Anemias ferropénicas A. Afecció n cró nica
Sideroacrésicas Hemoglobinopatías (por alteració n de Globinas)
Etiopatología -Por falta de aporte (ex. Deficit
nutricional)
-Por disminució n de absorció n
(ex. Sindrome malabsorció n)
-Aumento necesidades (ex.
embarazo adolescencia)
-Aumento perdidas (ex.
hemorragias)
Clínica: Sindrome de
Plummer-Vinoson (aumento
fatiga, glositis, Rá gades,
resecamiento piel, caída
cabello, uñ as frá giles, secas y
planas) como consecuencia
déficit mioglobinay diferentes
encimas por deficit de hierro.
Lab. En Sangre Periferica
VCM disminuido
(macrocitosis);
HCM y CHCM disminuidos
(tipocromía);
Aumento Protoporfirina IX
(cel. Luminosas rojo violaceas
con luz UV);
Disminució n discreta de
Reticulocitos;
Sideremia disminuida;
CTFH aumentada;
Ferretinemia disminuida;
Disminució n bilirrubina serica
(por deficit HB)
En MO
Discreta hiperplasia
eritroblastica, con
predomineo de eritroblastos
anó malos.
Tinció n Perls->Ausencia de
hierro en cel. Reticulares.
-> Ausencia
Sideroblastos
Tratamiento Preparados de hierro, via oral.
A.
Origen-> diferentes patologías:
Infecciones bac o fungicas,
inflamaciones cró nicas,
colagenosis, nefropatías,
hepatopatías, carcinomas,
linfomas.
Mecanismos-> 2 facetas:
1) disminució n eritrocitso
poer secuestro hierro en
SER.
2) Hemó lisis: diferentes
causas:
Esplenomegalia, formació n
eritrocitos anomalos (ex.
Hepatopatías cró nicas), toxínas
hemolíticas, Metabolismo
hemolítico (ex. Nefropatíaas)
En Sangre Periférica
Microcitosis ligera (o
normocitosis);
Hipocromia (o normocromia);
Reticulocitos igual o aumentados;
Sideremia disminuida;
CTFH disminuida;
Ferretinemia aumentada;
Bilirrubina sérica igual o ligero
aumento.
En MO
Eritropoyesis normal o ligero
aumento.
Tinció n Perls-> Securestro hierro
en SRE (grumos bastos)
-> Disminució n o
ausencia de Sideroblastos
El de causa efecto
(o sideroblasticas)
-Congéitas-> ligado al sexo
-Adquiridas-> ideopaticas
->Secundarias: acompañ an a
diferentes enfermedades ex la
intoxicació n por PB, deficit de Vit. B12
(piridoxina)
Se produce utilizació n defectuosa de
hierro y trastorno síntesis HEM
En Sangre Periférica
Anisocitosis y Anisocromia ( eritrocitos
normo + Microciticos y hipocromos);
Cuerpos de Pappenheimer;
Aumento Protoporfirina IX;
Disminució n Retuculocitos;
Sideremia igual o aumentada;
CTFH igual o aumentada;
Ferritinemia aumentada
En MO
Hiperplasia eritorblastica.
Tinció n de Perls-> Aumeto hierro en
SRE
-> Aumento
sideroblastos, aparició n sideroblastos
en anillo
Afecció n base
Hemoglobinosis Talasemias
-Hemoglobinas S-> Substitució n
Glu->Val en cadena polipeptídica
.
Produce la Anemia
depranocitica o Anemia de
células Falciformes
(faborecidas por disminució n Ph
y hipoxia, eritrocitos mas
fá cilmente destruibles, cuadro
hemolítico, aumento de la
viscosidad que conduce a
tromboembolísmo; típica de
algunas etnias negras. Se puede
detectar por electorforesis y tb
por test falciformació n
(metalbisulfito só dico)
*HbC-> Glu->Lis puede ser homo
o heterocigota.
-Hb con funció n anormal->
·Hb Hiroshima-> aumento
afinidad por O2hipoxia
·Hb kansas->disminució n
afinidad por O2cianosis
·Hb Boston-> Hb a
MetHbcianosis
-Hb inestables->
Substitució n AA en zona contacto
de globinas , Hb Sabine; o
bolsas HEM Hb Zurich.
Defecto unió n hem-globina que
facilita su precipitació n
cuerpos de Heinz.
Disminuye flexibilidad lo que
facilita la destrucció n.
Diagnostico por calor o
parcloromercuribenzoato.
Frq en habitantes mediterraneo.
Defecto gené tico que produce dificultad
en la síntesis de algundas globinas.
Produce alteració n en la proporció n de
Estas.
-talasemia-> +frq., hipoproducció n
cadenas , - HbA, se compensa con
producció n cadenas  y , y por tanto,
los porcentajes de HbA2 y F.
Hetero (talasemia minor)o homocigota
(talasemia major).
- Talasemia-> codifica dos genes.
Diferentes tipos:
1) Portador silenciososheterocigota
en ú nico gen (a-/aa). No anomalias
hematoló gicas.
2) Rasgo talasé mico heterocigota
defecto genico dobles (aa/--), disminuye
HbA2. Microcitosis y hipocromia. No
anemia importante.
3) Hemoglobinopatía H (a-/--),
hemó lisis, anomalías hematoló gicas (HbH=
tetrameros ) que precipita dando lugar
a cuerepos de Heinz.
4) Hidropeís fetal (--/--) solo presenta
Hb Barts (tetrameros ) incompatible con
Vida.
Eritropoyesis ineficaz. Aumenta nº
sideroblastos (por falta aprobechamiento Fe)
Vida media eritrocitos acortada (cuadro
hemolisis y aumento eritropoyesis con
maduració n precipitada de eritroblastos y
presencia en sangre periferica.
Se asocia con hepatomegalia, esplenomegalia
y deformaciones esquelé ticas (ensanchamiento
cavidad medular)
En Sangre perifé rica
Microcitosis e hipocró mia. Anisocitosis,
Dianocitosis, poiquilocitosis y esquistocitosis.
Punteado basó filo en eritrocitos. Aumento
reticulocitos. Aparició n de eritroblastos en SP.
Sideremia aumentada, CTFH disminuida.
Bilirrubina estable. Aumento excreció n
Estercobilinó geno y urobilinó geno. Estudio
por electroforesis y cromatografia en columna.
En MO
Aumento eritroblastos, y maduració n anomala
(diseritropoyesis)
Tinció n Perls-> aumento sideroblastos.
Trasfusiones.