APLASIA MEDULAR

Lic. Paredes Serrano María

Definición

• La aplasia es una enfermedad de la médula ósea que se caracteriza por la

presencia de una disminución del tejido hematopoyético, en ausencia de
tumor, fibrosis u otros procesos como granulomas en la médula ósea, y que
se acompaña de disminución de células sanguíneas en la sangre periférica
(una, dos o las tres series).

• Se sospecha de aplasia de médula ósea ante un paciente con pancitopenia

y disminución del número de reticulocitos (globulos ojos aun inmaduros)
en sangre periférica.
• La presencia de esplenomegalia casi siempre descarta el diagnóstico de
aplasia, y debería orientar hacia otras patologías como la hepatopatía grave,
tricoleucemia, mielofibrosis con metaplasia mieloide , policitemi a vera en fase
gastada, kala-azar, enfermedad de Gaucher , síndrome de Banti.
• El diagnóstico se confirma observando hipocelularidad en la médula ósea.
Etiologia
APLASIAS CONGÉNITAS:
Anemia de Fisconi, Disqueratosis congénita, aplasias selectivas congénitas.

APLASIAS ADQUIRIDAS:
Primarias:
La mayoría son de causa desconocida o idiopática (50%)
Secundarias:
Primarias: La mayoría son de causa desconocida o idiopática (50% de los casos)

Secundarias:
Por consumo de ciertos fármacos: Cloranfenicol, sulfamidas, sales de oro,
antidiabéticos orales….
Por intoxicación con benceno, tolueno, tetracloruro de carbono, DDT, insecticidas,
pegamentos.
Por irradiación ionizante,
Por afección viral como hrerpesvirus, togovirus, rubeola, Citomegalovirus,
parvovirus (que ocasionan crisis aplásicas en pacientes con proceso hemolíticos
crónicos.
Enfermedades autoinmunes. En gestación
Timoma: El 30 % de los casos de eritroblastopenia selectiva adquirida se asocian a la
presencia de un tumor en el timo.
Hemoglobinuria paraxóstica nocturna.
Patogenia
Existen tres hipótesis para explicar la lesión medular en la aplasia:
• Defecto intrínseco de las células germinales de la médula ósea.
• Defecto del denominado microambiente e de la médula ósea (tejido vascular y
conjuntivo de soporte).
• Anomalías en la regulación inmunológica (humoral y/o celular ) de la
hematopoyesis.
La mayoría de los casos adquiridos son secundarios a un proceso inmunitario por
expansión oligoclonal de células T citotóxicas que secretan sustancias que
causan muerte de células hematopoyéticas por apoptosis
Características Clínicas
• Manifestaciones clínicas derivadas de la disminución de las células sanguíneas de
las tres series hematopoyéticas: a)síndrome anémico, b) infecciones de repetición
como consecuencia de la neutropenia y c)fenómenos hemorrágicos por la
trombopenia .
• Ante pancitopenia (disminución de los tres tipos de celulas sanguíneas) se puede
pensar en aplasia, la pancitopenia también puede ocurrir en enfermedades
distintas de la aplasia, tales como la anemia megaloblástica, hemoglobinuria
paroxística nocturna, síndromes mielodisplásicos o incluso leucemias agudas.
• Para el diagnóstico diferencial de todas las pancitopenias es fundamental el
estudio de médula ósea.
Criterios de gravedad

• Anemia aplásica moderada

• Anemia aplásica grave
• Anemia aplásica muy grave
Anemia Aplásica moderada

• Hipocelularidad de la médula ósea inferior al 30% .

• Ausencia de pancitopenia grave.
• Disminución de al menos dos de las tres series por debajo de lo normal.
Anemia Aplásica Grave:
• Hipocelularidad de médula ósea inferior al 25% de la celularidad total
hematopoyética normal

Además existen dos de los siguientes parámetros:

- Disminución de neutrófilos por debajo de 500/mm3 .
- Trombopenia inferior a 20.000/mm 3 .
- Disminución de reticulocitos por debajo del 1 % (corregidos por
el hematocrito).
Anemia Aplásica muy grave:
• Si se cumplen los criterios para anemia aplásica grave, y Disminución de
neutrófilos por debajo de 200/mm 3 .
Tratamietnto
• El tratamiento de elección de la
aplasia grave es el trasplante
alogénico de progenitores
hematopoyéticos de donante familiar
, que consigue curaciones en el 80 %
de los casos. El problema suele ser
que una proporción importante de
pacientes con aplasia presentan
edades avanzadas, en las que ya no
se realiza trasplante de médula (en
general, por encima de los 50 años).
• En los pacientes en los que se plantea la posibilidad de trasplante de médula ósea
es importante minimizar el número de transfusiones para evitar la sensibilización
del paciente y la generación de anticuerpos irregulares frente a antígenos
eritrocitarios y anticuerpos anti-HLA plaquetarios.
• La alternativa al trasplante es la administración de globulina antilinfocitaria o
antitimocítica, con ciclosporina como tratamiento ¡nmunosupresor.
• Otros tratamientos son:
Esteroides en dosis altas en eritroblastopenia congénita.
Citostáticos como la ciclofosfamida.
Andrógenos en el caso de aplasias leves (como efectos secundarios,
ictericia colestásica y hepatocarcinoma).
Como tratamiento sustitutivo en todos los casos, transfusiones.
El tratamiento del parvovirus B-19 suele ser gammaglobulina
intravenosa.
Factores de crecimiento hematopoyético
Candidata a trasplante ESsalud
https://youtu.be/GPDcOx4B0CY
• Responda las siguientes preguntas:
Realidad 2015
https://youtu.be/TNx_0W4zSgo
Obtención de medula ósea
https://youtu.be/obyPHdZiWeA
• Observe los tres videos y responda
la preguntas
- Cual es la zona habitual para la
obtención de medula ósea?
- Cuál es el objetivo de la punción
ósea.
- Según lo observado la extracción de
médula ósea es un procedimiento
que pone en riesgo la vida del
donante?. Porque?
 LEUCEMIA

