EPILEPSIA

DEFINICIONES
Se define como epilepsia la presentación de crisis epilépticas
recurrentes. Con frecuencia se utiliza la expresión de crisis
convulsiva para describir una crisis epiléptica.

Una convulsión es consecuencia de una disfunción cerebral,

secundaria a la despolarización desordenada y paroxística de
neuronas que se propaga por el cerebro

Prevalencia: 1-2%

Existen diversos tipos de crisis epilépticas, y varias

clasificaciones.
 CLASIFICACIÓN
Clasificación de las Crisis Epilépticas

Parciales (68%) Primarias

Generalizadas

Simples Ausencias
Pérdida del contacto con la realidad 5-10 seg. Mirada fija
No se pierde la conciencia
Tónico-clónicas
Complejas Con movimientos de rigidez y sacudidas
Relajación de esfínteres
Se pierde la conciencia
Tónicas
Con generalización Clónicas
Rigidez en los grupos
secundaria musculares Sacudidas de grupos
musculares
Mioclónicas
Pequeñas sacudidas de corta
duración de grupos
musculares de extremidades
Atónicas
Pérdida repentina del tono muscular con caída al suelo
 CLASIFICACIÓN
Crisis parciales
Parciales simples
No existe pérdida de
conciencia
Pueden tener
manifestaciones motoras,
autónomas sensoriales o
psíquicas.
• Crisis motoras: tónicas o
clónicas
• Crisis sensitivas
• Crisis psíquicas: miedo,
desperzonalización, de javu,
alucinaciones
Parciales complejas
Hay pérdida de conciencia
Se acompañan de
automatismos
En ocasiones las crisis
parciales pueden
propagarse en forma difusa
por la corteza y
manifestarse como crisis
generalizadas: estos casos
reciben el nombre de crisis
con generalización
secundaria
 CLASIFICACIÓN
Crisis primarias generalizadas
Comprometen
ambos hemisferios
Ausencias
Mioclónicas
Tónicas
Clónicas
Tónico-clónicas
Atónicas
No clasificadas
 ETIOLOGÍA
Crisis parciales
Crisis parciales sintomáticas
Se asocian a una lesión cerebral conocida.
Crisis parciales criptogénicas
Las causas precisas y reales se desconocen.
Crisis parciales idiopáticas
Se caracterizan por la fuerte predisposición
genética en ausencia de lesión cerebral de tipo
neurológico o intelectual. Tienden a manifestarse
desde la infancia (15-25% de las crisis epilépticas
son de este tipo).
 DIAGNOSTICO
Técnicas de estudio
Neurofisiológicos no invasivos
Electroencefalograma convencional (EEG)
Magnetoencefalografía (MEG) permite el registro
de descargas epileptógenas sin distorsiones con
una alta resolución. Resulta muy útil en casos de
EEG inespecífico.
VideoEEG
Neurofisiológicos invasivos
EEG invasivo
Electro-corticografía
EEG durante la crisis
E. mioclónica - EEG durante la crisis
 DIAGNOSTICO
Estudios de neuroimagen
Estudios de imagen o
funcionales
Tomografía axial
computarizada
Resonancia magnética
Iconografía digital
Estudios de imagen
funcionales
Tomografía computarizada por
emisión de fotón único
Tomografía por emisión de
positrones
Espectroscopía magnética
Resonancia magnética
funcional
 DIAGNOSTICO
Estudios neuropsicológicos
La evaluación
neuropsicológica
permite:
Detectar alteraciones
cognitivas que ayudan
a localizar la lesión
Predecir la evolución
de las crisis
Planificar un programa
de rehabilitación
Etiología
Estudios genéticos
7 genes de epilepsia
identificados:

Cr. 1q 6p
8q* 16p
20q* 21q**
22q

* Convulsiones neonatales
benignas familiares
**Epilepsia mioclónica
progresiva (U-L)
Etiología
Canalopatías
Defectos de el proceso de
neurotransmisión (tienden a
ser heredados)
Los canales iónicos controlan
y mantienen los potenciales
de acción a través de las
membranas celulares
Derivan en crisis epilépticas idiopáticas de la infancia.
• Convulsiones neonatales familiares benignas
• Epilepsia autosómica dominante nocturna del lóbulo frontal
Canales iónicos
voltajedependientes
Voltaje-dependientes
Canales de potasio
Canales de sodio
Canales de calcio
Ligados a receptores
como canales de cloro
Canales asociados a
proteínas G
Canales asociados a
segundos mensajeros
Etiología
Alteraciones degenerativas
Mutaciones en la migración neuronal
La epilepsia es la manifestación principal de las
enfermedades degenerativas
Las alteraciones de la migración neuronal pueden
tener una causa genética o intrauterina
En la lisencefalia se produce una corteza anómala
con crisis parciales generalizadas
La heterotopía en la sustancia blanca subcortical
favorece la aparición de epilepsia generalizada
Etiología
Causas traumáticas
Luego de un TEC pueden
evidenciarse crisis parciales
post-traumáticas
Factores de riesgo
• Gravedad del trauma (máximo riesgo si hay pérdida
de conciencia y fractura de cráneo) (†15%)
• Localización y tamaño de la lesión
• Agente traumático (peor pronóstico si son metálicos)
• Presencia de crisis en la primera semana
Tres tipos
• Inmediatas: ocurren a los pocos segundos
• Precoces: ocurren dentro de la primera semana
• Tardías: se desarrollan en meses o años
Etiología
Otras causas
ACV
Hemorragias
Malformaciones vasculares
Enfermedades tumorales
Enfermedades infecciosas
• Encefalitis
• Meningitis
• Abscesos
• Neurocisticercosis
Neuropatología
Se ha comprobado que
el estado epiléptico
convulsivo produce
daño neuronal y que
tras crisis parciales o
convulsiones febriles
complejas, se observan
cambios agudos
principalmente por
edema y excitoxicidad
local en el foco
epileptógeno
Neuropatología
Zona epileptógena primaria
Área del cerebro donde la actividad epileptógena se
origina por primera vez
Zona epileptógena secundaria
Región del cerebro que origina la actividad
epileptógena independientemente de la zona
epileptógena primaria, como resultado de la actividad
epiléptica proyectada desde la zona primaria
Todos los pacientes con epilepsia parcial
presentan una o más regiones de actividad
epilética, pero eso no quiere decir que todas
estas regiones presenten zonas epileptógenas
Neuropatología
Principales lesiones primarias
Esclerosis mesial
Malformaciones (alteraciones de la migración
neuronal y malformaciones vasculares)
Neoplasmas (neurogliales y otras)
Cicatrices (traumáticas, inflamatorias,
hipóxicas, isquémicas)
Cambios no específicos
Neuropatología
En la epilepsia del lóbulo
temporal la patología
subyacente es una esclerosis
temporal mesial y la zona
epileptógena se ubica en el
hipocanpo
Esta alteración consiste en la
proliferación de células gliales
en el hipocampo y el giro
dentado, que puede extenderse
a zonas como la amigdala o la
neocorteza
El papel de los
neurotransmisores
Se supone que existe una
disminución de la
efectividad de la inhibición
gabérgica o en el
incremento de la
reorganización de los
circuitos neuronales
excitadores glutamatérgicos
Por lo tanto existen regiones
más vulnerables que otras
Acción de sistema gabérgico
Las neuronas candelabro son gabérgicas
30-50% de las sinapsis son gabérgicas
Componente rápido se debe a la activación del canal
de cloro asociado al GABA
Componente lento se debe a la apertura de los canales
de potasio
La acción antiepiléptica del tono gabérgico se
debe a los siguientes mecanismos
Efecto depresor inespecífico
Inhibición de estructuras desinhibidoras
Inhibición de la liberación del glutámico
Tratamiento
Farmacológico: se usa anticonvulsivos (FAE)
Debe iniciarse de forma gradual, considerado la
