Feocromocitoma

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 o cito m a s s o n tumores
Los feocrom c olaminas
re s d e c ate
producto iste m a nerviosos
s d e l s
proveniente
arasimpático.
simpático o p

Estas neoplasias pueden surgir en forma esporádica o heredarse como

partes del síndrome de neoplasia endocrina múltiple de tipo 2,
enfermedad de von Hippel-Lindau u otros síndromes que se asocian
con feocromocitomas
 Epidemiologia
➔ Afecta de dos a ocho de cada millón de personas al año
➔ En promedio 0.1% de sujetos hipertensos tienen una neoplasia de este tipo.
➔ La media de edad en el momento del dx es a los 40 años.

La “regla de los dieces” referida a los

feocromocitomas indica que en
promedio 10% son bilaterales, 10% son
extrasuprarrenales y 10% son
cancerosos.
 Etiología y Patogenia
Los feocromocitomas son neoplasias muy vascularizadas que proviene de células derivadas de:

➔ Tejidos Paraganglionar simpático (Medula suprarrenal o el tronco simpático)

➔ Parasimpático( cuerpo carotideo, el glomus timpánico, el glomus yugular o el vagal)

Se desconoce las causas de los Grupo 1: se asocian con pseudohipoxia y

feocromocitomas esporádicos. señalización aberrante del factor de crecimiento
25-33% de los enfermos tienen un
vascular endotelial (VHL, PHD, FH, SDHx)
cuadro hereditario que incluyen
mutaciones de los genes de la línea
Grupo 2: Se asocian con activación anormal de las
germinativa
vías de señalización de cinasas (RET, NF1, MAX)
 Manifestaciones Clínicas
La triada clásica: Taquicardia, Hiperhidrosis y Cefalea

➔ El signo predominante es la hipertensión, en forma clásica los enfermos tienen la variante

episódica pero también es frecuente la hipertensión sostenida.
 Manifestaciones Clínicas
Durante los episodios de liberación de la hormona,
que surgen con intervalos muy diferentes, la
Las crisis catecolaminas pueden originar:
persona está ansiosa, pálida y muestra taquicardia y
palpitaciones. ➔ Insuficiencia cardiaca
➔ Edema pulmonar, arritmias
➔ Hemorragia intracraneal.
Los paroxismos por lo general duran menos de 1 h y
pueden desencadenarse por

➔ Cirugía, ➔ Embarazo
➔ Cambios de posición ➔ Micción
➔ Ejercicio ➔ Fármacos
 Diagnostico
El diagnóstico se basa en la documentación del exceso de catecolaminas, por métodos bioquímicos y la
localización del tumor por medio de estudios de imágenes.

Estudios bioquímicos

Estudios de imágenes dx CT o MRI

 Tratamiento
El objetivo terapéutico definitivo es extirpar
por completo el tumor, que se puede lograr
mediante suprarrenalectomía parcial o total.
Es importante preservar la corteza
suprarrenal normal para prevenir la
enfermedad de Addison, en particular en
trastornos hereditarios en los que son más
probables los feocromocitomas bilaterales.
 Hormona
Paratiroidea
Las cuatro glándulas paratiroides están situadas por detrás
de la tiroides.
➔ Producen la hormona paratiroidea, cuya función primaria
es regular la fisiología del calcio.

➔ La función principal de la PTH es mantener la

concentración de calcio en el líquido extracelular .

La hipersecreción de PTH causa una reabsorción rápida de

sales de calcio en los huesos, produciendo hipercalcemia en
el líquido extracelular; por el contrario, la hipofunción de las
paratiroides da lugar a hipocalcemia.
 La PTH actúa en los órganos dianas a través del receptor PTH/PTHrP, presente en las
membranas celulares de osteoblastos y riñón, fundamental

Acciones de la PTH:
A nivel renal:
• Estimula la reabsorción de Ca a
nivel del túbulo contorneado distal
y túbulo colector
• Inhibición de la reabsorción de
fosfato
• Estimula la síntesis de Calcitriol
en el túbulo proximal
A nivel óseo:
Estimula la reabsorción ósea A nivel intestinal: La PTH
incrementando la actividad y el actúa a nivel intestinal
número de osteoclastos. También favoreciendo la absorción de
estimula la formación de hueso Ca y P de la dieta
nuevo, pero su efecto neto es
aumentar la liberación de calcio y
fosfato a la sangre.
Los niveles plasmáticos normales de Calcio total

8,8 y 10,3 mg/dl

(2,2-2,6 mmol/L o 4,4-5,2 mEq/L).
 Hipercalcemia
Las causas más frecuentes de hipercalcemia son el Hiperparatiroidismo Primario y la
Hipercalcemia Tumoral, representando más del 90% de los casos.

