Vitíligo

Definición
• Deriva del latín Vitium (mancha) porque se parece a las manchas de los terneros.
• Es un trastorno pigmentario adquirido.
• Hay una perdida del número de los melanocitos, pero también se pierde la función de producir melanina.
• Es una enfermedad crónica incurable.
• Teoría más aceptable es el proceso autoinmune y que muchas veces tiene predisposición genética pero no
siempre se cumple.
Epidemiología
• Edad más temprana ha sido a las 6 semanas de nacido por eso es adquirido.
• Puede aparecer en todas las razas y es una patología muy frecuente
• Edades avanzadas: se relaciona con enfermedad tiroidea, diabetes mellitus, alopecia areata, artritis
reumatoidea.
Morfología
• Manchas hipocrómicas o acrómicas y son asintomáticos.
• Blanco mate uniforme con limites netos
Topografía
• Piel (rostro y dedos) y mucosas.
• Zona genital puede producir prurito, pero raro.
Etiopatogenia
• Idiopático
• Susceptibilidad genética: APF en un 30 a 40%
• Proceso autoinmune: HLA-B13/Anticuerpos antiroideos (más aceptada)
• Vitíligo diseminado: autoanticuerpos contra Ag superficie de los melanocitos, teorías de autotoxicidad
por toxinas que destruyen, melanocitorragia (cambios en los melanocitos), neurológicos (neuropéptido Y)
y cambios degenerativos MC-QC

Clasificación
1. Segmentado
• Sigue un patrón con asociación con una distribución como el herpes zoster, es decir, sigue un trayecto
dermatomal.
2. No segmentario
• No tiene tendencia a seguir ningún patrón y sea diseminado o localizado.
3. Generalizado (50% de la zona afectada)
• Vulgar: es el más frecuente, afecta a la zona periocular, peribucal, dedos de pies y manos, cara anterior
de las muñecas y tobillos, codos, rodillas, axilar y zona genital, mejor responde al tratamiento el rostro.
 • Acrofacial: va a afectar a las extremidades distales en dedos de manos y pies, cara anterior de las muñas
y tobillos, difíciles de tratar en las zonas distales.
• Universal: se despigmenta más del 80% y respeta pocas zonas como en las mejillas, parte baja del
abdomen y muslos, con peor resolución al tratamiento.
4. Localizado
• Focal: son pequeñas zonas bien localizadas, también responde bien al tratamiento.
• Segmentario: sigue un trayecto dermatomal, siguiendo un trayecto, pero además es segmentario porque
no atraviesa la línea media del tórax, siendo este el más frecuente en los niños y que mejor
resolución tiene frente a los tratamientos.
Cuadro clínico
• Es bilateral en su aparición, simétrico puede afectar al dorso de las manos, muñecas, antebrazos, contornos
de ojos, boca, piel cabelluda, cuello, punta de dedos, zonas de los genitales tanto hombres como mujeres
y pliegues de flexión.
• Fenómeno de Koebner: replicación de las lesiones en zonas traumáticas
• Puede ser puntiforme, por segmentos corporales o confluir en figuras irregulares sobre todo en el
abdomen y se denominan islas de piel sana.
• Algunas vienen rodeadas con halo hipercrómico, rara vez con un borde inflamatoria, formas tricrómicas
o cuatricrómicas, esto quiere decir zonas que apenas de estás hipopigmentado o zonas que ya están
acrómicas.
• Evolución: es crónica que no se acompaña de ningún síntoma.
• Leucotriquia (el resto) o poliosis (cabello): esclarecimiento temprano de la piel cabelluda, cejas, pestañas
y vello corporal porque los melanocitos dan pigmentación no solo a la piel.
• Extensión
➢ Puede ser: rápida, lenta intermitente o estables sin cambios por 6 meses
• Repigmentación
➢ Espontánea 8-30% después se un cierto tiempo por regresión espontanea 1.3 %
• Relación: hipoacusia, anormalidades oculares, duplicado el riesgo de quemadura solar y cáncer de piel
• Nevo Sutton: lunar que tiene un aro hipocrómico alrededor que a futuro pueden producir vitíligo.
Diagnóstico
• Luz de Wood: fluorescencia de un blanco brilloso.
• Laboratorio: enfermedad tiroidea y glicemia (siempre sin APP, pero sin con APF).
Tratamiento
• No hay tratamiento con curación definitiva.
• Combinar glucocorticoides: Tópico (se puede dar desde el inicio, pero con cuidado por la atrofia)
/sistémico (cuando avanza rápido la enfermedad por inmunomodulador)
• Despigmentante: Superóxido dismutasa y catalasa
• Combinar: PUVA (protector solar pero oral) / NB-UVB
• 8-metoxipsolareno /no en daño hepático/cáncer piel/embarazo/lactancia
• Inhibidores de calcineurina: cuando no puede corticoide tópico, se tiene el tacrolimus o pimecrolimus.
• Fototerapia: Con LUZ UV a más Psoraleno tópico y sistémico (PUVA) terapia de elección, en niños
mayores de los 12 años.
➢ Efectos adversos: Fototoxicidad, cáncer de piel, cataratas
➢ Promueve: melanotropina y melanogénesis
• Análogos de la vitamina D3: Calcipotriol combinado con corticoides tópicos.
• Miniinjertos: solamente en vitíligo segmentario.
• Manchas extensas (generalizado): Éter monobencílico hidroquinona 5 o 20% (despigmentante)

