GAMMAPATIAS

MONOCLONALES

COORDINADOR GENERAL DE CURSO: Dr. Víctor Fajardo Alfaro

DOCENTES RESPONSABLES DE LA ASIGNATURA: Dra. Gladys Patiño Soto
SEDE LIMA : HOSPITAL NACIONAL HIPOLITO UNANUE
 GAMMAPATIAS MONOCLONALES

Ig anormales en exceso
interfieren en diversas
propiedades de la
No se producen sangre, en el normal
cantidades suficientes funcionamiento de los
de otras Ig normales. riñones, y favorecen el
desarrollo de
infecciones.
Cadenas pesada y/o
ligera
p.ej.
IgA –Kappa
IgG- lambda
Cadenas ligeras kappa
Células plasmáticas
neoplasias producen
un tipo de
inmunoglobulina

FUENTE: HEMATOLOGIA CLINICA, J SANS-SABRAFEN. 5TA EDICION. CAPITULO30 : MIELOMA MULTIPLE. PG457
GAMMAPATIAS MONOCLONALES
Gammapatía monoclonal de significado incierto
Mieloma múltiple
Macroglobulinemia de Waldenström
Enfermedades de las cadenas pesadas
Amiloidosis primaria
MIELOMA MULTIPLE

COORDINADOR GENERAL DE CURSO: Dr. Victor Fajardo Alfaro

DOCENTES RESPONSABLES DE LA ASIGNATURA: Dra. Gladys Patiño Soto
SEDE LIMA : HOSPITAL NACIONAL HIPOLITO UNANUE

FILIAL ICA :
FILIAL CHINCHA :
hematopoyesis
 DEFINICION
PROLIFERACION CLONAL DE CELULAS PLASMATICAS MALIGNAS

PROTEINAS MONOCLONALES

LESIONES OSTEOLITICAS

ENFERMEDAD RENAL

INMUNODEFICIENCIA

FUENTE: HEMATOLOGIA CLINICA, J SANS-SABRAFEN. 5TA EDICION. CAPITULO30 : MIELOMA MULTIPLE. PG457
 EPIDEMIOLOGIA

• Es la gammapatía monoclonal maligna mas frecuente.

• Constituye 1% de todas las neoplasias en raza blanca

• 10% de todas las enfermedades hematológicas malignas

• Se presenta mas raza negra que en raza blanca, en relación 2:1

• La incidencia anual es de 4.7 por cada 100,000 habitantes en el

hombre y 3.2 en mujeres

• La edad promedio en la que se hace el diagnostico es a los 65

años; es muy raro antes de los 40

FUENTE: HEMATOLOGIA CLINICA, J SANS-SABRAFEN. 5TA EDICION. CAPITULO30 : MIELOMA MULTIPLE. PG457
FACTORES DE RIESGO

Estimulación inmunitaria cronica

Trastornos autoinmunes

Exposición a radiación ionizante

Exposición ocupación a plaguicidas y herbicidas.

También relacionado con exposición al agente naranja durante la guerra de Vietnam

FACTORES DE RIESGO
• EXPOSICION AMBIENTAL
"Otro ejemplo importante son los militares que participaron en la guerra de
Vietnam, quienes estuvieron expuestos a herbicidas y entre ellos hay una
alta incidencia de mieloma.
 FACTORES DE RIESGO
• EXPOSICION AMBIENTAL
16 bomberos que participaron en las
operaciones de rescate el 11 de septiembre durante
la caída de las Torres Gemelas en Nueva York,
sufren mieloma múltiple
"Los primeros bomberos en llegar al lugar del
desastre eran mujeres y jóvenes de entre 30 y 40
años. 2 años después de su participación,
desarrollaron mieloma y sus niveles de químicos en
la sangre eran sorprendentemente altos", aseguró
G. M. Durie durante su participación en el 52
Congreso Anual de la Sociedad Americana de
Hematología.
 Procesos patogénicos

PATOGENIA
Liberación de Alteración en la Daño tisular en áreas
Hematopoyesis
productos de las producción de locales de infiltración
alterada
células del mieloma anticuerpos por mieloma

Inmunoglobulina Compresión de
clonal: Proteína Desplazamiento del Favorece la aparición
tejido hematopoyético medula espinal
M( 60% de los casos es de infecciones
IgG) de la medula ósea

Cadenas ligeras libres;

proteinuria de Bences
Jones (daño renal) Progresa a
neutropenia , anemia
y trombocitopenia
Factor activador de
osteoclastos
(Destrucción ósea)

IL -1 , IL-2 , TNF
 DISTRIBUCION MM SEGÚN TIPO
INMUNOLOGICO
Ig G 50- 55% relación cadenas kappa/lambda 2:1+ proteina Bences Jones 50%
+hiperCalcemia
Ig A 20-25% rápido y agresivo, proteina Bences Jones 60% + (amiloidosis y hiperviscosidad)

