Demencia por cuerpos de lewy

Que es: (DLB) es un trastorno neurodegenerativo asociado con la edad que produce un deterioro
cognitivo progresivo que interfiere con la vida normal y las actividades diarias.
Qué son los cuerpos de lewy: son depósitos anormales de proteína llamada alfa-sinucleína.
Se ha propuesto la teoría de que el desarrollo de los cuerpos de Lewy resulta del transporte anormal
de neurofilamentos por la modificación de las proteínas originales del citoesqueleto.
Características
Generales: Deficiencias en la atención, función ejecutiva, función visuoespacial, deterioro de
memoria no evidente.
Sugerentes: Sensibilidad neuroléptica severa, Captación baja de dopamina en ganglios basales
Principales: Fluctuación de la cognición, alucinaciones visuales recurrentes, rasgos espontáneos de
parkinsonismo.
De apoyo:Pérdida de conciencia transitoria e inexplicable, disfunción autonómica, alucinaciones en
distintas modalidades, delirios sistematizados
Las alucinaciones visuales a menudo, involucran visones de niños pequeños, personas o animales
(objetos inanimados o percepciones abstractas no tan a menudo).
Cuando el parkinsonismo se presenta, es típicamente un temblor postural simétrico
Los trastornos del sueño también son comunes, específicamente el trastorno conductual del sueño
con movimientos oculares rápidos.
Diagnóstico: se realizará mediante historia clínica y exploración física exhaustiva, junto con pruebas
complementarias (analítica de sangre y pruebas de neuroimagen [TAC o RM]).
Esta distinción anatomopatológica característica de la enfermedad, son la presencia de cuerpos de
Lewy corticales predominando en la región frontal y temporal y áreas paralímbicas.
Factores de riesgo: edad, sexo (masculino), transtorno del sueño, ansiedad y depresion,
alusinaciones visuales, alteraciones cognitivas, antecedentes familiares, enfermedades metabolicas.
factores protectores: Mantenimiento de una vida saludable, Tratamiento de aspectos vasculares,
Realización de actividades que prevengan el deterioro cognitivo, Consumo de cafeína, Antecedentes
de cáncer, Presencia del alelo de la apolipoproteína E2.
Fisiología: La demencia con cuerpos de Lewy se considera una sinucleinopatía, los cuerpos de
Lewy se encuentran en la sustancia negra, los núcleos del tronco encefálico, sistema límbico, las
cortezas parahipocampales, la amígdala y la corteza. Los trastornos con cuerpos de Lewy se han
asociado con mutaciones y multiplicaciones del gen de la α-sinucleína que dan como resultado altas
concentraciones y acumulaciones de α-sinucleína.
La demencia con cuerpos de Lewy se caracteriza por una pérdida de neuronas colinérgicas en el
núcleo basal de Meynert, disminución de la colina acetiltransferasa cortical y agotamiento de las
neuronas que contienen dopamina.
Epidemiología: en Chile se estima que el 1,06% de la población padece algún tipo de demencia,
viéndose aumentado el porcentaje según el grupo etario de la población.
La demencia por cuerpos de Lewy es la 2ª demencia degenerativa más común.
La supervivencia media de las personas con DLB fue de 4,11 ± 4,10 años
La incidencia de DCL es de 3,5 por 100.000 años-persona y aumenta con la edad
mortalidad :La mayoría de las personas con DLB mueren por complicaciones de la enfermedad.
1.Más del 10 % murieron menos de 1 año después del diagnóstico.2. El retraso en el crecimiento es
la causa de muerte informada y con mayor frecuencia (65 %), 3. seguida de las dificultades para
tragar asociadas con la aspiración y la neumonía (23 %). 4. El suicidio fue la causa de muerte
informada para el 1 % de las personas. 5. La mayoría de las personas con DLB murieron dentro de
los 5 años posteriores al diagnóstico. La mediana es de 3 a 4 años.
Otras causas de muerte se dan por afecciones médicas (19 %) y complicaciones por caídas (10 %).
Tratamiento:se emplean comúnmente varios tratamientos basados ​en los síntomas. Las principales
estrategias terapéuticas se encaminan a restaurar la función colinérgica.
La α-sinucleína es una proteína neuronal expresada con abundancia en el cerebro y, más
concretamente, predomina en las terminaciones nerviosas presinápticas

Neuroléptica: que ejerce una acción sedante sobre el sistema nervioso.

sinucleinopatía: grupo de enfermedades neurodegenerativas cuyo hallazgo patológico común es la
agregación de una proteína, la alfa-sinucleína

Neuronas colinérgicas: neuronas que utilizan como neurotransmisor a la acetilcolina. La deficiencia

en el sistema colinérgico está ligada a una alteración de la memoria, sobre todo la memoria a corto
plazo.La acetilcolina está ampliamente distribuida en el sistema nervioso central, particularmente
implicada en los circuitos de la memoria, la recompensa ("reward"), los circuitos extrapiramidales, en
el sistema nervioso periférico y en el sistema nervioso autónomo.

Apolipoproteina-E (Apo E): Es la molécula responsable del transporte de lípidos en diversos órganos.
Esta proteína se une al amiloide y lo elimina, evitando el desarrollo de la enfermedad de Alzheimer.
Núcleo basal de meynert: Grupo de células nerviosas localizado en la SUSTANCIA INNOMINADA

Colina acetiltransferasa: Enzima que interviene en la síntesis de la acetilcolina.