Esclerosis sistémica progresiva

Sinonimia: esclerodermia generalizada o difusa.

Dra. María Antonieta Sánchez Galeana

Presentan: Grecia Cervantes Espinosa

Pedro Chávez Pérez
DEFINICIÓN
Enfermedad crónica del tejido conjuntivo-vascular, de origen
desconocido, multifactorial.

1. Alteraciones inflamatorias y fibrosis de la piel, articulaciones,

músculos y órganos internos (tubo digestivo, pulmones, riñones y
corazón).
2. Existen dos formas: la limitada (CREST; calcinosis, fenómeno de
Raynaud, fibrosis esofágica, esclerodactilia y telangiectasias) y una
forma difusa (evolución crónica y progresiva que casi siempre
origina minusvalidez, y en ocasiones lleva a la muerte).
 EPIDEMIOLOGÍA

1. Es rara (2.6 a 12 casos por millón de habitantes)

pero también se señalan cifras de 19 a 75 por 100
000.
2. 1.7 a 2.6 casos por cada 10 000 pacientes nuevos
con enfermedades de la piel (México)
3. Más de 90% comienza en la edad adulta,
principalmente entre los 30 y 40 años de edad.
4. Predominio en mujeres (promedio de 2 a 4:1).
5. Incidencia alta en mineros y en personas
expuestas a solventes orgánicos usados en las
pinturas, en el polvo de sílice, cloruro de polivinilo,
resinas epóxicas, o hidrocarburos aromáticos y Tribu Choctaw, Oklahoma, Estados Unidos
complementos sintéticos como el l-triptófano
ETIOPATOGENIA
Se desconoce el origen; es considerada como multifactorial.

● Se ha relacionado con la autoinmunidad HLA-DR1, HLA-DR2, HLA-DR3,

HLA-DR5 y HLA-DQA2, así como con otros antígenos.

Activación y proliferación Actuan sobre Síntesis y acumulación

de macrófagos (por fibroblastos (moléculas de glicoproteínas:
células T y macrófagos) de adherencia, IL, TNF-a fibrosis y esclerosis
y FGT-b)

Producción de granzima Daño endontelial Alteración en la

por los linfocitos T (mediado por moléculas angiogénesis (hiperplasia
activados de adhesión e de la capa íntima y
intercelulares) rarefacción capilar.
CLASIFICACIÓN

I. Forma limitada
1. Acroesclerosis.
2. Síndrome CREST (calcinosis, fenómeno de Raynaud,
fibrosis esofágica, esclerodactilia y telangiectasias).

II. Forma difusa

1. Esclerosis sistémica difusa.

Estas clases corresponden a los tipos I, II y III de Barnett, en ese

orden.
 CUADRO CLINICO
● Fenómeno de Raynaud (28-55%), puede preceder 3 a 20 años a la enfermedad.
● Esclerosis cutánea difusa o acral (30%) en tres o más sitios anatómicos: en tronco,
extremidades superiores, región lumbosacra y muslos.

● Las manifestaciones cutáneas consumen al enfermo, ya que “lo van envolviendo en

una piel de acero que se contrae lentamente”
 CUADRO CLINICO
La dermatosis pasa por tres fases:

1. Edematosa (piel es dura y poco elástica)

2. Esclerosa (rígida y de color blanquecino
o céreo)
3. Atrófica.

Además, se presentará:

● Facies inexpresivas típicas (amimia facial)

● Nariz pequeña y afilada
● Disminución de la abertura de la boca
(microstomía)
● Fruncimiento perioral muy característico (en
“bolsa de tabaco o código de barras”).
 CUADRO CLINICO
● Signo del cuello (aparición de pliegues verticales engrosados con la extensión) -
usado para un diagnóstico temprano.
● Áreas de hiperpigmentación difusa y de leucodermia (30%) (“en sal y pimienta”),
limitadas al tronco y las extremidades.
● Múltiples telangiectasias (en etapas tardías)
 CUADRO CLINICO
● Esclerodactilia (40 a 62%)
● Úlceras en las piernas (40%) y calcinosis cutáneas (10%) —> en etapas tardías
con evolución de 7+ años
● Artralgias leves o moderadas (12-43%) —> en etapas tardías afecta las manos y
puede generar la “garra esclerotica”
● Esclerodermatomiositis (genera dolor, calambres e hipersensibilidad muscular al
tacto.
● Ataque visceral (disfagia, tos y disnea)
● Fibrosis pulmonar (10-24%)
● Síntomas constitucionales (fiebre, astenia y pérdida de peso).

