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Equipo 1
• Mariana Cárdenas Barceló
• Omar Echeverría Sánchez
• Alam Flores Figueroa
• Carlos Gamez Martínez
• Emilio Herrera García
• Luis Mezo Carrillo.
Docente: Dra. Grecia Gabriela González Villa
Asignatura: Pediatría
Síndrome infiltrativo
• Se caracteriza por la presencia de dolor óseo;
adenomegalias; hepatomegalia; esplenomegalia;
infiltración a piel, parótidas, encías, testículos; formación
de tumores sólidos (cloromas); leucocitosis y masa
mediastinal.
Localizada Generalizada
Leucemia Leucemia
LAI (Menos Mieloide con
LLA (75%) LMA (20%) LALM Cromosoma
mielomonocítica
de 0.5%) Philadelphia +
juvenil
LEUCEMIA AGUDA
● Al menos un 90% de los casos no tiene un mecanismo etiológico específico
Sx Purpúrico Sx Infiltrativo
• Petequias • Dolor óseo y/o
• Equimosis articular
• Epistaxis • Adenomegalias
• Gingivorragia • Hepatoesplenomegalia
• Infiltración a piel,
parótidas, testículos
(tumores sólidos)
LEUCEMIA AGUDA
Laboratorio y Gabinete (A todo Paciente)
● BH ● DHL
○ Alteraciones en ● TP, TTPa, Fibrinógeno,
las 3 líneas Dímero D
celulares ● Reactantes de fase
● Frotis de sangre
aguda
periférica
● LCR
● ES
● Punción lumbar
● QS
● PFH
● USG testicular
● Rx Tórax AP/Lat
○ Masa mediastinal (30-50%)
● Rx de huesos largos
○ Lesiones óseas inespecíficas
○ Adelgazamiento cortical
○ Retraso de edad ósea
○ Fx patológicas
● RM/TAC cráneo
○ Px con signos/síntomas neurológicos y sospecha de
infiltración a SNC Ensanchamiento mediastínico
LEUCEMIA AGUDA
Dx Certeza: AMO
● Más de 20% de blastos (LMA)
● Más de 30% de blastos (LLA)
● Indicaciones
○ FOD
○ Anemia inexplicable + Glóbulos rojos
normales
○ Panecito peina
○ Morfología anormal en frotis
○ Lesiones óseas inexplicables (Rx)
○ Hepatoesplenomegalia
○ Estadificación
○ Evaluar respuesta al Tx
● Sitio
○ EIPS
○ Cara medial tibial (Menores de 1 año)
LEUCEMIA AGUDA
Clasificación MIC
Anemia Trombocitopenia
• Reducción de
concentración de Hb, Hco. • Conteo de plaquetas en
• Resultado de infiltración de sangre periférica menor a
la médula ósea por células 100 000/mm3
malignas. • Transfusión de plaquetas
• Hb menor a 7= transfusión. base de tratamiento.
• Esteroides se evitan hasta
valoración con oncopedia.
Urgencias hemato-oncológicas
Hiperleucocitocis y Fiebre y Síndrome de vena
CID
leucoestasis neutropenia cava superior
Hiperleucocitosis y
leucoestasis Signos y síntomas asociados se deben a leucoestasis de las
células leucémicas manifestándose en:
• Hiperleucocitosis arriba de
Disnea, taquipnea, hipoxia, déficits focales, cefalea,
100,000/ml
delirium, ataxia, infartos cerebrales, isquemia miocárdica,
• LAM y LAL de estirpe T.
edema pulmonar, papiledema, ralla renal aguda y
• Se debe a proliferación
priapismo
rápida de blastos – ala
carga tumoral y alteración
en la adhesion de cel.
