Hipogonadismo "retraso de la

adolescencia": amenorrea primaria

(80%)

Insuficiencia ovárica temprana (20%)

Signos y síntomas

Presencia de hipogonadismo:
concentraciones altas de FSH y LH
Frecuencia Cariotipo sanguíneo: 45, XO
1/150,000 mujeres
Datos de laboratorio

Manifestaciones clínicas
Concentraciones de GH e
Es posible la gestación con ayuda de Síndrome de Swyer (46,xx) IGF-1: Normales
reproducción asistida

Ecografía

Pronóstico Gineco-obstétrico Tórax y abdomen

Anomalias: cardiacas, aórticas
Transferencia de un único embrión y renales
Estudios de imagen
IRM

DISGENESIAS GONADALES Etapas tempranas: 4-6 años;

Recuperación de ovocitos y antes de los 12 años
Pronostico Gineco-obstétrico
transferencia de embriones Síndrome de Turner
Talla baja: Tx con GH

El embarazo es posible en
Mayer- Rokitansky-Kuster-Hauser Tratamiento
Vía: Subcutánea 50 mcg/kg/día
mujeres con agenesia vaginal
Oxandrolona (andrógeno oral) 0.03-
0.05 mg/kg/día
Después de los 10 años en
niñas con crecimiento
inadecuado con GH
Frecuencia

1/ 5,000 mujeres 5% de las mujeres : tienen embarazo natural (alto riesgo)

Complicaciones y vigilancia
Estrecha vigilancia con ecografía:
Mujeres con raíz aórtica > 4cm
Durante embrazo hay riesgo de :
Disección aórtica o rotura