LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

GENERALIDADES:
LES: ERITEMATOSO (PIEL Y MUCOSAS) SISTEMICO (CUALQUIER
ORGANO)

Es una enfermedad autoinmunitaria inflamatoria cronica que cursa

con recaidas y remisiones cuyo origen y exacerbacion son la
formacion de complejos inmunitarios.

Relacion: MUJER : HOMBRE 10:1.

Mujeres en edades fertil de 14-40 años de edad.

Autoanticuerpos: Antinucleares (contra el adn) anticuerpos contra

ribonucleoproteinas e histonas.

Los inmunocomplejos formados son responsables de la

glomerulonefritis, poliartristis, vasculitis, eritemas y otros.

Ag + Anticuerpos = inmunocomplejos

Una vez que el paciente empiece a padecer la enfermedad su

sintomatologia siempre sera la misma, en ese paciente, no siendo
igual a otro paciente con lupus.

Existe la posibilidad de que formen autoanticuerpos contra celulas

sanguineas, pudiendo llegar a provocar anemias, leucopenias,
trombocitopenias, etc

FISIOPATOLOGIA

FACTORES GENETICOS: Deficiencia en proteinas del complemento

(C1q,C2,C3,C4) no son modificables.

Produce alteracion en la eliminacion de inmunocomplejos y fracaso

en la tolerancia de linfocitos B.

FACTORES AMBIENTALES: Exposicion a rayos UV, tabaquismo,

medicamentos, infecciones etc.
 Tienen que estar los dos factores, si hay uno solo la patologia no se
da.

Los estrogenos causan el lupus por eso hay mas probabilidades de

que la enfermedad se presnte en mujeres mas que en hombres.

Sea cual sea el factor ambiental:

Los pacientes con lupus eritematoso, tienen contenido programado

de apoptosis nucleares y eso se vierte en el torrente sanguineo. Esa
cantidad de antigenos nucleares son deficientemente elimanados

Tiene mucho polimorfismo y por eso los linfocitos T y B pueden

volverse autorreactivos frente a Ag propios.

Se producen Ag y se forman inmunocomplejos, provocando la

sintomatologia. Los complejos Ag-Ac o inmunocomplejos deben ser
destruidos,por lo tanto activan al sistema de complemento para que
estos inmunocomplejos sean destruidos por el Sist de complemento.

Recordando que hay deficiencia de (C1q,C2,C3,C4) (PROTEINAS DEL

COMPLEMENTO) se produce la destruccion de la celula pero no de
manera eficiente, provocando la pericarditis, rash, endocarditis etc.

• Pacientes con LES presentan patron de expresion genica que

indica que ha estado expuestos a IFN-a

• Poseen receptores tipo TOLL (TLR7/9) que desempeñan un

papel importante en la activacion de linfocitos B frente a Ag
nucleares propios.

Los complejos ag-ac se unen a receptores Fc que se encuentran en las

celulas dendtriticas, este receptor ademas de unirse a estas celulas, se unen
a linfocitos B, que lo interiorizan en forma de endosomas y los Ac nucleicos
se unen a los Receptores tipo Toll se meten a la celula.

Resumen: es una reaccion exagerada, no tipica del sistema inmunitario.

DIAGNOSTICO:

CLINICA

• Rash malar/discoide
• Rash generalizado por fotosensibilidad.
• Poliartritis no erosiva.
• Alopecia
• Serositis (pleura, pericardio, peritoneo)
• Convulsiones
• Hepato/esplenomegalia
• Ulceras bucales.

Es una enfermedad inmunitaria con hipersensibilidad tipo 3 pero cuando

hay reacciones con celulas sanguineas (pudiendo ser tipo 2)

Hemoglobina

Anemia hemolitica con reticulocitos

Leucopenia -4000
Linfopenia -1500
Trompocitopenia -100.000

Inmunologicos

Anticuerpos Anti-Dna
Anticuerpos AntiSm
Proteinuria >0,5g en orina de 24h (nefritis lupica) o >500ml

SE NECESITAN 4 DE LOS CRITERIOS PARA REALIZAR DIAGNOSTICO DE LES

1 CLINICO Y 1 INMUNOLOGICO

LES no tiene una caracteristica especifica de el, a menos de que sea una
prueba inmunologica, pero si debemos saber que dependiendo del
organo que se deposite el inmunocomplejo se produce uno u otro
sintoma.