Leydi Laura Gonzalez Antonio 8A Reumatología

LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO
1.Describe la etiología y fisiopatología del lupus eritematoso sistémico
identificando los factores genéticos principales, los factores ambientales y
el porqué de la predominancia en el sexo femenino. Describir como se
activan el sistema innato y el sistema inmunológico específico.
Es causado por una reacción autoinmune en la cual los sistemas inmunes innato
y adaptativo dirigen una respuesta inmune inapropiada a las partículas celulares
que contienen ácido nucleico. Se desconoce el mecanismo exacto. Es probable
que los pacientes tengan una predisposición genética a las células inmunitarias
autorreactivas (células B y T).
1. Hay un daño celular
debido a un
desencadenante
ambiental (rayos UV) lo que

defectuosa, los desechos

celulares no se eliminan
adecuadamente por lo que

antígenos nucleares (ADN

y ARN de células dañadas)
2.
(ANA, etc.)
3. Se forman complejos inmunes anticuerpo-antígeno que pueden ser
endocitados por células B y células dendríticas
o Células B:

ctivación adicional
de las células B.
o Células dendríticas
B
4. La activación perpetua de las células T y B da como resultado un mayor y
persistente nivel de anticuerpos
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5. Los anticuerpos causan daño a los órganos a través de:

o Deposición del complejo inmunitario (antígeno-anticuerpo) en la

o Depósito de inmunocomplejos en la membrana basal de los órganos (p. Ej., Piel,

riñones)
o

FACTORES GENÉTICOS
Las mutaciones de un solo gen de baja frecuencia con un impacto sustancial
en la susceptibilidad. Hay más de 100 loci genéticos asociados, la mayoría con
un pequeño efecto sobre el riesgo.
Las mutaciones raras, pero de alto riesgo incluyen:

complemento (C2, C4 y C1q) Que podrían contribuir a la patogénesis del LES al

afectar la eliminación de los desechos celulares, con una mayor disponibilidad
de productos celulares que contienen ácido nucleico como consecuencia.

con la susceptibilidad al LES cubre la mayoría de los loci del MHC (incluido el
HLA-B8 y HLA-DR3 alelos y un segmento corto de C4B)
Este influye en las primeras etapas de la activación inmunitaria al determinar si
los autoanticuerpos anti-dsDNA, anticuerpos específicos para proteínas
asociadas al ARN u otros tipos de autoanticuerpos se producen a través de la
diferenciación de linfocitos B dependientes de linfocitos T, como resultado de la
restricción del MHC.

nucleótido asociados a LES se

encuentran en genes que codifican proteínas implicadas en la inducción o
respuesta a los IFN de tipo I.

de receptores endosomales tipo Toll (TLR)

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FACTORES AMBIENTALES
Infecciones virales (sobre todo el VEB). La respuesta de las células T a la
infección por VEB puede ser defectuosa en pacientes con LES, lo que podría
contribuir al aumento del número de células mononucleares infectadas y al
aumento del número de copias de ADN del virus en la sangre de pacientes con
LES. También podría contribuir a la activación del sistema inmunológico innato y
la diferenciación de las células B, y podría estimular la producción de
autoanticuerpos que son específicos para las auto proteínas y las proteínas
codificadas por el virus.
Luz ultravioleta y ciertos medicamentos. Procainamida, Minociclina,
Hidralazina, Isoniazida, Metildopa, Clorpromazina, Sulfasalazina,
Carbamazepina, IFN α y Anti-TNF biológicos Es probable que promuevan la
patogenia a través de sus efectos sobre el ADN. La luz ultravioleta puede inducir
roturas del ADN que podrían alterar la expresión génica, generar fragmentos de
ácido nucleico o provocar la muerte celular apoptótica o necrótica. Se ha
propuesto la metilación alterada del ADN como un mecanismo probable de LES
inducido por fármacos.
Tabaquismo: Asociación dosis-respuesta entre el número de cigarrillos
fumados por año y el desarrollo de LES. Fumar podría proporcionar un estímulo
inflamatorio a las células epiteliales o mononucleares de los pulmones,
promoviendo la modificación de proteínas o la inflamación inespecífica. La sílice,
que a menudo encuentran quienes trabajan en ocupaciones de minería o
construcción, también se ha propuesto como un factor patogénico potencial
sobre la base de su capacidad conocida para funcionar como adyuvante para
aumentar las respuestas inmunitarias.
PREDOMINANCIA SEXO FEMENINO
Contribuciones hormonales a la activación del sistema inmunológico
ivación de los linfocitos

