Metabolismo de hidratos de carbono

El proceso de digestión degrada los h.c hasta el estado de monosacáridos, este tipo de
compuesto se absorbe en mucosa intestinal y es metabolizado en las células.
Predomina glucosa, fructosa alcanza cantidades significativas si predomina sacarosa, galactosa se vuelve importante
si el principal h.c de la dieta es lactosa

Después de su absorción, los monosacáridos son transportados por la vena porta al hígado;
este puede almacenar como glucógeno, pero durante el periodo pospradial, si esta fue rica en
glúcidos, el hígado no captura toda la glucosa y parte de ella pasa a la circulación general.
En sangre circulante de un individuo normal, la glucosa semantiene entre 70 y 110mg por DL.

La glucosa en sangre llega a las células y penetra en ellas por difusión facilitada. Los
transportadores de glucosa por difusión facilitada forman una familia de proteínas integrales
de membrana: GLUT, constituida por una cadena polipeptidica de 500 aa, 12 segmentos
transmembrana que forman el canal.

GLUT1: en las células del feto, glóbulos rojos del adulto, fibroblastos y células endoteliales de
capilares sanguíneos.

GLUT2: en membrana basolateral del epitelio intestinal y túbulos renales, hepatocitos del
páncreas y células beta de islotes de Langerhans del páncreas. Portador de menos afinidad.
También deja pasar galactosa y fructosa.

GLUT3: en el cerebro y nervios periféricos.

GLUT4: en el tejido adiposo y músculos esqueléticos y cardiacos. Funciona casi siempre a

velocidad máxima, es el de mayor afinidad. Actividad regulada por insulina.

GLUT5: transporta fructosa, presentes en membrana apical y basolateral de enterocitos.

Según afinidad: GLUT4-GLUT3-GLUT1-GLUT2

GLUT6, GLUT8 y GLUT11 aun no se conocen correctamente. GLUT6 se encontraría en el cerebro, bazo leucocitos y
tejido adiposo. GLUT11 en el musculo cardiaco y esquelético.

Los Cotransportadores activos Na+/glucosa SGLT solo se encuentran en membrana apical de las
células epiteliales polarizadas de intestino delgado y túbulos renales. En intestino, SGLT
introduce en los enterocitos glucosa libre generada por la digestión de alimentos en el lumen;
en túbulos renales reabsorbe glucosa del líquido filtrado en los glomérulos

 Ciclo de cori:

El priuvato es oxidado a CO2 y H2O en el musculo ante suministro de oxígeno adecuado.

Cuando no hay suficiente oxígeno, gran parte del piruvato es reducido a lactato, que pasa a la
sangre y luego al hígado para convertirse en glucosa y glucógeno, ante glucemia baja el hígado
degrada este último y envía glucosa a la sangre, donde el musculo lo capta para cubrir sus
necesidades y restaurar sus reservas.

 Fosforilacion de glucosa: paso inicial. La primera transformación es su ESTERIFICACION

con ORTOFOSFATO para formar GLUCOSA-6-FOSFATO (G-6-P) (las membranas
celulares son impermeables a este) reacción catalizada por HEXOQUINASA.
Estas enzimas (I a III) trabajan a máxima velocidad y no se modifican por cambios en la glucemia, son inhibidas
alostericamente por G-6-P. La izoenzima IV, denominada glucoquinasa, utiliza exclusivamente D-glucosa, se
encuentra exclusivamente en el hígado y células beta de islotes de Langerhans en páncreas. La síntesis de
glucoquinasa es inducida por insulina. El complejo ATP-Mg actua como sustrato.

 Glucogenogenesis:

Síntesis de glucógeno a partir de la glucosa. Importante en el hígado y musculo.

