ENFERMEDADES DIFUSAS DEL TEJIDO  Forma placas

limitadas con borde

CONJUNTIVO activo y centro
atrófico que miden
LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE
milímetros hasta
 Padecimiento de
toda la cara
causa desconocida
 Las placas son rojas o
con influencia solar
purpúricas con escamas finas y adherentes que
 Afecta piel y
al desprenderse recuerdan tachuelas de tapiz
mucosas
(signo de lapicero)
 Lesiones en áreas
 En uñas dedos en palillos de tambor,
expuestas con
paroniquia, eritema digital, telangiectasias,
eritema escamas y
onicolisis
atrofia
 Evolución crónica
 Circunscritas o diseminadas

LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO FIJO

Datos epidemiológicos
 Forma eritematosa pura
 En todas las razas
 Variedad habitual
 Mujeres 2:1
 Pigmentada
 Seborreica
Etiopatogenia
 Punteada
 Presencia de HLA-B8, HLA DR3, HLA DRw52 y
 Hipertrófica
HLA DQ1
 Verrugosa
 Radiaciones solares
 En escarapela o sabañón
 Medicamentos
 Virus
 Stress
 Anticuerpos contra el colágeno IV de la
membrana basal
 Exposición induce producción de proteínas de
choque térmico, son blanco de células T

Clasificación
 Cutáneo fijo
HERPES CRETACEO DE DEVERGIE
 Eritematoso
 Origina escamas gruesas
superficial
 Adherentes
 Túmido
 Duras
 Profundo
 Aspecto yesoso (difícil de desprender)
 Cutáneo subagudo
LUPUS ERITEMATOSO SUPERFICIAL
Cuadro Clínico
 Predomina el eritema
 Partes expuestas a luz
 Semeja lupus sistémico
 Lesiones limitadas a mejillas,
dorso nariz, labios, pabellones
auriculares, piel cabelluda
 diseminado afecta pecho
cuellos extremidades
superiores tronco
 Eritema escamas y atrofia
 LUPUS TUMIDO  Enfermedad
 Genera placas rojas e infiltradas que se autoinmune
resuelven sin dejar atrofia sistémica con
lesiones cutáneas
articulares y
viscerales y
autoanticuerpos
 Evolución aguda
subaguda y crónica
 Factores genéticos,
ambientales y hormonales

VARIEDAD VEGETANTE DE HALLOPEAU

 Lesiones pustulares y vegetantes
preferentemente en los pliegues

Datos histopatológicos
 Epidermis con hiperqueratosis con tapones
córneos
 Atrofia de estrato espinoso
 Degeneración de células basales

Datos de Laboratorio
 Inmunofluorescencia directa muestra la banda
lúpica con depósitos de IgG o IgM y fracciones
del complemento
 ANA positivos
 VDRL positivo
 Factor Reumatoide

Diagnostico diferencial
 Prurigo actínico
 Dermatitis Seborreica
 Tiña de la cara
 Lepra tuberculoide
 Sarcoidosis

Tratamiento
 Protección solar
 Calamina, oxido de cinc
 Filtros solares como antipirina benzofenonas
 Glucocorticoides tópicos
 Cloroquinas
 Talidomida
 Daiminodifenilsulfona

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Etiopatogenia

  Origen desconocido genera vasculitis por  Anemia normocítica normocrómica leve
hipersensibilidad afecta capilares de pequeño  Leucopenia
calibre vénulas y grandes vasos  Trombocitopenia
 Prototipo de enfermedad mediada por  VES PCR elevado
inmunocomplejos  VDRL falso positivo
 Relación con HLA-A1 HLA-DR3 HLA-B8 y HLA  RX
DQwL
 Infecciones retrovirales Datos inmunopatológicos
 Exposición solar  Inmunofluorescencia revela la banda lúpica
 Químicos  ANA positivos
 medicamentos
Diagnostico
Cuadro clínico
 Eritema y artritis
 Anemia,
trombocitopenia,
serositis, nefritis,
convulsiones y psicosis
 Fiebre astenia adinamia
 Eritema y placas
eritematosas en mejillas y dorso nariz
 Placas discoides de eritema escamas y atrofia
 Vasculitis o zonas de
necrosis
 Fenómeno de Raynaud
 Alopecia difusa o en
placas
 Lesiones en mucosas
 Glomerulonefritis
proliferativa
 Pericarditis
 Pleuritis
 Síntomas
Diagnostico Diferencial
gastrointestinales
 Prurigo actínico
 Hepatoesplenomegalia
 Pelagra
 Hiperplasia ganglionar
 Dermatosis por fotosensibilización
 Manifestaciones neurológicas
 Eritema perni
Datos Histopatológicos
Tratamiento
 Hiperqueratosis
 Reposo físico y emocional
 Tapones córneos
 Protección solar
 Atrofia del estrato de Malpighi
 Aines
 Cloroquina
 Glucocorticoides
 Ciclofosfamida
 Metotrexato

