ESCLERODERMIA

L.FT. PATRICIA G. PIÑA OLGUÍN

 ▪ La esclerodermia es una enfermedad
multisistémica autoinmune caracterizada por
cambios inflamatorios, vasculares y escleróticos
de la piel y de órganos internos.
▪ Como resultado hay un aumento/depósito
de colágeno en el tejido.
DEFINICIÓN
 Endotelio

ENFERMEDAD
TRIPARTITA
Fibroblastos Autoinmunidad
 ▪ESCLERODERMIA

▪ESCLEROSIS SISTÉMICA

▪ESCLERODERMA

▪ESCLEROSIS CUTÁNEA
 ▪ Enfermedad rara con una prevalencia de 7 - 489 casos por millón
de personas por año.

▪ Entre los 30 y 50 años.

▪ Mayor prevalencia en Australia o USA

EPIDEMIOLOGÍA
▪ Por cada 4 mujeres hay 1 hombre

▪ Frecuente en raza Negra

▪ Mayor afectación cardíaca y musculoesquelética

 ▪ OCUPACIONALES (sílice, disolventes orgánicos)

▪ NO OCUPACIONALES/NO INFECCIOSOS
ETIOLOGÍA (fármacos, pesticidas, siliconas)
Factores
ambientales ▪ INFECCIOSOS (virus, bacterias)

▪ AGENTES TÓXICOS
 ▪ Antecedentes heredofamiliares
ETIOLOGÍA
Factores
genéticos ▪ Fenotipo entre razas y grupos étnicos
 ▪ El estímulo para la producción de autoanticuerpos es DESCONOCIDO
▪ Cada paciente normalmente produce un solo tipo de autoanticuerpo

ETIOLOGÍA
Factores
autoinmunes
 ▪ Base de las principales complicaciones de la
enfermedad (HAP - CRE)
ETIOLOGÍA
Factores ▪ Desencadenante es DESCONOCIDO
vasculares
▪ Hay daño en la microcirculación (arteriolar)
 PATOGENIA
Se abren grandes
Defecto en la Secreción basal
espacios en
vasculogénesis de endotelina
endotelio

Pierde integridad Desaparición de Efecto

= apoptosis capilares fibrogénico

Engrosamiento Lesiones Colageno I y IV

de la pared del obliterantes Fibronectina
vaso vasculares Laminina

EScd
• Fenómeno de Raynaud menor
a un año de evolución
• Afectación cutánea troncal y
acral
• Dilatación y pérdida de
capilares periungueales
• Afectación temprana en riñón,
pulmón, gastrointestinal y
miocardio
• Anticuerpos anti-Scl y anti ARN
polimerasa
CLASIFICACIÓN
ES sin
EScl
esclerodermia
• Fenómeno de Raynaud de • Rara variante
varios años de evolución • Hallazgos vasculares y fibrosis
• Afectación acral (cara, manos, visceral
pies y antebrazos) • Sin esclerosis cutánea
• Capilares periungueales
dilatados
• Sx CREST (calcinosis, raynaud,
esofagitis, esclerodactilia,
telangiectasias)
• Rara afectación renal
• Anticuerpos anticentrómero
 SÍNTOMAS GENERALES

Fatiga y Úlceras
Mialgias Artralgias
malestar digitales
 SÍNTOMAS GENERALES

Fenómeno
Pérdida de Dificultad
Depresión de
fuerza al dormir
Raynaud
FENÓMENO DE RAYNAUD
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS Edematosa Indurativa Atrófica

Engrosamiento
Hinchazón y tirantes Dermis se engruesa y
decrece y la piel
de dedos epidermis adelgaza
queda atrófica

Pérdida de pliegues y
Matutino
anejos

Cambios de
pigmentación,
telangiectasias, nariz
afilada
ESCALA DE
RODNAN
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
Úlceras 50% de los
pacientes, por
Dolor, infección,
resorción digital,
digitales isquemia osteomielitis

Calcinosis Depósitos en la piel

y tejido
Almohadillas
digitales, tejidos
subcutáneo, puede periarticulares,
cutánea evolucionar a UD rótula, olecranon

Fenómeno Vasoespasmo,
presente en el 95%
Manos y pies,
pueden evolucionar
Raynaud d ellos pacientes a UD
 MANIFESTACIONES
MUSCULOESQUELÉTICAS

Debilidad muscular

Artralgias
Artritis

Inmovilidad

Contracturas musculares
 MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES

• El 75 y el 90% de los pacientes con ES

• Fibrosis de la musculatura lisa intestinal
• Se puede ver afectada cualquier parte del tracto gastrointestinal, desde la boca hasta el ano
Esófago (80%)
• Pérdida del peristaltismo esofágico
• Defecto del esfínter esofágico inferior e hipomotilidad gástrica
Reflujo gastroesofágico
Esofagitis
• Colon e intestino delgado se ven afectados con menos frecuencia
Mala absorción por sobrecrecimiento bacteriano
Estreñimiento
Incontinencia fecal
Prolapso rectal
 MANIFESTACIONES PULMONARES

• Más del 70% de los pacientes

• Principal causa de muerte

• Fibrosis pulmonar

• Disneas, síncope, derrame pleural

 MANIFESTACIONES RENALES

• Aproximadamente 18% de los pacientes

• Aparecen durante los primeros 4 años

• Crisis renales
• Cefaleas, visión borrosa, disnea,
oliguria, anuria,
 MANIFESTACIONES CARDIACAS

• Pacientes con peor pronóstico

• Secundario a afectación cardiaca

• Derrame pericárdico, fibrosis miocárdica y

arritmias
 M: disminución
H: 12-60% de lubricación,
Genitourinarias disfunción eréctil estreches vaginal,
dispareunia

Xerostomía
Cabeza y cuello Xeroftalmia
Microstomia

Trigémino Neuropatías
Neurológicas Facial
periféricas o
atrapamientos
 DIAGNÓSTICO

✓ Biopsia cutánea

✓ Capilaroscopia

✓ Correcta anamnesis y examen físico

 TRATAMIENTO MÉDICO
o Inmunosupresores

o Anti-inflamatorios

o Antifibróticos
 FISIOTERAPIA
DRENAJE LINFÁTICO MANUAL
• Reducción del edema en fase edematosa

PARAFINA
• Modalidad térmicas que alivia inflamación y
dolor
• Aumenta el flujo sanguíneo y aumentar la
extensibilidad de tejido colágeno

MASOTERAPIA
• Tratamiento de la fascia y adherencias

FÉRULAS DINÁMICAS
• Incrementar el movimiento interfalángico

REHABILITACIÓN FACIAL
• Enfocada en la pérdida funcional