MEDICINA ESTOMATOLOGICA II

CLASE MAGISTRAL

Tema:
ANOMALIAS CRANEOFACIALES
PRACTICA GRUPO 1
Expositor:
MG.CD.ESP. HUAILLA VEGA OMAR
 DISPLASIA SINDROME

DEFORMACION SECUENCIA

MALFORMACION ASOCIACION
 CONCEPTOS DE DISMORFOLOGIA
Tema 1
DISPLASIA:
Alteracion en la formacion de una
estructura del organismo
determinada por defecto de los
genes de crecimiento y desarrollo.
DISMOROFOLOGIA
SINDROME:
Paron reconocible de anomalias
congenitas que tienen en comun una
misma etiologia conocida o
supuesta.
DEFORMACION:
Alteracion que producen las fuerzas
mecanicas en una estructura
formada normalmente.
SECUENCIA:
Es la concatenación de
anomalías congénitas,
debidas a una alteración inicial,
generalmente
Mecánica.
MALFORMACION:
Por fallo de los mecanismos
embriologicos implicados en su
formacion.
Proliferacion, diferenciacion,
migracion y apoptosis.
ASOCIACION:
Defectos congénitos de tipo
malformativo que están asociados
en su aparición, de forma más
frecuente de la esperada, por el
azar.
 EMBRIOLOGIA ORAL
DESARROLLO DE CABEZA Y CUELLO

Formacion de Arcos Branquiales Formacion de la cara entre la 4ta-8va sem

(4ta y 5ta semana) Formacion de 5 mamelones

Formacion de nariz, labios y ojos

Placodas Nasales--→ Fosas nasales

Labio Superior: Proceso nasal interno y Maxilars
Nariz: PNI, PNE y PFN
Labio inferior: Procesos mandibulaees
Ojos:Vesiculas opticas

Paladar y pabellon auricular

Crestas Palatinas-→ 7ma sem. Paladar secuandario Pabellon auricular: 6 prolif. Mesenquimatosas del 1er
Fusion hacia adelante --→ Agujero incisivo y 2do Arco Branquial.
 ANOMALIAS CRANEOFACIALES
Tema 1
Las malformaciones craneofaciales son algunas de las
patologías más prevalentes en la edad pediátrica.

La mayoría de ellos necesitarán múltiples y complejas

operaciones para intentar que su apariencia facial llegue a
ser lo más adecuada posible.

En 1981 se reúne el Comité de Nomenclatura y

Clasificación de las Anomalías Craneofaciales derivada de
la Asociación Americana de Fisura Labiopalatina.

I- Fisuras Faciales/ Encefaloceles/ Disostosis

II- Atrofia/ Hipoplasia
III- Neoplasias
IV- Craneosinostosis
V- Inclasificables
CAUSAS DE ANOMALIAS CRANEOFACIALES

IDIOSINCRASIA
RADIACION INFECCION QUIMICOS
MATERNA
 Fisura
Facial/Encefalocele
Disostosis
Silvestre-Donat FJ, Plaza-Costa A, Serrano-Martínez MC. Prevención y tra- tamiento de las complicaciones derivadas de la radioterapia en pacientes con tumores de cabeza y cuello. Med Oral 1998;3:137-47.
 FISURA FACIAL
En 1976, Tessier describió en forma brillante una
clasificación con base anatómica, donde le asignó un
número correlativo a cada malformación en base a su
ubicación en relación a línea media sagital.

En resumen las fisuras faciales las podemos numerar

de 0 a 14.

Estas corresponden según clasificación descrita los

números 1-2-3 de Tessier.

La fisura 0 o fisura media, rara con una incidencia

0.40-0.70%, se ve en menos de cada 100 fisuras.
ENCEFALOCELE

Se caracteriza por herniación o protrusión de parte del encéfalo y de

las meninges a través de un defecto craneal.

El contenido típico de la herniación es líquido cefalorraquídeo y tejido

neural que se conecta al cerebro a través de un estrecho pedículo.

Los lactantes con encefalocele tienen más riesgo de presentar una

hidrocefalia(acumulación de líquido en el encéfalo) por estenosis
(estrechez patológica de un conducto) del acueducto, una
malformación de Chiari, o un síndrome de Dandy Walker.

