UNIVERSIDAD ANDINA DEL CUSCO

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA

MANIFESTACIONES
CUTÁNEAS DE LAS
COLAGENOPATÍAS
DOCENTE:
ESTUDIANTES:
• Jonathan Loayza luza
• Omar Stalin Oscco Figueroa
• Sheila Paola Carmona
 LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE

● Lupus crónico fijo

SINONIMIA ● lupus eritematoso puramente cutáneo
● lupus tegumentario

Padecimiento de causa desconocida con influencia solar, que afecta

DEFINICION
piel y mucosas; es de evolución crónica

SE CARACTERIZA POR:

● Eritema
● No lesión visceral
● Circunscrita o diseminada
● Escamas
● Atrofia
ETIOPATOGENIA

● Causa Desconocida
● Factores predisponentes de tipo genético
● Radiaciones solares
● Medicamentos
● Virus
● Estrés

CLASIFICACIÓN

● Cutáneo fijo
● Eritematoso superficial
● Túmido
● Profundo y Subagudo
CUADRO CLINICO
Afecta las partes Parte superior del Las caras externas de
expuestas a la luz solar pecho y el cuello brazos y antebrazos

Lesiones limitadas a
mejillas y dorso de la Piel cabelluda El dorso de manos, los
nariz (alas de mariposa) dedos

Rara vez las extremidades inferiores y

Labio Pabellones auriculares
las caras anterior y posterior del tronco
inferior
● La dermatosis simétrica o asimétrica
● Se caracteriza por eritema, escamas y atrofia
● Personas morenas : se agrega hiperpigmentación
● Forma placas bien limitadas de algunos mm hasta abarcar una mejilla o la cara.
● EL Borde es activo y el centro atrófico
● Las placas son rojas o purpúricas
● Con escamas finas y adherentes
● Al desprenderse recuerdan tachuelas de alfombra o tapiz (signo del tapicero)
 EVOLUCION
● Es crónica y asintomática
● En ocasiones hay parestesias
● Con el tiempo quedan atrofia y telangiectasias.
 LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO FIJO

● Variedad más habitual

● Puede tener forma eritematosa pura, pigmentada, seborreica, punteada, hipertrófica, verrugosa,en
escarapela o en sabañon

LUPUS ERITEMATOSO SUPERFICIAL

Predomina el eritema, y semeja lupus

sistémico.

LUPUS TUMIDO

Genera placas rojas e infiltradas

 DATOS DE LABORATORIO
DIAGNOSTICO
En 90% de px la inmunofluorescencia directa
muestra en la piel afectada la banda lupica por
DIFERENCIAL
depósitos de IgG, factores del complemento,
properdina y factor B.
● Prurigo actínico
● Dermatitis seborreica
En 30% ● Tiña de la cara
● ANA positivos ● Lepra tuberculoide fija
● VDRL positivo ● Infiltración linfocítica de
● Factor reumatoide Jessner y Kanof
● Disminución del complemento ● Sarcoidosis
● Aumento de gammaglobulinas Leucopenia
 TRATAMIENTO

Protección contra la luz solar

● Ropa y accesorios adecuados
● Sustancias que impiden el paso de la luz
○ Talco
○ Oxido de zinc
○ Calamina
○ Filtros solares como antipirina, benzafenonas en gel o crema.
Enfermedad activa: glucocorticoides tópicos

● Cloroquinas 100 a 300 mg/día por las mañanas durante varios meses
○ contraindicados en el embarazo tx hepaticos y renales
○ Vigilancia oftalmica c 4-6 meses por que puede causar daño retiniano
● Hidroxicloroquina se inicia con dosis de 200 mg
● Talidomida 100 a 200 mg/día en adultos; 50 a 100 mg en niños.
● Diaminodifenilsulfona 100 a 200 mg/día
 LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
● Enfermedad autoinmunitaria sistémica que origina lesiones cutáneas, articulares y viscerales.
● Caracterizada por la presencia de varios autoanticuerpos
● Es de evolución aguda, subaguda o crónica, y de mal pronóstico.
● Se ha relacionado con factores genéticos, ambientales y hormonales.

● Enfermedad de autoinmunitaria de origen desconocido.

ETIOPATOGENIA ● Genera vasculitis por hipersensibilidad y afecta capilares de
pequeño calibre, vénulas y grandes vasos

FACTORES
AMBIENTALES

● Infx retrovirales
● Mycoplasma sp
● exposicion a luz solar o uso de productos quimicos
como conservadores o aditivos de alimentos
 LUPUS NEONATAL

● Se debe al paso transplacentario de autoanticuerpos IgG maternos, anti-Ro o –

anti-La.
● Dando lugar a anormalidades hematologicas transitorias
● Es la causa mas frecuente de bloqueo cardiaco congenito y lesiones cutaneas.