LES en comparación con los controles, pero los mecanismos específicos por los
cuales la prolactina podría alterar la función inmunológica en el LES no están
claros.

asociadas en los ovarios, con períodos de Hipometilación del genoma, podrían

proporcionar una fuente de complejos estimulantes que contienen ácido
nucleico que podrían acceder a las vías dependientes o independientes de TLR
y dar como resultado la activación inmunitaria.
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ACTIVACIÓN DEL SISTEMA INNATO

Los productos de las células apoptóticas y el aclaramiento alterado de las
células apoptóticas Centran la respuesta inmune adaptativa en los ácidos
nucleicos y sus proteínas asociadas, pero también actúan como posibles
desencadenantes directos de la activación del sistema inmune innato.

✓ Los complejos inmunes que contienen ácidos nucleicos, el ARN y ADN

citoplásmicos incluidos los ácidos nucleicos enriquecidos en secuencias de
retrotransposones endógenos, son estímulos potenciales para la activación de
TLR endosomales sensibles a ácidos nucleicos y sensores de ácidos nucleicos
independientes de TLR, lo que lleva a la producción de IFN-I y disfunción en LES.
Los TLR presentes en los endosomas de las células inmunitarias, en particular
TLR7 y TLR9, son activados por inmunocomplejos que se internalizan en el
citoplasma a través del receptor Fc-Fc.

✓ Los autoanticuerpos con especificidad para proteínas de unión a ARN (como

Ro, La, Sm y RNP) Están fuertemente asociados con una alta expresión de niveles
de genes inducidos por IFN en células sanguíneas periféricas.

✓ La activación de TLR7 en particular está asociada con la producción de

anticuerpos anti-Sm.
ACTIVACIÓN DEL SISTEMA ADAPTATIVO
Células T
◼ Por deficiencias o alteraciones en la señalización de las células T, en la
producción de citocinas, en la proliferación y en las funciones.
◼ Las células T expresan fácilmente el ligando CD40 después de la activación y
mantienen su expresión que conduce a una ayuda aumentada para la activación
y diferenciación de las células B.
◼ Hipometilación de secuencias de ADN rico en CG y promotores de genes
regulados por IFN, entonces las modificaciones epigenéticas podrían contribuir
al fenotipo de LES.
◼ Aumento de la expresión del antígeno 1 asociado a la función de los linfocitos
es el factor más probable responsable de las interacciones productivas entre los
macrófagos y las células T que dan como resultado una mayor proliferación de
las células T.
◼ La producción disminuida de IL-2 es un rasgo característico de las células T
derivadas de pacientes con LES y de las células T de individuos sin LES que
también portan el haplotipo MHC 8.1.
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Células B
◼ Contribuye a la producción de autoanticuerpos, citocinas y una presentación
aumentada de antígeno a las células T.
◼ Las variantes genéticas asociadas que codifican varias quinasas, fosfatasas y
moléculas adaptadoras, como BLK, BANK y PTPN22, contribuyen a la contra-
selección alterada de células B autorreactivas o activación de células B mediada
por antígenos.
◼ Las células B de memoria muestran reducciones modestas en la expresión del
receptor inhibidor de Fc FCGR2B.
◼ El sistema demuestra una producción alterada de citocinas cuando se activa
por complejos inmunes que contienen ácidos nucleicos.
2. Describe en que consiste la determinación de anticuerpos en el lupus
y cuáles son los que presentan mayor sensibilidad y especificidad, así como
la afección órgano específica para algunos de ellos, estableciendo y
analizando los patrones que pueden presentar y su importancia clínica.
El primer anticuerpo que se debe realizar es ANA, son anticuerpos que atacan a
las proteí La mayoría de las personas
con lupus obtienen resultados positivos en la prueba de ANA, pero existen otras
causas que no son el lupus que pueden dar resultados positivos, como
infecciones y otras enfermedades autoinmunitarias.
Por lo general, a los pacientes con resultados positivos en la prueba de ANA se
les realizan más pruebas para controlar otros anticuerpos que puedan ayudar a
confirmar el diagnóstico.Los autoanticuerpos (AA) y los anticuerpos antinucleares
(ANA) sirven como criterios clave de diagnóstico y clasificación para el lupus
eritematoso sistémico.
Las especificidades de los autoanticuerpos se superponen entre las diferentes
manifestaciones clínicas del LES, y la positividad para un anticuerpo específico
no significa necesariamente que un determinado órgano se verá afectado.
ANA: Estos van a ser positivos en
el 95- 99 % de los px con lupus.
Todo paciente con lupus va a ser
ANA positivo pero un paciente con
ANA positivo no significa que tiene
lupus es decir tiene una alta
sensibilidad (si un paciente con sospecha de lupus tiene negativo los anticuerpos
antinucleares lo más probable que no tenga lupus). Pero tiene baja especificidad
(Si sale positivo no necesariamente tiene que ver el lupus)
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Anti-dsDNA y Anti-Smith: Solo se ven en pacientes con lupus, ALTA

