ERITROCITOSIS SECUNDARIA

ERITROCITOSIS SECUNDARIA
Policitemia o eritrocitosis
Estos términos se pueden utilizar de manera indistinta. Algunos autores
establecen una diferencia entre ellos .
La etitrocitocis implica la demostración del aumento de la Masa Eritrocítica,
mientras que la Policitemia se refiere a cualquier incremento del número de
eritrocitos.
Masa Eritrocítica Aumentada: > 36 ml/k en el varón
> 32 ml/k en la mujer
Definición de Eritrocitosis.
Es el incremento de la Hb arriba de lo normal. En el varón 17gr/100ml, en la mujer 15gr/100ml.
La cifras de Hto > 60% en el varón y > 50 en la mujer, se acompaña casi siempre de una mayor
masa de eritrocitos.
La eritrocitosis puede ser falsa cuando hay disminución del Volumen Plasmático
Volumen Plasmático normal: 60% del volumen total de la sangre.
 Causas secundarias de eritrocitosis
Todas relacionadas con un incremento de la Eritropoyetina.
1. Eritrocitosis Relativa:
Hemoconcentración secundaria a deshidratación, diuréticos, consumo de alcohol,
andrógenos, tabaquismo
 Causas secundarias de eritrocitosis
2. Eritrocitosis Absoluta:

a) Hipoxia:
❑ Intoxicación por monóxido de carbono.
❑ Hb. Con alta afinidad por el oxígeno
❑ Gran altitud
❑ Neumopatías como Enfisema
❑ Cardiopatías como Tetralogía de Fallop, complejo de Eisenmenger
❑ S. de apnea del sueño
❑ S. hepato pulmonar
2. Eritrocitosis Absoluta:
b) Nefropatía :
❑ Estenosis de la arteria renal
❑ GNF focal o membranosa
❑ Post trasplante renal
❑ Quiste renal
❑ S. de Barther
2. Eritrocitosis Absoluta:
c) Tumores :
❑ Hipernefroma
❑ Hepatoma
❑ Hemangioblastoma cerebeloso
❑ Mioma uterino
❑ Tumores suprarrenales
❑ Meningioma Hepatoma
❑ Feocromocitoma
2. Eritrocitosis Absoluta:
d) Fármacos:
❑ Andrógenos
❑ Eritropoyetina recombinante

e) Mutaciones:
❑ Del receptor de la EPO
❑ Del GEN VHL
❑ Del GEN 2,3 BPG
❑ Del GEN PHD2 y de HIF2 α
 Manifestaciones Clínicas:
❖Vértigos, acúfenos , cefalea, trastornos visuales
❖TIA
❖Hipertensión sistólica
❖Prurito acuagénico
❖Inyección conjuntival
❖Faz pletórica