Silvestre-Donat FJ, Plaza-Costa A, Serrano-Martínez MC. Prevención y tra- tamiento de las complicaciones derivadas de la radioterapia en pacientes con tumores de cabeza y cuello. Med Oral 1998;3:137-47.
 DISOSTOSIS
MICROSOMIA HEMIFACIAL (MHF)
La microsomía hemifacial es un trastorno en el cual el tejido de un lado de la cara no se desarrolla
completamente, lo que afecta principalmente las regiones auditiva (del oído), oral (de la boca) y mandibular (de
los maxilares).
 SINDROME DE GOLDENHAR

El síndrome de Goldenhar, también denominado síndrome del primer y segundo arco branquial o espectro óculo-
auriculo-vertebral, es un complejo de anomalíacraneofaciales y vertebrales.

MICROTIA

GOLDENHAR

HIPOPLASIA DISOSTOSIS
MANDICULAR MANDICULAR
SINDROME DE TREACHER COLLINS
➢ Anomalía simétrica y bilateral: Disostosis Mandibulofacial

➢ Geneticamente: Mutacion del cromosoma 5

➢ Etiologia desconocida

➢ Incidencia: 1:10 000

Hendiduras
palpebrales Hipoplasia
antimongolianas malar Macrostomia

Colobomas del Malformacion Ausencia de

parpado inferior del Pabellon pestañas
Auricular
SECUENCIA DE PIERR ROBIN

Micrognatia
MANEJO DE LA DIFICULTAD RESPIRATORIA

Triada
Clasica
Obstruccion
Respirtori
Glosoptosis
Atrofia / Hipoplasia
SINDROME PARRY ROMBERG
Atrofia hemifacial, entidad pocas veces vista en la práctica clínica

Enfermedad progresiva.

Atrofia de piel, musculos y huesos.

Otros nombres: Enfermedad de Roomberg- Sindrome de Parry-

Romberg y Trofoneurosis Facial.

Caida de Piel de Musculos

Atrofia de
pestañas color faciales
lengua
y calvicie castaño pequeños
CRANEOSINOSTOSIS
 CRANEOSINOSTOSIS

Ley de Wirchow:
“Crecimiento craneal
Cierre prematuro de una o mas compensatorioque altera el
suturas craneales. volumen o forma del craneo”

2-4/10 000 RN Alteraciones Clinicas:

Vomitos, cefaleas, retraso
mental, ceguera.
HIPOTESIS DE CIERRE PREMATURO

DEFECTO PRIMARIO DE LA BOVEDA

Virchow:” Defecto primario en la boveda
craneana asocidado a Sifilis”

INTRAUTERO
1907 THOMA: “PRESION EXTERNA”
OLIGOHIDRAMNIOS
HIPOTESIS DE CIERRE PREMATURO

Alteracion del
1959 crecimiento
MOSS intersticial de
tejido
mesenquimatoso
Park y Powers
“Crecimiento Sinostosis
defectuoso del Prematura
DEFECTO
PRIMARIO mesenquima”
DE LA
BASE
Alteracion
Tractos 5 PUNTOS:
fibrosos: Crista Gallis, alas Primaria del
menores del
Guian el
crecimiento
esfennoides y
crestas petrosas
Mesenquima
CLASIFICACION
NO SINDROMATICAS

ESCAFOCEFALIA:
Cierre precoz y exclusivo de la sutura sagital que separa a los huesos parietales, lleva al
crecimiento del cráneo paralelo a la sutura cerrada y a la imposibilidad de crecimiento
transversal.
 NO SINDROMATICAS

BRAQUICEFALIA PLAGIOCEFALIA
Si el cierre prematuro se limita a sólo una sutura coronal.
Cierre precoz y bilateral del complejo suturario coronal
constituido a su vez por dos componentes:
FRONTOTEMPORAL Y ESFENNOETMOIDAL
 NO SINDROMATICAS

TRIGONOCEFALIA OXICEFALIA
Resulta del cierre prematuro de la sutura frontal o metópica. La Tiene dos formas de presentación, la clásica o asimétrica característica
frente es estrecha y prominente en su línea media con una forma del continente africano y la for- ma simétrica de crecimiento “armónico”
triangular y se aprecia hipotelorismo. que predomina en nuestro medio entre los 2 y 3 años.
 SINDROMATICAS- CROUZOM

• También conocida como sinostosis craneofacial.

• Es hereditaria en forma dominante

• Cursa con braquicefalia, nariz en gancho, hipoplasia maxilar,

labio superior corto e inferior saliente, hipertelorismo,
exoftalmos y estrabismo divergente.
 SINDROMATICAS-APERT

➢ Llamado acrocefalosindactilia.

➢ Se presenta con braquicefalia asociada a sindactilia de los

pies y las manos, atresia de coanas, megalocórnea,
estrabismo, hipoplasia orbitaria y otras malformaciones.

➢ Carácter de transmisión autosómica dominante.