ESPECIFICIDAD. Anti-dsDNA: 60% de los pacientes y el anti-Smith en el 30%, si
se encuentran se dx lupus, pero no se descarta porque no se presentan en todos
los pacientes.

El ANA se estudia por un método llamado "Inmunofluorescencia Indirecta" (IFI)

aunque también por ELISA, lo acompaña un número en Fracción (1/80, 1/160) y
un patrón (Moteado, homogéneo, centrómero, etc) pues las recomendaciones
internacionales es que el método más fiable para estudiar el ANA es por IFI
(normalmente cuando el método es cualquier otro, se manda repetir y se pide
que se estudie el ANA por IFI), y aunque muchos laboratorios consideren positivo
el título de 1/80, las normas internacionales recomiendan considerarlo
francamente positivo y asociarlo con el diagnostico de una enfermedad
autoinmune a títulos de 1/160 en adelante.
Cada patrón nos indica de qué tipo de ANA, de manera general nos da indicios,
porque muchos patrones se comparten en diferentes anticuerpos y con ello más
la clínica se puede inferir de qué tipo de enfermedad autoinmune padece.
Ejemplo:
Un patrón Moteado nos indica la presencia de anticuerpos como Anti-smith (anti-
sm) anti - Ro, Anti-la, anti-scl-70 y esto, más la clínica del paciente, puede indicar
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enfermedades como: LES,

Síndrome de Sjögren (SS),
Polimiositis (PM),
dermatomiositis (DM),
esclerosis Sistémica (ES).
Cómo se mencionó
anteriormente, muchos
anticuerpos comparten un
solo patrón y muchas
enfermedades, por eso
normalmente luego de tener el ANA positivo más su patrón se piden los
anticuerpos correspondientes individualmente (cuando se tiene la opción) ya que
cada tipo de anticuerpo es más sugestivo de cierta enfermedad, y a veces
cuando la clínica del paciente es confusa, entonces pedir los anticuerpos
individualmente nos ayuda a dilucidar frente a que enfermedad nos encontramos
y el ataque a ciertos órganos o tejidos en específico.
3. Describe las manifestaciones clínicas que presenta el lupus de
acuerdo con los órganos afectados.
Las manifestaciones clínicas, no son más que, una representación de la
respuesta inflamatoria a través del daño tisular, a consecuencia de una
activación en el sistema inmune no regulada. Por ejemplo, la nefritis lúpica, donde
el sistema de complemento es puesto en marcha en estructuras glomerulares lo
que provoca su destrucción.
Sin embargo, el depósito de estos auto-anticuerpos no es suficiente para generar
el daño tisular, pues se requiere de un mecanismo efector que inicie todo el
proceso, es decir de un gatillo que dispare la respuesta autoinmune. Este
mecanismo inmunitario alterado, se ve explicado en cada presentación de la
enfermedad.
TEGUMENTOS:
La afectación cutánea es amplia y variable. Actualmente se consideran como
manifestaciones específicas del LES al Lupus cutáneo agudo, subagudo y
crónico.

✓ Las lesiones agudas del LES se presentan con el clásico rash malar o en ala
de mariposa, el cual puede afectar solo la piel transitoriamente, precediendo al
inicio de la enfermedad multisistémica. Las lesiones agudas generalizadas son
menos comunes y su inicio usualmente coincide con una exacerbación de la
enfermedad sistémica orgánica y/o una actividad de la enfermedad prolongada.
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✓ Las lesiones subagudas presentan una distribución simétrica en las áreas foto
expuestas siendo inicialmente máculas o pápulas eritematosas que
posteriormente se vuelven placas anulares/policíclicas o papuloescamosas.