Lic. Paredes Serrano María

DEFINICION
La leucemias son neoplasias derivadas de las células hematopoyéticas, que
proliferan inicialmente en la médula ósea antes de diseminarse a la sangre
periférica, bazo y ganglios linfáticos y finalmente a los demás tejidos.
Las células cancerosas impiden que se produzcan glóbulos rojos, plaquetas y
glóbulos blancos maduros (leucocitos) saludables. Entonces, se pueden presentar
síntomas potencialmente mortales a medida que disminuyen las células sanguíneas
normales.
TIPOS
• Aguda (que progresa rápidamente).

• Crónica (que progresa más

lentamente).
• Leucemia linfocítica aguda (LLA)
• Leucemia mielógena aguda (LMA)
• Leucemia linfocítica crónica (LLC)
• Leucemia mielógena crónica (LMC)
 LMA LLA LMC LLC
Tipo de Leucemia

Inicio Comienzo reciente Gradual

Síntomas Fatiga, debilidad, anorexia. Fatiga, malestar, anorexia, molestias abdominales, Fiebre, sudoración, pérdida de
saciedad precoz, sudor excesivo. peso
Pérdida de peso, fiebre.

Disneaesfuerzo, palpitaciones. Infecciones, hemorragia

Signos Hemorragia, epistaxis, petequias, conjuntival, Aumento hígado, bazo o Esplenomegalia leve a moderada. Esplenomegalia 55%.
gingivorragia, equimosis linfonodos. En ocasiones hepatomegalia. Hepatomegalia 25%.
(plaquetas <20.000 x mm3). Masa Linfadenopatía 90%
Compromiso cutáneo en 13%. lesiones mediastino. Compromiso
nodulares, gris-violáceo, azulado. SNC.
Hepatoesplenomegalia (1/3) Púrpura
Compromiso SNC (meningitis)
LEUCEMIAS AGUDAS
Son enfermedades clónales malignas
de las células hematopoyéticas de la
médula ósea caracterizadas por la
presencia de blastos, que sustituyen
progresivamente el tejido
hematopoyético normal, por lo que
ocasionan un descenso progresivo de
las células normales de las tres series
hematopoyéticas (serie roja,
leucocitaria y plaquetaria).
Etiologia
• Radiación ionizante: Tratamientos previos con radioterapia.
• Factores genéticos: gemelos univitelinos (20 % de posibilidad en otro gemelo).
- Inestabilidad cromosómica: anemia de Fanconi, ataxia-telangiectasia,
neurofibromatosis.
- Síndrome de Down : incrementa el riesgo de leucemias agudas de 10 a 20
veces respecto a la población normal
• Factores químicos :
- Sustancias químicas: benceno, cloranfenicol.
- Tratamientos previos con quimioterapia : agentes alquilantes (como ciclofosfamida,
melfalán, busulfano, clorambucilo), inhibidores de topoisomerasa (antraciclinas).

• Evolución clonal de enfermedades hematológicas previas como:

- Síndromes mielodisplásicos, síndromes mieloproliferativos crónicos, síndromes
mixtos mielodisplásicos/mieloproliferativos, anemia aplásica.
-Retrovirus: HTLV-1 se asocia con leucemia/linfoma T del adulto.
Esta panmielopatía se caracteriza por la aparición de una alteración clonal de los
progenitores hemopoyéticos que les confiere, por un lado, ventaja proliferativa
o de supervivencia por distintos mecanismos y, por otro lado, incapacidad para
la diferenciación hemopoyética normal, con la consiguiente persistencia de
estadios inmaduros en forma de blastos.
Se considera diagnóstico de leucemia aguda la presencia de al menos 20 % de
blastos en médula ósea o sangre periférica.
Clínica
• Se caracteriza por el fracaso progresivo de la hematopoyesis: Síndrome
anémico, neutropenia progresiva con infecciones de repetición y trombopenia
progresiva con hemorragias.
• Infiltración a tejidos: Hepato esplenomegalia, adenopatías, dolor óseo,
infiltración del SNC, infiltración en piel y encías, en testículos