Manifestaciones cutáneas de las colagenopatías

• Las colagenopatías comprenden un grupo de enfermedades que en la mayoría de los casos

presenta un importante compromiso cutáneo, que puede ser único o acompañar a
manifestaciones sistémicas variadas. Por su frecuencia e importancia se estudian las
manifestaciones cutáneas del:
- Lupus Eritematoso
- Esclerodermia
- Dermatomiositis
- Enfermedad Mixta del Tejido Conjuntivo
 LE
• Presenta un espectro de formas clínicas que van de la exclusivamente cutánea LECC
pasando por el LECSA y finalmente la forma aguda del LES. Todas las formas afectan con
mayor frecuencia a la mujer y es la colagenopatía más frecuente.

LECC
• Lesiones eritematoedematosas, sobreelevadas (discoides) que se extienden lentamente
con un contorno irregular mientras en el centro cura con atrofia y trastornos pigmentarios
(hipo/hiperpigmentación). Las áreas activas muestran telangiectasias y escamas foliculares
adherentes ´´en clavo de tapicero´´. La localización preferente es la cara (región malar y
nariz), las orejas y el cuero cabelludo, denominándose LECC localizado, pero cuando afecta
áreas más extensas por encima y por debajo de una imaginaria que pasa por los hombros
se llama Diseminado.
• Formas
- Hipertrófica: predominio de lesiones hiperqueratósicas
- Túmida: predominio de edema
LECC túmida. Placa
eritematoedematosa (discoide) en
dorso de la nariz.

LECC. Placa eritematosa discoide en alas de

mariposa con telangiectasias, centro
hipocrómico y atrófico, borde con
hiperqueratosis adherente e hiperpigmentación
en la periferia (zona fotoexpuesta)
Placa discoide LECC discoide
LECC en el cuero cabelludo
determina alopecia cicatrizal
 Diagnóstico
• Histología: hiperqueratosis, rollos córneos, vacuolización del estrato basal, infiltrado
linfocitario perianexial y perivascular y degeneración del colágeno dérmico
• IFD: depósitos granulares de IgG y/o IgM en la unión dermodepidérmica. Presente en las
lesiones de más del 75% de los pacientes, pero ausente en zonas con piel sana de estos
Tratamiento
• Medidas generales
- Fotoprotección
- Evitar factores desencadenantes
• Local:
- Corticoides tópicos; intralesional, oclusivo. Tacrolimus
• Sistémico: ambos por 6 meses c/ control oftamológico
- Sulfato de cloroquina 4mg/kg/d.
- Hidroxicloroquina 8mg/kg/d

Pronóstico
• Bueno, 5-10% puede evolucionar a LES
• Cicatrices pueden ser graves, solo son prevenibles con tto.
 LECSA
• Forma intermedia. 10% de los casos de LE y el 50% tiene criterios de LES
• Fotosensibilidad
• Lesiones: carácter transitorio; aspecto anular policíclico y papuloescamoso (psoriasiforme).
Se distribuyen por cara, tronco superior y miembros superiores. Escamas no adherentes y
no cicatrizales
LESA. Placas anulares con borde
figurado. Transitorias

LESA psoriasiforme
LESA. Placas de 1, 2, 3 cm con bordes eritematosos irregulares, límites netos.
 Diagnóstico
• Histología
• IFD (positiva en 40% de piel afectada y en 25% de piel sana)
 LES
• Forma multisistémica severa
• Entre las lesiones cutáneas especificas están:
- El eritema malar en alas de mariposa: lesión eritematoedematosa localizada en ambas
mejillas y en el puente de la nariz. Suele ser la primera manifestación, generalmente
después de la exposición solar. Cura sin cicatriz
- Exantema maculopapuloso: pruriginoso, generalmente por encima de la cintura después de
la exposición solar. Cura sin cicatriz
- Lesiones mucosas: 10-25%. Eritema, púrpura, ulceraciones (más frecuentes en el paladar),
en ocasiones compromiso de mucosa vaginal, laríngea y nasal con probable perforación del
tabique
• Oras lesiones (inespecíficas) pero frecuentes:
- Alopecia: 40-60%. Difusa (efluvio telógeno). Pelo Lúpico (pelos cortados, secos, sin brillos
en región frontal, adelgazamiento, fractura de vaina). Ambos reversibles. Alopecia cicatrizal
(rara en LES, más observada en LECC)
- Vascular: 50-70%. Fenómeno de Raynaud. Livedo reticularis, Tromboflebitis. Vasculitis.
Urticaria. Úlceras crónicas. Gangrena periférica. Lupues pernio. Atrofia blanca. Hemorragia
en astilla. Eritema palmar. Eritema peringueal con telangectasias.
LES. Eritema malar
LES. Ulceraciones en mucosa oral,
maculas en nariz
LES. Hiperpigmentación. Alopecia
LES. Vasculitis
LES. Eritema palmar

LES. Placas eritematosas de 2 a 3 mm, en

dedos y palma de las manos de bordes
irregulares y limites netos
Diagnóstico
Diagnóstico
 Diagnóstico
• Por lo menos 4 criterios en total siempre que sea mínimamente 1 clínico y 1 laboratorial
• En caso de Nefritis Lúpica + ANA o aDNA positivos es suficiente
Tratamiento cutáneo
• Corticoides
• Inmunosupresores
 Dermatomiositis

Afecta la piel, el músculo estriado y en menor grado órganos internos.

Se clasifica en:
• Polimiositis (enfermedad muscular sin manifestación cutánea)
• DM
• Polimiositis o DM asociada a malignidades (10 a 20% de los adultos con DM, asociado a
cáncer de mama, ovario, tubo digestivo, pulmones)
• Polimiositis o DM infantil
• Polimiositis o DM asociada a otras conectivopatías
• DM amiopática (lesión cutánea sin evidencia de enfermedad muscular, que puede
presentarse posteriormente)
 Dermatomiositis
Las principales manifestaciones cutáneas son:
• Eritema y edema liláceo periocular y en regiones malares (eritema heliotropo)
• Placas eritematovioláceas en la base de la uña, dorso de las articulaciones interfalángicas,
codos y rodillas (pápula de Gotron)
• Edema de manos y brazos.
• Fotosensibilidad
• Alopecia difusa
• Livedo reticularis, vasculitis (importante en casos infantiles), eritema, edema y
telangiectasias periungueales
• Calcinosis (frecuente en la DM infantil)
• Poiquilodermia (combinación de discromía, telangiectasias, atrofia cutánea y eritema dando
aspecto veteado)
• Placas esclerodermiformes.
Poiquilodermia. Caracterizada por atrofia,
discromía, eritema y telangiectasias.
Tiene varias causas, la ubicada en la zona
lateral del cuello es preferentemente debida al
sol y en este caso es secundaria a la
fotosensibilidad de la dermatomiositis. Otras
causas son hereditarias o relacionadas a
linfomas.

Dermatomiositis. Fotosensibilidad
 Dermatomiositis. Lesiones
eritematocostrosas en el escote de un
paciente afectado de una dermatomiositis.
Las lesiones eritematocostrosas son
secundarias a la existencia de isquemia
capilar y, según algunos autores, su
presencia es indicativa de asociación a
neoplasia

Dermatomiositis.
Dermatomiositis. Eritema e infiltración violácea
en rostro
Eritema heliotropo. Eritema facial de tonalidad
violácea que predomina en las áreas seborreicas.
Nótese también la afectación de los parpados que
configuran al exantema heliotropo
Nódulo/pápula de Gottron
Dermatomiositis. Calcinosis juvenil
Calcinosis Nódulo/pápula de Gottron
 Diagnóstico
• Biopsia: atrofia epidérmica, vacuolización del estrato basal, dilatación vascular con edema
de endotelio
• Laboratorio

Tratamiento
• Corticoides e inmunosupresión según severidad
• Fotoprotección
 Esclerodermia
Formas:
• Cutánea
• Sistémica
Esclerodermia cutánea
Lesión: placa con zona central de color blanco, brillante, • Formas de presentación
esclerosis y luego atrofia de la piel, rodeada por un anillo rosa - Placa (morfea) (más frecuente)
violáceo no indurado (lilac ring) que marca la actividad y posible
- En gota
extensión de la placa (borde eritematoso). En la zona central
desaparecen el pelo y la sudoración, pero sin trastorno de la
- Lineal o banda (sablazo)
sensibilidad. Posteriormente hay cambios pigmentarios, con - Segmentaria
desaparición del lilac ring en los periodos de inactividad. La - Diseminada (poco frecuente)
esclerodermia lineal y segmentaria pueden comprometer
estructuras profundas de la piel y de los músculos, ocasionando
sobre todo en niños deformidades de la región afecta.
Morfea. Placa esclerosa con halo
eritematovioláceo
Lineal o en banda (sablazo)
Segmentario
En gotas
 Diagnóstico
• Histología: homogeneización de fibras colágenas, fibrosis progresiva, pérdida de anexos,
infiltrado perivascular de células mononucleares, atrofia epidérmica. Este aspecto es
similar en todas las esclerodermias
• Laboratorio: anormalidades inespecíficas
Tratamiento
• Corticoides (orales, locales o intralesionales)
• Calcipotriol
• Metrotexate
• Fisioterapia
 Esclerodermia sistémica
El compromiso cutáneo con engrosamiento y dureza es prominente y es responsable de una importante
impotencia funcional.
La característica distintiva de esta forma es su extensión al tubo digestivo, pulmón, corazón, riñón, etc.
Evolutivamente presenta:
• 1° etapa: fenómeno de Raynaud y esclerodactilia (esclerosis de dedos de manos y pies)
• 2° etapa: acroesclerosis (esclerosis de manos y cara)
• 3° etapa: esclerosis difusa con compromiso del tronco.
- Las dos primeras etapas > Síndrome CREST (calcinosis, Raynaud, esclerodactilia, disfunción esofágica
y telangiectasias). El compromiso de la cara, que suele comenzar en la zona submaxilar termina
dando la "facies de pajarit" por adherencia de la piel a los huesos faciales y pérdida de la
hipodermis. Hay desaparición de pliegues, microstomía, inexpresividad y nariz afilada. La
esclerodactilia, varia de una tumefacción inicial hasta un afinamiento con pérdida de pliegues,
retracción y lesiones periungueales con cicatrices puntiformes y estrelladas en pulpejos. Las
telangiectasias se ubican en la cara, escote y palmar. La calcinosis en piel yuxta-articular (dedos,
codos, rodillas) afloran mediante ulceración a la superficie. Finalmente se observan discromías, áreas
hipo/hiperpigmentadas en "sal y pimienta" sobre las áreas esclerodérmicas. El sufrimiento vascular
puede provocar ulceraciones y gangrenas.
- La tercera etapa > Esclerodermia Sistémica Progresiva
 Diagnóstico
• Histología
• Laboratorio:
- ANA+
- Ac anti centrómero en la 1 y 2° etapa (CREST)
- Ac anti scleroderma en la 3° etapa (Esclerosis sistémica progresiva)
Tratamiento
• Medidas generales (protección del frío, higiénico-dietéticas)
• Vasodilatadores
• Corticoides orales (en fibrosis pulmonar y forma difusa aguda)
• Citotóxicos