Que son los pnfigos?

Enfermedades ampollosas de la
piel y de las mucosas
caracterizadas clnicamente por
ampollas flccidas
Histolgicamente lo estn por
despegamiento intraepidrmico
debido a acantlisis; e
inmunopatolgicamente por
anticuerpos IgG, depositados y
circulantes, dirigidos contra las
uniones intercelulares de los
queratinocitos (desmosomas).

De que depende el pronostico?

El pnfigo vulgar es la forma ms

grave, con una mortalidad del 10%
con los tratamientos actuales.
Antiguamente, sin tratamiento, era
de hasta el 60 %

Clasificacin?
Pnfigo vulgar:
- Forma localizada: pnfigo
vegetante (pliegues; cuero
cabelludo).
- inducido por frmacos:
penicilamina y captopril
NEMOTECNIA VG : VULGAR
VEGETANTE
Pnfigo foliceo:
- Forma localizada: pnfigo
eritematoso (reas seborreicas).
- Forma endmica: fogo selvagem.
- inducido por frmacos:
penicilamina y captopril.
Pnfigo paraneoplsico:
linfomas y timomas.

CUAL ES LA ETIOPATOGENIA?

La acantlisis, provocada por la

unin de la IgG a antgenos de los
desmosomas.
Se desconocen los mecanismos que
inician la formacin de los
anticuerpos.

Desmoglena 3 para el
pnfigo vulgar
desmoglena 1 para el
pnfigo foliceo

Que clnica presenta el pnfigo vulgar?

La

Lesin inicial es una ampolla

flccida o erosin sobre piel
aparentemente normal en
cualquier localizacin, ms
habitualmente en flexuras y en
zonas de presin.

Evolucionan a erosiones dolorosas y

costras
Las erosiones en la mucosa oral
son la forma inicial de
presentacin en la mayor parte
de los pacientes.

Su pronstico depende de la forma

clnica.

Cul es la forma ms grave de

los pnfigos ?

Dentro de la patogenia del pnfigo

que protena actua como
antigeno ????

forma ms frecuente y la ms
grave de los pnfigos.

Hay signo de Nikolsky.

No suele producir prurito

Qu es el signo de Nikolski?
Presin tangencial sobre la piel provoca un
despegamiento cutneo

Qu clnica existe en pnfigo foliceo?

Pnfigo foliceo: rara vez aparecen

ampollas.

Comienza en reas seborreicas

como erosiones y costras sobre una
base eritematosa y se extiende
posteriormente a todo el tegumento.

La afectacin mucosa es excepcional

Diagnstico
Histologa
- Pnfigo vulgar: ampolla intraepidrmica
suprabasal por acantlisis
- Pnfigo foliceo: ampolla intraepidrmica a
nivel de la granulosa y subcrnea.
IFD:

IFI:

IgG depositada en los espacios

intercelulares de los queratinocitos.
No pueden diferenciarse los distintos
tipos de pnfigo por el patrn de IFD.

IgG antisustancia intercelular de la

epidermis positivos en ms del 75%
de pacientes.
Tienen una correlacin positiva, pero
inexacta con la actividad de la
enfermedad.

Como se diagnostica el penfigoide

ampolloso?
* Histologa: ampolla subepidrmica con infiltrado
drmico con eosinfilos.
- IFD: IgG +/- C3 en depsito lineal en la membrana basal
de la unin dermoepidrmica.
IFI: IgG antimembrana basal circulantes positivos en un
70- 8 0 % de los casos, sin correlacin con la actividad de la
enfermedad.

Cual es el tratamiento?
Cual es el tratamiento?

Es menos grave que el vulgar

Corticoides sistmicos de eleccin.

Prednisona 1-2
mg/kg/dapara controlar
los brotes agudos.
o
Se hace un
descenso
paulatino y se
utiliza dosis de
mantenimiento
durante aos.

Corticoides tpicos y/o sistmicos:

Prednisona 1 mg/kg/da. Si no hay

respuesta,
Inmunosupresoras

Azatioprina u otros inmunosupresores.

Penfigoide cicatrizal
Que es?

Inmunosupresores:

ciclofosfamida,
azatioprina y,
excepcionalmente, sales
de oro, ciclosporina.
__________________________________________________________
___________
PENFIGOIDE AMPOLLOSO

Que es el penfigoide ampollosos?

Enfermedad ampollosa autoinmunitaria ms

frecuente.

Cursa con ampollas subepidrmicas

Pacientes de edad avanzada (mayores de 60

aos), caracterizada

Histopatolgicamente depsito de IgG y C3 en

la membrana basal.

Cual es la etiopatogenia del pnfigo

ampolloso?

Depsito de IgG dirigido contra antgenos

protena BP 180 de la lmina lcida
(hemidesmosoma) activa el complemento y
provoca una reaccin inflamatoria que
desencadena la separacin
dermoepidrmica.

Cual es la clnica del penfigoide ampolloso?

