Alumno: César Javier Vargas Peralta

ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES

• Auto-Ac dirigidos contra Ag

• El mecanismo de hemolisis y el cuadro clínico (Ig G
o Ig M), de su temperatura de reacción optima y de
su capacidad para activar el complemento
• Ig G – no complemento
1.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE
POR ANTICUERPOS CALIENTES
• Es el tipo de AHAI mas frecuente.
• Producida por anti-Ac que reaccionan a 37 C
dirigidos contra el aAg de naturaleza proteica
(Ig G).

EPIDEMIOLOGÍA

Su incidencia es de 10 casos por 1000000 de

habitantes.
Predomina en mujeres.
Puede aparecer a cualquier edad .
1.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE
POR ANTICUERPOS CALIENTES

CUADRO CLÍNICO

• La presentación puede ser aguda o

insidiosa.
• Esplenomegalia (1/3 de los casos).
• Adenopatias
• Adenomegalias
• Exantema cutáneo
DIAGNÓSTICO
• La PAD es positiva para Ig G.
• Presencia de microesferocitosis en la extensión de
sangre.
 TRATAMIENTO

- Primera línea:
• Prednisona 1mg/kg de peso al día.
• La mejoría suele producirse a las 2 primeras semanas.
• Cuando la Hb suba a 10 o 11 g/dl, se retirará paulatinamente el
glucocorticoide (objetivo: de pasar a días alternos y a menor dosis
que evite la recidiva AHAI).
• Fracaso del tratamiento: cuando no se consiga respuesta dentro de
las 3 o 4 primeras semanas o la dosis de mantenimiento necesaria
sea elevada (15 mg/kg de peso al día).
• En tratamiento prolongado: los pacientes deben recibir protección
gástrica IBP, difosfonatos, Vit. D y calcio como profilaxis a
osteoporosis
• Antes de la cirugía los pacientes deben ser vacunados contra el
neumococo, Haemophilus y meningococo.
• En mujeres – Quiste ovárico, teratoma dermoide
 ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES

2.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE POR

CRIOAGLUTININAS

Las crioaglutininas son auto-Ac que reaccionan mejor a bajas

temperaturas.
La gran mayoría a de personas sanas tienen crioaglutininas a
baja concentración incapaces de reaccionar por encima de 15
C.
Para producir hemolisis las crioaglutinina debe tener amplitud
térmica superior a 30 C.
La crioaglutinina produce aglutinación de los hematíes en las
vénulas de las zonas acras (dedos, nariz, orejas).
Cuando los hematíes ingresan a la circulación general , cuya
temperatura es de 37 C, la crioaglutinina se desprende ,
pero el complemento continua y se activa hasta la fracción
C3b.
La C3b es inactiva a C3d, pero,los hematies que aun siguen
cubiertos por C3b son capturados por macrófagos hepáticos.
Los hematíes cubiertos solo con C3d tienen supervivencia
 2.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE POR
CRIAGLUTININAS

CUADRO CLÍNICO
• Se caracteriza por acrocianosis.
• En su evolución crónica cursa con anemia.
• Los parámetros de hemolisis siguen un curso cíclico;
empeoramiento durante el invierno y mejoría durante
el verano.

DIAGNÓSTICO

• Aumento desmesurado de VCM y CMHC.

• En extensión de sangre se observan microesferocitos
y puede verse aglutinación de hematíes.
2.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE
POR CRIOAGLUTININAS

TRATAMIENTO

• Es muy importante instruir al paciente para que evite la

exposición al frio.
• Las formas agudas están asociadas a enfermedades
infecciosas y no requieren ningún tratamiento especifico.
• En las formas crónicas resulta útil el tratamiento con
rituximab. O con ciclofosfamida o clorambucilo.
 ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES

3.- HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA

Esta producida por auto-Ac de clase Ig G que se unen a los hematíes a baja
temperatura y producen hemolisis intravascular cuando la sangre se calienta de
nuevo.
La fisiopatología es similar a la AHAI por crioaglutininas con la diferencia de que
el auto- Ac no aglutina a los hematíes en zonas acras yla activación del
complemento progresa hasta el complejo litico C5b-C9.