✓ Lupus cutáneo crónico, éste se manifiesta de tres formas diferentes; el lupus

discoide, la paniculitis lúpica/lupus profundus y el lupus sabañón.

 El lupus discoide es la forma más frecuente y puede presentarse tanto de

forma localizada (cara, orejas) o como una forma diseminada cuando
compromete por debajo del cuello.
 La paniculitis lúpica es menos frecuente y se presenta como nódulos
indurados o placas que resultan de una lipoatrofia profunda.
 El lupus sabañón se caracteriza por presentar placas purpúricas
dolorosas localizadas en zonas acras expuestas al frío.

✓ El lupus eritematoso túmido ha sido distinguido como una entidad distinta del
lupus cutáneo crónico. Clínicamente se caracteriza por presentar placas
semejantes a la urticaria. Estas lesiones se localizan en zonas expuestas al sol y
se caracterizan por ser induradas, únicas y con una superficie rojiza o violácea,
rara vez progresa a enfermedad sistémica.
Las manifestaciones cutáneas no específicas abarcan un gran número de
manifestaciones que tal y como su nombre lo indica, pueden estar asociadas a
otras enfermedades. Entre ellas se incluyen la telangiectasia periungueal, la
lívedo racemosa, la tromboflebitis, el fenómeno de Raynaud y la vasculopatía
oclusiva acral.
OSTEOARTICULAR:
El compromiso articular es una de las primeras manifestaciones de la
enfermedad. Esta se puede presentar como una artropatía deformante no
erosiva o artropatía de Jacoud; artritis deformante simétrica erosiva, similar a la
artritis reumatoide y como una artritis no deformante.
La artropatía puede afectar a todas las articulaciones en especial las de las
manos. Esta artropatía es secundaria a la laxitud de la capsula, tendones y
ligamentos que a su vez ocasionan inestabilidad de la articulación. Si el proceso
inflamatorio se localiza en las pequeñas articulaciones de las manos y este no es
controlado, puede observarse rigidez de estas debido a la fibrosis de la capsula
articular y de los ligamentos afectos
Los pacientes que presentan artritis erosiva poseen manifestaciones articulares
similares a la artritis reumatoide además de síntomas de LES más leves.
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SISTEMA SANGUÍNEO
De las posibles citopenias, la anemia es la manifestación hematológica más
frecuente. Esta anemia, en la mayoría de los casos, es moderada.

✓ La anemia ferropénica es por frecuencia la segunda causa de anemia en el

LES y puede ser secundaria a metrorragia o a perdidas gastrointestinales. La
gravedad de esta generalmente se correlaciona con el grado de la actividad de
la enfermedad y con un nivel elevado de eritropoyetina.

✓ La neutropenia en el LES generalmente es secundaria al uso de las drogas

inmunosupresoras, si bien también puede objetivarse anticuerpos que inhiben las
colonias de crecimiento de granulocitos en la médula ósea.
SISTEMA NERVIOSO
El SNC y el SNP pueden estar comprometidos en el LES. Como las
manifestaciones pueden ser tanto neurológicas como psicológicas, comúnmente
son llamadas neuropsiquiátricas.
El compromiso del SNC puede ser difuso y manifestarse como disfunción
cognitiva, trastornos del humor y psicosis; o ser focal y presentarse como
accidentes cerebrovasculares. La afectación neuropsiquiátrica se ha descrito en
más del 50% siendo la disfunción cognitiva la manifestación más frecuente
reportada. El LES puede afectar todos los dominios cognitivos asociándose
frecuentemente a una discapacidad social y dishabilidad funcional.
Otras anormalidades neuroanatómicas son la atrofia cortical, los infartos
mayores, la desmielinización en parches, mientras que la vasculitis pura es rara.
SISTEMA RENAL
De las manifestaciones más graves, con una elevada morbi-mortalidad. El
compromiso renal del LES abarca desde una nefritis silente considerada como el
estadio más temprano del compromiso renal a un síndrome nefrótico con
deterioro del filtrado glomerular (este último puede presentar una progresión
bastante rápida a una enfermedad renal terminal lo que determina la necesidad
de un dx temprano)
Las características más comúnmente encontradas en la nefritis lúpica son la
proteinuria, presencia de cilindros urinarios, hematuria, piuria, aumento del nivel
de creatinina e hipertensión. La biopsia renal es necesaria para determinar el dx,
tx y pronostico. (se puede hacer técnicas de luz, o con otras técnicas como
inmunofluorescencia o microscopia electrónica)
La afectación renal puede ser secundaria a una glomerulonefritis, a nefritis
intersticial, enfermedad tubular, microangiopatía trombótica, vasculitis,
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aterosclerosis o vasculopatía lúpica. La remisión de una nefritis lúpica se ve

