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METABOLISMO DE PORFIRINAS
CROMOSOMA 11
GEN DE LA BETA GLOBINA
5’ 3’
Hemoglobina F: Hemoglobina fetal: formada por dos globinas alfa y dos globinas gamma. Tras el
nacimiento desciende la síntesis de globinas gamma y aumenta la producción de globinas beta.
Oxihemoglobina: Representa la hemoglobina que posee unido oxígeno (Hb+O2)
Metahemoglobina: Hemoglobina cuyo grupo hemo tiene el hierro en estado férrico, Fe (III). Este tipo
de hemoglobina no puede unir oxígeno. Se produce por una enfermedad congénita en la cual hay
deficiencia de metahemoglobina reductasa, enzima encargada de mantener el hierro como Fe(II).
También hay
hemoglobinas
de los tipos:
Gower 1, Gower
2 y Portland.
Éstas sólo están
presentes en el
embrión.
Hemoglobina S: Hemoglobina alterada genéticamente presente en la anemia de células
falciformes. Afecta predominantemente a la población afroamericana.
GLOBULOS ROJOS
ANORMALES
GLOBULOS ROJOS
NORMALES
Hemoglobina A2: Representa menos del 2,5% de la hemoglobina después del nacimiento. Está
formada por dos globinas alfa y dos globinas delta. Sufre un aumento marcado en la beta-
talasemia, al no poderse sintetizar globinas beta.
Los eritrocitos también llamados glóbulos rojos o hematíes, son las células más
numerosas de la sangre. La hemoglobina es uno de sus principales componentes, y su
función es transportar el oxigeno hacia los diferentes tipos de tejidos del cuerpo.
Los eritrocitos humanos, así como los del resto de mamíferos, carecen de núcleo y de
mitocondrias. La cantidad considerada normal en la especie humana fluctúa entre
4 500 000 (en la mujer) y 5 400 000 (en el hombre) por milímetro cúbico de sangre.
HEMOLITICAS MEGALOBLASTICA
* Anemia ferropenica * Deficiencia de G6PDH * Deficiencia de Vit. B12
* Enfermedades crónicas * Células falciformes * Deficiencia de acido fólico
* Talasemias
NO HEMOLITICAS NO MEGALOBLASTICA
* Perdida de sangre * Hipotiroidismo
* Anemia aplasica * Enfermedad hepática
SIGNOS Y SÍNTOMAS DE LA ANEMIAS
CTABOLISMO DE LA HEMOGLOBINA
CTABOLISMO DE LA HEMOGLOBINA
METABOLISMO DE
BILIRRUBINAS
HEMO
BILIRRUBINA DIRECTA
NADPH + O2 UDP
HEMO
OXIGENASA UDP-GLUCORONIL
TRANSFERASA
NADP + Fe2+ ACIDO
GLUCORONICO
NADPH+H NADP
BILIVERDINA
REDUCTASA
BILIVERDINA BILIRRUBINA INDIRECTA
1
TIPOS DE ICTERICIA
C
3
4
5
1. Glóbulos Rojos
A. Lugar de origen de la Ictericia Pre-hepática. 2. Bilirrubina indirecta (no conjugada)
B. Lugar de origen de la Ictericia Hepatocelular 3. Bilirrubina directa (conjugada)
C. Lugar de origen de la Ictericia Post-hepática 4. Estercobilinas
5. Urobilinogeno
TIPOS DE ICTERICIA
Existe demasiada bilirrubina en sangre para poder ser eliminada. Esto puede producirse, por ejemplo, en
casos de anemia hemolítica, en la que los glóbulos rojos se destruyen con rapidez, liberándose grandes
cantidades de bilirrubina.
Defecto en el hígado que impide que la bilirrubina sea eliminada de la sangre y transformada en bilirrubina
conjugada para eliminarla del organismo.
Una obstrucción de los conductos biliares que hace que disminuya el flujo de bilirrubina a través de ellos
desde el hígado hasta los intestinos. Esta obstrucción puede ser debida a cáncer, cálculos biliares o
inflamación de los conductos biliares.
La disminución de la conjugación, secreción o flujo de la bilirrubina por los conductos biliares recibe el
nombre de colestasis. No obstante, la colestasis no siempre da lugar a ictericia.
ICTERICIA Y FOTOTERAPIA
GRACIAS