos.
 Las mioclonías (o clonías) epilépticas son sacudidas musculares breves, como un
choque eléctrico, que en el EMG duran entre 20 y 120 min
 Las mioclonías ocurren aisladas o en salvas, espontáneas o provocadas por
estímulos sensitivos o sensoriales, como la estimulación luminosa intermitente y
facilitadas por la fatiga, el estrés o la privación de sueño.
Cuadro Clínico
Crisis Generalizadas Convulsivas
 Las crisis tónicas producen un espasmo muscular prolongado que se
acentúa y se extiende de una manera progresiva por el tronco y las extremidades
en un patrón variable.
 Las crisis tónicas suelen ser muy breves y provocan la caída del enfermo, que se
golpea en la cabeza.
Cuadro Clínico
Crisis Generalizadas Convulsivas
 La crisis tónico-clónica se inicia por la contracción tónica en flexión o en
extensión, a veces con evolución de una a otra.
 Durante la fase tónica, de unos 10 a 30 s, el enfermo puede emitir un
grito agudo por el espasmo de la laringe y tiene la mandíbula encajada.
 En esta fase,la respiración se interrumpe y aparece cianosis.
Cuadro Clínico
Crisis Generalizadas Convulsivas
 La crisis clónica comienza con sacudidas muy breves y poco amplias, como una
especie de tremulación, y progresivamente los movimientos son más amplios,
violentos y espaciados, síncronos y aproximadamente simétricos en las cuatro
extremidades.
 El enfermo suda y babea y la saliva es sanguinolenta si se ha mordido la lengua o
la mejilla.
 La respiración es estertorosa incluso cuando han cesado las convulsiones.
Cuadro Clínico
Crisis Generalizadas Convulsivas
 Suele haber taquicardia e HTA
 Síncopes o crisis psicógenas.
 Algunos enfermos sufren luxaciones del hombro o aplastamientos vertebrales.
 Al despertar de la crisis, el paciente está confuso, con amnesia de lo ocurrido,
cefalea y dolorimiento muscular difuso.
 También puede quedar estuporoso y dormir incluso varias horas
Cuadro Clínico
Crisis Amiotónicas
 Producen la pérdida del tono postural, que puede ser limitada sólo a la cabeza o a
una flexión de las rodillas, o ser total, lo que provoca la caída del enfermo (drop-
attack epiléptico).
 Las crisis amiotónicas son más frecuentes en los síndromes epilépticos
sintomáticos de lesiones cerebrales difusas y, a menudo, se combinan con crisis
mioclónicas (epilepsias astatomioclónicas).
Cuadro Clínico
Crisis Generalizadas No Convulsivas
 Reciben el nombre clásico de ausencias porque el enfermo detiene su actividad,
queda con la mirada fija, como ausente, no contesta y pasados unos segundos
recupera la conciencia.
 Hay ausencias típicas y atípicas
Cuadro Clínico
Crisis Generalizadas No Convulsivas
 Pueden repetirse muchas veces en un día.
 Son muy sensibles a la hiperventilación.
 Hay otras manifestaciones motoras como mioclonías posturales de los brazos,
retropulsión del tronco, desviación conjugada de la cabeza y ojos, atonía postural
o automatismos gestuales.
Cuadro Clínico
Crisis Epilépticas Focales
 Se deben a descargas en un área limitada de la corteza cerebral, por lo que
remedan su función fisiológica
 El paciente experimenta una combinación variada de síntomas de los cuales es
total o parcialmente consciente.
 Los síntomas y signos vegetativos consisten en cambios en el color de la piel,
aumento de la presión arterial, piloerección, dilatación pupilar, movimiento
intestinal, salivación, taquicardia o bradicardia y síncope.
Cuadro Clínico
Crisis Epilépticas Focales
 Los síntomas sensitivos pueden ser elementales en forma de hormigueos,
quemazón, dolor u otras sensaciones desagradables en un área corporal
que se extienden o no al resto de un hemicuerpo.
 Los síntomas visuales simples consisten en la alucinación de chispas, luces o
colores en el hemicampo contralateral y ocurren en las crisis focales occipitales
del área visual primaria
Cuadro Clínico
Crisis Epilépticas Focales
 Los síntomas y signos motores son de diverso tipo.
 Pueden ser clonías de un segmento corporal que se extienden o no al resto del
hemicuerpo (marcha jacksoniana) cuando el foco está próximo al área motora
primaria.
 Las alteraciones del lenguaje son variadas dependiendo del origen de la
descarga, casi siempre en el hemisferio izquierdo. Puede haber una detención del
lenguaje.
Cuadro Clínico
Crisis Epilépticas Focales
 El contenido psíquico de las crisis es variado.
 Los pacientes pueden tener alteraciones dismnésicas y cognitivas.
 También hay crisis de amnesia pura (amnesia transitoria epiléptica).
 Se considera un trastorno cognitivo el bloqueo mental interferido por una
idea fija, idéntica cada vez (pensamiento «forzado»).