asociado a una supervivencia de 10 años hasta de un 92%, es imp analizar estas
manifestaciones porque son las complicaciones más graves.
SISTEMA GASTROINTESTINAL
Cualquier área del aparato gastrointestinal puede estar comprometido en el LES,
pudiéndose presentar como una enfermedad esofágica, una vasculitis
mesentérica, una enfermedad inflamatoria intestinal, una pancreatitis, una
enfermedad hepática o una peritonitis.
La disfagia se objetiva en un pequeño porcentaje de los pacientes y puede estar
asociada tanto a odinofagia, como también a alteraciones del ritmo peristáltico
esofágico. Esta última manifestación se observa en los pacientes que presentan
fenómeno de Raynaud.
Pancreatitis aguda se ha descrito del 5-10% de los px con LES, la mortalidad es
de un 27%.
El compromiso hepático puede llevar a una enfermedad grave como por ejemplo
cirrosis, hepatitis crónica activa, hepatitis granulomatosa, hepatitis crónica
persistente y esteatosis; siendo esta última la lesión más común observada en el
LES. Todas estas lesiones pueden ser secundarias al LES o a las drogas
hepatotóxicas prescriptas para el tratamiento del LES.
La peritonitis constituye 30% de todos los episodios de enterocitis en el LES, en
cuanto la ascitis puede estar asociado en un 11% de los casos de peritonitis,
aunque en las autopsias ha sido hallada en un 70% de los casos.
SISTEMA PULMONAR
Las manifestaciones pleuropulmonares del LES incluyen a la pleuritis lúpica;
neumonitis aguda o crónica, hemorragia pulmonar, embolismo e hipertensión
pulmonares. Las manifestaciones pleurales han sido reportadas desde un 30-
60% de los px con LES, y en las autopsias de px con LES se ha encontrado hasta
un 93% con compromiso pleural.

con características de exudados.

ocurre generalmente como una recaída de la enfermedad multisistémica; los

pacientes se presentan con tos, disnea, dolor torácico, fiebre e inclusive
hemoptisis. Rx y tac muestran un infiltrado intersticial bilateral en vidrio
esmerilado.
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pulmonar intersticial y se caracteriza por tos no productiva, disnea de esfuerzo y

fatiga. La hemorragia alveolar es una complicación seria, se presenta
característicamente con disnea de inicio brusco, tos, fiebre, infiltrados
pulmonares y hemoptisis en un 50% de los casos produciendo una caída brusca
de la hemoglobina.

enfermedad o a complicaciones como el embolismo pulmonar, enfermedad

valvular cardiaca o enfermedad pulmonar intersticial.
SISTEMA CARDIOVASCULAR
Todas las estructuras cardiacas pueden estar afectadas en los pacientes con
LES, desde el pericardio, el miocardio, el endocardio, las arterias coronarias
hasta el tejido de conducción. Este compromiso puede ser secundario a la
actividad inflamatoria del LES o a otra enfermedad sistémica como la
hipertensión arterial. Miocarditis en autopsias se ve en un 40-70%, la miocarditis
clínica 5-10%. La afectación cardiovascular es una de las causas más
importantes de morbilidad y mortalidad en el LES.
4. Describe en que consiste el síndrome antifosfolípidos y la relación que
tiene con el lupus eritematoso.
El síndrome antifosfolípido es una enfermedad autoinmune sistémica en la cual el
proceso patológico subyacente es la trombosis. Clínicamente se caracteriza por
trombosis arteriales, venosas o de pequeño vaso y/o por una historia de
problemas obstétricos (abortos repetidos,
muertes fetales recurrentes o nacimientos
prematuros debidos a preeclampsia,
eclampsia o insuficiencia placentaria).
Los anticuerpos antifosfolipídicos (AAFL)
son un grupo heterogéneo de anticuerpos
de los que el anticoagulante lúpico y/o
anticardiolipina son los más
representativos, estando el primero
presente del 7 al 65% de las pacientes
con lupus y el segundo del 17 al 85%,
diagnosticándose síndrome
antifosfolípido (SAF) del 20 al 35% de las
pacientes con lupus. Del 29 al 46% de los
pacientes con LES tienen anticuerpos
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antifosfolípidos según por origen étnico y puede asociarse en el 15% de estos