Prurito Acuagénico
 Tto:
❖Dieta bajo en hierro
❖Control de factores desencadenantes
o causas secundarias
❖Antihistamínicos
❖Hemodilusión isovolémica
POLICITEMIA VERA
POLICITEMIA VERA
FASCIES ERITROMELALGIA
Generalidades
Es una Neoplasia Mieloproliferativa, trastorno clonal,
que afecta a una célula progenitora hematopoyética, la
Megacariocítica, acumulando Eritrocitos, Granulocitos y
Plaquetas.
◦ Se presenta en 2.5 de cada 100 000 personas.
◦ Afecta a adultos de cualquier edad, hasta llegar a tasas > 10 por
cada 100 000 personas.
◦ Hay transmisión familiar.
◦ Predomina en mujeres.
La OMS clasifica a las Neoplasias Mieloproliferativas en
8, una de ellas es la PV.
Es una enfermedad rara, como las leucemias y las
mastocitosis
 Etiología
Se desconoce.
Sin embargo, la mutación del gen JAK2, encargada de
sustituir la valina por fenilalanina, es una Pseudocinasa de la
Tirosinacinasa, gen que es miembro de una familia de
Tirosinacinasas, que está relacionada con los receptores de
Eritropoyetina y Trombopoyetina.
La Autofosforilación de la JAK2 genera proliferación de
Colonias Eritroides, diferenciación y resistencia de las células
a la apoptosis.
El gen JAK2 se localiza en el brazo corto del Cromosoma 9, y
su mutación por recombinación mitótica es la anomalía
citogenética más frecuente en la Policitemia Vera.
 Etiología
La activación del gen JAK2, concretamente el JAK2, V61F,
aumenta su sensibilización a la eritropoyetina.
Los animales transgénicos que carecen de JAK2 mueren en la
fase embrionaria por anemia profunda.
El JAK2, está relacionado igualmente con el Factor
Estimulantes de colonias de granulocitos
 Manifestaciones Clínicas
❑La PV es casi siempre un trastorno poco activo cuyo curso clínico toma
décadas.
❑Vértigo, acufenos, cefalea, trastorno visuales, TIA por hiperviscosidad.
❑Hipertensión sistólica por aumento de la masa eritrocítica.
❑Posibilidad de Trombosis Venosa o Arterial, de preferencia los vasos cerebrales,
cardiacos y mesentéricos.
❑La obstrucción súbita y completa de la vena hepática, es común en mujeres
jóvenes.
❑Equimosis, epistaxis, enfermedad acidopéptica o sangrado digestivo por estasis
vascular o trombocitosis.
❑Eritromelalgia con: eritema, ardor y dolor en extremidades.
❑Hiperuricemia con Gota Secundaria.
Diagnóstico
 Complicaciones
❑Aumento de la producción de ácido úrico y citosinas.
❑Enfermedad Ulcerosa Péptica por probable H. Pylori.
❑Prurito por activación de los basófilos por efecto de la mutación de JAK2., y aumento de
las células cebadas
❑Esplenomegalia por infarto esplénico.
❑Mielofibrosis, evolución natural de la enfermedad que no impide la Hematopoyesis.
❑La Organomegalia puede producir malestar mecánico notorio, hipertensión portal y
caquexia progresiva.
❑Pequeña incidencia de Leucemia Aguda No Linfocítica, por la quimioterapia o radiación.
❑Ocasionalmente migraña ocular.
❑Puede desencadenar trombosis diversas.
❑La Eritromelalgia, es un síndrome curioso, que se asocia a trombocitosis en MMII, se
presenta con eritema, calor, dolor, infarto digital. Responde bien a salicilatos.
 Tratamiento
1. Evitar la trombosis, complicación mas importante, ¿Cómo?
a) Flebotomía, cada 3 meses, una vez inducido un estado de deficiencia de Hierro que impida
la reexpansión de la masa eritrocitaria, e hiperviscocidad .
b) Anticoagulantes, solo en casos de trombosis.

2. Alopurinol para evitar un aumento adicional del Ácido úrico si se utiliza

Quimioterapia.
3. Prurito con antihistamínicos, antidepresivos; otras opciones paliativas:
Interferon Alfa, Psoralenos con Luz Ultravioleta tipo A y la Hidroxiurea.
4. La Esplenomegalia sintomática puede corregirse con IFN-α pegilado.
 Tratamiento
5. Anagrelida, inhibidor de la Fosfodiesterasa, puede disminuir el recuento
plaquetario.
6. Ruxolitinib, un inhibidor inespecífico a JAK2 en casos complicados con
Mielofibrosis y Metaplasia Mieloide, para reducir el volumen del Bazo y
mitigar síntomas de orden general causadas por la liberación de citosinas.
7. Hidroxiurea, fármaco citotóxico.
8. No se definió el uso de trasplante de médula ósea y la quimioterapia
❖ Sospechar de aumento de la masa eritrocítica cuando un paciente
con PV presenta una Hb, o Hto normales mas esplenomegalia