El lapso la supervivencia es
de 72% a nueve años.
COMPLICACIONES
Mujeres: Dermatomiositis: 5%

● Destrucción de glándulas exocrinas → Sx LES: 1.2%

de Sjögren
● Gestaciones patológicas → mortalidad Artritis reumatoide: 4.2%
perinatal del 4-7%
● El embarazo no parece alterar la Tiroiditis de Hashimoto
evolución de la esclerosis

El cáncer es coincidente, se observa con mayor frecuencia:

Mamas Pulmones Útero

 DATOS HISTOPATOLÓGICOS

Lesiones tempranas Lesiones tardías

Acúmulo de colágeno, infiltrado Hialinización, fibrosis de la dermis y
inflamatorio de linfocitos T y B, tejido celular, atrofia de anexos,
macrófagos, mastocitos, eosinófilos, infiltrado celular escaso, esclerosis de
plasmocitos, IL-4 e IL-6, TNF-α, las paredes vasculares y depósito de
mediadores de apoptosis calcio

En el esófago pueden presentarse

infiltrados inflamatorios, atrofia
muscular y fibrosis
DATOS DE LABORATORIO

BH Falsos + Anticuerpos
Anemia en 10-29% Sífilis: 5-27% ANA: Patrón nucleolar o
Eosinofilia 9-14% F. reumatoide: centromérico en 95%
VSG ↑ en 60-70% 17-41% Anti-Scl-70 y anti-DNA
topoisomerasa I: 35-50%
ACA: 90% de px con CREST

Daño muscular Absorción intestinal

↑ Aldolasa ● Carotenos en sangre
↑ Creatina en ● D-xilosa
orina de 24 h ● VItamina B12
DATOS DE IMAGEN
Radiografía
Dientes: engrosamiento dentoalveolar
Esófago: Avance difícil de la onda
peristáltica
Estómago: Dilatación y retraso del
vaciamiento gástrico
Tórax: Fibrosis pulmonar intersticial
Manos: Acrosclerosis
Pruebas de función
respiratoria
Capacidad vital: Disminuida
Alteraciones del intercambio
de gases
Fluoroscopia
Esófago: Retraso de la
contracción y vaciamiento. 50% →
hernia hiatal
Manometría: Hipomovilidad
Otros
● Ecocardiografía Doppler
● TAC
● Angiografía con resonancia
micromagnética en dedos
 DIAGNÓSTICO
I. Esclerosis cutánea típica:
a) Esclerodactilia.
b) Esclerodermia proximal en cara, cuello, tronco, bilateral y simétrica.
II. Manifestaciones cutáneas de la esclerodermia: †
a) Ulceraciones o cicatrices puntiformes en los dedos.†
Según el (ACR), en 97% de los
b) Edema bilateral de manos y pies.† enfermos se encuentra un criterio
c) Hipopigmentación o hiperpigmentación. mayor con por lo menos dos
menores (lo cual sucede también en
d ) Telangiectasias.† 2% de los pacientes con lupus
e) Fenómeno de Raynaud.† eritematoso sistémico [LES],
III. Manifestaciones viscerales: polimiositis, dermatomiositis o
fenómeno de Raynaud).
a) Fibrosis pulmonar en la radiografía de tórax.†
b) Disfagia esofágica baja.†
c) Disfagia esofágica demostrable por esofagografía, fluoroscopia o
estudio manométrico.
d ) Divertículos en el tubo digestivo.
 DIAGNÓSTICO
En la forma juvenil se toma un criterio mayor
y al menos dos de los siguientes
criterios menores: ❏ Hipertensión pulmonar
❏ Esclerodactilia ❏ Roce de fricción de los tendones
❏ Fenómeno de Raynaud ❏ Artritis
❏ Anormalidades capilares del pliegue ❏ Miositis
ungueal ❏ Neuropatía
❏ Úlceras digitales ❏ Síndrome de túnel carpiano
❏ Disfagia
❏ Anticuerpos antinucleares
❏ Reflujo gastroesofágico
❏ Anticuerpos selectivos para esclerosis
❏ Crisis renal
(anticentrómero, antitopoisomerasa I,
❏ Hipertensión arterial de nueva aparición
antifibrilarina, antiPM-Scl, antifibrilina o
❏ Arritmias
anti-RNA polimerasa I o III).
❏ Insuficiencia cardiaca
❏ Fibrosis pulmonar
Esta clasificación tiene sensibilidad de 90% y
(tomografía/radiografía)
especificidad de 96%.
❏ Capacidad de difusión pulmonar con
monóxido de carbono
 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Enfermedad mixta Porfirias Lupus eritematoso