pacientes con el síndrome antifosfolípidos.
5. Describe los criterios de clasficación y cómo se realiza el diagnóstico
del LES.
Es un trastorno autoinmune heterogéneo con una gran variabilidad en las
manifestaciones clínicas y la gravedad de la enfermedad (puede variar de leve
a moderada y grave.)
El diagnóstico de LES se realiza en base a manifestaciones clínicas y pruebas de
laboratorio, incluida la detección de autoanticuerpos, pruebas funcionales e
imagenología.
CLINICA: Es muy variada
PRUEBA DE ANTICUERPOS: Cuando se sospecha inicialmente de LES: ANA
anticuerpos anti- nucleares.

sensibilidad (si un paciente con sospecha de lupus tiene negativo los anticuerpos
antinucleares lo más probable que no tenga lupus). Pero tiene baja especificidad
(Si sale positivo no necesariamente tiene que ver el lupus)
Si ANA es positivo, se debe evaluar lo siguiente:
-dsDNA: Se ve en el 70%. Solo se ven en pacientes con lupus,
alta ESPECIFICIDAD
Anticuerpos anti-Sm: Muy específico, pero menos sensible que el anti-dsDNA.
Solo visto en el 30% de los casos. No presente en el lupus inducido por fármacos
Anticuerpos anti-histonas: positivos en el lupus inducido por fármacos
Anticuerpos antifosfolípidos: Anticoagulante lúpico, anticuerpo
anticardiolipina y anticuerpo anti-glicoproteína beta2. Asociado con eventos
trombóticos y aborto espontáneo
Anti-Ro o anti-La: Visto en 20% - 30% de los casos. Presente con frecuencia
en personas con síndrome de Sjögren. Anti-Ro está asociado con el lupus
neonatal.
Anticuerpos anti-ribonucleoproteína: Visto en el 25% de los casos. Asociado
con enfermedad mixta del tejido conectivo
ANÁLISIS DE APOYO
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Hemograma:

: Será normal en el
lupus inducido por fármacos. Se correlaciona con la actividad de la enfermedad.
Evaluación de afectación renal:
o Análisis de orina: Buscar proteinuria, hematuria
o Checar BUN (nitrógeno ureico en sangre) y creatinina.
o Se puede considerar la biopsia renal para clasificar la enfermedad y
guiar el manejo:

▪ Clase I: nefritis lúpica mesangial mínima

▪ Clase II: nefritis lúpica proliferativa mesangial

▪ Clase III: nefritis lúpica proliferativa focal

▪ Clase IV: nefritis lúpica global difusa segmentaria o difusa

▪ Clase V: nefritis lúpica membranosa

▪ Clase VI: nefritis lúpica esclerosante avanzada

CRITERIOS
Septiembre de 2019: La European League Against Rheumatism (EULAR) y el
American College of Rheumatology (ACR) publicaron nuevos criterios para la
clasificación del LES. Los criterios EULAR / ACR tienen una sensibilidad del 96,1%
y una especificidad del 93,4%, en comparación con el 82,8% de sensibilidad y el
93,4% de especificidad de los criterios del ACR de 1997, y el 96,7% de
sensibilidad y el 83,7% de especificidad del SLICC de 2012.
La clasificación EULAR / ACR requiere:
n título de anticuerpos antinucleares (ANA) de al menos 1:80 o una prueba
positiva equivalente al menos una vez. (DR: si no lo tiene NO es lupus)

dominios clínicos y 3 dominios inmunológicos. A cada criterio se le asignan

puntos, que van de 2 a 10. Los pacientes con al menos un criterio clínico y 10 o
más puntos se clasifican como con LES.
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6. ¿Cómo se evalúa la actividad lúpica?

