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ALTERACIONES DEL DESARROLLLO MAXILOFACIAL

PROGNATISMO, MICROGNATIA E HIPOPLASIA DEL TERCIO MEDIAL


DE LA CARA

DOCENTE
: CACERES CECILIA
● VERA

ALUMNO
:
● YACTAYO CASSO DIEGO ALEXANDER
MICROGNATIA
Es un término que describe una mandíbula inferior que es más pequeña La micrognacia puede ser parte de
de lo normal. otros síndromes genéticos, como:
● Síndrome del maullido de gat
o
● Frecuentemente se ● Síndrome Hallermann-Streiff
corrige sola durante ● Síndrome de Marfan
el crecimiento ● Síndrome de Pierre Robin
● Puede ocurrir en ● Progeria
más 700 sds ● Síndrome Russell-Silver
genéticos ● Síndrome Seckel
● Se puede encontrar ● Síndrome Smith-Lemli-Opitz
en el recién nacido ● Síndrome de Treacher-Collins
en forma aislada o ● Trisomía 13
acompañada de ● Trisomía 18
defectos congénitos ● Síndrome X0 (
en otros países. síndrome de Turner)
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
● Apnea momentánea del sueño.
● Dificultad para dormir
● Dificultad para alimentarse
● Largos tiempos en la
alimentación.

DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO
● Colocarlo sobre su ● Resección del frenillo lingual para
● Historia médica completa estómago para que la lengua pueda moverse
● Examen físico dormir. libremente al frente.
● Radiografía ● Se le pueden instalar ● En algunos casos es necesaria una
vías aéreas cirugía reconstructiva denominada
artificiales. osteogénesis por distracción
mandibular.
HIPOPLASIA DEL TERCIO
MEDIO DE LA CARA
La hipoplasia del tercio medio es
caracterizada por una deficiencia sagital,
vertical y transversal del hueso maxilar,
malar, nasal, etc, la cual requiere una
corrección multidireccional. 04

Esta condición anatómica está presente en SD de


Apert, Crouzon y Pfeiffer afectando el tercio medio,
SD Binder el hueso maxilar y en SD de Treacher Comprometen la via
collins el hueso malar
aerea
SINDROME DE APERT
Acrocefalosindactilia

➔ Herencia autosómica dominante


➔ Cara: pueden presentar dismorfias del
pabellón auricular, paladar hendido y
retrusión o hipoplasia del tercio medio
facial

➔ Cierre prematuro de las suturas faciales


y se asocia a dificultades respiratorias
➔ Fuera del área craneofacial estos casos
presentan además sindactilia compleja Atresia de coanas, hipoplasia severa del maxilar
de pies y manos superior, pseudoprognatismo y un ángulo
frontonasal cerrado con nasion retruido
SINDROME DE CROUZON
Sinostosis craneofacial

➔ Herencia de tipo dominante,


algunos casos en forma
esporádica, sin historia familiar
➔ Cromosoma 10, locus FGFR2

➔ Presenta habitualmente
braquicefalia, hipoplasia
maxilar, hipertelorismo,
exoftalmos, estrabismo
divergente, paladar hendido,
nariz en gancho, labio superior
corto e inferior saliente.
SINDROME DE TREACHER
COLLINS
Disostosis mandibulofacial

➔ Herencia autosómica dominante


➔ Anomalía simétrica y bilateral
➔ Mutación en el cromosoma 5 con su
locus 5q31.33q33.3

➔ Características: hendiduras palpebrales


antimongolianas y colobomas del
párpado inferior, hipoplasia malar,
malformación del pabellón auricular y a
veces del oído medio e interno.

Macrostomía, anomalías en la inserción de la línea pilosa,


ausencia de pestañas en el tercio medial del párpado inferior.
TRATAMIENT ● En una primera instancia intervenciones
neuroquirúrgicas y posteriormente corrección en
O varios tiempos de cirugía plástica reconstructiva.

➔ La cirugía plástica: palatino, auricular,


facial, sindactilias La técnica quirúrgica más utilizada en la
➔ Hipoplasia del maxilar superior: Cirujano + actualidad, es la distracción osteogénica facial
Ortodoncista (problemas respiratorios
asociados al compromiso de la vía aérea
superior)
Neoformación ósea mediante la separación gradual
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