Cuadro Clínico
Crisis Epilépticas Focales
 Otras alucinaciones pueden ser olfativas o auditivas, bien simples, como
la percepción de un olor desagradable o un zumbido, o bien complejas,
de olores elaborados o de audiciones musicales, voces o mensajes con
experiencias místicas
Cuadro Clínico
Crisis Epilépticas Focales
 Los automatismos pueden ser simples, de chupeteo, deglución, apertura y
cierre de una mano o cambio de la expresión facial (como de alegría, sorpresa o
miedo).
 Otros automatismos más complejos son los de frotar las manos entre sí, manosear
un objeto o la ropa o sus genitales.
 Pueden hacer intentos de vestirse o desvestirse, o de levantarse y salir.
 El paciente puede responder verbalmente o con gestos semiautomáticos a
las órdenes del observador.
Cuadro Clínico
Crisis Epilépticas Focales
 Muchos de los automatismos complejos ocurren en el período confusional
poscrítico y no durante la propia crisis.
 Respuesta violenta cuando se intenta sujetar al paciente, que quiere levantarse o
desvestirse o marcharse.
 El paciente puede responder con mordiscos, puñetazos o patadas.
 Estos gestos no son premeditados ni muy bien dirigidos y cesan en cuanto se le
deja tranquilo o cuando aclara su sensorio.
Cuadro Clínico
Crisis Gelásticas
 Cursan con sensación de alegría inmotivada y risa automática incontrolable.
 Las muecas faciales que remedan una sonrisa son muy frecuentes en el
curso de crisis complejas del lóbulo temporal.
 Pero las verdaderas crisis gelásticas son muy raras.
Cuadro Clínico
Crisis Continuas o Estados de Mal Epiléptico
 Se considera un estado de mal cuando la crisis dura > 30 min o cuando su repetición es
tan frecuente que no hay recuperación del paciente entre una y otra
 Se dividen en dos grandes grupos:
1. los convulsivos (que a su vez pueden ser focales o generalizados)
2. los no convulsivos (que pueden ser de crisis focales complejas o de ausencia)
 Cualquiera de ellos puede hacerse refractario.
Cuadro Clínico
Crisis Continuas o Estados de Mal Epiléptico
 Los estados de mal de ausencia y de crisis focales complejas ocurren casi siempre en
pacientes con epilepsia conocida previamente.
 Los estados de mal de epilepsia focal continua o de mal tónico-clónico son con
frecuencia episodios sintomáticos de una agresión aguda del cerebro tales como
meningoencefalitis, intoxicaciones,enfermedades vasculares cerebrales, traumatismos y
alteraciones metabólicas o tóxicas.
Cuadro Clínico
Crisis Continuas o Estados de Mal Epiléptico
 Los tumores cerebrales frontales pueden debutar por un estado de mal convulsivo.
 En los enfermos epilépticos conocidos, las causas más frecuentes de un estado de
mal son el abandono de la medicación, el abuso de alcohol u otras drogas recreativas, la
privación de sueño, las enfermedades febriles o los disturbios metabólicos.
 La cocaína (en particular el crack) y otras drogas simpaticomiméticas son causa de
estados de mal, rebeldes al tratamiento
Cuadro Clínico
Epilepsia Focal Continua o Estado de Mal Focal Motor
 Ocurre en pacientes que tienen lesiones focales corticales estáticas, o bien sufren lesiones
agudas, como infartos, abscesos, encefalitis etc.
 Las crisis afectan generalmente a la cara y al brazo, aunque pueden interesar a cualquier
grupo muscular, sobre todo distal, y saltar de uno a otro.
 Las clonías son más o menos rítmicas y se caracterizan por su rebeldía al tratamiento
farmacológico.
Cuadro Clínico
Estado de Mal Tónico-Clónico
 Se desarrolla progresivamente.
 Tras varios minutos de fase clónica, disminuye más el nivel de conciencia, la amplitud de
las convulsiones se reduce y el paciente puede estar en coma profundo con mínimas
manifestaciones convulsivas.
 La actividad paroxística del EEG se hace menos evidente cuando se profundiza el
estado de coma y es sustituida por un trazado cada vez más lento y aplanado
Cuadro Clínico
Estado de Mal Tónico-Clónico
 Durante la fase convulsiva del status tienen lugar repercusiones metabólicas graves
derivadas del incremento metabólico cerebral, de la actividad muscular intensa y de la
descarga de catecolaminas.
 Estas consecuencias, que incluyen hipertermia, hiperglucemia, taquicardia, sudoración,
salivación, acidosis láctica y rabdomiólisis, pueden compensarse sin graves
amenazas vitales durante una primera fase del status.
Cuadro Clínico
Estado de Mal Tónico-Clónico
 Si las convulsiones persisten, la situación se descompensa y aparece hipoglucemia,
hipotensión arterial, anoxia tisular, edema pulmonar y cerebral, arritmias cardíacas,
fracaso renal agudo y coagulación intravascular diseminada.
