MALFORMACIONES

DE LA UNIÓN
CRÁNEO-CERVICAL

Por Solórzano, Lorimar

El status disraphicus corresponde
al conjunto de enfermedades que
tienen en común un origen
malformativo, relacionado con
anomalías del desarrollo del
neuroeje (encéfalo y médula
espinal) y columna vertebral

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 RECUENTO EMBRIOLÓGICO

Unión cráneo Occipital Vértebras

vertebral Forma parte del neurocráneo Se originan del mesodermo
Su desarrollo es la cartilaginoso paraxial que se condensa
combinación de primordios formando los primeros
mesenquimatosos somitómeros

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Inducción Genética
La organización de las somitas es
inducida por la notocorda a través del
gen Sonic hedgehog, al cual responden
expresando los genes Pax1 y Pax9

Somitas involucrados
Cuatro primeros somitas occipitales y
dos primeros somitas cervicales

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NEUROPOROS

Últimas zonas del tubo

neural en fusionarse, por lo
que están vulnerables a
cualquier agresión durante
más tiempo

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CONTENIDO ANATÓMICO

Se relaciona con la porción basal de la

fosa craneal posterior que incluye el
hueso occipital, el agujero magno, los dos
primeros segmentos vertebrales, sus
músculos, articulaciones y ligamentos.

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 PUNTOS CLAVES

RARAS INDETECTABLES
Sin embargo tienen gran Muchas son diagnosticadas en la
impacto en los individuos etapa tardía de la infancia la
afectados adolescencia o incluso en una
edad mayor

Durante la adultez se altera el

equilibrio entre los elementos Situaciones complejas ameritan
óseos de la columna vertebral estudios complejos
ADULTEZ PARACLÍNICOS

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 PARÁMETROS
DEL CRANEORRAQUIS

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 MALFORMACIONES CONGÉNITAS OCCIPITALES

Condilus tertius Hipoplasia condílea Hipoplasia

Remanente osificado en el Hipodesarrollo de los basioccipital
extremo caudal del clivus, cóndilos occipitales El acortamiento del
llamado el tercer cóndilo produce invaginación clivus que produce
occipital. basilar invaginación basilar

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MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LA UNIÓN ATLANTO-OCCIPITAL

Asimilación atlanto- Platibasia Invaginación basilar

occipital Herniación ascendente de
Ángulo basal de Welcher
Falla en la segmentación los márgenes del agujero
(nasión, tubérculo sillar,
entre el cráneo y la primera magno hacia la fosa craneal
basión) mayor a 145°
vértebra cervical posterior

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 MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL ATLAS

Anomalías del arco posterior Anomalías del arco anterior

Se ha descrito aplasia con persistencia La raquisquisis del arco anterior es
del tubérculo posterior, raquisquisis, menos frecuente y se denomina atlas
hemiaplasia parcial o total. hendido cuando se asocia a raquisquisis
del arco posterior

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 MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL AXIS

Osículo terminal Aplasia odontoide Os odontoideum

persistente Estructura ósea independiente,
La aplasia total del diente es
Defecto en la fusión del localizada cefálicamente al
extremadamente rara
osículo terminal al resto del cuerpo del axis, ocupando el
proceso odontoide lugar del proceso odontoide

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 SIRINGOMIELIA
Del griego syrinx (tubo) y myelos (médula),
se define como una enfermedad crónica y
progresiva de la médula espinal, producida
por la presencia de cavidades de localización
centromedular
 CARACTERÍSTICAS
▫ Manifestada como un síndrome
centromedular
▫ Predominan en la región cervical
▫ Puede llegar hasta la unión
bulbomedular (siringomielobulbia)
▫ Cavidad con trayectos anfractuosos
en el interior de la sustancia gris

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 CARACTERÍSTICAS
▫ Tejido gliótico
▫ Contenido similar al LCR
▫ Elevada concentración proteica
▫ Se presentan las variedades
comunicante y no comunicante
▫ Puede ser de tipo no comunicante
en el 80-85% de los casos

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 ETIOLOGÍA

Secundaria
Idiopática • Tumores
• Aracnoiditis
• Traumatismos

16
Gardner Williams
• Existencia de un aumento de
• Dilatación del canal
la presión del LCR en el
centromedular para
espacio subaracnoideo
compensación de la
raquídeo
hidrocefalia.