Hematopoyeticas
Urgencias hemato-oncológicas
Síndrome de
Hiperleucocitocis Fiebre y
vena cava CID
y leucoestasis neutropenia
superior
Epidemiología
● Neoplasia maligna pediátrica más
frecuente
● 25% de los casos de cáncer
pediátricos
● 75% de los casos de leucemia
pediátrica
LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA (LLA)
Clínica
● Síntomas más comunes
○ Fiebre, Fatiga, Anemia, Hemorragia,
Dolor óseo o articular, Petequias,
Equimosis
● Manifestaciones de infiltración más
frecuentes:
○ Hepatoesplenomegalia
○ Linfadenopatía
○ Masa mediastinal
○ Dolor óseo
○ Infiltración testicular
LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA (LLA)
Tratamiento
● Remisión
○ Antracíclico, Vincristina, Prednisona, Ciclofosfamida, L-Asparaginasa
● Consolidación
○ Citarabina, MTX, Mercaptopurina o Tioguanina
● Mantenimiento
○ Mercaptopurina + MTX
Leucemia Mieloide Aguda
(LMA)
La LMA se define como un trastorno clonal causado
por la transformación maligna de un producto
de la médula ósea, células madre o progenitoras
que se renuevan solas, lo que conduce a una
acumulación de células mieloides inmaduras no
funcionales.
Leucemia Mieloide Aguda (LMA)
Epidemiología Manifestaciones Clínicas
• 11% de casos de leucemia • Hallazgos relacionados con insuficiencia de la medula ósea
infantil. (anemia, trombocitopenia, leucopenia)
• FR aumenta en la • Signos infrecuentes en LLA
adolescencia, 36% niños de • Nódulos subcutáneos (lactates)
15-19 años. • Infiltración de la encía
• Signos y hallazgos de laboratorio de CID
• Cloromas o sarcomas granulociticos
Factores de riesgo
• Radiación ionizante
• Fármacos antineoplásicos
• Síndromes: Down, anemia
de Fanconi, síndrome de
Bloom, síndrome de
Kostman, etc.
Leucemia Mieloide Aguda (LMA)
Diagnóstico clínico
• Se requiere de examen del frotis de sangre
• Síndrome febril, síndrome anémico,
periférica y de medula ósea para estudio
síndrome purpúrico, dolor óseo,
morfológico.
órganomegalia, infiltración a la piel, encías,
• Se requiere la presencia de blastos en 20%
orbitas, espacio epidural y rara vez a
o más en la medula en el diagnóstico de la
testículos.
enfermedad.
• Alteraciones hemorrágicas secundarias al
• Detección de t(8;21), inv(16), t (16;16) o
consumo de plaquetas, factores de
t(15:17) es diagnostica.
coagulación y actividad fibrinolítica
• Mayoría cursa con CID
Leucemia Mieloide Aguda (LMA)
Tratamiento
● Inducción a la remisión
○ Citarabina, Daunorrubicina, idarubicina.
● Profilaxis a SNC
○ Metotrexate, Citarabina, Dexametasona
● Postremisión
○ Citarabina
TUMORES SÓLIDOS: Linfoma
Es el cáncer más frecuente en adolescentes y supone más del 25% de los casos nuevos de
cáncer en personas de 15-19 año
● Radiografía de Tórax
Diagnóstico ● Biopsia de ganglio (diagnóstico)
● Hemograma
● Aspiración de médula ósea
LINFOMA NO HODKIN (LNH)
● Radiografía de Tórax
Diagnóstico
● Biopsia de ganglio (diagnóstico)
● Hemograma
● Aspiración de médula ósea
Rabdomiosarcoma
Supone más del 50% de los sarcomas de partes blandas. Aparece casi en cualquier localización anatómica, pero
habitualmente lo hacen en la cabeza y el cuello (25%), la órbita (9%), el aparato genitourinario (24%) y las extremidades
(19%); el resto se localiza en el retroperitoneo y en otras regiones.
Patogenia Diagnóstico
• Recesión quirúrgica
• La radioterapia puede ser útil en caso de tumor residual después de la cirugía inicial.
• El tratamiento de los pacientes de riesgo intermedio consiste en vincristina, actinomicina, ciclofosfamida
e irinotecán, además de radioterapia.
• Tx de Px de alto riesgo, los enfoques que usan poliquimioterapia intensiva no han mejorado el resultado,
y se están investigando nuevo enfoques
Manifestaciones clínicas
● Masa que puede ser dolorosa o no.
● Los síntomas están causados por desplazamiento u obstrucción de estructuras normal
● Nasofarine: congestión nasal, respiración oral, epistaxis y dificultad para tragar y masticar.
● Parálisis de par craneal, ceguera y signos de hipertensión intracraneal
● Cara o mejilla: Tumefacción, dolor, trismo.
