Esclerodermia o esclerosis sistmica

- Enfermedad de causa desconocida, base autoinmune que se caracteriza por

endurecimiento de la piel (esclerosis) y que puede afectar a rganos internos del
cuerpo.
- Se clasifica en
Localizada afecta principalmente a la piel
Sistmica afecta piel, articulaciones, vasos sanguneos y rganos internos como
pulmones e hgado.
Actualmente cambio la clasificacin
o Esclerodermia localizada
Morfea en placas
Morfea lnea
o Esclerodermia sistmica
Con afeccin cutnea limitada
Con afeccin cutnea difusa
Esclerosis sistmica sine escleroderma
o Sndromes esclerodermiformes
o Formas atpicas o incompletas
Fascitis eosinofilica
- Aparecen 10 casos x cada 1000000 de habitantes al ao
- Predominancia mujeres (9/2)
- Edad de comienzo habitual entre 38 y 45 aos
- Se admite que es enf. Del colgeno porque hay alteraciones a nivel del endotelio
vascular, sistema inmune y tejido conectivo, que dan lugar a proliferacin de
fibroblastos y depsitos de colgeno esclerosis de piel y rganos internos.
- Ante la sospecha realizarse estudio inmunolgico con determinacin de los
autoanticuerpos asociados a esclerosis sistmica ( anticentrmero y antitopoisomerasa
1- SCL-70-), Capilaroscopia periungueal, radiografia torax, electrocardiograma,
transitoesofagogastroduodenal, pruebas de funcion respiratoria, TAC.
- Hallazgos actuales sugieren que una lesin primaria a nivel endotelial desencadenara
activacin del sistema inmune con liberacin de mediadores, proliferacin fibroblastos,
sntesis y depsito de colgeno y dao orgnico.
- Criterios diagnsticos sensiblidad 97% , especificidad 98% ( 1 criterio mayor o
la combinacin de 2 criterios menores)
Criterio mayor
Acroesclerosis (esclerosis cutnea proximal)
Criterios menores
Esclerodactilia
Cicatrices puntiformes en los pulpejos
Fibrosis pulmonar en ambas bases
- La divisin clnica ms prctica y actual es
1. Esclerosis Sistmica con afectacin cutnea difusa (rpidamente progresiva, en
meses o aos, con afectacin proximal a los codos (brazos, trax y abdomen).
2. Esclerosis Sistmica con afectacin cutnea limitada (lentamente progresiva,
afecta manos, antebrazos, pies, piernas y cara, afectacin orgnica tarda)
Sndrome de CREST
- Es la variante ms seria y difusa de la esclerodermia
- Px. Tiene dolor e inflamacin en las articulaciones ( artritis)
- Pueden no presentar todos los sntomas caracterizados
- No existe cura , pero el Tx alivia los sntomas
Fenmeno de Raynaud
- Afeccin de las arterias digitales, que consiste en ataques episdicos vasoespasticos,
con palidez y/o cianosis de los dedos seguidos de hiperemia por repercusin.
- Secuencia de coloracin blanca, amoratada y roja
- Se desencadena tras exposicin al frio o tensin emocional
- Afectacin bilateral de los dedos de la mano y piel ; puede afectar nariz y orejas
- Aparece en 100% de formas de esclerodermia limitada 75% difusa
- Puede llegar a originar infartos en pulpejos de los dedos con ulceraciones o gangrena
- Se asocia a lesin estructural de los vasos sanguneos , visible por capilaroscopia
periungeal ( observan 2 patrones ; a) patrn lento con dilatacin de asas capilares
(arteriola , capilar y vnula) ; b) patrn activo con prdida de asas capilares )
- Manifestaciones
Mayor sensibilidad al frio, sensacin de hormigueo o adormecimiento, desarrollo de
ulceras, llagas o infeccin en punta de los dedos, inflamacin de manos en maanas o
baja clima con dificultad para empuar la mano, cambios en la piel (engrosamiento y
endurecimiento manos, brazos, cara; perdida de pelo en rea afectada, cambio color
piel).
Telangiectasias
- Alteraciones microvasculares aparecen en dedos, palmas de las manos y cara, puede
localizarse en mucosa oral (labios y lengua)y tracto gastrointestinal.
- Aparacen cuando los pequeos vasos sanguneos cercanos a la superficie de la piel se
dilatan y pueden verse a travs de la piel
- Se ven manchitas rojizas pequeas
Calcinosis
- Despus de tener escleroderma por muchos aos, pueden aparecer pequeas bolitas
blancas de calcio debajo de la piel.
- Generalmente no presentan sntomas.
- Las bolitas pueden irrumpir en la epidermis y liberar un lquido lechoso. Raramente se
infectan, especialmente cuando la piel se abre o las bolitas drenan lquido.
- Mecanismo fisiopatogenico para su desarrollo es hipoxia de los tejidos comprometidos.,
esta disminucin de la perfusin se acompaa de actividad inflamatoria celular con
activacin macrofgica y desequilibrio entre los diversos mediadores que producen un
aumento del ingreso de calcio a las clulas.
- De acuerdo con su origen o causa se clasifican en diferentes variantes ( metastasica,
tumoral, distrofica , idioptica y calcifilaxis); en esclerodermia principal es distrofica, se
origina en tejidos afectados por la hipoxia generada por la disminucin de la
perfusin con metabolismo fosfoclcico normal.