CUADRO CLÍNICO

Se manifiesta por brotes de hemolisis intravascular después de la

exposición al frio.
Fiebre
Escalofrios
Dolor lumbar
Emisión de orinas oscuras
Los síntomas remiten espontáneamente cuando cesa la exposición al frio.
En niños: se presenta de forma brusca después de una infección vírica.
 DIAGNÓSTICO

• PAD será positivo en C3.

• Diagnostico se establece tras demostrar la presencia
de hemolisis bifásica mediante la prueba de
Donanath-Lansteiner.

Es un examen de sangre para

detectar anticuerpos dañinos
relacionados con un raro
trastorno llamado
criohemoglobinuria
paroxística. Los anticuerpos se
forman y destruyen los
glóbulos rojos cuando el
cuerpo se expone al frío
 ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES

4.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE ASOCIADA A

MEDICAMENTOS

Son de 3 tipos:
Según el mecanismo inmunológico subyacente:
Ejemplo: la inducción de auto-Ac eritocitarios
es el antihipertensivo alfa-metildopa.
Mecanismo de heptenos:
Antibióticos que se emplean por dosis altas por
VE.
La mayoría de los medicamentos asociados al
tratamiento de AHAI actúan por mecanismos de
inmunocomplejos.

TRATAMIENTO
•Retirar el medicamento.
ANEMIAS HEMOLITICAS ALOINMUNES

Están producidas por alo-Ac

producidos por el paciente y
dirigidos contra el Ag eritrocitario
de los que el carece o por alo-Ac
transferidos al paciente al
paciente y que reconocen Ag
eritrocitarios propios del mismo.
ANEMIAS HEMOLITICAS ALOINMUNES

1.- REACCIÓN POSTRANSFUSIONAL HEMOLÍTICA

La hemolisis de la sangre trasfundida ocurre cuando el receptor tiene

alo-Ac contra Ag presentes en los hematíes transfundidos.
Puede ser inmediata o retardada.
La forma retardada pasa desapercibida y se manifiesta a los 5 o 10
días.
La reacción hemolítica retardada ocurre en pacientes inmunizados por
embarazos o transfusiones previas en los que el alo-Ac ha disminuido
con el paso del tiempo hasta hacerse indete ctable en las pruebas de
compatibilidad transfusional.

Manifestaciones clínicas:
Caida del Hto.
Síntomas y signos de hemolisis.

PAD positivo para Ig G.

ANEMIAS HEMOLITICAS ALOINMUNES

2.- SINDROME LINFOCITICO PASAJERO

• En el trasplante de órganos sólidos se produce un

traspaso de clonas linfoides desde el donante al
receptor..
• Algunos de estos linfocitos pasajeros viajan con el
órgano o tejido trasplantado, pueden estar
programados para producir Ac contra Ag de los
hematíes del receptor del sistema ABO o otros
sistemas, si el donante estuviera sensibilizado por
transfusiones o embarazos previos.

CUADRO CLINICO:
• Se manifiesta a los 7 o 15 días del transplante en
forma de anemia hemolítica extravscular
ANEMIAS HEMOLITICAS ALOINMUNES

3.- ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RECIEN NACIDO

• Esta producida por Ac de la madre
dirigidos contra los Ag eritrocitariso del
feto que han sido heredados del padre.
• En la mayoría de los caos ocurre en
madres del grupo sanguíneo RHD-.
• En el feto, la anemia hemolítica provoca
un marcado aumento de eritropoyesis
compnesadora en el bazo y en el hígado
que lleva a anular la producción de
albúmina por parte del hígado.
• Si la enfermedad no es tan grave y el feto llega a nacer, la bilirrubina ya
no es metabolizada por la madre y se fija en los núcleos cerebrales
debido a la inmaduros de la barrera hemetoencefalica del recién
nacido. Puede provocar la muere del recién nacido o dejar secuelas
neurológicas permanentes.
ANEMIAS HEMOLITICAS ALOINMUNES

3.- ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RECIEN NACIDO

PREVENCIÓN
• Se administra gammaglobulina anti-RhD a todas las madres del grupo RhD- dentro de
las 72 h siguientes del parto.
• Se complementa con la administración sistémica de anti.RhD en la semana 28 de
gestación y tras aborto o cualquier maniobra obstétrica que se lleve a cabo durante la
gestación

