Alteraciones de Crecimiento y Desarrollo:

- Desarrollo: Diferenciación de células. Se habla de función. Como ese musculo va a ser capaz
de realizar una flexión o extensión.
- Crecimiento se refiere a un aumento de tamaño, de volumen de las células. Se habla de algo
físico.
- Hiperplasia: Aumento de número de células
- Hipertrofia: Aumento del tamaño de las células.

Tarea los tres pilares básicos de la protección radiológica:

- Justificación: Ese examen me dará mayor información para un buen diagnóstico integral
- Optimización: Sacar el mayor provecho del examen radiográfico. Si tengo todo para evaluar al
paciente con esa radiografía, no es necesario tomar otro examen.
- Limitación de la dosis: Tomar la radiografía con la menor dosis, evitar repeticiones.

Introducción:

Crecimiento es el aumento de tamaño de una célula, órgano, tejido etc. Es una multiplicación
celular, hiperplasia o hipertrofia.

Desarrollo es la capacidad de diferenciarse de un tejido, es la mayor diferenciación celular. El

desarrollo craneofacial es el resultado de un conjunto de procesos embrionarios que dan origen a
estructuras óseas, conectivas y musculares que forman el macizo craneofacial. Hay alteraciones
simples que involucran sólo una pieza anatómica o parte de ella y otras más complejas llamados
síndromes de alteraciones del desarrollo. La complejidad embriológica y anatómica de la región
maxilofacial, hace que las malformaciones congénitas sean muchas y variadas, siendo la
malformación craneofacial más frecuente la Fisura de Labio y Paladar.

Etiología de las malformaciones craneofaciales:

Las Malformaciones Craneofaciales se originan de la interacción entre la carga genética heredada

y los factores medioambientales.

1. Factores Genéticos:
- “Susceptibilidad”
- Antecedentes familiares.
- Edad Avanzada de los padres.
 - Defectos en factores de crecimiento fibroblástico.
2. Factores Ambientales: Tienen que ver con la contaminación ambiental, pesticidas.
- Infecciones
- Alcohol
- Tabaco
- Déficit Vitamina
- Fármacos
- Drogas (La gama es amplia y se relacionan directamente con los efectos que pueden
tener).

Recomendaciones: Evitar exposición a tóxicos, incrementar ingesta de alimentos ricos en ácido

fólico antes de embarazo y realizar estudios genéticos si padres o familiares son portadores de
enfermedad congénita.

A las mujeres embarazadas se re recomienda el aumento de ácido fólico en dietas por medio de
grajeas o de pastillas o bien por la alimentación. Se recomienda si se sabe que en el árbol
genealógico puede tener la probabilidad de padecer alguna anomalía en su hijo o hija.

Malformaciones Craneofaciales:

Se dividen en:

- Fisuras: Se producen porque no se fusionan los procesos palatinos.

- Sinostosis: En el cráneo tenemos suturas. Derivan del cierre prematuro de las suturas
craneales. A nivel de cráneo tenemos las suturas lambdoideas, Frontal, Sagital,
parietales, etc. Si yo tengo una Sinostosis en la sutura occipital, el hueso occipital se
mantendrá rígido mientras que las otras seguirán creciendo.
 - Disostosis Craneofaciales: Tienen que ver con la osificación anormal de los tejidos que
revisten la cavidad craneal o la de la cara.
- Síndromes: Tienen que ver sus facies características y otras anomalías asociadas. Son
un grupo de anomalías que se manifiestan bajo el mismo patrón y por lo tanto
terminaran en un síndrome.

Clasificación básica de las malformaciones de Cráneo y Cara:

Tenemos:

a. Fisuras de labio y paladar

b. Malformaciones cráneofaciales:
- Fisuras faciales que se pueden dar por procesos faciales que no se pueden consolidar y
que generen una fisura.
- Craneosinostosis: Pueden ser simples o sindrómicas (Sindrome de Crouzon, Pfeiffer,
Síndrome de Apert y Síndrome de Saethre-Chotzen.
- Disostosis Craneofacial: tenemos la microsomia Hemifacial y el Síndrome de Treacher
Collins, que es de la película y que tiene una fascie característica.
- Malformaciones de Órbita: Aquí tenemos el Hipotelorismo, Hipertelorismo, Distopía
orbitaria y Ciclopía.
- Malformaciones del maxilar superior y mandíbula: Tienen que ver con la Retrognatia,
Prógnatismo, Microgenia, Laterognatia, Hipoplasia maxilar e Hipertrofia Maxilar.

1. Fisura de labio y paladar:

- Fisura labial: Defecto facial que involucra el cierre incompleto del labio, unilateral,
bilateral o medial. Generalmente lateral a la línea media. En la primera imagen
tenemos una Fisura bilateral, en la segunda imagen una unilateral, y en la tercera
imagen unilateral con una marcada aposición de la zona de los incisivos.

- Fisura Palatina: Defecto palatino en la línea media que comunica fosas nasales y
cavidad oral. Se debe a falta de fusión de los procesos maxilares y/o nasomedianos.
Aquí podemos ver la fisura en donde se comunica la base de la fosa nasal con la
cavidad oral. Se debe remediar rápidamente por la alimentación del bebe ya que se ve
defectuosa ya que no hay un cierre a nivel palatino y la leche fluye hacia todo el
sistema respiratorio, por eso se ponen obturadores a nivel nasal en los bebes, que es
igual a una placa, pero que se fija a nivel de la nariz. Esto hace que modifica la posición
de la nariz ya que se vería afectada, y permite alimentarse. Puede ser modificado por
los ortodoncistas para que sean conformadores nasales y se confeccionan con acrílico.
Se toma una impresión al bebe sin que se sobreimpresione con Alginato. Este aparato
se relaciona con el crecimiento y el desarrollo:
o Con el crecimiento porque yo voy modulando alrededor a la zona de la fisura
o Con el Desarrollo porque permite a la cavidad oral y a la fosa nasales que
cumplan su función.
En la novena región hay mucho paladar fisurado, y eso está relacionado al uso de
pesticidas que se utilizan en las grandes plantaciones de trigo, alfalfa, raps, árboles
frutales.

- Fisura Labiopalatina: Defectos congénitos que afectan el labio superior y el paladar,

produciéndose un cierre incompleto de ambos. Son las anomalías craneofaciales más
frecuentes. En la primera tenemos la fisura labial en donde solamente se ve afectado
el labio, en la segunda se afecta a nivel palatino y no necesariamente el labio, y en la
tercera tenemos una conjunción de ambos donde tenemos labio y paladar
comprometidos.
2. Malformaciones Craneofaciales:
- Fisuras Faciales: Raras. Hendidura en tejidos blandos y huesos de cráneo y cara.
Intensidad variable (Desde muesca hasta gran deformidad). En la primera imagen la
cara del paciente pareciera que tuviera una línea al medio. En la Segunda imagen la
nariz no alcanzo a hacer el proceso correcto de fusión y se genera una fisura a nivel del
tejido blando. En la tercera imagen del lado derecho, pasa lo mismo que en la segunda
imagen.

- Craneosinostosis: Cierre prematuro de una o más suturas craneales, dando lugar a

deformaciones que pueden causar daño cerebral.
a. Simple: Fusión prematura de una de las 6 suturas principales de la
bóveda craneal. Defectos se producen sólo en el cráneo.

b. Sindrómicas: Múltiples, afectan la bóveda craneal, base cráneo y cara.

Síndromes más frecuentes: Síndrome Crouzon, Síndrome Apert,
Síndrome Pfeiffer y Síndrome Saethre-Chotzen. En este bebe la sutura
sagital está comprometida, y empieza a tomar una forma alargada.
En la teoría de Moss el órgano estimula el crecimiento de la zona ósea,
entonces a medida que el órgano crece, el hueso de la bóveda craneal
va creciendo en conjunto, protegiendo el órgano. Es un equilibrio
constante entre el crecimiento y el desarrollo.
- Disostosis Craneofacial: Es más frecuente de lo que se espera.
a. Microsomía Hemifacial: Malformación presente al nacimiento. Se
manifiesta por hipoplasia de la hemimandíbula y del maxilar y
malformación auricular en ese lado. Clínica: Asimetría facial con
mandíbula y mentón desplazados hacia lado afectado, alteración
mordida, malformación auricular, en algunos casos parálisis facial.
La mandíbula se forma a partir del cartílago de Meckel. El cartílago de
Meckel da origen al martillo y el yunque. Si hay una malformación del
cartílago habrá un problema en el oído de ese lado.
Por un lado, se ve el ángulo goniaco bien marcado y en el otro lado no
se ve.
Distracción osteogénica: separación de fragmentos para darle espacio
y que se pueda generar hueso en la zona de separación o aplicar
injerto.

-
a. Síndrome Treacher Collins: Alteraciones de simetría bilateral de las
estructuras dentro de los arcos branquiales 1 y 2 y placoda nasal.
Autosómico dominante. Combinación de las fisuras faciales orbito
malar. Facies de pájaro o de pez. Clínica: Mandíbula hipoplásica,
malformación auricular, inclinación antimongoloide de los párpados.
Es la típica fascie de ojo hacia abajo, no hay desarrollo del mentón, es
una alteración simétrica bilateral a diferencia del anterior que es
unilateral.
- Malformaciones de la órbita:
a. Hipotelorismo: Disminución de la distancia de las paredes internas de
la órbita. Los ojos están cerca uno de otro.

b. Hipertelorismo: Aumento de la distancia de las paredes internas de la

órbita, debido a fisura facial de línea media, craneoestenosis o tumor.
Se van hacia afuera.

c. Distopía Orbitaria: Malposición orbitaria en sentido vertical. Hay un

ojo que está más arriba del otro.

d. Ciclopia: Ojo único o doble fusionados a nivel central, sin estructuras

nasales.
- Malformaciones maxilares y mandibulares:
Las malformaciones de maxilares y mandíbula pueden ser simples o complejas.
Simples cuando es solo el maxilar o solo la mandíbula está afectada; y Compleja
cuando son ambos los afectados (Ambos pequeños o ambos grandes).
a. Retrognatia: Proyección o tamaño insuficiente de la mandíbula.
Ocasiona Angle II. Se observa mentón hundido con respecto a la cara.

b. Prognatismo: Proyección o tamaño exagerado de la mandíbula.

Ocasiona Angle III. Se observa proyección de mandíbula hacia
adelante respecto a corona dental y maxilar superior. Proyección a
anterior del mentón. Las clases III de Angle no son tan comunes en
Chile, pero son mucho más comunes las clases II de Angle en nuestro
país.

c. Microgenia: Mentón de tamaño insuficiente con respecto al resto de

la cara. No afecta dientes ni oclusión. Los hombres por genética el
mentón está bien marcado; y en las mujeres el mentón no es tan
marcado.

d. Macrogenia: Malformación que se traduce en un tamaño exagerado

del mentón. El mentón es muy marcado como fascie de una Bruja.
e. Laterognatia: Desviación lateral entre la mandíbula y maxilar,
secundario a otras malformaciones craneofaciales. Afecta la oclusión y
estética. Normalmente se acompaña de asimetría facial. Puede haber
lateromentonismo el mentón en estado de reposo se ve hacia un lado
y puede ser por factores genéticos o factores de oclusión en donde la
mandíbula se desvía al hacer el cierre y por problemas transversal a
nivel de la maxila y mandíbula genera el mentón desviado que sigue
creciendo en ese sentido, que es la teoría de Moss. Cuando se hace
una intersección en los niños es crear un ambiente sano en el cual se
desarrolle la lengua, la musculatura, las fases óseas y las fases
dentarias para que este niño tenga un equilibrio y no llegue a tener
estas desviaciones.

f. Hipoplasia Maxilar: Maxilar superior poco desarrollado, sea en sentido

horizontal o vertical. Causas: Fisura palatina, falta de crecimiento con
respecto a la mandíbula. Falta desarrollo del maxilar superior.

g. Hipertrofia Maxilar: Desarrollo exagerado del maxilar superior en

sentido vertical ocasiona la sonrisa gingival. En sentido antero
posterior ocasiona perfil convexo con dientes salientes y maloclusión
Angle II. Son esas sonrisas muy gingivales en donde se puede ver
mucha parte de la base apical de la zona superior del maxilar. El
maxilar se nota grande, hay un crecimiento excesivo en sentido
vertical del maxilar.
Los Síndromes son un conjunto de características que comparten en común una patología en
relación a su crecimiento y desarrollo.

- Síndrome de Pierre Robin: Se produce micrognatia y retrognatia congénita. Se asocia a

fisura del paladar y lengua grande. Presentan problemas respiratorios graves por
obstrucción de vía aérea superior.
- Síndrome de Down: Se produce lengua fisurada, macroglosia, protrusión de la lengua,
labio fisurado, úvula bífida, paladar estrecho, ausencia congénita de dientes, retardo
en erupción de dientes primarios. Tiene una serie de factores que se confabulan y que
presentan en el mismo cuadro.

3. Radiografías de algunas malformaciones craneofaciales:

Imagen 1: Fisura palatina.

- Radiografía oclusal: Se parecía el maxilar superior. Hay un área radiolúcida que va

desde la zona marginal de las piezas dentarias a la zona del paladar. Es una fisura que
no es completa ya que no llega hacia atrás. Se parecía un canino temporal. En la
premaxila se forman los 4 incisivos. Las fracturas se producen a nivel del incisivo
 lateral porque ahí está la fusión de los procesos palatinos con la premaxila. Todo lo
que este lateral a la fisura y que sea extra, es supernumerario. Lo que esté dentro de
la fisura también será supernumerario. En la zona de la premaxila normalmente
cuando tengo agenesia puede faltar el incisivo central, pero generalmente debería
faltar el incisivo lateral y eso es porque es la segunda pieza del grupo. La primera pieza
es la que se forma que es el Incisivo central y a partir de este aparece el secundario.
El canino evoluciona por sí mismo, y es poco probable que haya agenesia de ese
diente. Si yo tengo 5 piezas en la premaxila es porque tengo un supernumerario
(Ejemplo 3 diente en el lado derecho, y en el lado izquierdo 1 diente, uno del lado
derecho es supernumerario ya que tendremos un incisivo central, un incisivo lateral y
el otro que sería el supernumerario).

Fisura alveolo-palatina parcial, no se aprecia pieza supernumeraria en la zona de la

fisura.

Pregunta de Examen: Para evaluar cuando yo tengo una lesión ósea, debemos
considerar:
 Ubicación y Extensión
 Densidad
 Perfiles de la imagen
 Compromiso con estructuras vecinas.

Imagen 2: Craneosinostosis.

- Fontanelas es el espacio que hace que cierre las suturas. Tenemos un tejido conectivo
que está relacionado con el hueso y que permite distribuir las fuerzas a medida que va
creciendo el cerebro.
- La última fontanela en cerrar es la fontanela anterior entre los 9 y 18 meses de edad.

Imagen 3: Síndrome de Treacher Collins:

- Características radiológicas similares.

- Ojos caídos con Parpados caídos

Imagen 4: Hipotelorismo

Imagen 5: Retrognatia

- Tiene unos puntos de densidad metálica que permite realizar trazados.

- Radiografía tomada en reposo.
- En las flechas azules indican que la vía aérea está estrechada porque la posición
mandibular esta hacia atrás, está en una posición antihoraria. Usa brackets.
- El tejido blando está contraído.
 - Se realizó la radiografía con un registro de mordida. Overjet 9-10 mm aprox. Para
llevarlo a relación céntrica y tomarlo a posición de reposo.
- El ángulo goniaco está muy abierto.

Imagen 6: Prognatismo

- Clase III de al menos 1 centímetro.

- Cuerpo mandibular grande.
- Ángulo goniaco abierto
- Rectificación de la columna vertebral
- Espacio Sub occipital aumentado (Es la distancia del Axis al Atlas) (La curvatura cervical
normal sería a 0.8 a 1 centímetros), pero en esta radiografía hay mucho más.
- La radiografía se debe tomar en posición postural y no acostado ya que rectifica la
columna.

Imagen 7: Laterognatia.

- Mordida abierta anterior esqueletal

- Las bases óseas están divergentes (Maxilar y mandíbula)

Imagen 8: Hipoplasia Maxilar.

- Clase III de Ángle con un ángulo goniaco mas cortito.

Conclusión:

Las Malformaciones Craneofaciales son algunas de las patologías más prevalentes en la edad
pediátrica. Algunas de ellas, como las craneales, pueden poner en peligro la vida del niño o dejar
secuelas irrecuperables como el déficit intelectual. Por otro lado, las malformaciones faciales no
suelen suponer un riesgo vital, sin embargo, marcan a los niños y sus familias de por vida. La
mayoría de ellos necesitarán múltiples y complejas operaciones para intentar que su apariencia
facial llegue a ser lo más adecuada posible. En las malformaciones de maxilar y mandíbula los
odontólogos tienen un rol más protagónico, principalmente los ortodoncistas, de allí la
importancia de que nosotros como radiólogos conozcamos estas patologías, sus características
radiográficas, sepamos realizar un examen cefalométrico adecuado para poder diagnosticarlas y
permitir que sean tratadas oportunamente.