MIELOFIBROSIS

Docente: Dra. Maria Del Carmen Paez A.

Matéria: Hematologia
Grupo: VI-9

Karol Johana Zavala Angulo

Andrea Tonancy Sánchez Valdez
Pedro Alexis Lopez Lindoro
Gerardo Flores Lopez
Mariam Bojorquez Arámburo
 Concepto
También llamada metaplasia mieloide agnogénica.

❏ Síndrome mieloproliferativo crónico caracterizado

por una fibrosis intensa de la médula ósea que,
en realidad, es secundaria a la proliferación clonal
de una célula madre pluripotencial de la
hematopoyesis.
 La fibrosis de la médula ósea puede aparecer de
manera secundaria a la afectación de este órgano:
❏ Tuberculosis
❏ Tumores sólidos
❏ Diversas neoplasias hematológicas

Dicha mielofibrosis secundaria revierte al

remitir el proceso que la origina
 Esta enfermedad presenta como rasgos
característicos, fibrosis de la médula ósea
acompañada de metaplasia mieloide de otros
órganos (fundamentalmente, el bazo y el hígado).
Anisopoiquilocitosis, hematíes en lágrima y
síndrome leucoeritroblástico en la sangre
periférica.
 Epidemiologia
• Inicio característico después de los 50 años.
• Edad promedio al hacer el diagnóstico: aproximadamente
68 años.
• Misma afectación en hombres y mujeres adultos.
• Incidencia de 1.0 caso por cada lOO,OOO en personas de
ascendencia europea.
constituye menos del 15% del total de casos de sindromes
mieloproliferativos crónicos
 Etiopatogenia
Es una enfermedad clonal que tiene su
origen en una célula madre
pluripotencial común a las tres series
hematopoyéticas.
En el 50% de los casos, las células
hematopoyéticas presentan la
mutación JAK2 V617F.
En este trastorno, las
células CD34+ en cultivo
generan cerca de 24
veces más megacariocitos
que las de personas
normales.

Menor expresión de CXCR4 en las

células CD34+ y mayor migración de la
médula ósea a la sangre.
 El evento inicial es una proliferación de megacariocitos en la
médula ósea, con su muerte intramedular.
Con la consiguiente liberación intramedular de una sustancia
estimuladora de fibroblastos, el factor de crecimiento
asociado a las plaquetas.

Factor plaquetario 4
(impedirá la degradación
FIBROSIS MEDULAR
de tejido conjuntivo
inhibiendo colagenasas)
La proliferación fibroblástica en la médula ósea
es una reacción a las citocinas liberadas por el
aumento de la densidad de los megacariocitos
dismórficos, no parte intrínseca de la expansión
clonal de las células hematopoyéticas
Cuando la fibrosis es intensa se produce migración de las
células germinales pluripotenciales hacia órganos que
albergan tejido hematopoyético. (organomegalia)

La hematopoyesis
extramedular no es eficaz
como productora de células
sanguíneas.
 Manifestaciones clínicas
● Menor del 15% en SMC
● Afecta principalmente a >65 años

Anemia Hipermetabolismo
Astenia, palidez, Febricula, sudoracion,
disnea al esfuerzo anorexia, gota o litiasis
renal

Esplenomegalia
Principal hallazgo Dolor en hipocondrio
(85-90%) derecho que se irradia
a hombro
 Manifestaciones clínicas
También se puede presentar

Sangrado Complicaciones Prurito

Plaquetopenia
trombóticas

Hepatomegalia
Se presenta en un 60%
 Manifestaciones clínicas
Fisicas Avanzadas
Adenopatías y lesiones
cutáneas por Hipertension portal o
metaplasia mieloide trombosis venosa

Son frecuentes en
una fase avanzada
 Pruebas
diagnósticas
Hallazgos en sangre periférica

● Policromasia
● anisocitosis
● poiquilocitosis
● dacriocitos o hematíes en lágrima
● síndrome leucoeritroblástico
 Pruebas
diagnósticas
Bioquímica
● células CD34 en sangre periférica ● Leucocitos variable, puede ser normal,
baja o existir leucocitosis.
● FAG
● Basofilia con menor frecuencia que en
● LDH en el 85% de los casos. LCM

● fosfatasa alcalina, vitamina B12 y ● trombocitopenia en el 20%

ácido úrico
● trombocitosis en el 25%
 Pruebas
diagnósticas
Punción medular
● infructuosa («punción blanca») en
una elevada proporción de los casos,
debido a la gran dureza del hueso.
● Células hematopoyéticas
desplazadas o ausentes por la
fibrosis
 Pruebas
diagnósticas
Biopsia de médula ósea
● imprescindible para establecer el diagnóstico
● gran heterogeneidad
● cuatro interacciones fundamentales:
○ hiperplasia hematopoyética
○ fibrosis reticulínica
○ fibrosis colágena
○ neoformación ósea u osteoesclerosis
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

● Leucemia aguda
mielocarioblastica.
● Tricoleucemia.
● Síndromes mieloproliferativos y
linfoproliferativos.
● Leucemia monocítica crónica y
reacciones leucemoides.

● Pancitopenia.
● Hepatoesplenomegalia.
● Linfomas no
hodgkinianos.
● Infecciones crónicas.
Evolución
● La supervivencia media es de
4-5 años.
● Síntomas constitucionales.
Grupos:
- Mayoritario (media de 8 años)
- ¾ partes de los enfermos (media de 2
años)
Pronóstico.
● Hemoglobina (<10 g/L), seguida de la cifra baja (<4 X 10,9/L) o
una muy elevada (>30 X10,9/L) de leucocitos.
● Sintomatología constitucional.
● Blastos (>1%) en sangre periférica
● Alteraciones citogenéticas.

Principales causas de muerte:

Infecciones, hemorragias y complicaciones vasculares.
 tratamiento
Tratamiento sintomático Tratamiento citolítico oral siendo la hidroxiurea el
que mejore la calidad de fármaco de elección en estos casos.
vida del paciente.

● Andrógenos y folatos
Si hay anemia ● EPO
● Oximetolona 150 mg/día x 6 meses reduce
transfusiones en un 40%
● Esteroides
● Transfusion
Tomar en cuenta : IFN-a no se usa ● quelantes
por mala tolerancia , escaso
efecto de este fármaco sobre la
esplenomegalia y la anemia.
 tratamiento
TRASPLANTE ALOGÉNICO DE CÉLULAS
PROGENITORAS HEMATOPOYÉTICAS

TRASPLANTE ALOGÉNICO DE INTENSIDAD

REDUCIDA (MINI-ALOTRASPLANTE)
NOTA: es aplicable
solo a la minoria
de px jovenes <55
años
Tratamiento
Esplenectomia

● Se debe valorar si la
esplenomegalia es muy
marcada y ocasiona molestias
mecánicas
● Y si ocasiona pancitopenia
● Habrá hepatomegalia
progresiva

Tomar en cuenta : mortalidad

y morbilidad
GRACIAS