TRAMIENTO
• El gen RHD del feto puede determinarse en el plasma materno mediante PCR ay en
el segundo trimestre de la gestación.
• La ecografia permite detectar la existencia de anemia fetal mediante la medición
de la velocidad de la sangre en la rteria cerebral media.
• Cuando este indicado se puede administrar trasfusiones de sangre compatibles al
feto mediante cordocentesis.
• En casos leves responde a la fototerapia y a la infusión de Ig G a dosis altas
HEMOLISIS CAUSADA POR AGENTES
INFECCIOSOS
ESTAN CAUSADAS POR LA PARASITACIÓN DEL HEMATIE POR EL AGENTE
INFECCIOSO O POR TOXINAS BACTERIANAS QUE DESTRUYEN EL HEMATIE.

HEMOLISIS POR Clostridium

perfringens
Esta producida por enzimas (lecitinasa, sialidasa) que son
liberadas del germen y que destruyen la membrana de los
hematíes.
Se presenta como una hemolisis intravascular masiva y
fulminante en pacientes con factores predisponentes:
Neoplasia intestinal.
Diabetes
El foco de infección suele ser intraabdominal:
Vía biliar
Accesos hepáticos
Discordancia entre cifras de Hto y Hb.
La tinción de Gram en sangre periférica (bacilos gram+ en el
interior de los neutrofilos)
HEMOLISIS CAUSADA POR AGENTES
INFECCIOSOS
PALUDISMO

 Se acompaña de anemia.
En la prueba de gota gruesa o en el examen
microscópico de extensión de sangre mostraran la
parasitación de hematíes por P. falciparum.
OTRSOA AGENTES
INFECCIOSOS

La bartonelosis o fiebre de la Oroya esta producida por

Bartonella bacilliformis (bacilo flagelado, transmitido por
mosquito del genero Phebotumus).
Cursa con anemia hemolítica extravascular.
En el examen microscópico se mostrará la presencia de
múltiples bacilos en el interior del hematíe.
HEMOLISIS POR AGENTES QUÍMICOS Y
FÍSICOS
1. La intoxicación por el gas hidruro de arsenico, produce anemia
hemolítica intravascular grave.
2. Intoxicaciones por cobre y plomo, en la intoxicación por plomo se
puede encontrar punteados basófilos en los hematíes.
3. En la enfermedad de Wilson, la anemia hemolítica se debe a la
acumulación de cobre inorgánico.
4. La hemolisis intravascular por lesión t ermica, en quemaduras
graves.
5. La introducción de más de 600 ml de agua o de otros fluidos
hipotónicos en torrente circulatorio, produce hemolisis osmótica
intravascular.
HEMOLISIS POR FRAGMENTACIÓN DE
HEMATIES
Se produce cuando el hematíe se ve
sometido a fuerzas de cizallamiento
elevadas en territorios donde el flujo
sanguíneo laminar normal, se haya
vuelto turbulento.
Puede ocurrir por consecuencia de
alteraciones estructurales en el
corazón o en grandes vasos o bien
por enfermedades que afecten a la
micro circulación.
En la anemia hemolitica
microangipatica es característica la
he molisis por fragmentación
(pre sencia de esquistocitos).
L os esquistocitos son fragmentos de
hematíes, en la extensión de sangre
se p resentan en forma de m edia luna.
 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Una vez establecida en Síndrome hemolítico, el

diagnostico diferencial se fundamenta en 4 pilares:
1. La historia clínica.
2. La clasificación de la hemolisis en intra y
extravascular.
3. El resultado del PAD.
4. Examen de morfología eritrocitaria en la extensión
de sangre.
RERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

• Rozman, C; Cardellach, F. Farreras: Medicina Interna. Vol 1. 18°

edición Edit: El Sevier. España 2016. Pags: 1585-1591

• Denis L Kasper, Anthony S Fauci, Stephen L Hauser. Harrison:

principios de medicina interna. Vol I. 19° edición
Edit: Mc Graw Hill. Mexico. 2016. pags : 649-670