1. Fosforilacion de la glucosa: Conversión de glucosa en glucosa-6-fosfato, reacción

catalizada por hexoquinasa/glucoquinasa.
2. Formación de glucosa-1-fosfato: en la segunda etapa la fosfoglucomutasa cataliza la
transferencia intramolecular del grupo fosfato del carbono 6 a carbono 1.
Generándose así glucosa-1-fosfato. Esta enzima requiere Mg2+ y glucosa 1- 6 bifosfato
como cofactor. Es una reacción reversible.
3. “Activación” de la glucosa: glucosa-1-fosfato reacciona con el nucleótido de alta
energía uridina-trifosfato (UTP) para dar uridina-difosfato-glucosa (UDPG) y pirofosfato
(PPi). La reacción es catalizada por uridina-difosfato-glucosa pirofosforilasa, o glucosa
1 P uridiltransferasa. La glucosa se “activa” por su unión a UDP. El PPi es rápidamente hidrolizado por
acción de la pirofosfatasa; y su inmediata desaparición hace de que esta reacción sea prácticamente
irreversible.
4. Adición de glucosas a la estructura polimérica: la glucosa “activada” del UDPG es
transferida a glucógeno preexistente. Reacción catalizada por la glucógeno sintasa,
una glucosil transferasa que agrega glucosas en unión α 1-4. La glucosa que agrega ingresa
por unión glicosídica al C4 de una glucosa terminal. La reacción es prácticamente irreversible
5. Formación de ramificaciones: una vez que la glucógeno sintasa ha alargado una cadena
de hasta 10 o más residuos, interviene la enzima ramificante que secciona un
segmento terminal de no menos de seis glucosas para insertarlo mediante unión
glucosidica α1-6 sobre otra cadena vecina. La enzima se denomina: Enzima
Ramificante o α1,4 – α1,6 glucantransferasa.
Gasto energético de la síntesis de glucosa: la primera reacción de Fosforilacion consume una molecula de atp. En la
actvivacion interviene UTP, en la adicion de glucosa a la estructura polimerica se libera UDP, el UTP es regenerado a
partir de UDP, catálisis por nucleosido disfodfoquinasa. La incorporación de una molecula de glucosa al glucógeno
consume dos de atp.

 Glucogenolisis:

Liberación de glucosa a partir de glucógeno.

1. Fosforilación de glucógeno: en este paso se inicia la degradación del glucógeno

catalizada por la fosforilasa. Esta enzima rompe las uniones glucosídicas α1-4 por
inserción de fosfato en C1. El fosfato utilizado en esta reacción proviene del medio,
esto significa que no requiere gasto de energía. La acción enzimática contiene piridoxal
fosfato unido covalentemente y es la enzima sobre la cual se ejerce la regulación
(alostérica y por modificación covalente). La fosforilasa actúa a partir del extremo no
reductor de las ramificaciones y libera Gluc 1P. La acción enzimática se detiene cuatro
restos de glucosa antes de la próxima ramific. (unión α 1, 6)
2. Desprendimiento del trisacárido terminal: aquí actúa la enzima oligo α1-4→α1-4
glucantranferasa (Enz desramificante) que transfiere el trisacárido terminal de la ramif.
al extremo de una rama vecina a la cual lo une por enlace α1-4 , que-dando una sola
glucosa con unión α1-6, es decir que expone el punto de ramif. α1-6.
 3. Hidrólisis de las uniones glucídicas α1-6: la ruptura de este enlace se realiza por la
enzima desramificante (propiamente dicha)o α1-6 glucosidasa que hidroliza la unión
α1-6 y deja una glucosa en libertad. La oligo α1-4→α1-4 glucantransferasa y la α1-6
glucosidasa son actividades separadas de una proteína única que tiene dos sitios
catalíticos, es decir es una Enz Bifuncional, denominada generalmente Enzima
Desramificante. Luego de esto continúan actuando las enzimas fosforilasa y α1-4→α1-
4 glucantranferasa llevando a la desintegración completa del glucógeno.
4. Formación de glucosa-6-fosfato: la glucosa-1-fosfato es convertida a glucosa-6fosfato
por la fosfoglucomutasa en una reacción reversible.
5. Formación de glucosa libre: en esta etapa se hidroliza glucosa-6-fosfato para dar
glucosa libre y Pi mediante la enzima glucosa-6-fosfatasa.
Papel funcional del glucógeno: representa una reserva durante periodos de hipoglucemia o hipoxia. El hígado es el
regulador de la glucemia.

Enfermedades genéticas: se las denomina glucogenosis, se caracterizan por el acumulo de cantidades anormales
elevadas de glucógeno en tejidos, o por la presencia de glucógeno de estructura anómala.

 Glucolisis:

Es el catabolismo de la glucosa, ocurre en el citoplasma; la glucosa se convierte en dos

moléculas de piruvato, que en ausencia de oxigeno (anaerobiosis), dichos piruvatos generan
lactato.