En la hipercalcemia asociada a una neoplasia maligna,

suele ser evidente la enfermedad de fondo; lo habitual

Etiologia es que los síntomas del cáncer lleven al paciente a

consulta y la hipercalcemia se descubre en la
valoración
 Hipercalcemia
La hipercalcemia de cualquier origen puede producir: fatiga, depresión, confusión
mental, anorexia, náusea, vómito, estreñimiento, defectos tubulares renales
reversibles, diuresis abundante, acortamiento del intervalo QT en el
electrocardiograma y, en algunos pacientes, arritmias cardiacas.
Los síntomas aparecen con concentraciones de calcio >11.6 a 12 mg/dL, pero
algunas personas siguen asintomáticas

Calcio es >12.8 mg/dL: calcificación

La hipercalcemia grave, que se define
de los riñones, piel, vasos, pulmones,
por una cifra >15 a 18 mg/dL, es una
corazón y estómago, además de
urgencia médica; pueden aparecer coma
insuficiencia renal
y paro cardiaco
 Tratamiento
Tratamiento farmacológico:
➔ Fluidoterapia
➔ Diureticos de Asa
➔ Glucocorticoides
➔ Bifosfonatos
➔ Dialisis
➔ Calcitonina
 Hiperparatiroidismo Primario

Se caracteriza por hipercalcemia

persistente secundaria a la
excesiva producción de PTH por
las glándulas paratiroides. Es la 1ª
causa de hipercalcemia en el
medio extrahospitalario
 Hiperparatiroidismo Primario
Etiología:
➔ Adenoma paratiroideo solitario: Representa el 80% de los casos,
➔ Hiperfunción de varias glándulas
➔ Carcinoma paratiroideo
➔ El 80% de los HPP se presentan de forma esporádica
➔ El resto se asocia a trastornos hereditarios, como el MEN tipo 1, el MEN tipo 2 y el
Síndrome de Hiperparatiroidismo-Tumor de Mandíbula
 Manifestaciones Clínicas
La mayoría de los pacientes se encuentran
asintomáticos
Más del 50% de los pacientes refieren síntomas
inespecíficos como cansancio y debilidad
Afectan principalmente a los riñones y al
esqueleto.

La manifestación óseas Los signos radiológicos clásicos comprenden:

● Osteopenia difusa resorción subperióstica en la cara radial de la 2a
● La osteítis fibrosa quística. falange, reabsorción de falanges distales, cráneo
“en sal y pimienta”, erosión distal de las clavículas.
 Manifestaciones Clínicas
Las manifestaciones neuromusculares Manifestaciones neuro-psicológicas:
Debilidad de músculos proximales, debilidad en miembros inferiores
Fatiga fácil y Atrofia de músculos. astenia, somnolencia, dificultad para
la concentración, trastornos de la
memoria, cambios en la personalidad.
Tormenta hiperparatiroidea: es una
crisis hipercalcémica grave
amenazante para la vida, cursa con La hipercalcemia grave (> 15 mg/dL)
confusión, coma y parada cardiaca provoca acortamiento del intervalo
QT en el ECG.
Manifestaciones gastrointestinales:
estreñimiento, naúseas, vómitos,
anorexia, dispepsia, úlcera péptica o
pancreatitis aguda
 Diagnostico
➔ El diagnóstico suele establecerse cuando se detecta un mayor nivel de PTH
➔ Otros hallazgos analíticos son la hipofosfotemia, la hipercalciuria y la alcalosis
metabólica.
➔ Solicitar: – calcio plasmático y su fracción ionizada – fósforo plasmático – PTH: se
determina mediante inmunoradiometria. Rango de normalidad: 10-65 pg/ml.

En toda valoración inicial hay que solicitar:

1)densitometría ósea,
2) ecografía renal y/o radiografía simple abdominal
(para descartar cálculos),
3) calcio en orina de 24 horas,
aclaramiento de creatinina.
 Tratamiento
La ablación quirúrgica del tejido paratiroideo anormal es el tratamiento definitivo de la
enfermedad. Algunos médicos y pacientes prefieren la vigilancia médica sin cirugía
cuando la enfermedad es leve y asintomática, y en particular cuando los enfermos son
ancianos
 Tratamiento

Tratamiento farmacológico: En caso de hipercalcemia sintomática

● BIFOSFONATOS: inhiben la resorción ósea, grave, el tratamiento consiste en
● VITAMINA D: en sujetos con niveles de 25-OH hidratación intravenosa con suero salino,
vitamina D por debajo de 20 mg/dl bifosfonato, furosemida y, en algunos
● Los estrógenos casos, diálisis.
 Hipocalcemia
Es menos frecuente que la hipercalcemia.
Es el resultado de un desequilibrio entre la movilización del calcio óseo y las pérdidas de
calcio sérico.
 Manifestaciones Clínicas
Las manifestaciones neuromusculares y
Efectos Cardiacos:
neurológicas consisten en:
➔ El intervalo QT del
➔ Espasmos musculares,
electrocardiograma está
➔ Parestesias
prolongado a diferencia del
➔ Espasmos carpopedios
acortamiento que produce la
➔ Tetania
hipercalcemia.
➔ Gesticulación facial
➔ Arritmias
➔ Convulsiones focales o generalizadas,
➔ En casos extremos, espasmos laríngeos
y convulsiones.
Pseudohipoparatiroidismo: Existe menor riesgo de hipercalciuria. • Precisa menos
dosis de vitamina D: calcitriol 0,25-0,5 µg/d ó Colecalciferol 50,000 UI/3 veces
semanales.
 Hipoparatiroidismo
El hipoparatiroidismo es una deficiencia endocrina poco frecuente, caracterizada
por concentración inadecuada de PTH en sangre, que genera hipocalcemia e
hiperfosfatemia