Se han desarrollado dos tipos de medidas para evaluación de la actividad de la
enfermedad en el lupus.
ÍNDICE DE ACTIVIDAD DE LA ENFERMEDAD DEL LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO (SLEDAI)
Este instrumento contiene una revisión por sistemas (examen físico, interrogatorio
y pruebas de laboratorio) y determina con cierta certeza el grado de actividad o
la intensidad del brote de la enfermedad lúpica en un momento dado, que
precisa manifestarse al menos 10 días antes de su realización.
El SLEDAI es una serie de diferentes puntos e incluye la revisión de diversos
sistemas (nervioso central y periférico, cardiovascular, nefrológico, esquelético,
entre otros) en el examen físico del paciente. El clínico debe indicar los hallazgos
positivos en cada aspecto y otorgar una puntuación establecida; ésta se sumará
y, según los resultados o la prevalencia dentro de un acápite de uno o más
síntomas, se clasificará para el paciente en actividad leve o en remisión,
moderada y severa.
La actividad leve o inactiva muestra una puntuación baja (principalmente en los
parámetros 2 al 4).

ctividad severa o grave o un brote siempre mostrará uno de cualquiera de los

parámetros de valor igual a 8. Uno o más signos dentro de los acápites mayores,
esto es 8, sitúa la enfermedad en un grado de severidad o brote.
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La capacidad de medir la actividad de la enfermedad también facilita el manejo

de la enfermedad en los pacientes hospitalizados. También se sabe que la
actividad grave de la enfermedad en el momento de la presentación (una
ortalidad.
ÍNDICE DE DAÑO SDI (IDLES)
Otro parámetro que debe considerarse en el tratamiento del paciente lúpico es
el Índice de Daño de Lupus Eritematoso (IDDLES), SDI en inglés, que establece el
grado de daño tisular desde el inicio de la enfermedad, y para cuya evaluación
es necesario que los signos y síntomas se manifiesten al menos seis meses
previos al examen.
Los daños en un órgano o sistema pueden ser el resultado de una enfermedad
previa, una enfermedad intercurrente o el tratamiento. Aunque la actividad y el
daño no son iguales, la actividad acumulada o persistente puede originar daño
tisular, es decir, los procesos inflamatorios en un tejido específico inducen daño
progresivo, y a su vez puede agravarse con cualquiera de los factores
mencionados.
El índice de daño también permite establecer protocolos de tratamiento en
diferentes pacientes, esto debido a la multivariabilidad de respuestas y procesos
que la enfermedad desarrolla entre la población. Así mismo, permite catalogar a
un paciente en un estadio determinado, lo que será de gran importancia en su
pronóstico a corto plazo.
7. Menciona como se inicia el tratamiento en pacientes con LES y
describe el mecanismo de acción propuesto y los posibles efectos adversos
de los siguientes fármacos: hidroxicloroquina, azatioprina, ácido
micofenólico. Menciona más detalladamente los efectos secundarios de l os
esteroides y qué tipos de fármacos esteroideos existen para uso clínico.
La necesidad inmediata es lograr el control del proceso inflamatorio y la
intensidad del tratamiento se ajusta a la gravedad de las manifestaciones de la
enfermedad.

el uso de bloqueador solar de factor alto (FPS 50) o ropa protectora contra el sol.
Glucocorticoides tópicos o tacrolimus tópico (un inhibidor de la calcineurina
macrólido con acción inmunosupresora) se utilizan si los problemas persisten.

uso de prednisolona oral (menos de 0.5 mg/kg) mientras que la metilprednisolona

IV puede usarse para manifestaciones neuropsiquiátricas o cutáneas más
agresiva.
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generalmente se tratan con AINE.

tividad de LES más grave a menudo requiere glucocorticoides sistémicos
como terapia de inicio con la adición de terapia inmunosupresora de
mantenimiento a más largo plazo para permitir la disminución de la dosis de
glucocorticoides.
La dosis óptima de glucocorticoides como terapia de inicio varía en la práctica.
Minimizar la dosis total es vital para prevenir comorbilidades importantes
inducidas por esteroides, sin embargo, el tratamiento insuficiente puede
provocar una inmunosupresión insuficiente y una acumulación de daño tisular.
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8. Menciona como se evalúa la calidad de vida en el paciente con LES.