Primera fase de la glucolisis

1. Formación de glucosa-6-fosfato: a partir de glucosa, la Fosforilacion es catalizada por

hexoquinasas, a partir de glucógeno, la degradación a glucosa-6-fosfato ocurre en dos
etapas, catalizadas sucesivamente por fosforilasa y fosfoglucomutasa.
2. Formacion de fructosa-6-fosfato: se produce una isomerización, glucosa-6-fosfato pasa
a fructosa-6-fosfato. Es una reacción reversible por fosfoglucoisomerasa, esta requiere
iones de Mg2+ o Mn2+.
3. Fosforilacion de fructosa-6-fosfato: sucede una Fosforilacion en el carbono 1 de
lafructosa-6-fosfato, formándose fructosa-1,6-bifosfato. Catálisis por
fosfofructoquinasa1 (en presencia de Mg2+), reacción irreversible y utiliza ATP.
4. Formación de triosa-fosfato: se produce la ruptura de fructosa-1,6-bifosfato en dos
compuestos de tres carbonos cada uno, es decir se forman dos triosas fosfato, los
cuales son Gliceraldehido-3-fosfato catálisis por la liasa
Dihidroxiacetona-fosfato aldosa A
5. Interconversion de triosas-fosfato: D-gliceraldehido-3-fosfato continua directamente la
via. DHAP sigue el camino de la glucolisis pero debe ser transformada a G3P. acción
catalizada por triosa-fosfato isomerasa.

Segunda fase de la glucolisis:

6. Oxidación y Fosforilacion del gliceraldehido-3-fosfato: oxidación de gliceraldehido-3-

fosfato y Fosforilacion mediante incorporación de fosfato en C1 a partir de Pi para
formar 1,3-bifosfoglicerato. Se produce también la reducción del NAD+ a NADH.
Catálisis por gliceraldehido-3-fosfato deshidrogenasa.
7. Fosforilacion a nivel de sustrato: 1,3-bifosfoglicerato transfiere un fosfato al ADP para
formar 3-fosfoglicerato y ATP. Reacción catalizada por fosfogliceratoquinasa.
 8. Formación de 2-fosfolicerato: 3-fosfoglicerato cambia el fosfato de posición
formándose 2-fosfoglicerato mediante la enzima fosfogliceratomutasa en presencia de
Mg2+.
9. Formación de fosfoenolpiruvato: 2-fosfoglicerato se deshidrata, formándose
fosfoenolpiruvato, mediante la enzima enolasa.
10. Segunda Fosforilacion a nivel de sustrato: fosfoenolpiruvato cede un fosfato al ADP,
formando enolpiruvato y ATP, catálisis por piruvatoquinasa. Esta es una reacción
irreversible.
11. Formacion de lactato: ante anaerobiosis, el piruvato se reduce a lactato y en forma
conjunta NADH seoxida a NAD+, mediante la enzima lactatodeshidrogenasa.

GASTO DE ATPO POR MOL DE GLUCOSA

Glu Glu-6-P (hexoq/glucoq) -1 mol de atp
Fu-6-P fru-1,6-P (PFK1) -1 mol de atp
PRODUCCION DE ATP POR MOL DE GLUCOSA
1,3 BPG 3PG (fosfoglicerato quinasa) +2 mol ATP
Fosfoenol piruvato Piruvato (piruvato quinasa) +2 mol ATP
+2 MOLES DE ATP

Importancia de la glucolisis: Es la via inicial de utilización de glucosa en todos los tejidos. Otorga atp durante
ejercicios intensos al musculo esquelético. En el tejido adiposo provee dihidroxiacetonafosfato, precursora del
glicerolfosfato utilizado en la síntesis de triglicéridos. En los globulos rojos es la única manera de generar ATP, el 2,3-
bifosfatoglicerato es modulador imporante de la hemoglobina y este se genera a partir de 1,3-bifosfoglicerato.

 Descarboxilacion oxidativa:

Ante un buen suministro de oxígeno el piruvato es oxidado a CO2 y H2O en las mitocondrias. Mediante un
simportador el piruvato ingresa a esta, donde se descarboxila oxidativamente a AcetilCoA mediante el complejo
multienzimatico piruvato deshidrogenasa. Además se forma NADH que cede sus H a la cadena respiratoria.

 Ciclo de Krebs:
Este ciclo es un mecanismo anfibolico. sucede dentro de la mitocondria, el Acetil-CoA actúa
como alimentador del ciclo e inicia las reacciones junto con oxalacetato (producto que se
regenera); como producto final se obtiene 2Co2, GTP, 3NADH y 1FADH2, NADH Y FADH2 se
descargan en la cadena respiratoria y mediante esta, en la fosforilacion oxidativa se obtiene
H2O y ATP.