Aparicin en gente mayor (60 aos) de

ampollas tensas sobre piel sana o sobre
lesiones habonosas.
Predominan en el abdomen y en las reas
flexoras de las extremidades.
Hay prurito intenso. No deja cicatrices.
Existe afectacin de la mucosa oral hasta en
un 35% de los casos.
No hay signo de Nikolsky.

Ampollosa subepidrmica, con

caractersticas histolgicas e
inmunopatolgicas similares al penfigoide
ampolloso,
Lesiones mucosas con importante
tendencia a la cicatrizacin.

Clnica

Afecta con mayor frecuencia a mujeres de

edad avanzada. Se presenta
Fundamentalmente en mucosas, que por orden
decreciente de frecuencia son las siguientes:
boca, conjuntiva, laringe, genitales y
esfago.

Se producen ampollas con tendencia a la

cicatrizacin y a la formacin de sinequias.

Existen lesiones cutneas que aparecen en un

30% de los casos.

Diagnstico
Histologa e IFD: similar a las del penfigoide ampolloso.
IFI: habitualmente negativa.
Tratamiento
El tratamiento se lleva a cabo con prednisona,
frecuentemente acompaada de inmunosupresores
(azatioprina o ciclofosfamida) segn la
gravedad y las mucosas afectadas.
Herpes gestacionalis o penfigoide gestacional
Que es?
Enfermedad ampollosa subepidrmica autoinmunitaria
de aparicin en el embarazo y en el posparto, que cursa
como una erupcin de vesculas pruriginosas, producidas
por ia presencia de IgG dirigidas contra la membrana
basal
Que clnica tiene?

Entre el segundo y ei tercer trimestre de la gestacin

aparecen ppulas, habones, vesculas y ampollas
pruriginosas que empiezan en el rea
periumbilical y se extienden al resto de la piel.
Las mucosas no suelen afectarse. El brote puede
autolimitarse, pero son comunes nuevos episodios en el
posparto, con la toma de anticonceptivos y con nuevos
embarazos.
Un 5-10% de nios nace con lesiones parecidas, que se
autolimitan en unas semanas, debido al paso de
anticuerpos maternos a travs de la placenta.

Histologa

Ampolla subepidrmica con microabscesos de

polimorfonucleares en las papilas drmicas.

Infiltrado neutroflico en dermis.

IFD:

IFI:

Depsito granular de IgA en el vrtice de las

papilas drmicas. Puede asociar C 3 .

No se delectan anticuerpos antimembrana

basal.
Son positivos los antirreliculina, antiendomisio
y antimicrosomales, propios de la celiaqua.

Cual es el diagnostico
Histologa: ampolla subepidrmica con eosinfilos.
IFD:

en depsito lineal en la membrana basal y en el

de casos, tambin IgG.

C3

30-40%

IFI: IgG antimembrana basal circulantes positivos en casi

todos los casos (empleando anticuerpos monoclonaes).
Factor HG (que se
corresponde con una IgG capaz de fijar complemento)
positivo en bajas concentraciones frecuentemente.
Tratamiento
Prednisona oral en dosis de 0 , 5 mg/kg/da. }
Pueden emplearse los antihistamnicos orales

Cual es el tratamiento?

Dieta sin gluten: es el tratamiento de

eleccin. Normaliza la enteropata y mejora
las lesiones cutneas a largo plazo.

Sulfona:
tratamiento farmacolgico de eleccin.
Los pacientes deben tomar de por vida la dosis
mnima que los mantenga libres de lesiones.

Epidermlisis ampollosa
adquirida

Dermatitis herpetiforme
(enfermedad de DuhringBrocq)

Dermatosis ampollosa crnica rara, que

afecta a adultos en forma de
hiperfragilidad cutnea en zonas de roce,
con formacin de ampollas
subepidermicas ante pequeos
traumatismos.

Que es?

Consecuencia de la destruccin del

colgeno VII de las fibrillas de
anclaje de la membrana basal por
autoanticuerpos IgG.

Responde de forma irregular a

corticoides y a ciclosporina.

Enfermedad benigna y crnica caracterizada

por ppulas y vesculas simtricas muy
pruriginosas en reas extensoras,

Pacientes con una enteropata sensible al

gluten en el 90% de los casos,

Habitualmente asintomtica

Cual es la etiopatogenia?

Su etiologa es desconocida.
Alta incidencia de HLA-B8 y DR3 .
No se ha demostrado relacin patognica entre
la enteropata y los depsitos cutneos de IgA,
pero se piensa que el gluten juega un papel
importante.

Que clnica presenta?

Suele comenzar entre la segunda y la cuarta

dcadas de la vida.

Laslesiones son polimorfas, con ppulas,

placas urticariformes y vesculas excoriadas
agrupadas -de ah el trmino "herpetiforme
Distribucin simtrica en reas de extensin
(codos, rodillas, escpulas, glteos, cuero
cabelludo) sin afectacin mucosa.
El sntoma fundamental es el prurito.

Slo un 30 % manifestarn alteraciones

clnicas intestinales (diarrea, esteatorrea, dolor
abdominal).

Cual es el diagnostico?