del tejido conjuntivo
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Dermatomiositis Dermatopatía Morfea diseminada

fibrosante
nefrogénica
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Mixedema Fascitis Artritis

eosinofílica reumatoide
 PRONÓSTICO
Impredecible
Evolución hacia la muerte puede ser rápida
Los pacientes con afección cutánea limitada,
o lenta, en más de 20 años; es peor en varones y en
anticuerpos anticentrómero y/o anti-U1-RNP
afroestadounidenses.
tienen mejor pronóstico.

Cuando no hay fenómeno de Raynaud la

La supervivencia a cinco años es de 70 a 90%
progresión es más rápida y el pronóstico ominoso.
en adultos y de 70% en niños.

Anticuerpos anti-ScL-70, se observan en pacientes

con afección cutánea o visceral extensa → mal La principal causa de muerte es el daño renal,
pronóstico en 42.5%; en segundo lugar, la insuficiencia
respiratoria en 17.5%, seguida por la afección
Anticuerpos ACA → se observan en Síndrome de cardiaca y la gastrointestinal.
CREST
 TRATAMIENTO
Medidas no farmacológicas

Suspender el hábito del

Usarse antiácidos para
tabaquismo y la ingesta de
prevenir el esófago de
cafeína.
Barrett

Dieta fraccionada en 5 a 6
Protección de las manos con
raciones pequeñas, y dormir
guantes, para evitar el frío y
con la cabecera elevada 10 a
los traumatismos; es
15 cm para evitar el RGE.
necesario usar lubricantes.

Se recomienda vigilancia
por si hubiera hipertensión.
D-penicilamina
750 mg/día; se empieza con 250 mg y se aumenta de
manera progresiva hasta alcanzar la dosis de sostén.

Muchos efectos adversos, en particular

renales; no debe usarse en mayores de 60
años de edad, embarazadas o personas
alérgicas a la penicilina.
Glucocorticoides
La dosis inicial es de 0.5 a 1 mg/kg/ día de prednisona, con
disminución progresiva hasta alcanzar la de sostén, que es
de 5 a 10 mg/día.
Otros fármacos
❏ Colchicina → 1 a 2 mg/día, se administra cinco días a la semana
❏ Asiaticósido→ 40 a 60 mg/día
❏ Dapsona o diaminodifenilsulfona → 100 a 200 mg/día
❏ También se emplean fármacos como pentoxifilina, alfa-metildopa o
antiagregantes plaquetarios, así como fototerapia con PUVA o con UVA1 (340
a 400 nm) que actúan inhibiendo la fibrosis e induciendo el ablandamiento de
la piel esclerótica.
Otros fármacos
❏ La calcinosis del síndrome CREST mejora con diltiazem.
❏ En presencia de fenómeno de Raynaud se pueden usar vasodilatadores como
la nifedipina o nitroglicerina, o bloqueadores de los canales del calcio o de
receptores de angiotensina II.
❏ La hipertensión arterial pulmonar disminuye con bloqueadores del receptor
de endotelina 1 e inhibidores de fosfodiesterasa 5; el daño renal puede
prevenirse con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina.
¡GRACIAS!