PATOGENIA
Royo- Salvador Milhorat
• Desarrollo embrionario con un • En comunicación con el IV
anclaje medular bajo ventrículo
• No comunicantes
• Extracanaliculares

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 DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO
▫ Con la RMN se visualizan las
cavitaciones intramedulares como
imágenes isointensas con el LCR
de diversas morfologías
▫ La elección de la técnica quirúrgica
a utilizar viene dada por el tipo de
anomalía que se asocia a la
siringomielia.

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 MALFORMACIÓN DE
ARNOLD CHIARI
Grupo de anomalías morfológicas que
asientan a nivel de la fosa posterior, en
que tienden a desplazarse caudalmente
hacia el agujero occipital, y se encuentran
asociadas otras malformaciones
 TIPOS
Herniación caudal de las Malformación de Chiari El cerebelo y el tallo cerebral Involucra un desarrollo

II

III
I

amígdalas cerebelosas, mayor
de 5 mm, por debajo del
foramen magnum.
Asociado a siringomielia.
Normalmente sólo se detecta
en la adultez,.
Todas las malformaciones de
Chiari adquiridas o
secundarias
clásica
Involucra la protrusión de
estructuras cerebelosas y
también del tallocerebral a
través del foramen magnum
Asociado a mielomeningocele
Otros tipos de alteraciones
intracraneales: hipoplasia del
tentorio, craneolacunia y
anomalías del acueducto de
Silvio
IV
herniados se introducen en el incompleto de las estructuras
canal medular cervical, a del cerebelo (hipoplasia
menudo acompañados del cerebelosa)
cuarto ventrículo cerebral y
comprimen la médula espinal
Debido a cráneo-raquisquisis
Grave

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 TIPOS
Siringomielia sin Implica que solo el

1.5
hernia amigdalina que tejido amigdalino
responde a la cerebeloso se hernia a
descompresión de la través de el foramen
fosa posterior magnum
Flujo anormal de
LCR en la fosa
posterior o foramen
magnum era la causa
sospechosa

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 CARACTERÍSTICAS
▫ Enfermedad rara
▫ Síntomas heterogéneos
▫ Hidrocefalia obstructiva no
comunicante
▫ Pueden aparecer siringomielia,
hidrocefalia, escoliosis,
anomalías óseas de la charnela
cráneo-cervical y escoliosis

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CEFALEA EN EL CHIARI

Localizado en el área
occipital y extendido hacia
la bóveda craneal, se agrava
al toser, agacharse o hacer
esfuerzos físicos.

23
24
DIAGNÓSTICO

Debe incluir la ausencia de

un lesión ocupante de
espacio, malformación de
Dandy-Walker o
hidrocefalia

25
TRATAMIENTO

26
TRATAMIENTO

27
 CONCLUSIÓN
El conocimiento del desarrollo embriológico y de la anatomía en la unión cráneo
vertebral se integra a la información que aportan las referencias anatómicas básicas,
incluyendo puntos de referencia ósea, líneas y ángulos esto aplicado a los métodos de
diagnóstico por imagen, como la Radiología convencional, la Tomografía
Computarizada y la Resonancia Magnética, para la demostración de lesiones en esta
región, principalmente malformaciones congénitas

28
GRACIAS POR SU ATENCIÓN

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 BIBLIOGRAFÍA
• Téllez-Girón, J. R. (2006). Anatomía y patología de la unión craneovertebral. In Anales de
Radiología México (Vol. 2, pp. 153-170).
• Royo-Salvador, M. B. (1996). Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari
idiopáticas. Etiología común. Revista de Neurología (Barcelona), 937-959.
• Carrasco Meza, A., Celis Contreras, C., Schilling Lara, J., & Hidalgo Rivas, A. (2021).
Hipoplasia de cóndilo occipital: hallazgo en telerradiografía de perfil. Avances en
Odontoestomatología, 37(3), 147-150.
• Gutiérrez, A. E. V., Ibarra, L. M. M., Mezo, R. A. C., Cortázar, J. S., & Pérez, M. D. G. G.
(2013). Malformación de la unión cráneo-cervical. Acta Médica Grupo Ángeles, 11(4), 192.
• Royo-Salvador, M. B. (1996). Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo, y kinking
del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de
Arnold-chiari idiomáticas. Rev Neurol, 24(134), 1241-1250.
• Martínez, A. M., Llanos, F. G., Guerrero, A. I., & Tejedor, E. D. (1998). Siringomielia,
malformaciones de la unión cráneo-cervical y malformaciones raquiespinales. Medicine,
7(97), 4512-4519.

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