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B Talasemia

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 § Talasemia
PatogŽnesis Cl’nica
§ talasemia - β + α Ñ> HbA
Eritroblasto
an—malo
- α +γ Ñ> HbF - Anemia severa
Enfermedad - Retardo de crecimiento
congŽnita
- Hepatoesplenomegalia y linfadenopat’as
Pocos eritrocitos an—malos - Cambios faciales Òcara de ardillaÓ
- Ensanchamiento de la cavidad medular y adelgazamiento del hueso

:Ö Qg
Eritropoyesis Eritrocitos mal
hemoglobinizados (signo: Òcabello en puntaÓ)
ineÞcaz
- Mayor riesgo de fracturas
Eritrocito hipocr—mico y
microc’tico
- Paciente es m‡s propenso a infecciones debido al exceso de hierro
Anemia que estimula la proliferaci—n bacteriana.
Hem—lisis extravascular - Caquexia: consumo de nutrientes por precursores eritropoyŽticos
Hipoxia tisular
Absorci—n Transfusi—n de (hipoperfusi—n) - Hemosiderosis por sobrecarga de Fe.
de hierro sangre - Mayor riesgo de trombosis
Esplenomegalia Haptoglobina
Reducen Eritropoyetina Hepatomegalia Deshidrogenasa l‡ctica
Ictericia

Expansi—n medular
Frotis de sangre

Ö
Sobrecarga de hierro sistŽmico
(Hemocromatosis secundaria) Deformidad —sea - Punteado bas—Þlo
- Dianocitos o codocitos
Hepcidina
- Cuerpos de Jolly Howell

Electroforesis Laboratorio

- C‡todo A2 S F A + çnodo - Anemia severa

- VCM
1 Control - HCM
2

3
w .Ni Beta talasemia menor

Beta talasemia mayor

-
-
-
Eritrocitos hipocr—micos y microc’ticos
Hipercelularidad, hiperplasia eritroide
Detecci—n de deleciones
4 Beta talasemia + anemia falciforme

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