 El hiperaflujo circulatorio cerebral y el edema consiguiente producen hipertensión
intracraneal.
 La anoxia cerebral puede ser causa de lesiones cerebrales definitivas.
 Este daño cerebral secundario al status es más frecuente en los niños y puede revestir la
forma de una epilepsia residual, retraso mental o hemiplejía.
Cuadro Clínico
Estado de Mal Sutil
 Se caracteriza por una profunda disminución del nivel de conciencia hasta el coma, con
actividad irritativa continua en el EEG
 Mínimas manifestaciones motoras, como pueden ser pequeñas clonías de los dedos o de
los párpados o de la cara o desviaciones oculares tónicas o sacudidas nistagmoideas.
Cuadro Clínico
Estado de Mal de Ausencias
 Se manifiesta por descenso de nivel de conciencia, confusión mental, amnesia y
alteraciones de la conducta o conducta automática.
 El estado de mal de ausencias típicas es raro, mientras que el de ausencias atípicas es
relativamente frecuente
Cuadro Clínico
Estado de Mal de Ausencias
 El estado de mal de ausencias en un adulto no epiléptico (de novo) ocurre como
consecuencia de la supresión de benzodiazepinas, trastornos metabólicos como
hiponatremia, hipocalcemia o la administración de otros psicofármacos.
 Una vez controlado no suele recidivar si no se repiten las mismas circunstancias
etiológicas
 No comporta el diagnóstico de epilepsia.
Cuadro Clínico
Estado de Mal de Crisis Focales Complejas
 Suele ocurrir en pacientes con historia previa de epilepsia frontal o temporal.
 Los pacientes tienen períodos de letargo y otros de confusión, agitación, lenguaje
incoherente y delirio.
 Conducta automática
 Amnesia.
Estado Epiléptico (EE)
 El estado epiléptico (EE) es una condición ocasionada por la falla en los mecanismos de
supresión de las crisis epilépticas o el inicio de mecanismos anormales neuronales que
prolongan las crisis.
 Se considera estado epiléptico la presencia de crisis epilépticas de cinco o más minutos de
duración o la presencia de dos o más crisis sin recuperación de la conciencia entre una y
otra.
 Se considera como una urgencia neurológica.
 La mortalidad varía entre el 2% y el 50% según el grupo etario, siendo más letal en adultos
mayores.
 Se describe una relación genética, por antecedentes en los primeros grados de
consanguinidad.
Diagnóstico
 El diagnóstico de la epilepsia es clínico y se basa en la anamnesis
 Tanto la exploración como los exámenes complementarios pueden ser normales
 El EEG es una exploración fundamental en el diagnóstico de la epilepsia
 RM
 TAC cráneo
Tratamiento
 Clonazepam 1-4 mg IV
 Diazepam 0,15-10 mg/kg IV por dosis
 Midazolam 0,2-10 mg/kg IM
 Lorazepam 0,1-4 mg/kg IV por dosis
 Fenitoína 20 mg/kg IV, se puede dar adicional 5-10 mg/kg
 Fenobarbital 20 mg/kg IV, se puede dar adicional 5-10 mg/kg
 Divalproato de sodio 20-40 mg/kg IV, se puede dar adicional 20 mg/kg
Tratamiento
 Levetiracetam 3-4 g (IV o vía oral)
 Topiramato 200-400 mg por Sonda nasogástrica-oral (>80%)
 Lacosamida 200-400 mg IV
 Ketamina 5 mg/kg IV hasta 4,5 mg/kg
 Propofol 2-10 mg/kg
 Tiopental 3 mg/kg IV
Diagnóstico Diferencial
 Espasmos del Sollozo
 Crisis de vértigo paroxístico benigno
 Parasomnias
 Jaqueca de tipo basilar
 Jaqueca con aura
 Síncopes
 Síndrome de QT prolongado
 Síndrome de la narcolepsia-cataplejía
 Crisis de isquemia cerebral transitoria
 Crisis hipoglucémicas
Pronóstico
 El pronóstico de las epilepsias es diverso
 Los defectos intelectuales y motores incapacitan a muchos pacientes más que las
crisis.
 En general tienen mejor pronóstico las epilepsias idiopáticas que las sintomáticas.
 El pronóstico es tanto peor cuanto mayor sea la evidencia clínica o en la
neuroimagen de la existencia de lesiones orgánicas cerebrales, cuanto más bajo
sea el nivel intelectual, si el paciente sufre más de un tipo de ataques, si la edad de
comienzo fue muy precoz y cuanto más larga sea la duración de la enfermedad.
Bibliografía
 Smith-thier.Fisiopatología.Cap.13
 Harrison. Principios de Medicina Interna.19ª ed.Cap.445
 Farreras – Rozman.Medicina Interna.18ª ed.Cap.167
 www.epilepsia.sen.es
 https://doi.org/10.22379/24224022237

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