En el hipoparatiroidismo disminuye la concentración de calcio sérico como resultado de

la alteración en la producción o en la acción de la PTH, lo que conlleva a la disminución
de los niveles de 1,25 dihidroxicolecalciferol e inactivación de los osteoclastos,
disminuyendo así la absorción de calcio intestinal y el aporte de calcio desde el hueso al
líquido extracelular.
 Hipoparatiroidismo adquirido
Post-quirúrgico:
Es la causa más frecuente de
hipoparatiroidismo. Puede ocurrir tras
la cirugía de las paratiroides, del Entre las causas raras de
tiroides o en cualquier otra operación hipoparatiroidismo crónico
cervical. adquirido están las lesiones por
radiación secundarias al empleo de
yodo radiactivo en el
Autoinmune: como parte del Síndrome
hipertiroidismo.
Poliglandular Autoinmune tipo I,
Herencia autosómica recesiva,
mutación en el gen AIRE.
 Hipoparatiroidismo Hereditario
Surge como una entidad aislada sin otras manifestaciones endocrinas ni
dermatológicas. Lo más frecuente es que aparezca junto con otras anomalías como
el desarrollo defectuoso del timo, insuficiencia de otros órganos endocrinos como
las suprarrenales, la tiroides u ovarios.

•El hipoparatiroidismo hereditario suele manifestarse en la primera década de la

vida.

• El síndrome de DiGeorge es una forma rara de hipoparatiroidismo que se

acompaña de desarrollo defectuoso del timo y las glándulas paratiroides.
 Pseudohipoparatiroidismo
Existe una resistencia periférica a la acción de la PTH, por lo tanto la misma se
encuentra normal o aumentada, con niveles bajos de calcio sérico y niveles elevados de
fósforo

Consiste en un grupo de trastornos hereditarios diferentes.

➔ Hay cuatro tipos: tipos la y lb de PHP;

pseudopseudohipoparatiroidismo y PHP-2

➔ El PHP1A es el mas frecuente las manifestaciones características

consiste en talla baja, obesidad de inicio temprano, cara redonda,
obesidad, anomalías esqueléticas (braquidactilia), deterioro

intelectual y calcificaciones.
 Manifestaciones Clínicas
Irritabilidad neuromuscular
incluyendo
➔ Parestesias ➔ Disfonía
➔ Hiperirritabilidad ➔ Disnea y sibilantes
➔ Fatiga ➔ Espasmos musculares
➔ Ansiedad ➔ Diaforesis
➔ Cólicos biliares
➔ Cambios del humor
➔ Convulsiones

Al examen físico se aprecian

➔ Espasmos musculares en la región lumbar y
miembros inferiores.

En hipocalcemias severas se puede desarrollar tetania,

incluso en algunos casos laringoespasmo y
broncoespasmo
 Diagnostico
Datos de laboratorio
a)Confirmar la hipocalcemia. Medir: proteínas con albúmina y calcio iónico.
b) Determinar la causa. Mediante: historia clínica, determinaciones analíticas de forma
selectiva: creatinina, amilasa, fósforo, magnesio, PTH, calcidiol y calcitriol.
c) Medir fósforo plasmático: en los pacientes con hipocalcemia sin causa obvia
d) Si estuviera elevado se medirá PTH. Si estuviera bajo, calcidiol (25-OH D3).
e)Fósforo alto
f)Con PTH baja: diagnóstico de hipoparatiroidismo (si es idiopático buscar enfermedades
asociadas).
g)Con PTH alta: pseudohipoparatiroidismo.
Exploración radiológica:
En la tomografía axial computarizada
 Tratamiento
•Los objetivos del tratamiento son el alivio de los síntomas y mantener la
calcemia en el límite bajo de la normalidad (8,0-8,5 mg/dl) para evitar la
hipercalciuria y el riesgo de desarrollar nefrolitiasis, nefrocalcinosis o insuficiencia
renal crónica.

• Adquirido y congénito: El tratamiento del hipoparatiroidismo adquirido y

hereditario consiste en sustituir la vitamina Do l,25(OH)2D3 , combinado con una
ingestión oral importante de calcio. Vitamina D en dosis de 1 a 3 mg/día
combinada con > 1 g de calcio elemental logra resultados satisfactorios.
 Tratamiento
Pseudohipoparatiroidismo: Existe menor riesgo de hipercalciuria. • Precisa menos
dosis de vitamina D: calcitriol 0,25-0,5 µg/d ó Colecalciferol 50,000 UI/3 veces
semanales.