Bences Jones 15-20% cadenas ligeras Kappa o Lambda, rápido progresivo, jóvenes

IgD 1-2% agresiva + proteina Bences Jones + hiperCalmecia + IRA + Normoproteica

No secretor 0.5-1% ausencia de capacidad secretora de Igs por plasmocitos, dos tipos de Igs
monoclonares, detecta intracitoplasmaticamente

IgE INFRECUENTE Se suele leucemizar

FUENTE: HEMATOLOGIA CLINICA, J SANS-SABRAFEN. 5TA EDICION. CAPITULO30 : MIELOMA MULTIPLE. PG457
 Manifestaciones clínicas
Mecanismo patogénico
Producción de factor,
activador de osteoclastos
Exceso de células
plasmáticas en medula sea
Producción de proteína
monoclonal anormal
Eliminación en orina de
cadenas ligeras
Infiltración por el mieloma
Consecuencia Síntomas signos
Destrucción ósea, Dolor óseo, anorexia, Fractura patológicas
hipercalcemia nausea, vomito,
constipación, obnubilación
Anemia normocitíca Astenia , palpitaciones , Palidez , taquicardia,
normocrómica debilidad , acufenos , taquipnea
vértigo
Neutropenia, anticuerpos Propensos a infecciones Fiebre
anormales
trombocitopenia Hemorragias Petequias , equimosis
Hiperviscosidad Cefalea , confusión , Coma
convulsiones
Insuficiencia renal , Oliguria , nicturia , fetor Edema , ascitis
proteinuria de Bences Jones urémico
Compresión radicular Parestesias , debilidad Rigidez, paraplejia
C: hipercalcemia : Ca> 0.5mg/dl o >10.5 mg/dl

R: insuficiencia Renal: Creat >2mg/dl

A: anemia Hb < 10g/dl o >2g/dl debajo valor normal

B: enfermedad ósea: lesión lítica , osteopenia severa, fractura patológica

Otros: hiperviscosisdad sintomática, amiloidosis , infecciones bacterianas recurrentes.

Criterios diagnósticos

Criterios
• Plasmocitoma en biopsia tisular
• Celularidad plasmática en medula ósea superior al 30% Se requiere un
• Pico monoclonal sérico superior a 3,5 g/dl si es IgG 2 si criterio mayor

mayores es IgA o una proteinuria de cadenas ligeras superior a

1g al día
Mas un criterio
menor o 3 criterios
menores que
incluyan el 1 y el 2

Criterios • Celularidad plasmática en medula ósea entre el 10 –

30%
menore • Pico monoclonal inferior al considerado mayor
• Lesión osteoliticas radiológicas
• Disminución de inmunoglobulinas normales
s
DIAGNOSTICO
• El diagnóstico debe realizarse mediante análisis
general de sangre y orina, y punción o biopsia de la 
médula ósea.

• En la actualidad son imprescindibles los análisis de 

citometría de flujo,  citogenética y biología molecular
 para el diagnóstico, y determinar correctamente los
factores pronósticos individuales de cada paciente con
mieloma múltiple.
DIAGNOSTICO
• La Rx de cráneo, lesiones ostelíticas, "en sacabocado",
patognomónica de este tipo de padecimiento.

• La RMN: compresión radicular y plastocitoma solitario

óseos.

• PET (Tomografía por Emisión de Positrones) : detecta

lesiones líticas pequeñas
 LAMINA PERIFERICA

• Formación de Roleaux: Traduce altas concentraciones de proteína M

sérica.
• Leucopenia y trombocitopenia características de enfermedad
avanzada.

ASPIRADO DE MO:
• Normal: Celulas plasmáticas < 4% de células nucleadas.
• Plasmocitosis reactiva: Puede tener > 30-40% de células plasmáticas:
 Enfermedades autoinmunes
 Infecciones virales
 Carcinoma metastásico
MIELOGRAMA
MACROGLOBULINEMIA DE
WALDENSTROM

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FILIAL ICA :
FILIAL CHINCHA :
HISTORIA
LA MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM
“Linfoma LinfoplasmOcítico”

Cáncer de la sangre muy poco común y de bajo grado de malignidad

(de progresión lenta).
Es tratable con los tratamientos disponibles, pero no es curable.

Se producen grandes cantidades de una proteína monoclonal anormal

llamada “inmunoglobulina M” (IgM o “macroglobulina”).

Las inmunoglobulinas, llamadas a veces “gammaglobulinas”, son

proteínas que ayudan al cuerpo a combatir las infecciones.
DIAGNOSTICO