Puede producirse un cuadro semejante

por medicamentos inmunogenos como:
● Hidralazina
● Procainamida
● Isoniazida
● Fenitoina
● TTC
● Penicilina
● Metildopa
● captopril.
CUADRO CLINICO ● Eritema periungueal
● Placas discoides de eritema
● Alteraciones
● Petequias
cardiovasculares
● Fiebre ● Equimosis
● seudorronchas
● Fotosensibilidad ● Escamas
● Afección renal
● Lesiones cutáneas eritema - ● Vasculitis
● Fenomeno de Raynaud
ampollas ● Necrosis en MI
● Artralgia
● Adinamia ● Atrofia
● Alopecia difusa
● Astenia intensa ● Edema
● Lesiones en mucosas

● Eritema y placas eritematosas en ● Anorexia

mejillas y el dorso de la nariz (alas de ● Depresión
mariposa) ● Ansiedad
● Puede observarse en antebrazo, ● Nausea
palmas, articulaciones interfalangicas ● Crisis convulsiva
y plantas. ● Retinopatía
● Color del eritema: varia rosado o ● Vomito
violáceo ● Hiperplasia ganglionar
● Distribución: tachonada o difusa generalizada
● Diarrea Dolor abdominal
 LUPUS NEONATAL

• Las manifestaciones cutáneas son

congénitas transitorias y no deja cicatriz
• Retraso del crecimiento
• Bloqueo cardiaco
• Puede aparecer en el Sd. Sjögren

LABORATORIO INMUNOLOGICOS

• Anemia normocítica • Inmunofluorescencia

normocrómica directa: depósitos de Ig-
• Leucopenia lgG.lgM y completo en la
• Trombocitopenia menbrana basal en la
• Proteína C reactiva unión dermoepidérmica
prueba de Coombs + • IM indirecta: anticuerpos
• VDRL falso positivo antinucleares

Prurigo actínico
Tratamiento
• Reposo fisico y emocional
• Protección contra la luz solar
• Tto de infeciones
• En caso de daño renal se limita
la ingesta de proteinas
Diagnostico diferencial
Dermatosis por Otras enf del
pelagra Eritema pernio
fotosensibilidad colágeno
• Cloroquinas 250mg dosis matutina
• Prednisona 1mg/kg/día
Inmunosupresores
Ciclofosfamida 1-2 mg/kg varios meses
Clorambucil 0.1mg/kg/dia
Azatiopina 1-3mg/kg/dia
Metotrexato oral o IV dosis de 25-50mg /smn
reducción progresiva
INHIBIDORES violgocios de celular T como
Alefalex , yefalizumab, terapia con UVA-I
 Lupus eritematoso El lupus eritematoso profundo es una variante del lupus eri- tematoso
cutáneo que afecta el tejido celular subcutáneo y representa de 1 a 3% de
profundo los pacientes con esta enfermedad. Es más frecuente en mujeres entre 30 y 60
años.

Caracteristicas
Lesiones discoides y nódulos

Subcutáneos firmes, delimitados

con alteracion histológica

Placas con o sin lesiones, duras,

dolorosas y duras a la palapcion

Etiopatogenia Cuadro clinico

• Se desconoce, parece
influir factores traumáticos
mas que la exposición a la
luz solar
• Deficiencia parcial de CD4
• Predilección por cabeza, mejillas
piel barcos antebrazo region
lumbar hombros mamas
Lupus eritematoso Diagnostico diferencial
profundo clinica
• Granuloma anular
• Eritema indurado
• Cara y piel cabelluda se • Eritema nudoso
encuentran a menudo lesiones
• Linfoma
discoides que pueden coincidir
sobre nódulos subcutáneos de
• Vasculitis nodular
uno a varios CM de DM

• Pocas veces hay ulceración o

calcificación

• La alopecia es frecuente

• No hay sintomas generales,

fiebre etc.
• Puede relacionarse con lupus
discoide 10% y evolucionar TRATAMEINTO
hacia lupus sistémico 10.8%

Tto: Similar al Lupus eritematoso

cutaneo
• Antipalúdicos
• Glucocorticoides sistémicos
• Diaminodifenilsulfona
• talidomida
 La dermatomiositis es una enfermedad inflamatoria poco común que se caracteriza por la debilidad
muscular y por un sarpullido cutáneo particular. Puede afectar a adultos y niños. En los adultos, en
DERMATOMIOSITIS general, se presenta entre los 45 y los 65 años. En los niños, suele aparecer entre los 5 y los 15 años
• Enf difusa del tejido conectivo, de origen desconocido autoinmunitaria, multiorgánica, evoluciona a
enf, paraneoplasicas

