Trastornos cerebelosos.

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Los trastornos del cerebelo pueden originarse por diversas razones, como
malformaciones presentes desde el nacimiento, ataxias hereditarias o
problemas adquiridos. Los signos y síntomas pueden diferir según la causa,
aunque comúnmente implican ataxia, es decir, dificultades en la coordinación
muscular. El diagnóstico se basa principalmente en la evaluación clínica, a
menudo complementada con pruebas de neuroimagen y, en algunos casos,
análisis genéticos. El tratamiento generalmente se enfoca en aliviar los
síntomas, a menos que la causa subyacente sea adquirida y potencialmente
reversible.
La degeneración cerebelosa es un proceso en el cual las neuronas del
cerebelo, la región del cerebro encargada de controlar la coordinación muscular
y el equilibrio, experimentan deterioro y muerte. Esta degeneración puede
involucrar también áreas del cerebro que conectan el cerebelo con la médula
espinal, como la médula oblongada, la corteza cerebral y el tronco encefálico.
Con frecuencia, la degeneración cerebelosa es el resultado de mutaciones
genéticas hereditarias que alteran la producción normal de proteínas
específicas necesarias para la supervivencia de las neuronas.

Existen varias enfermedades asociadas que pueden causar la muerte de

neuronas en el cerebelo. Entre ellas se incluyen enfermedades neurológicas
específicas del cerebro, así como algunas que afectan otras partes del cuerpo.
Entre las enfermedades neurológicas que provocan la degeneración
cerebelosa se encuentran el accidente cerebrovascular agudo y hemorrágico,
la atrofia corticocerebelosa, la atrofia multisistémica, la degeneración
olivopontocerebelosa, la ataxia de Friedreich y otras ataxias
espinocerebelosas, y las encefalopatías espongiformes transmisibles como la
enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Además, la esclerosis múltiple puede
también involucrar el cerebelo debido al daño en la mielina que recubre las
células nerviosas.

Entre las enfermedades no neurológicas que pueden causar degeneración

cerebelosa se incluyen trastornos endocrinos que afectan la tiroides o la
glándula pituitaria, el abuso crónico de alcohol, y los trastornos
paraneoplásicos, en los cuales tumores en otras partes del cuerpo producen
sustancias que provocan una respuesta autoinmune contra las neuronas en el
cerebelo.

El cerebelo se divide en tres partes distintas:

1. El arquicerebelo, también conocido como vestibulocerebelo, comprende

el lóbulo floculonodular situado en la región medial. Esta parte del
cerebelo contribuye al mantenimiento del equilibrio y coordina los
movimientos de los ojos, la cabeza y el cuello, y está estrechamente
conectada con los núcleos vestibulares.
 2. El vermis de la línea media, también llamado paleocerebelo, ayuda en la
coordinación de los movimientos del tronco y las extremidades. Lesiones
en el vermis pueden causar alteraciones en la postura y la marcha.

3. Los hemisferios laterales, conocidos como neocerebelo, controlan los

movimientos rápidos y finamente coordinados de las extremidades,
especialmente de los brazos y las manos.

Además de su función en la coordinación motora, hay un creciente consenso

en que el cerebelo también desempeña un papel en la memoria, el aprendizaje
y la cognición.

La ataxia es el síntoma característico de la disfunción cerebelosa, aunque

pueden presentarse diversas alteraciones motoras, como se detalla en la tabla
de Signos de los trastornos cerebelosos.

Demencia frontotemporal.-
El Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares
(NINDS) y otros institutos de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH) están
activamente involucrados en la investigación y financiación de estudios sobre la
demencia frontotemporal. Entre sus numerosos proyectos de investigación, los
científicos están buscando identificar nuevos genes que puedan estar implicados en
esta enfermedad, lo que podría llevar a enfoques terapéuticos centrados en mejorar o
restaurar la función cerebral mediante la corrección de la expresión génica anormal. El
uso de imágenes clínicas es otra herramienta fundamental que ayuda a los
investigadores a comprender mejor los cambios cerebrales asociados con la demencia
frontotemporal y facilita el diagnóstico de estos trastornos. Además, hay proyectos
dirigidos a investigar los efectos tóxicos de la acumulación de proteínas y su relación
con el desarrollo de la demencia frontotemporal y otras formas de demencia
asociadas.

La demencia frontotemporal se caracteriza por cambios clínicos asociados con

la contracción del lóbulo frontal y el lóbulo temporal anterior del cerebro.
Inicialmente denominada enfermedad de Pick, ha habido debates sobre su
nombre y clasificación durante más de un siglo. La designación actual del
síndrome incluye la enfermedad de Pick, la afasia progresiva primaria y la
demencia semántica bajo el término de demencia frontotemporal. Algunos
profesionales médicos sugieren la inclusión de la degeneración corticobasal y
la parálisis supranuclear progresiva en este grupo, llamándolo Complejo Pick,
aunque estas designaciones continúan siendo objeto de debate.

Los síntomas de la demencia frontotemporal se dividen principalmente en dos

patrones clínicos: cambios en la conducta y problemas en el lenguaje. El primer
tipo implica conductas que pueden ser impulsivas o apáticas e incluyen
comportamiento social inapropiado, falta de tacto social, falta de empatía,
distracción, pérdida de la percepción propia y de los demás, aumento del
interés en el sexo, cambios en las preferencias alimenticias, agitación o
emociones embotadas, negligencia de la higiene personal, comportamiento
repetitivo o compulsivo, y disminución de energía y motivación. El segundo tipo
se centra principalmente en problemas con el lenguaje, como dificultades para
hablar o comprender, a menudo con síntomas conductuales. Sin embargo, las
habilidades espaciales y de memoria generalmente permanecen intactas. La
demencia frontotemporal tiene una fuerte carga genética y puede ser
hereditaria.

En cuanto al tratamiento, no existe un tratamiento que haya demostrado reducir

la progresión de la enfermedad. La modificación de la conducta puede ser útil
para controlar comportamientos inaceptables o peligrosos, y en algunos casos,
pueden ser necesarios medicamentos para tratar conductas agresivas,
agitadas o peligrosas. Los antidepresivos han mostrado mejorar algunos
síntomas en algunos pacientes.

El pronóstico de las personas con demencia frontotemporal generalmente es

desfavorable, ya que la enfermedad tiende a progresar de manera estable y a
menudo rápida, con una variabilidad significativa en la duración de la
enfermedad, desde menos de 2 años en algunos casos hasta más de 10 años
en otros. Al final, muchas personas con demencia frontotemporal necesitarán
atención y supervisión las 24 horas, ya sea en el hogar o en un entorno
institucionalizado de cuidado.