Anticuerpo Donath

Landsteiner

Lic. Sebastian Fernndez T.

UNAB

Caso Clnico

Nia de 5 aos con antecedente de infeccin del tracto

respiratorio superior desde 1 semana atrs, con conjuntivitis y
otitis media.
Tratada con amoxicilina oral por su pediatra.
Cuatro das despus experimento vmitos, decaimiento y falta
de apetito. A la maana siguiente de estos sntomas
experimento hematuria e ictericia. Su pediatra la derivo a un
hospital local donde llego hipotensa, con taquicardia y una Hb de
6 g/dl. Fue tratada con solucin salina normal y albmina antes
de ser derivada a otro centro medico.
Al nuevo centro llega con una Hb de 4.3 g/dl y el frotis de sangre
perifrica mostr esferocitosis +++. Fue diagnosticada con
Anemia Hemoltica Autoinmune.

Se pidieron muestras para clasificacin ABO / Rh y

deteccin de anticuerpos . La deteccin de anticuerpos
fue positivo a temperatura ambiente y despus de una
incubacin de 37 C . La prueba de antiglobulina directa
(PAD ) fue positivo para el complemento , dando lugar a
sospechas de autoanticuerpos fros. La prueba de
Crioaglutinina dio negativa. Una prueba de DonathLandsteiner ( DL ) confirm la presencia de un anticuerpo
DL y , por lo tanto, Hemoglobinuria paroxstica en fro.
La hemoglobina del paciente se redujo a 3,4 g / dl , y
recibi 2 alcuotas de glbulos rojos sin reacciones
adversas . Con la mejora clnica , su hemoglobina se
mantuvo en 8,3 g / dl. Ella regres a la clnica
ambulatoria en
una semana , con una hemoglobina de 9,2 g / dl.

Anticuerpo Donath Landsteiner

Ac

tipo IgG con especificidad anti-P

- Hemolisina bifsica.
- Se une a <37C y hemoliza a 37C
- Capacidad de separarse del Glbulo lisado

 En

1845 se describi el primer caso de

esta enfermedad. En 1904, Donath y
Landsteiner diagnosticaron 3 pacientes
ms y describieron la hemolisina
productora del cuadro.

Hemoglobinuria Paroxistica a
Frigore
AHAI

Anemia Hemoltica Extracorpuscular,

Intravascular, Post medular, regenerativa.
-

Primaria (Idiopatica)
- Secundaria (Sfilis, Infecciones virales)

Manifestaciones Clnicas de PCH

Signos y Sntomas Clnicos

Laboratorio

Fiebre y escalofros
Dolor abdominal, espalda y piernas
Palidez
Fatiga
Ictericia
Hematuria

Hemoglobinuria entre 2.5 a 12.5 g%

En el frotis se observan
esquistocitos, esferocitos y
policromasia
Eritrofagocitosis mediado por
neutrfilos
Bilirrubina indirecta aumentada
Hemoglobinuria
CD + solamente con C3d
Test de DL positivo por Hemlisis
indicando presencia de Ac. De DL.

Detection and Significance of Donath-Landsteiner Antibodies in a 5-year-old Female Presenting

Prueba de Donath Landsteiner

Muestra

- Suero separado de una muestra de sangre fresca mantenida a

37C
Reactivos
- Mezcla de suero normal fresco que carezca de anticuerpos
irregulares, como fuente de complemento.
- Glbulos rojos lavados grupo O, que expresen Antgeno P en
suspensin 50%

Procedimiento
- Marcar 3 tubos A1, A2 y A3 - B1, B2 y B3 - C1, C2 y C3
- En los tubos 1 y 2 de cada uno colocar 10 gotas de suero del
paciente.
- En los tubos 2 y 3 de cada grupo, colocar 10 gotas de suero
fresco normal.
- En todos los tubos colocar 1 gota de la suspensin al 50% de
Glbulos rojos lavados P+ y mezclar bien.
- Incubar los tubos A durante 30 minutos en bao con hielo y
luego durante 1 hora a 37C.
- Incubar los tubos B durante 90 minutos en un bao con hielo
- Incubar los tubos C durante 90 minutos a 37C.
- Centrifugar todos los tubos y examinar el sobrenadante para
detectar la presencia de hemlisis.

Falsos Negativos en Test DL

Consumo

de C
Bajo ttulo de Anticuerpo
Inhibicin del Anticuerpo

Falsos Positivos en Test DL

Autoanticuerpo

Fro IgM con especificidad

Anti-I de alto rango trmico

Diagnstico Diferencia con Sndrome

de Aglutininas Fras
Es

una AHAI Intravascular pero no

asociada a fiebre, escalofros o
insuficiencia renal (generalmente).
Ac IgM generalmente Anti-I
Hemaglutinacin a 4C no a 37C
Mayor en Edad Media a Avanzada
Edad

Promedio 66 aos

Sgnos y Sntomas de CAS

Anemia

Crnica que progresa gradualmente

Fatiga,

disnea al esfuerzo y debilidad

Orina oscura
Palidez e ictericia
Rara vez Hepatoesplenomegalia
Acrocianosis
Nivel

de severidad depender del rango

trmico del anticuerpo.

Laboratorio CAS
Muestra

autoaglutinada a T ambiente que

se corrige a 37C
Anemia media a moderada (Hb 9-12 g%)
Frotis:
Formacin

de Rouleaux
Esferocitos, anisocitosis, policromatofilia
Reticulocitosis
Ictericia
Hemoglobinuria
Hiperplasia eritroide (Mdula sea)

Clasificacin
Idioptica

asociada a AHAI
Secundaria (generalmente)
Mycoplasma

pneumoniae
Linfomas de Clulas B (Macroglobulinemia de
Waldestrom o Linfoma Linfoctico)
produciendo IgM monoclonal

Tratamiento
Generalmente

sintomtico
-mantencin del paciente a temperatura
templada
-Transfusin de G.Rojos solo de ser
necesario
-Corticosteroides y esplenectomia son
ineficaces.

Detection and Significance of Donath-Landsteiner Antibodies in a 5-year-old Female

Presenting With Hemolytic Anemia, Kimberly W. Sanford, MD, Susan D. Roseff, MD
(Department of Pathology, Virginia Commonwealth University School of Medicine,
Richmond, VA) Submitted 8.14.09 | Revisions Received 11.2.09 and 12.14.09 |

Accepted 12.21.09

Immune Hemolytic Anemias, 2e Lawrence D. Petz MD, George Garrantty PhD FRCPath,
Publication Date: January 2, 2004 | ISBN-10: 0443085595 | ISBN-13: 978-0443085598 |
Edition: 2.

Manual Tcnico 15 Edicin 2007. American Association Blood Banks.