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BIOQUMICA DIA 25 DE ENERO

La parte proteica(globina) se sintetiza igual que todas las proteínas.

El hierro necesario para la síntesis de hemoglobina es absorbido en el intestino con ayuda de la vitamina
c y transportado a donde se necesita por la transferrina (globulina beta)

La deficiencia de hierro provoca anemia hipocrómica, caracterizada POR UNA DISMINUCION EN EL


NUMERO DE ERITROCITOS CON UN CONTENIDO MUY BAJO DE hb

La molécula de hemoglobina esta compuesta por un grupo proteico y un hrupo prostético

El grupo proteico esta conformado p[or cuatro cadenas de globina y 4 hemos

Las uniones globina- globina se realizan a través de uniones entre aminoácidos, que pueden ser de dos
tipos:

Enlaces fuertes entre 35 aminoacidos

Enlaces débiles: entre 19 aminoacidos

Cromosoma 16 y 11 la información genética de las globinas

Globina Z y A del 16 = 141 aa

beta, épsilon , delta y gamma del 11= 146 aa

Hb: 2 A y 2 B
Hb A2: A2 y 2D

Hb F: A2 y 2 Epsilon

Embrionarias tienen hace un alta afinidad por el oxigeno, debido a que se adapta a la necesidad debido a
que sol cuenta con un sola área de irrigación

Gower 1 tienen mucha afinidad

Primeras 9 semanas gowers a gowers 3

Fetal de la 9 na semana a 6 meses de vida

Electroforesis para medir el tipo de hemogoblina

Gower: después del seduno mes de gestación, las hemoglobinas gower desaparecen en condiciones
normales.

La hemoglobina gower 1 es una forma de hemoglobina que existe solo durante la vida embrionaria y es
la heomoglobina embrinaria primaria. Es relativamente inestable y se descompone fácilmente.

La hemogoblina Gowers 2 (talasemia beta grave

) es una forma de hemoglobina que existe en niveles bajos durante la vida embrionaria y fetal.

Portland, es una hemoglobina normal presente en el feto final del primer trimestre de embarazo

Esta forman do de 2 zeta y 2 gamma, fue encontrada en un recién nacido con anomalías comgenitas
múltiples y mosaicismo complejo comosomico autosomico

Carbinohemoglobina: co2-fisiologico

Carboxi: oxido/co2- patológico

Metahemoglobina: globina normal pero se oxida- problema de hierro del grupo hemo(ferroso a ferrico)
(almendras 5 gramos o un puno semillas deo mazanas)

Hidroxihemoglobina: hemoglobina capaz de atraer hidrogeniones

Hemoglobina Bart:

Se compone únicamente de 4 globinas gamma(talasemia alfa graves) hidropesía fetalis


Plidrapnios causa hidropesía fetal

Mayor síntomas , muchos síntomas 3 o mas genes para generar globina menor no hay síntomas solo
pierden 1 e los 4 genes o 2

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