etiología y los condicionantes económicos
El objetivo es controlar las crisis con un máximo de
eficacia y el mínimo de efectos secundarios
• Valproato: crisis generalizadas
• Carbamazepina: crisis parciales y generalizadas
• Fenitoína: crisis tónico-clónicas
• Fenobarbital: efectivo en crisis tónico-clónicas pero no en
las crisis parciales
• Clonazepam: ausencias, mioclónicas y tónico-clónicas
Tratamiento
Nuevos fármacos
Clobazan: se usa con la carbamazepina
Felbamato: síndrome Lennox-Gastut
Gabapentina: síndrome Lennox-Gastut
Lamotrigina: comparable a la fenitoína
Ozcabarzepina: crisis simples y parciales complejas
Topiramato: crisis generalizadas, parciales,
secundarias y espasmos infantiles
Vigabatrin: más efectivo en crisis parciales que en
las generalizadas
Farmacorresistencia
Tipo de lesión que producen
Lesión progresiva
Lesión no progresiva
Mecanismos de la farmacorresistencia
Cambios anatomopatológicos
• Modificaciones bioquímicas: cambios iónicos intra
y extracelulares (sodio, potasio, calcio)
• Modificaciones celulares: gliosis y aparición de
fibras musgosas
Aspectos genéticos
Tratamiento
Dieta cetogénica: consiste en incrementar el
consumo de grasas
Geyelin observó en los 20’ que algunos pacientes
quedaban libres de crisis durante el ayuno.
Cuando las grasas son procesadas
incompletamente por el hígado se produce una
utilización de las reservas similar a la del ayuno.
El descenso del ph en la sangre, el equilibrio
negativo del sodio y el potasio y modificación de
los canales iónicos son posibles explicaciones a
sus efectos benéficos sobre la epilepsia.
Cirugía de la epilepsia
Se entiende por cirugía de la epilepsia toda
intervención neuroquirúrgica cuyo objetivo es
aliviar la epilepsia. La complejidad diagnóstica
varía de un paciente a otro, ello dependerá del
tipo de cirugía y de la localización de la región
epileptógena.
Selección de pacientes
Certeza del diagnóstico de epilepsia
Las crisis afectan severamente la vida social y
personal del individuo
Falta de eficacia del tratamiento farmacológico
NO DEBE CONSIDERARSE COMO ÚLTIMO RECURSO
Cirugía de la epilepsia
Estudio prequirúrgico
Historia clínica
detallada
Localización precisa de
la lesión
• Electroencefalografía
• Imagen por resonancia
magnética
• Neuroimagen funcional
con radioisótopos
• Evaluación
neuropsicológica
Cirugía de la epilepsia
Los pacientes pueden desarrollar un deterioro
neuropsicológico, fundamentalmente de la memoria y
la atención.
Tipos de cirugía
Resección del lóbulo temporal
Resección neocortical
Resección multilobular
Sección del cuerpo calloso
Transección subpial múltiple
Estimulación del nervio vago
Radiocirugía estereotáctica
Prevención
de la epilepsia
Diagnóstico precoz
Revisión de la genealogía familiar y la historia personal
del propio paciente
Actuar preventivamente ante TEC, AIT, tumores, etc.
FAE preventivos: diacepam, fenitoína y carbamacepina
Evitar factores precipitantes como son ciertas
drogas, el alcohol, la privación del sueño, el
estrés, el cansancio, la depresión, estímulos
reflejos, el cese brusco en la administración de
FAE
Consideraciones psicológicas
Los pacientes con epilepsias parciales pueden
sufrir déficit neuropsicológicos que afectan: la
atención, el lenguaje, la memoria, el
aprendizaje y la inteligencia
60% de epilépticos padecen de alteraciones
psicológicas como: ansiedad, depresión,
psicosis, retraso mental y desórdenes de
personalidad
En contadas ocasiones se relaciona con
conducta agresiva, pero sí se asocia con baja
autoestima y sobreprotección familiar
Aspectos sociales y
jurídicos de la epilepsia
Un paciente epiléptico tiene siempre capacidad
legal, la incapacidad legal vendrá derivada de la
patología subyacente
El epiléptico será inimputable durante el episodio
crítico y post-crítico en el que existan
perturbaciones de la conciencia
Entre una crisis y otra la situación mental del
enfermo epiléptico es normal
Deben considerarse aspectos psicológicos,
temporales y formales