Albinismo
Definición
• Es una genodermatosis, es decir, es una enfermedad congénita autosómica recesiva.
• Es por un defecto o falta de tirosinasa.
• Se caracteriza por falta de pigmentación de piel, pelo y ojos.
Epidemiología
• No es tan frecuente en el mundo.
• El tipo 1 o tirosinasa negativo es la más frecuente.
• Los tipos 2, 3 y 4 son raros.
Etiopatogenia
• Oculocutáneo tipo I (OCA1): la mutación del gen TYR, hace que en estos pacientes nunca se forme
melanina porque además de la ausencia de la tirosinasa (tirosinasa negativo) hay mutación en el gen TYR
y es el más grave.
• Oculocutáneo tipo I (OCA1B): se llama mutante amarillo porque tienen una acumulación lenta de
feomelanina, pero no produce eumelanina y tirosinasa.
• Oculocutáneo tipo II (OCA2): es tirosinasa positiva, pero hay ausencia de eumelanina al nacer.
• Oculocutáneo tipo III (OCA3): mutación del gen TYRP1
• Oculocutáneo tipo IV (OCA4): mutación en gen MATP (forma melanomas)
Cuadro clínico
• Piel
➢ Blanco nacarado, pálida
➢ Ligeramente rosada, seca (muy característico)
➢ Eritema e hiperqueratosis frente a los RUV
• Pelo
➢ Blanco o amarillo
• Iris
 ➢ Transparente, pupila rosado o rojo (niñez)
➢ Gris azulado en adultos
➢ Fotofobia, nistagmo, blefaroconjuntivitis
➢ Disminución de agudeza visual, estrabismo
• Elastosis solar.
• Lesiones precancerosas o carcinomas (espinocelular)
• Tienden a tener sordera, retraso mental, cataratas e infecciones.
• Tirosinasa negativo: nunca hay pigmentación
• Tirosinasa positivo: hay pigmentación en pecas (efélides) porque tiene una leve capacidad de
pigmentación.
• Albinismo amarillo: porque hay feomelanina acumulándose de forma lenta y es de color rojo amarillento
en piel, pelo y ojos.
• Sensible a temperatura: cuando nacen el paciente está normal pero las zonas calientes tienden a perder
color, pero las áreas frías van a tener conservación de un color normal y los ojos se tornan azules.
• Síndrome de Hermansky-Pudlak: además de albinismo presentan una triada de hemorragias,
complicaciones sistémicas y enterocolitis gastrointestinales y tienen una tasa alta de mortalidad.
• Albinismo ocular: no se pigmenta a nivel ocular, no se afecta la piel.
• Albiodismo: no confundir porque estos pacientes no tienen fotofobia ni nistagmo.
Tratamiento
• Multidisciplinario.
• Utilizar lentes oscuros y ropas adecuadas.

Piebaldismo
Definición
• Es una genodermatosis, es decir, es una enfermedad congénita autosómica dominante.
• Es por un defecto o falta de melanocitos.
• Se caracteriza por mancha acrómica en la frente, mechón triangular del pelo
• No hay tratamiento
Etiopatogenia
• Mutación de gen c-KIT que afecta a la diferenciación y migración de los melanoblastos.
• Los melanocitos son reemplazados por células de Langerhans.
Cuadro clínico
• Comienza con un mechón blanco y se extiende por el tercio interno de las cejas, raíz nasal y mentón
• Se puede extender hacia el tórax y abdomen e incluso a las fosas anticubitales y las rodillas.
• Síndrome de Wolf: cuando se asocia a la sordera
• Tipo 1: por síndromes genéticos y se asocia a sordera
• Tipo 4: la forma más grave porque además de tener un trastorno de la pigmentación ellos tienen la
enfermedad de Hirschsprung (trastorno de la motilidad intestinal), entonces tan pronto nacen tienen
estreñimiento con abdomen distendido y necesitan siempre de cirugía.

