SÍNDROME DE CROUZON

Ramirez Nuño Andrea Mirelle

Cód; 213401144
Sinostosis craneofacial congénita

Cráneo, cara y ojos.

Soldadura precoz de las suturas lambiodeas, coronal y sagital

produciendo un crecimiento anormal del cráneo.
Incapacidad para adaptarse al rápido crecimiento expansivo del nerocráneo que conduce a la
morfogénesis anormal compensatoria en tosa la cabeza.
 ETIOLOGÍA

Autosómica
dominante con 10q25-26
penetrancia completa
Gen Puede ocurrir entre la
Enfermedad hereditaria
y de expresidad
variable, marcada por FGFR2 7ma semana (50 días)

Cromosoma
una mutación pos fecundación hasta
Manifestaciones el nacimiento.
originando una dermatológicas de
alteración en el acantosis nigricans
receptor del factor de
crecimiento FGFR3
fibroblastico.
 CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Hipoplasia maxilar

Exoftalmos Frente
Labio superior corto
abombada

Mordida Paladar en Fisura palatina

Asimetría Nariz de pico cruzada en Maloclusión
Úvula bífida y labio
forma de V clase II o III
facial de loro anterior y
invertida leporino
posterior
 Hidrocefalia,
compresión de los
nervios ópticos y
auditivos.

Exposicion a
querotopatias,
disminución de la
visión, distopia orbital,
hiperlorismo.

Subluxacion de la
cabeza del radio,
disfunción de las
vertebras C2, C3, C5,
C6 y seno dural.
FORMAS CRANEALES CARACTERÍSTICAS
Braquiocefalia
Trigonocefalia
Escafocefalia
Cráneo de hoja de trébol
 DIAGNOSTICO

Radiográficamente

Fosa craneal anterior corta,

compartimiento posterior y medio
profundos.

Multidisciplinario
No tiene cura definitiva, el tratamiento
propuesto es para resolver las displasias
funcionales, por lo que debe ser
interdisciplinario, desde el punto de vista
funcional, estético y psicosocial.
TRATAMIENTO
Quirúrgico Ortodoncia correctiva
Craneotomía antes de cumplir el 1er año. Corrección del tercio inferior de la cara.
Avance del tercio medio facial que mejora el
flujo nasal y tracciones del maxilar en edades
tempranas para el tratamiento de las apneas
del sueño
Según Pely y cols osteosíntesis con placas y
tornillos, técnicas de transporte óseo guiado
a través de osteotomías en monobloque.
En la adolescencia se recomienda cirugía
maxilofacial y ortognática.
 PRONOSTICO
El pronóstico varía de acuerdo a la
gravedad del caso, en general el
pronóstico es bueno para la vida del
paciente, pues con los tratamiento
insinuados pueden mejorar su calidad
de vida, pero en cuanto a estética
facial o manejo del retraso mental, el
pronóstico es favorable o desfavorable
debido a que son muchos los factores
que influyen en el tema, tales como
las condiciones económicas de la
familia y las condiciones
psicosociales del paciente.
 BIBLIOGRAFÍA
• Atlas de síndromes pediátricos, M. Cruz y J. Bosch, publicaciones medicas, Barcelona, pag 144.
• Síndrome de Crouzon: Revisión de tema y reporte de caso, Paola- Andrea Diaz, Jesus- Alberto
Hernández, Colombia, revista estomatológica.
http://docs.bvsalud.org/biblioref/2018/01/878641/4-diaz-sincrome-de-crouzon.pdf
Síndrome de Crouzon. Diagnóstico radiográfico y tratamiento ortognático de un caso clínico, Dra.
Elizabeth Schneider, abril 2011.
https://www.medigraphic.com/pdfs/adm/od-2011/od114g.pdf
SINDROME DE CROUZON Dr. Rafael Prudencio Beltrán, Dra. Ninoska Rosas D., Dra. Isabel Jorges
S.
https://www2.bago.com.bo/sbn/publicacion/vol2_1_04/4%20Sindrome%20de%20crouzon.pdf
SINDROME DE CROUZON, Hoyos Serrano Maddelainne, revistas bolivianas, Julio del 2014.
http://www.revistasbolivianas.org.bo/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2304-37682014000700009&
lng=es&nrm=iso