ETIOPATOGENIA

• Se desconoce , lo mas probable

Clasificación
es que sea una enf
autoinmunitaria

• En relación con Factores

infecciosos, virales endocrinos y
genéticos
 DERMATOMIOSITIS MANIFESTACIONES
CUADRO CLINICO SISTEMICAS

se caracteriza por astenia y debilidad muscular, luego

cursa con rapidez con los síntomas cutáneos y Sintomas prodrómicos: astenia perdiad de peso, febrícula
generales que pueden ser fatales para el paciente. anorexia edema y artralgias

Aparato digestivo: Disfagia, seudo diverculitis diarrea,

estreñimiento hemorragias por ulceración de mucosa y
submucosa

Cardiovascular: taquicardia arritmias y lesion miocardica

Pulmonar: alteracion de la difusión de gases , neumonitis

intersticial y fibrosis

DATOS HISTOPATOLOGICOS

• En la piel se observa un epidermis con hiperqueratosis leve y zonas

atrofia
• dermis se haya edema del tejido conectivo, necrosis fibrinoide de la
colágena y vasodilatación con infiltrado linfociticos perivasculares.

• En las fibras musculares encontraremos un filtrado de linfocitos asi como

pérdida de la estriación normal por la presencia de sustancia fibrinoide, puede
haber necrosis, atrofia y degeneración de dichas fibras.
 ------------------------
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL TRATAMIENT
O

Esclerosis sistémica
LES
Prednisona: 1-2 mg /kg

progresiva
Ciclofosfamida o Azatioprina:
Fotosensibilidad

1-3 mg /kg/dia

Metotrexate: 15 a 25 mg a la
semana

warfarina : ↓ zonas de
calcinosis 1-2 mg/ dia
Esquistosomiasis Tripanosomiasis
ESCLERODERMIA
 Una enfermedad de la piel
MORFEA caracterizada por una excesiva
deposición de colágeno que
Padecimiento benigno resulta en el engrosamiento de
Ocurre a cualquier la piel (dermis, tejido
edad subcutáneo, o ambos) y
predominio: mujeres aumento o disminución de la
pigmentación.

Etiopatogenia
● De origen desconocido
Evolución crónica
● Vacunación: BCG
● Radioterapia
● Relación de Borrelia
Asintomatico
Burdoferi

Caracteristicas
Áreas esclerosos únicas
o multiples
CLASIFICACIÓN
CLINICA Esclerodermia en
gotas: localiza en
● Tronco cuello y torax
● Varias placas de piel Lesiones
endurecida escleroatróficas
● Brillante- atrófica (3-20 Blanquecinas con
orificios foliculares
cm)
Cubiertas de escamas
● Limitadas
● Hipo- hiperpigmentadas
● Halo eritemaviolaceo
● Asintomático
 ------------------------
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL TRATAMIENT
O
● Esclerosis sistémica
progresiva Colchicina: 1-2 mg/dia x
● liquen escleroso atrófico varios meses
● Lepra
● Lipodistrofia

Vitamina E 100mg 3 v/dia

griseofulvina : 10-20 mg/dia

Hidroxiprolina: 200 mg/ dia

Cloroquinas: 100-200mg/dia
 ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA
Etiopatogenia
Enfermedad del tejido conectivo
de origen desconocido
Evolución crónica y progresiva;
casi siempre origina
minusvalidez o la muerte.

Se
caracteriza
CLASIFICACIÓN
CLÍNICA

28- 55% comienzan

con fenómeno de
Raynaud
La insuficiencia
En 30% se inicia con
vascular se produce en
esclerosis cutánea difusa
respuesta al frío o las o acral
emociones. Las manifestaciones
Hay palidez inicial cutáneas la convierten
Cianosis, con en una de las
recuperación enfermedades humanas
espontánea más terribles.
Rubor en las yemas de
los dedos pueden
formarse ulceraciones
y quedar cicatrices
puntiformes e
hiperqueratósicas.
La dermatosis pasa
por tres fases:

Las unas puede haber pterigión inversum, surcos

longitudinales onicorrexia
DIAGNOSTICO
 ------------------------
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL TRATAMIENT
Enfermedad O
mixta del
Escleromixedema tejido Dieta en 5-6 raciones
conectivo
pequeñas

Prednisona 0.5-1 mg/kg/dia de

dosis inicial con ↓ progresiva
Porfirias hasta alcanzar dosis de sosten
Morfea
diseminada 5-10 mg / dia

Colchicina 1-2 mg/ dia 5

veces por semana

Dermatomiositis LES N-penicilamina 750 mg /dia