Pitiriasis alba
Definición
• Es una dermatosis crónica asintomática.
• También conocida como impétigo seco de Sabouraud o pitiriasis simple de Darier.
• Confunden mucho con hongos
• Es un criterio menos de dermatitis atópica.
Morfología
• Manchas hipocrómicas con descamación muy fina.
Topografía
• En la cara y zona fotoexpuestas.
Etiopatogenia
• Por piel seca, mala higiene corporal y falta de limpieza nasal (se limpia las secreciones con el antebrazo o
con la mano en su brazo dominante)
• Hidratación deficiente, exposición solar excesiva
• También puede darse por una disminución de tamaño de los melanosomas.
Cuadro clínico
• Manchas hipocrómicas de 1 a 5 cm con descamación fina.
• En formas diseminadas puede aparecer en el tronco, nalgas y extremidades.
• Existe la forma pigmentada que se ve como manchas azuladas rodeadas de hipocromía.
Tratamiento
• Queratolítico: ASA al 0,5 o 3%
• Crema emoliente: ceramida o urea al 5% en los niños.
• Hidrocortisona: una semana o dos semanas máximo.
• Inhibidores de la calcineurina.

Melasma
Definición
• Es una melanosis adquirida crónica asintomática
• Cuando está embarazada se llama cloasma, paño, máscara gravídica.
• Hay un aumento de la pigmentación.
• Afecta fototipos III y IV
• Se exacerba con los RUV, embarazo, anticonceptivos y cosméticos
Etiopatogenia (5 causas)
• Predisposición genética.
• Hormonales: estrógenos y progesterona (anticonceptivos) o por disfunción ovárica.
• Cosméticos: Petrolato, cera de abejas, urocuramina, pero lo malo es que no se protegen del sol (RUV)
• Fármacos: fenitoína, mefentoína
• Los pacientes con melasma tienen 4 veces más riesgo de tener alteraciones tiroideas.
Clasificación
• Distribución: centrofacial, malar y mandibular.
• Localización: epidérmico, dérmico y mixto.
Cuadro clínico
• Centrofacial: el más común sobre todo en frente, dorso de la nariz, mejillas, mentón, en el labio superior.
• Mandibular: de aspecto poiquilodérmico con un patrón mixto.
• Epidérmico: color marrón claro.
• Dérmico: color azul ceniza.
• Mixto: color marrón oscuro.
• Ocronósis exógena: se relaciona al uso prolongado de hidroquinona con una pigmentación reticulada o
de color azulada.
➢ Protección a la luz solar en el uso de hidroquinona con daño irreversible.
➢ Discromía en confeti: manchas acrómicas lenticulares permanentes e irreversible.
Tratamiento
• Primera línea (protección solar)
➢ Hidroquinona 2-4 % solo o con dexametasona
➢ Acido retinoico 0,025-0,5-0,1 %
• Segunda línea
➢ Ácido azelaico 10-20% (embarazo)
➢ Vitamina C
➢ Arbutina, ácido tranexánico
➢ Peelings (es muy delicado, por eso no se hace)

Dermatosis cenicienta
Definición
• Es una dermatosis pigmentaria, circunscrita adquirida
• No existe tratamiento.
Morfología
• Son manchas asintomáticas azules grisáceas o cenizo de 0,5 a varios centímetros con eritema marginal
Topografía
• Aparecen súbitamente a diferencia del melasma.
• Diseminadas en la cara, cuello, tronco y parte proximal de las extremidades.
Etiopatogenia
• Varios factores genéticos, inflamatorios y hormonales.
• Fármacos: antiepilépticos
• Hipersensibilidad celular: acumulación de linfocitos T citotóxicos que interactúan con los melanocitos.
• Incontinencia del pigmento: por luz solar, contaminantes o infecciones como la hepatitis C.
Cuadro clínico
• Eritema discrómico persa: cuando está en la fase activa con color rojizo y dermatosis cenicienta es la
fase crónica con las manchas azul grisáceas.
• Puede haber prurito o no.
Tratamiento
• Corticoide tópico: dos semanas si hay prurito
• Clofazimina: especialista.

Enfermedad de Addison
Definición
• Es una enfermedad inmunitaria o infecciosa que produce una insuficiencia suprarrenal crónica primaria.
Morfología
• Hiperpigmentación generalizada café oscura de piel y mucosas.
Topografía
• Piel y mucosas.
Etiopatogenia
• Destrucción de la corteza suprarrenal con una disminución del cortisol plasmático.
Cuadro clínico
• Uñas: estrías verticales
• Pelo: más oscuro de lo normal
• Mujer: vello axilar o púbico ausente o disminuido.
• Mucosa oral y vaginal: pigmentación azul oscuro o negro.
Laboratorio
• Eosinofilia y linfocitosis
• Hipoglicemia, hiponatremia, hiperpotasemia e hipercalcemia.
• Cortisol bajo y ACTH alta.
• Anemia normocítica.
Tratamiento
• Prednisona VO: 5mg en la mañana y 2,5 mg al medio día.
• En casos de estrés duplicar la dosis antes y después.
• Hidrocortisona: 20 o 30 mg por la mañana y al medio día.