Datos de Laboratorio LUPUS ERITEMATOSO PROFUNDO

  Lesiones discoideas y  Eritema nodoso
nódulos subcutáneos  Morfea localizada
firmes bien delimitados  Eritema indurado de bazin
 Alteraciones histológicas e  Granuloma anular
infiltrados linfociticos en  Vasculitis nodular
dermis profunda e
hipodermis Tratamiento
 Dejan cicatrices  Similar a Lupus eritematoso cutáneo
deprimidas o fóveas  antipalúdicos
 Predominio en mujeres  Glucocorticoides sistémicos
 2da y 4tª década de vida  Dapsona
 Daiminodifenilsulfona
Etiopatogenia
 Factores traumáticos
 Deficiencia parcial de CD4

Cuadro clínico
 Predilección por cabeza mejillas y piel cabelluda
partes superiores de brazos y antebrazos,
región lumbar, hombros nalgas y mamas
 En cara y piel
cabelluda
lesiones
discoides que
pueden coincidir
con nódulos
subcutáneos
 Cubiertos por piel eritematosa aspecto de piel
de naranja con cicatrices atróficas deprimidas
rara vez ulceración o calcificación
 Alopecia es frecuente

Datos histopatológicos
 Datos de Lupus eritematoso discoide con
infiltrados dérmicos linfociticos peri anexiales y
perivasculares en parches
 Paniculitis lobulillar

Datos de Laboratorio
 Inmunofluorescencia directa revela banda
lúpica en piel afectada
 ANA positivos
 VDRL positivos

ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA

Diagnostico Diferencial
  Alteraciones inflamatorias y fibrosis de la piel,  Fenómeno de Raynaud 22-55%, precede, en
articulaciones musculo y órganos internos, respuesta a frio o emociones
fenómeno de Raynaud y acra esclerosis  Esclerosis cutánea difusa o acral en tronco
extremidades superiores u región lumbosacra y
muslos
 La dermatosis pasa por 3
fases:
 Edematosa, esclerosa y
atrófica
 En el primer estadio es
dura, e le segundo rígida
 Facies inexpresiva, nariz
pequeña, microstomías
 30% hiperpigmentación
difusa y de leucodermia (en
sal y pimienta) en tronco y extremidades
Datos epidemiológicos  En etapas tardías telangiectasias en cara y
 30 -40 años extremidades
 Mujeres 4-1  Esclerodactila

Etiopatogenia
 Multifactorial
 Relacionado con HLA- DR1 HLA-DR2 HLA- DR3
HLA- DR4 HLA- DR 5 HLA-DQA2
 Incidencia en mineros
 Infecciones por borrelia Sp
 Activación y proliferación de células T y
macrófagos
 Puede interactuar con fibroblastos por  7 a 10 años del
moléculas de adherencia y citocinas y factores comienzo hay ulcera en
de crecimiento piernas y calcinosis
 Los fibroblastos estimulas síntesis y acumulo de cutáneas
fibronectina tenascina glucosaminoglicanos con  Artralgias leves o
fibrosis esclerosis en órganos moderadas, con rigidez
hasta anquilosis
Clasificación articular
 Forma limitada  Esclerodermatomiositis
 Acro esclerosis  Ataque visceral con disfagia tos y disnea
 Síndrome CREST  divertículos en intestino
 Forma difusa  Fiebre astenia y pérdida de peso
 Esclerosis sistémica difusa

Complicaciones
 síndrome de Sjögren
 Dermatomiositis
Cuadro clínico
  LES
 Artritis Reumatoidea
 Tiroiditis de Hashimoto
 cáncer coincidente en mama útero y pulmones

Datos histopatológicos
 Biopsia de piel muestra en lesiones tempranas
infiltrado de linfocitos T, B, macrófagos,
mastocitos, eosinófilos y plasmocitos

Datos Laboratorio y gabinete

 Anemia
 Eosinofilia
 VES acelerada
 VDRL falso positivo
 Factor reumatoideo
 Manometría esofágica
 Rx tórax

Diagnostico Diferencial
 Enfermedad Mixta del tejido Conjuntivo
 Lupus eritematoso
 Dermatomiositis
 Morfea diseminada

Tratamiento
 D Penicilamina
 Glucocorticoides
 Colchicina
 Dapsona
 Nifedipina