Reacciones del ciclo:

1. Formación de ácido cítrico: condensación entre Acetil-CoA con oxalacetato, da citrato,

compuesto de seis carbonos y tres grupos carboxílicos. Catálisis: citrato sintata.
Irreversible, exergonica, la enzima puede ser inhibida por ATP.
2. Formación de isocitrato: el citrato se convierte, mediante dos pasos: primero una
deshidratación a cis-aconitato y luego hidratación para formar isocitrato. Catálisis:
aconitasa.
3. Oxidación de isocitrato: el isocitrato experimenta una deshidrogenacion para formar
oxalosuccinato. Catálisis: isocitrato deshidrogenasa.
4. Descarboxilacion de oxalosuccinato: se libera la primera molecula de dióxido de
carbono y se origina un intermediario dicarboxilioco de cinco carbonos.
Oxalosuccinato da alfa-cetoglutarato. Catálisis: isocitrato deshidrogenasa.
5. Descarboxilacion oxidativa de alfa-cetoglutarato: catálisis: complejo alfa-cetoglutarato
deshidrogenasa. Los productos son CO2, NADH, H+ y succinil-SCoA. La reacción es
exergonica y prácticamente irreversible, exergonica
6. Formacion de succinato: Succinil-coenzima A es convertida en succinato y CoA.
Catalisis: succinato tioquinasa (esta enzima requiere GDP y fosfato inorgánico)
7. Deshidrogenacion de succinato: succinato es oxidado a fumarato. Catálisis: succinato
deshidrogenasa.
8. Hidratacion de fumarato: fumarato se convierte en malato al agregar H2O. catálisis:
fumarasa.
9. Oxidacion de malato: malato pierde dos hidrógenos y se transforma en oxaloacetato.
Catalisis: malato deshidrogenasa dependiente de NAD. Reacción endergonica.4

Balance energético del ciclo de Krebs:

Isocitrato-oxalosucinato NADH +3 moles de ATP

a-cetoglutarato-succinil-CoA NADH +3 moles de ATP
Succinil-CoA-succinato GTP +1 mol de ATP
Succinato-fumarato FADH2 +2 moles de ATP
Malato-oxaloacetato NADH +3 moles de ATP
BALANCE POR MOL DE +12 moles de ATP
ACETATO

 Via de hexosa monofosfato:

La glucosa que ingresa de forma alternativa se encuentra en esta via, desempeña dos
funciones principales:

a) Generar nicotinamida adenina dinucleotido fosfato reducido (NADPH)

b) Producir pentosa fosfato para la síntesis de nucleótidos y acidos nucleicos
  Gluconeogenesis:

Síntesis de glucosa/glucógeno a partir de precursores no glucidicos (lactato, glicerol,

aminoácidos). Es una via bicompartimental ya que se produce entre mitocondria y citoplasma.
Este se requiere principalmente en el sistema nervioso y eritrocitos.

Los tejidos principales en donde se produce: 90% hígado

10% riñones

1. Piruvato a fosfoenolpiruvato:
a) el piruvato es transformado en oxaloacetato gracias a piruvato carboxilasa,
esta enzima requiere biotina y ATP como cofactores. Se introduce una
molceula de CO2 del medio para formar un carboxilo
b) el oxaloacetato es convertido en fosfoenol-piruvato por fosfoenolpiruvato
carboxiquinasa, con liberación de CO2; GTP es el dador de fosfato y energía.
La piruvato carboxilasa es exclusivamente mitocondrial, mientras que fosfoenol piruvato se encuentra en el
citoplasma solo de hígado, riñon y musculo estriado; el oxaloacetato no atraviesa la membrana interna
mitocondrial, pero si lo hace el malato; por lo cual se realiza un desvio: el oxalacetato se reduce a malato, por
malato deshidrogenasa mitocondrial, el malato pasa al citoplasma y allí es oxidado a oxalacetato por la isoenzima
citosolica malato deshidrogenasa, oxalacetato es transformado en fosfoenol-piruvato por fosfoenolpiruvato
carboxiquinasa.

2. Fructosa-1,6-bifosfato a fructosa-6-fosfato: fructosa-1,6-bifosfato es hidrolizada a nivel

de la unión del fosfato al carbono 1. Catálisis por bifosfatofructosa fosfatasa libera
fosfato inorgánico.
3. Glucosa-6-fosfato a glucosa: catálisis por glucosa-6-fosfatasa (enzima exclusiva en la
superficie interna del retículo endoplasmatico del hígado y riñon.