● Cuello: Tumefacción progresiva con síntomas neurológicos
● Órbita: Exoftalmos, edema periorbitario, ptosis, cambio de agudeza visual, dolor local
● Oído medio: Dolor, hipoacusia, otorrea crónica
● Grupo heterogéneo de enfermedades que, en conjunto, representan el segundo tipo
de cáncer más frecuente en la infancia y la adolescencia.
● La mortalidad global en este grupo se aproxima al 30%
● Supratentoriales
○ Debilidad motora focal, cambios sensitivos focales, trastornos
del lenguaje
○ Convulsiones focales y asimetría de los reflejos
● ´Tumores de la vía óptica
○ Alteraciones visuales y/o oculomotoras aferentes
● Tumores de la región supraselar
○ Déficits neuroendocrinos
● Tumores de la región pineal
○ Síndrome de Parinaud
Diagnóstico
● RM con y sin gadolinio
○ Tumores cerebrales primarios, supraselar, vía óptica, infratentorial
● Exploración oftalmológica
○ Tumores de la vía óptica
● Punción lumbar con análisis citológico
○ meduloblastoma/TNEP, el ependimoma y los tumores de células germinales
Neuroblastoma
OSTEOSARCOMA
● Definición. Neoplasia maligna de alto grado, primaria de hueso, más común en esqueleto
apendicular (huesos largos) caracterizada por la formación directa de hueso inmaduro u
osteoide.
● Incidencia mayor entre 15-19 años, media 16 años
● 56% de los tumores óseos
● Segundo pico de incidencia al final de la edad adulta, asociado a enfermedad de Paget
OSTEOSARCOMA
● Afecta regiones metafisiarias de crecimiento rápido en huesos largos.
● Periodo de mayor riesgo: durante el estirón de crecimiento de la adolescencia
● Destrucción de hueso medular que progresa hasta la cortical
○ Predilección por fémur distal y tibia proximal
○ Extremo proximal del húmero: segunda localización más frecuente
● Dolor
● Tumefacción
● Limitación de la movilidad
MANIFESTACIONES
● Dolor a la palpación de huesos o zonas afectadas
CLÍNICAS
● Afectación de tejidos blandos adyacentes
● Sintomatología dependiente de la localización (dolor radicular, pérdida de
control de esfínteres, disnea)
● MANIFESTACIONES SISTÉMICAS: fiebre y pérdida de peso (similar a una
infección)
TUMORES DE LA FAMILIA DE EWING. DX
● Sospechar en px con dolor y tumefacción, con o
sin síntomas sistémicos + hallazgos radiológicos
● Rx AP y lateral
○ Lesión ósea principalmente lítica con
capas de reacción perióstica con
neoformación ósea, imagen característica
en capas de cebolla
○ Huesos planos: esclerosis
● se puede observar masa de tejido blando en RM
o TAC
● TAC
● RM
● Biopsia
TABLA COMPARATIVA
Familia de tumores del
Característica Osteosarcoma
Sarcoma de Ewing
● CONCLUSION
○ Este estudio respalda el uso de la terapia de rescate con blinatumomab para R/R-B-ALL pre-TCH dada su
eficacia para inducir remisiones de ERM, optimizar la LFS y su falta de asociación con una mayor incidencia de
toxicidades inmunomediadas adversas post-TCH. Se necesitan estudios prospectivos más amplios para
confirmar estos hallazgos e investigar el efecto de blinatumomab en eventos a largo plazo posteriores al TCH.
Bibliografía
● Diagnóstico oportuno de la leucemia aguda en pediatría en primer y segundo nivel de atención.
Guía de Evidencias y Recomendaciones: Guía de Práctica Clínica. México, CENETEC; 2017
[consultado el 20 de noviembre del 2023]. Disponible en: https://www.cenetec-
difusion.com/CMGPC/SS-061-08/ER.pdf
● Troconis, G & Bonilla, J. Introducción a la Pediatría de GAMES. Méndez Editores; 2020.
● Kliegman RM, Geme JW III. Nelson textbook of pediatrics, 2-volume set. 21st ed. Philadelphia, PA:
Elsevier - Health Sciences Division; 2019