El lupus eritematoso sistémico (LES) es un trastorno reumático autoinmune
multisistémico con un cuadro clínico muy amplio. Por su carácter generalizado
influye en todos los aspectos de la vida del paciente: bienestar físico, psicológico
y social.
La calidad de vida en pacientes con LES es comparable a la calidad de vida en
otras enfermedades crónicas: artritis reumatoide, síndrome de Sjögren o
síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA)
Se han utilizado varias escalas para medir la CV relacionada con la salud de los
pacientes con LES. Además del cuestionario genérico SF-36, se han propuesto
instrumentos específicos de LES: el Lupus QOL (LupusQOL), el Systemic Lupus
Erythematosus-Specific QOL Questionnaire (SLEQOL) y el Systemic Lupus
Erythematosus QOL Questionnaire (L-QOL).
-36 es un instrumento estadounidense que permite evaluar la
calidad de vida general en la población de personas y pacientes sanos. Consta
de 11 preguntas que incluyen 36 ítems. Se pueden evaluar los siguientes
aspectos: funcionamiento físico, actividad tanto en el funcionamiento diario como
en el laboral.

de los pacientes con LES en Gran Bretaña. Consta de 34 ítems agrupados en 8

dominios: salud física, dolor, planificación, relaciones íntimas, carga para los
demás, salud emocional, imagen corporal, fatiga. Cada ítem es evaluado por un
paciente con el uso de una escala Likert de 4 puntos (0-
-
cuatro y luego se multiplica por 100. La puntuación obtenida determina la calidad
de vida del paciente en un dominio determinado (0 - peor CVRS y 100 - mejor
CVRS)
SLEQOL es una medida que incluye 40 ítems agrupados en 6 dominios:
funcionamiento físico, actividades, síntomas, tratamiento, estado de ánimo y
autoimagen. Las preguntas se responden con el uso de una escala Likert de 7
puntos. La puntuación total es la suma de todos los puntos (de 40 a 280). Cuanto
mayor sea la puntuación, peor será la calidad de vida
-QOL, al contrario de lo anterior, es un cuestionario unidimensional que consta
de 25 ítems que evalúan el impacto de la enfermedad (LES) en el tratamiento del
paciente. Cada pregunta se responde con Sí o No. El indicador de calidad de
vida se obtiene sumando todos los puntos (de 0 a 25). Una puntuación más alta
indica una peor calidad de vida
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9. Menciona las posibles comorbilidades que se pueden presentar en el

LES
Además de la evaluación de la actividad de la enfermedad, la atención óptima
de los pacientes con LES debe incorporar la vigilancia del desarrollo de
comorbilidades.
Estas comorbilidades pueden ser la consecuencia directa del LES
(especialmente la enfermedad renal crónica y la aterosclerosis) o pueden ser la
consecuencia de la medicación del LES, especialmente los glucocorticoides, que
pueden resultar en cataratas, baja densidad ósea, osteonecrosis y diabetes
secundaria, y / o inmunosupresores, que pueden conducir a infecciones
recurrentes, menopausia prematura y hospitalizaciones.
Él LES como factor de riesgo de aterosclerosis se ha incorporado a las
directrices de la American Heart Association para la prevención de ECV en
mujeres. Por lo tanto, la identificación temprana de los pacientes con LES con
mayor riesgo de ECV prematura es crucial para el desarrollo y la implementación
de estrategias de prevención efectiva en esta población.
Los pacientes con LES tienen un mayor riesgo de cáncer, en particular cánceres
hematológicos, cáncer de cuello uterino, cáncer de mama y cáncer de pulmón.

puede provocar dolor. El diagnóstico de osteonecrosis implica radiografías,

gammagrafías óseas, tomografías o imágenes de resonancia magnética.
e ha informado osteopenia y osteoporosis

neuropsiquiátrico
Causas más comunes de muerte:
o Enfermedad cardiovascular
o Infecciones
o Enfermedad renal en etapa terminal
10. Menciona los objetivos del tratamiento y los criterios de remisión.
El objetivo del tratamiento debe ser la remisión, la prevención de daños y brotes
de enfermedades y la minimización del uso de glucocorticoides, entre otros. A
diferencia de la artritis reumatoide, las herramientas de medición para definir la
remisión o la prevención, como BILAG (Índice del Grupo de Evaluación del Lupus
de las Islas Británicas) o SLEDAI-2K (Índice de Actividad Lúpica), no se utilizan
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ampliamente en la práctica clínica, ya que se percibe que son engorrosas y

requieren mucho tiempo.
Se han sugerido tres grados de remisión, pero aún no han sido ampliamente
aceptados: