UNIVERSIDAD NACIONAL DE LOJA

FACULTAD DE LA SALUD HUMANA

CARRERA DE MEDICINA
MEDICINA INTERNA I

TRABAJO AUTÓNOMO

CICLO: Sexto ciclo “A”

FECHA: 18 de mayo del 2021

ESTUDIANTE QUE ADJUNTA EL TRABAJO:

• Caraguay Sivisapa Marjhorie Krupskaya

DOCENTE RESPONSABLE:

• Dr. Cristian Galarza

TEMA:
ENFERMEDADES DE LA PIEL

LOJA – ECUADOR
 ESCLERODERMIA
DEFINICIÓN
La esclerodermia es una enfermedad
autoinmune que afecta la piel y otros
órganos del cuerpo. El principal efecto de
la esclerodermia es el engrosamiento y
endurecimiento de la piel, e inflamación y
cicatrización de muchas partes del cuerpo
que causan problemas en los pulmones,
riñones, corazón, aparato digestivo y otras
áreas. Aún no existe una cura para la esclerodermia, pero ya se cuenta con
tratamientos eficaces para algunas formas de la enfermedad.
EPIDEMIOLOGÍA
La esclerodermia es relativamente infrecuente. Aproximadamente entre
75,000 y 100,000 personas en los Estados Unidos sufren esta enfermedad;
en su mayoría mujeres de 30 a 50 años. Los mellizos y familiares de aquellas
personas con esclerodermia u otras enfermedades autoinmunitarias del tejido
conjuntivo, como el lupus, pueden ser un poco más vulnerables a la
esclerodermia. Los niños también pueden padecer esclerodermia, pero la
enfermedad es diferente en niños y en adultos.
ETIOLOGÍA
La activación de las células T puede tener un papel directo en la expresión
de la enfermedad, al menos en cuanto a los componentes fibróticos. La
fibrosis tisular generalizada es el punto fundamental en la patogenia de la
esclerodermia. La acumulación de proteínas de la matriz extracelular altera
la arquitectura normal de los órganos implicados y resulta en falla orgánica.
La fibrosis es la culminación en la interacción de los eventos inmunológicos,
vasculares y fibrogénicos que caracterizan a la enfermedad.
La mayoría de los pacientes con ES tiene anticuerpos antinucleares (ANA)
positivos, que participan en numerosas reacciones características. Cada
paciente con ES produce normalmente un solo tipo de autoanticuerpo, lo que
sirve de biomarcador para diferentes patrones de afectación cutánea y
visceral, al igual que para estimar un pronóstico.
TABLA 1. Anticuerpos en la esclerodermia
CLASIFICACIÓN
• La esclerodermia localizada, en general, afecta solo a la piel, aunque
puede esparcirse a los músculos, las articulaciones y los huesos. No afecta
a órganos internos. Algunos síntomas son manchas descoloridas en la piel
(una afección denominada morfea), estrías franjas de piel gruesa y dura
en brazos y piernas (llamada esclerodermia lineal). Cuando la
esclerodermia lineal aparece en el rostro y la frente, se denomina en coup
de sabre.
• La esclerodermia sistémica, la forma más grave de la enfermedad,
afecta a la piel, los músculos, las articulaciones, los vasos sanguíneos, los
pulmones, los riñones, el corazón y otros órganos. Hay dos formas
principales de esclerodermia sistémica: esclerosis sistémica cutánea
limitada (también llamada síndrome CREST) y esclerodermia sistémica
cutánea difusa.
Esclerosis sistémica cutánea Esclerodermia sistémica cutánea
limitada (síndrome CREST) difusa
el engrosamiento y la tirantez de la el engrosamiento y la tirantez de la
piel se limitan, por lo general, a los piel suelen extenderse de las
dedos de manos y pies. Esta forma manos a la región por encima de
de esclerodermia también se las muñecas. Esta forma de la
asocia con la formación de enfermedad involucra con más
nódulos calcificados bajo la piel, frecuencia órganos internos, como
fenómeno de Raynaud, problemas
 con el movimiento del esófago y los pulmones, los riñones o el
vasos sanguíneos dilatados en la tracto gastrointestinal.
piel, que se llaman telangiectasias.
Esta forma también se asocia con
hipertensión pulmonar.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Síntomas generales:
La fatiga, el malestar, las artralgias y las mialgias son frecuentes en la ES,
aunque con una prevalencia mal definida. El dolor que refieren los pacientes
suele estar motivado por el engrosamiento de la piel, el dolor articular, el
fenómeno de Raynaud y las úlceras digitales. También aparecen síntomas
como pérdida de fuerza, depresión o dificultad para conciliar el sueño.
Manifestaciones cutáneas:
Inicia en los dedos y las manos. Se produce en 3 fases: edematosa, indurativa
y atrófica. Comienza con hinchazón y tirantez en los dedos, más marcados
por las mañanas, que normalmente no producen dolor.
La piel poco a poco se engruesa y endurece. Se torna brillante, tirante y
fuertemente adherida a los tejidos subcutáneos. La dermis se engruesa, pero
la epidermis se adelgaza, con pérdida de pliegues y anejos y con la
consiguiente pérdida de cabello y disminución de la sudación.
Coloración con hiperpigmentación/hipopigmentación, aparición de
telangiectasias, presencia de una nariz afilada, microstomía y aspecto de
máscara por pérdida de expresión de la cara.
• Úlceras digitales
• Calcinosis cutánea
DIAGNÓSTICO
Es necesario realizar una detallada anamnesis y un cuidadoso examen físico.
Aunque el diagnóstico se establece sobre la base de hallazgos clínicos y
serológicos, existen unos criterios diagnósticos propuestos.
Criterios para la clasificación de la esclerosis sistémica
1. Cambios típicos de piel escleredematosa: tirantez, engrosamiento,
induración (excluye formas localizadas de esclerodermia como
morfea o esclerodermia lineal)
a. Esclerodactilia
 b. Esclerodermia proximal
2. Otras manifestaciones cutáneas
a. Úlceras digitales o pérdida de sustancia en los pulpejos
b. Edema bilateral de manos y dedos
c. Pigmentación anormal de la piel
d. Fenómeno de Raynaud
3. Manifestaciones viscerales
a. Fibrosis pulmonar bibasilar
b. Disfagia esofágica distal
c. Dismotilidad esofágica distal
d. Divertículos en el colon

El mayor grado de esclerosis cutánea se observa en las manos, sobre todo en

estadios precoces de la enfermedad. La EScd puede ser difícil de
diagnosticar, ya que en estadios iniciales predominan las artralgias y la
hinchazón de tejidos blandos más que la esclerosis cutánea. La calcinosis o
las telangiectasias pueden ser de gran ayuda en el diagnóstico, aunque
pueden estar ausentes. La gravedad de la esclerosis de la piel puede evaluarse
mediante la puntuación de Rodnan modificada.
Biopsia cutánea Puede ser útil a la hora de distinguir
la ES de cuadros como la
dermopatía fibrosante nefrogénica o
el escleromixedema. En la anatomía
patológica se observa un acúmulo
excesivo de MEC, especialmente de
colágeno tipo i y iii.
En estadios precoces hay haces de
colágeno engrosados en la dermis
reticular, paralelos a la epidermis, e
infiltrado inflamatorio entre los
haces y alrededor de los vasos.
Capilaroscopia Se han propuesto 3 patrones
capilaroscópicos que se
correlacionan con la edad del
paciente y la duración de la
enfermedad y del fenómeno de
Raynaud.
El estudio de los Se solicitarán radiografías de tórax, pruebas de función pulmonar,
órganos tomografía computarizada de alta resolución, lavado
internos y broncoalveolar o ecocardiograma para valorar la función
análisis respiratoria y cardíaca.
serológicos de Para descartar la afectación GI se realizará esofagograma,
los gastroscopia o manometría.
autoanticuerpos

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial se debe realizar con los siguientes cuadros
cutáneos:
Esclerodermia localizada. Especialmente la morfea generalizada y la morfea
en múltiples placas.
• Escleromixedema. Caracterizada por pápulas cerosas con marcada
esclerosis de la piel. Las manos, los brazos, la cara, el tronco y las
piernas están afectadas.
• Síndrome POEMS. Acrónimo que recoge un complejo sintomático
consistente en polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía,
gammapatía monoclonal, alteraciones cutáneas con
hiperpigmentación local.
• Escleredema. Enfermedad caracterizada por edema y rigidez cutánea
rápidamente progresiva, que afecta especialmente a la parte alta de la
espalda y el cuello, aunque pueden verse envueltos también los brazos,
la cara y los hombros. Rara vez habrá afectación esofágica o lingual.
• Dermopatía fibrosante nefrogénica. Afecta a personas de mediana
edad con antecedentes de afectación renal. Se manifiesta por placas
simétricas infiltrativas en el tronco, las piernas y los antebrazos.
• Trastornos metabólicos. Como el mixedema, la porfiria cutánea tarda,
las porfirias congénitas, la acromegalia y la fenilcetonuria.
• Enfermedad injerto contra huésped crónica. Ocurre en el 30–50% de
pacientes con transplante de médula ósea alogénico. La afectación
cutánea puede ser localizada o generalizada.
TRATAMIENTO
El tratamiento de los pacientes con ES requiere no sólo una atención médica
multidisciplinaria, sino también la colaboración del propio paciente, su
familia, los fisioterapeutas, el personal de enfermería y terapia ocupacional,
los trabajadores sociales y los servicios comunitarios.
Ningún fármaco ha demostrado ser eficaz en el 100% de los pacientes con
esclerosis sistémica aunque sí existen respuestas parciales a
inmunosupresores en los casos de afectación sistémica.
 • Inmunosupresores: Micofenolato de Mofetilo (2gr/ día),
ciclofosfamida (15mg/kg), metotrexato (15 mg), rapamicina,
ciclosporina A, inmunoglubulina intravenosa.
• El tratamiento del estadío inflamatorio de la lesión cutánea requiere
habitualmente la administración de corticoides.
• La afectación intersticial pulmonar puede mejorar, en fases iniciales,
con ciclofosfamida oral/micofenolato de mofetil y esteroides.
• En el caso de la hipertensión pulmonar, pueden utilizarse bloqueantes
del calcio, prostaciclina o análogos.
• La afectación gastrointestinal mejora con medidas posturales
antirreflujo, bloqueantes H2, procinéticos y eritromicina. Para la
malabsorción pueden utilizarse antibióticos de amplio espectro.
• Los bloqueantes del calcio junto con antiagregantes, son eficaces en
el fenómeno de Raynaud.
• Es esencial el control periódico de la tensión arterial en pacientes con
esclerosis difusa. Debe iniciarse tratamiento cuando la tensión arterial
sea superior a 140/90 mmHg. Los casos de calcinosis marcada pueden
requerir microcirugía.
• Para el tratamiento de la afectación muscular se recomienda la
utilización de corticoides en pautas enérgicas.
BIBLIOGRAFÍA
• J. Pannu, M. Trojanowska. Avances recientes en señalización y
biología de fibroblastos en la esclerodermia. Curr Opin Rheumatol, 16
(2004), págs. 739-745