Tema

METABOLISMO DE PORFIRINAS
Y BILIRRUBINAS

BIOLOGO MICROBIOLOGO
Rocky Michael Cueva Montoya
CBP N° 9763
RNBE N° 03891
Observe y comente la imagen relacionada al tema a tratar
ABSORCIÓN INTESTINAL DE HIERRO
METABOLISMO DEL HIERRO
LA GLOBINA es la parte proteica de la hemoglobina (apoproteína). Existen varios tipos de cadenas de
globina, que se designan mediante letras griegas (alfa, beta, gamma, etc.). El hemo es el grupo
prostético de la hemoglobina. Esta proteína está compuesta por cuatro cadenas polipeptídicas, estas
son semejantes dos a dos.

CROMOSOMA 11
GEN DE LA BETA GLOBINA

EPSILON GAMMA DELTA BETA

G A

5’ 3’

Hb F Hb A2 Hb A Clases de cadenas de globina

Alfa. α (presente desde el feto hasta la edad

adulta).
CROMOSOMA 16 Beta. β (solo en el adulto).
GEN DE LA ALFA GLOBINA Gamma.γ (durante el desarrollo fetal). Delta.δ
(reemplazan a la beta después del
nacimiento en un 2% de la población).
ZETA 2 ZETA 1 ALFA 2 ALFA 1 Epsilon.ε (durante el desarrollo embrionario,
sustituida por gamma en el feto).
Zeta.ξ (típica del desarrollo embrionario, es
5’ 3’ sustituida por alfa en el feto).
SINTESIS DE HEMOGLOBINA
 TIPOS DE HEMOGLOBINA

Hemoglobina A (HbA), llamada también hemoglobina del adulto o hemoglobina normal,

representa aproximadamente el 97% de la hemoglobina en el adulto. Está formada por dos globinas
alfa y dos globinas beta.

Hemoglobina F: Hemoglobina fetal: formada por dos globinas alfa y dos globinas gamma. Tras el
nacimiento desciende la síntesis de globinas gamma y aumenta la producción de globinas beta.
Oxihemoglobina: Representa la hemoglobina que posee unido oxígeno (Hb+O2)
Metahemoglobina: Hemoglobina cuyo grupo hemo tiene el hierro en estado férrico, Fe (III). Este tipo
de hemoglobina no puede unir oxígeno. Se produce por una enfermedad congénita en la cual hay
deficiencia de metahemoglobina reductasa, enzima encargada de mantener el hierro como Fe(II).

También hay
hemoglobinas
de los tipos:
Gower 1, Gower
2 y Portland.
Éstas sólo están
presentes en el
embrión.
Hemoglobina S: Hemoglobina alterada genéticamente presente en la anemia de células
falciformes. Afecta predominantemente a la población afroamericana.

GLOBULOS ROJOS
ANORMALES

GLOBULOS ROJOS
NORMALES

Hemoglobina A2: Representa menos del 2,5% de la hemoglobina después del nacimiento. Está
formada por dos globinas alfa y dos globinas delta. Sufre un aumento marcado en la beta-
talasemia, al no poderse sintetizar globinas beta.

Hemoglobina glucosilada: aunque se encuentra normalmente presente en sangre en baja

cantidad, en patologías como la diabetes se ve aumentada. Es el resultado de la unión de la Hb
con glucosa u otros carbohidratos libres.
 CLASIFICACIÓN MORFOLOGICA DE LOS ERITROCITOS

Los eritrocitos también llamados glóbulos rojos o hematíes, son las células más
numerosas de la sangre. La hemoglobina es uno de sus principales componentes, y su
función es transportar el oxígeno hacia los diferentes tipos de tejidos del cuerpo.
Los eritrocitos humanos, así como los del resto de mamíferos, carecen de núcleo y de
mitocondrias. La cantidad considerada normal en la especie humana fluctúa entre
4 500 000 (en la mujer) y 5 400 000 (en el hombre) por milímetro cúbico de sangre.

HEMOLITICAS MEGALOBLASTICA
* Anemia ferropenica * Deficiencia de G6PDH * Deficiencia de Vit. B12
* Enfermedades crónicas * Células falciformes * Deficiencia de ácido fólico
* Talasemias
NO HEMOLITICAS NO MEGALOBLASTICA
* Pérdida de sangre * Hipotiroidismo
* Anemia aplasica * Enfermedad hepática
SIGNOS Y SÍNTOMAS DE LA ANEMIAS
 METABOLISMO DE
BILIRRUBINAS

La bilirrubina procede principalmente de la

destrucción de la hemoglobina que se
encuentra en los glóbulos rojos. Esto se
produce cuando los glóbulos rojos son
destruidos en el hígado, bazo y médula ósea.

Desde su lugar de origen, la bilirrubina pasa a la

sangre, donde circula transportada por una
proteína llamada albúmina. Después es captada
por las células del hígado y penetra en su
interior. Allí se conjuga con el ácido glucoronico
originando la bilirrubina conjugada y luego es
eliminada mediante la bilis, la cual es formada
en el hígado. De este modo, siguiendo las vías
biliares pasa al intestino en el cual por acción de
las bacterias intestinales se transforma en
urobilinógeno y porteriormente en estercobilinas
para ser eliminada con las heces, dándoles su
color característico. Una pequeña parte del
urobilinógeno es reabsorbido del intestino al
hígado y luego captado por el riñón para ser
eliminado por la orina.
METABOLISMO DE BILIRRUBINAS
 SINTESIS DE BILIRRUBINA

HEMO

BILIRRUBINA DIRECTA

NADPH + O2 UDP
HEMO
OXIGENASA UDP-GLUCORONIL
TRANSFERASA
NADP + Fe2+ ACIDO
GLUCORONICO

NADPH+H NADP

BILIVERDINA
REDUCTASA
BILIVERDINA BILIRRUBINA INDIRECTA
TIPOS DE ICTERICIA
Existe demasiada bilirrubina en sangre para poder ser eliminada. Esto puede producirse, por ejemplo, en
casos de anemia hemolítica, en la que los glóbulos rojos se destruyen con rapidez, liberándose grandes
cantidades de bilirrubina.

Defecto en el hígado que impide que la bilirrubina sea eliminada de la sangre y transformada en bilirrubina
conjugada para eliminarla del organismo.

Una obstrucción de los conductos biliares que hace que disminuya el flujo de bilirrubina a través de ellos
desde el hígado hasta los intestinos. Esta obstrucción puede ser debida a cáncer, cálculos biliares o
inflamación de los conductos biliares.

La disminución de la conjugación, secreción o flujo de la bilirrubina por los conductos biliares recibe el
nombre de colestasis. No obstante, la colestasis no siempre da lugar a ictericia.
ICTERICIA Y FOTOTERAPIA
GRACIAS