Balance energético: por cada piruvato se consume una molecula de ATP en la primera
reacción, una GTP en la etapa de fosfoenol piruvato carboxiquinasa y otra de ATP para revertir
la reacción de la 3-fosfoglicerato quinasa. En suma, la síntesis de una molécula de glucosa a
partir de dos de piruvato debe acoplarse con la conversión de 6 moléculas de ATP.

 Metabolismo de fructosa

Se inicia con la fosforilacion en el carbono uno. Catálisis por fructoquinasa, encontrada en el

hígado. La fructosa-1-fosfato es escindida entre los carbonos 3 y 4 para dar d-gliceraldehido y
dihidroxiacetonafosfato (DHAP), catálisis por aldosa B o fructoosa-1-fosfato aldolasa; el
gliceraldehido es fosforilado a gliceraldehido-3-fosfato por una triosaquinasa dependiente de
ATP. Estas etapas convierten fructosa en la misma triosa fosfato que se forma en la glucolisis;
pueden seguir esta via mencionada y finalmente oxidarse a CO2 y H2O.
Enfermedades genéticas relacionadas con el metabolismo de fructosa: intolerancia a la fructosa (se presenta por
deficiencia de aldolasa B) y fructosuria esencial (debido a la falta de fructoquinasa). El tratamiento de ambos es
suprimir fructosa y sacarosa de la alimentación.

Fun fact: los espermatozoides ocupan fructosa como fuente de energía

 Metabolismo de galactosa

Tiene lugar en el hígado.

1. Formacion de galactosa-1-fosfato: catálisis por galactoquinasa, utiliza ATP como dador

del grupo fosfato y energía para la reacción. El fosfato esterifica el C1 de la galactosa.
 2. Formacion de UDP-galactosa: galactosa1-fosfato reacciona con uridinadifosfato-
glucosa (UDPGlc) para formar UDP-galactosa (UDP-Gal) y glucosa-1-fosfato. Catálisis
por galactosa-1-fosfato uridiltransferasa, galactosa remplaza a la glucosa en su unión
con UDP.
3. Formacion de UDP-glucosa: UDP-galactosa es convertida en UDP-glucosa por una
epimerasa (UDP-galactosa-4-epimerasa) ligada a NAD. Primero sucede una oxidación a
cetona del C4 y luego una reducción para reformar el hidroxilo con una configuración
inversa a la original.
Enfermedad hereditaria: galactosemia, incapacidad para metabolizar galactosa, generalmente por la falta de
actividad de galactosa-1-fosfato uridiltransferasa. Otro cuadro de esta enfermedad es producido por deficiencia de
galactoquinasa

Glucemia

Sangre venosa de individuos normales en condición de ayuno, glucosa entre 70 a 110mg por
DL o 100mL (glucemia normal).

Índice glucémico: este valor puede variar entre 1, cuando el h.c produce igual aumento de la
glucemia que la glucosa, o 0 cuando no es absorbido y convertido en glucosa en absoluto.
Galactosa, disacáridos maltosa, lactosa y trehalosa: ig de 1

Fructosa y sacarosa: ig menores a 1

El almidón varia según su estado de digestibilidad en la preparación dietaria consumida, si se digiere en gran
proporción, el ig se aproxima a 1; si es del tipo resistente, se acerca a 0.

Polisacáridos no digeribles: ig de 0.

Procesos metabólicos que mantienen la glucemia

a) Regulacion de Glucogenogenesis y Glucogenolisis en el hígado. Ante el exceso de

glucosa en sangre se estimula la Glucogenogenesis, cuando la glucemia desciende
debajo de los niveles normales, se activa la Glucogenolisis hepática y se libera glucosa
a la circulación general.
b) Glucogenogenesis y utilización de glucosa en musculo y otros tejidos: la formación de
glucógeno en el musculo y glucolisis en tejidos son procesos que tienden a reducir la
glucemia
c) Conversión de glucosa en otro tipo de sustancias. Transformacion a principalmente
grasas, contribuye a disminuir los niveles de glucosa en sangre
d) Gluconeogénesis. La formación de glucosa a partir de otros compuestos provee
glucosa a la sangre circulante

La insulina, secretada por el páncreas, activa mecanismos tendientes a disminuir la glucemia,

mientras que hormonas producidas en hipófisis anterior, corteza y medula suprarrenales,
tiroides y el glucagón del páncreas ejercen acciones a aumentar la glucemia.

