Anemias hemolíticas

Causas inmunes

Milena Vanegas, MSc

1
Objetivos

• Describir la fisiopatología de las anemias

hemolíticas inmunes

• Describir los hallazgos de laboratorio en la

anemia hemolítica inmune incluyendo el frotis de
sangre periférica.

• Dado un estudio de caso, asociar los signos

clínicos y los resultados del laboratorio
relacionados a la anemia hemolítica
2
Milena Vanegas, MSc 3
Contenido
• Anemia hemolítica Autoinmune
• Anemia hemolítica inducida por drogas
• Anemia hemolítica Aloinmune

4
La anemia hemolítica autoinmune
• AH debido a la acción de un anticuerpo ó complemento
adherido a la membrana del GR que acorta la vida del GR.

Autoinmune AHAI
An autoinmune por Acs calientes: 70%
An hemolítica por Acs fríos
Enfermedad de aglutininas frías:30%

Inducida por drogas

Aloinnmune
EHRN
Transfusión

5
La anemia hemolítica autoinmune

Caliente Fría Hemoglobinuria

paroxistica fría
65-70% 20-25% 1-3%
Inmunoglobulina IgG contra IgM contra IgG
antígenos Rh antígenos Ii
Máxima T de 37 °C 4°-37 °C 4° C
reacción
Activación del Variable si Si
complemento
Hemólisis Usualmente EV IV y EV IV
Clinica Esplenomegalia, No organomegalia
hepatoplenomegalia, Anemia crónica,
Anemia severa menos severa
Coombs directo Positivo por IgG Positivo porC

FSP Esferocitos Aglutinación

6
 AHAI por
anticuerpos
calientes
1ª. idiopática
2ª LES, LLC,
Linfomas, enf AI
1. AutoAcs contra Ag de alta incidencia
1. IgG1 ó IgG3 con rango térmico hasta 37°C
2. Se unen al Ag por el fragmento FAB o fijan Complemento
3. Los macrófagos tienen receptores C3b y Fc
4. Se unen a GR y los “muerden”
5. GR se vuelven esferocitos, eventualmente son removidos por el SER
2. Activación complejo MAC—hemólisis Intravascular

7
AHAI Acs calientes vrs AHAI Acs fríos

8
 AH por acs fríos
• Activan a T < 37
– Manifestaciones
al exponerse al
frío
• Secundarios a:
– Neoplasias
– Infección por
Mycoplasma
pneumoniae,
CMV, VIH y
Mononucleosis
infecciosa

9
10
 Anemia hemolítica inducida por drogas

• Severa, a veces fatal

• Varios mecanismos
1. Mecanismo del hapteno: de forma no específica, la droga se une al
GR firmemente y el Px hace Acs contra la droga. Ej penicilina
2. Acs IgG se unen a la droga y el complejo en la membrana del GR
activa complemento: lisis
3. Adsorción no inmunológica: Raro, altas dosis de cefalosporinas, IgG
y complemento se adhieren al GR
11
Anemia hemolítica inducida por
drogas: mecanismo hapteno

12
Anemia hemolítica Aloinmune
Transfusional:
1)Reacción hemolítica
inmediata (24h), IV
❖ ABO
❖ Min-hs post-transfusión,
❖ Repetir pruebas transfusionales

2) Reacción hemolítica tardía

(EV)
Escalofríos, fiebre, urticaria, nausea,
taquicardia, vómito, dolor abdominal
y del pecho, espalda, shock,
anafilaxis, edema pulmonar, CID,
falla cardíaca, hemoglobinemia y
hemoglobinuria.
❖ 3-13 post-transfusión: anemia
❖ Aloinmunización por transfusión
previa ó embarazo
❖ El título de Acs es bajo y no se
detecta en las pruebas pre-
transfusionales
13
Anemia hemolítica Aloinmune

• Enfermedad hemolítica del Recién nacido

(EHRN)
Rh ABO
Grupo sanguíneo
-Madre Rh neg O
-Hijo Rh pos AoB
Severidad severa Moderada
Ictericia severa moderada
Esferocitos en FSP raros Usualmente presentes
Anemia severa Moderada
Coombs Directo positivo Negativo ó + débil

14
EHRN por incompatibilidad Rh

15
Coombs Directo

16
https://www.youtube.com/watch?v=SaJU56MsW38
17
 EHRN
• Anemia hemolítica
• Hiperbilirrubinemia a expensas de B
indirecta
• Eritropoyesis extramedular
• RN: CD+

18
19
20