Esclerodermia enfermedades donde hay deposito de colágeno en la piel y otros órganos.

Esclerodermia localizada:

 Morfea: Tronco y extremidades, una o varias placas endurecidas con un centro de

marfil y un borde violaceo. Centro hiper o hipopigmentado.
 Esclerodermia lineal Se desarrollan en un patron lineal las áreas escleróticas.

Histología: Tres características sobresalientes: deposición de colageno en la dermis y subcutis,

cambios vasculares y un infiltrado células inflamatorias en lesiones tempranas. Epidermis puede
ser normal, algo atrófica o más grueso de lo habitual.

Dermis aumenta de rosos por amplios haces de colageno esclerótico , el colageno remplaza la
grasa alrededor de las glándulas sudoríparas y se extiende. Mayor numero de fibroblastos..

Atrofia de las estructuras anexas como las unidades pilosebáceas.

Engrosamiento de las paredes de los vasos sanguíneos pequeños y estrechamiento de su luz.

Infiltrado celular inflamatorio por linfocitos, macrófagos y células plasmáticas.

Esclerodermia sistémica: Se caracteriza por la tensión simétrica, el engrosamiento y la induración

de la piel, fenómeno de Raynaud y afectación de uno o más órganos internos. HLA DR5 HLA DR1

Anticuerpos antinucleares patrón moteado o nucleolar.

Anticuerpos contra el receptor Fc aproximadamente en el 50% de los casos.

Anticuerpos contra Scl antitopoisomerasa en el 30%

 Difusa: 20-40% suele existir afectación cutánea del tronco y acral de inicio brusco y
fenómeno de Raynaud. La sinovitis es común, hipomotilidad y estenosis,
esofágicas, prolapso recta vólvulo sigmoide, hiperplasia nodular regenerativa del
hígado, cirrosis biliar primaria, fibrosis pulmonar idiopática.
 Limitada. Afecta mujeres mayores, el fenómeno de Raynaud a menudo precede el
engrosamiento cutaneo que generalmente se limita a los dígitos, perdida de
cabello y la anidrosis, limitación de la abertura de la boca. Anticuerpos
anticentromero 70-80%
CREST: Calcinosis, femoneo de Raynaud, disfunción esofágica, esclerodactilia y
telangiectasis.

Histopatología: Los mismos que formas localizadas con algunos cambios, los cambios inflamatorios
son menos marcados y la deposición de colágeno puede ser bastante sutil en las primeras etapas-

Edema en la dermis papilar.

Vasos sanguíneos con fibrosis intimal severa en arterias y arteriolas pequeñas.

Enfermedad mixta del tejido conectivo

Eritema nodoso: Erupción nodular aguda, dolorosa, eritematosa, los nódulos varian de 1 a 5 cm de
diámetro, ubicados en la cara anterior de las piernas; mas raramente ocurren en los brazos, las
plantas o baúl. Puede haber fiebre malestar general y artralgias asociadas.

Adultos jóvenes.

Histopatologia: Paniculitis septal con pequeños focos de células inflamatorias que se extienden
hacia la grasa lobular adyacente, este desbordamiento de células es más marcado e incluye células
espumosas, asociadas a necrosis focal, células adiposas, adyacentes en los tabiques. El centro del
lóbulo se salva lo que permite distinguir entre la paniculitis lobular

Infiltrado linfocitico, células gigantes de cuerpo extraño.

Celulas gigantes multinucleadas

Eritema indurado: Dos variantes una de presunto origen tuberculoso, tipo bazin y otra de origen
no tuberculoso conocida como vasculitis nodular o eritema induratum tipo whitfield.

Lesiones en las pantorrillas y espinillas, pueden unirse los nódulos para formar más plcas.

Histopatologia: Los cambios inflamatoriaos generalmente se limitan al subcutis y la dermis

inferior, hay una paniculitis lobular y septolobular generalmente difusa con combinaciones
variables.

Granulomas bien desarrollados y ser tuberculoides, muestran necrosis de caseación. Infiltrado

inflamatorio PM Y MN, los neutrófilos predominan en el área de necrosis grasa.

Cambios vasculares están presentes aproximadamente en el 90% de los casos, involucran arterias
y venas de todos los tamaños.