Alteraciones de la glucemia:

Hiperglucemia: glucosa en sangre por encima de 120mg por dL

Hipoglucemia: glucosa en sangre por debajo de 70mg por dL

Glucosuria: sucede cuando se excede la capacidad de reabsorción, aparece glucosa en orina,

corresponde al “umbral renal”, glucemia por encima de 160 a 170 mg por dL.
Nucleotidos-azucares: son formas activadas de monosacáridos, participan principalmente en interconversiones de
monosacáridos y transferencia de restos glicosidicos.

Biosíntesis de oligosacáridos de glicoproteínas:

Los oligosacáridos componentes de moléculas de glicoproteínas se unen a la apoproteina por

uno de dos tipos de enlace:

a) Unión O-glicosidica
b) Union N-glicosidica

En todas las vías de síntesis participan las enzimas glicosil transferasas que catalizan la
transferencia de restos de azúcar desde un donante a un sustrato aceptor. El donante
generalmente es un nucleosido-difosfato-azucar

Durante la síntesis de N-oligosacaridos también interviene como donante de restos

monosacáridos un poliprenol fosforiladod, el dolicol fosfato (Dol-P). Las glicosil tranferasas
tienen notable especificidad por el azúcar.

Las cadenas oligosacaridas unidas a N sufren procesamiento con participación de glicosidasas

que catalizan la remoción de restos de azucares.

La mayoría de glicosil transferasas y glicosidasas se encuentran en membranas de retículo

endoplasmico y aparato de Golgi.

La biosíntesis de O-oligosacaridos se realiza por adicción de monosacáridos. El primer residuo

generalmente galactosamina N-acetilda, es fijado al hidroxilo de serina o teronina. Luego se
agregan otras subunidades. Los enlaces son de tipo alfa o beta-glicosidico y unen el C1 del
monosacárido l C2,3,4, o 6 de la unidad anterior. Cuando se inserta acido N-acetilneuraminico
(nan) cesa la incorporación de azúcar, NAN parece actuar como señal del fin de la glicosilacion.

Biosíntesis de oligosacáridos unidos a asparragina (N)

Primero se ensambla una cadena precursora sobre un soporte lipídico, dolicol fosfato
“anclado” en membranas del RE. El precursor es transferido a un residuo de asparragina de la
proteína. Entonces el precursor sufre cambios, al final la cadena adquiere las caracterisiticas
distintivas de los diferentes tipos de N-oligosacaridos.

1. Sintesis del precursor: la molecula soporte es dolicol fosfato, se inicia la síntesis con
administración de GlcNAc-P a este. Se forma pirofosfato (GlcNAc-P-P-Dol). Luego se
agrega una unidad GlcNAc y cinco manosas. Se añdaden cuatro residuos manosa y tres
glucosa, donados por Dolicol-P-Man y dolicol-P-Glc. Se ensambla un oligosacárido
ramificado (Glc)3-(Man)9-(GlcNAc)2- que permanece unido a dolicol-pirofosfato.
Esta cadena es transferida de dolicol-P-P a un residuo asparragina de la proteína.
Catalisis: oligosacaridil transferasa
2. Procesamiento del precursor: la cadena unida a N amidico de un resto asparragina es
sometida a modificaciones, una alfa manosidasa separa un resto manosa y quedaa el
oligosacárido -(Man)8-(GlcNAc)2. Desde aquí el precursor es transferido en vesículas
hasta Golgi en donde:
Los oligosacáridos ricos en manosa, sufren remoción de un numero variable de
manosa (hasta 4); el producto final puede tener de 5 a 9 residuos de manosa. Catálisis
por manosidasa.
Los oligosacáridos complejos e hibridos resultan de diferentes procesos. Para cadenas
complejas, la acción de manosidasas elimina restos manosa hasta dejar la estructura
básica. Sobre ella se agregan distintos azucares. Catálisis por una glicosil transferasa
especifica y los donantes de monosacáridos son los nucleótido-azucares.

Degradacion de proteoglicanos y glicoproteínas

Llegados a su vida útil, son incorporados a células por endocitosis, las vesículas
endociticas se fusionan con lisosomas. La proteína es reducida a aminoácidos por
catepsinas y la porción carbohidrato es sometida a la acción de endo y exoglicosidasas.
Las primeras mencionadas dividen las cadenas en oligosacáridos y luego,
exoglicosidadas eliminan sucesivamente, de a uno por vez a partir del extremo no
reductor, los residuos terminales

Mucopolisacaridos: enfermedad genética que afecta a la síntesis de glicosidasas, imposibilidad de

degradar heteropolisacaridos determina su acumulación en tejidos. Es una enfermedad lisosomal.