Dermatosis con IgA lineal

Enfermedad ampollosa, benigna y

autolimitada, que se presenta en la
infancia

Se caracteriza por mostrar una

clnica intermedia entre penfigoide
ampolloso y dermatitis
herpetiforme,

Histologa tambin intermedia

Inmunofluorescencia directa
depsitos lineales de IgA en la zona
de la membrana basal.

Responde al tratamiento con

sulfona.

Disrupcin dermo-epidrmica traumtica (por ej.: un

pinchazo) produce una pstula en el lugar agredido
Donde se localizan las ulceras?
Son ms frecuentes en abdomen y piernas, suelen
acompaarse de fiebre y, a veces, de artritis.
Con que patologas se asocia?
Es ms habitual en relacin con la colitis ulcerosa que
con la enfermedad de Crohn.
Ambas enfermedades siguen un curso clnico
independiente de la enfermedad cutnea.
Diagnostico
Histolgicamente

lcera con un infiltrado inflamatorio de

neutrfilos sin vasculitis.

Digestivas

Enfermedad inflamatoria intestinal

(Ell)

Tratamiento
Prednisona en dosis altas.
Las alternativas son las siguientes:
ciclosporina, sulfona, clofazimina, minociclina.

Eritema nodoso
La Ell es una causa rara de esta enfermedad.

Qu es?
Presenta manifestaciones cutneas en un 15 % de los
casos.

Normalmente, cuando aparece el eritema

nudoso, lo hace asociado a un brote activo de
la Ell, al contrario que el pioderma gangrenoso,
que no guarda relacin con el grado de
actividad de la Ell.

Dermatosis en diabticos

Existen varias dermatosis que se asocian de forma tpica

con esta enfermedad y su aparicin puede ayudar al
diagnstico del
cuadro digestivo.

Pioderma gangrenoso
Que es?
o
o

Dermatosis neutroflica reactiva

caracterizada por la aparicin de
lceras dolorosas.
Idioptico en el 40-50% de los casos
o se asocia a enfermedades como
colitis ulcerosa, artritis
reumatoide, gammapatas
monoclonaes, trastornos
mieoproliferativos, enfermedad
de Behcet, hepatitis crnica
activa, etc.

Como son las lesiones iniciales?

1.- Inicialmente aparecen pstulas nicas o mltiples que
coalescen en ndulos dolorosos que se ulceran.
Que caracterstica tienen las ulceras?
lceras son de crecimiento progresivo, con fondo
necrtico.

Es caracterstico que el borde sea

sobreelevado y violceo.

Presenta fenmeno de patergia, al igual que la

enfermedad de Behqet.
Que es el fenmeno de Patergia?

A que agentes son susceptibles los pacientes

diabticos?

Bacterianas (eritrasma, piodermitis

estafiloccicas)
Fngicas (Candida, dermatofitosis).

Cules son las causas de susceptibilidad?

Debido a alteraciones metablicas de los lpidos
Cules son las lesiones que se presetan en estos
pacientes?
Xantomas eruptivos, que aparecen de forma sbita como
ppulas amarillentas por aumento de quilomicrones y
desaparecen con el control metablico.
Como en otras xantomatosis, es posible encontrar
acmulos
en dermis de histiocitos espumosos, llenos de lpidos en
la histologa.
Cul es la manifestacin mas frecuente en los px
diabticos?

Dermopata diabtica

Placas marrones, irregulares y asintomticas

en las piernas.

Son debidas a la microangiopata subyacente.

Qu otras manifestaciones desarrolla?

Acantosis nigricans
o
Placas marrones, papilomatosas,
aterciopeladas, en flexuras de cuello,
axilas e ingles.
Necrobiosis lipoidica
o
Es muy rara aunque caracterstica de la
DM .
o
Es ms frecuente en mujeres, y aunque
tiene preferencia por la cara anterolateral
de la pierna, puede aparecer en cara,
tronco y extremidades superiores.
o

Es posible que preceda a la diabetes y su

curso es independiente del control
glucmico.
Un 40% aparecen en ausencia de
diabetes.

CLINICA
o
Placas aplanadas, atrficas, bien
delimitadas, de coloracin amarillenta,
con telangiectasias superficiales que
pueden ulcerarse debido a la atrofia
intensa.
TRATAMIENTO
o
Se emplean los corticoides tpicos como
tratamiento con escaso xito.

Granuloma anular:
o

Placas anulares eritematosas localizadas

en dorso de manos, codos o rodillas.

Histolgicamente se aprecia necrosis del

colgeno con un granuloma en
empalizada alrededor, siendo la histologa
muy parecida a la de la necrobiosis

lipoidica y al nodulo reumatoide.

La forma sistmica o diseminada es la

que ms se asocia a DM.

Puede tratarse con corticoides tpicos o

intralesionales, aunque desaparece
dentro de los dos primeros aos.

Foliculitis perforante y enfermedad de

Kyrle
o
Sobre todo cuando hay nefropata
terminal.
o
Aparecen ppulas y ndulos
crateriformes.

Sarcoidosis

Qu porcentaje de los pacientes presenta

lesiones cutneas?

25 % de los pacientes pueden presentar

manifestaciones cutneas como ppulas

Qu tipo de manifestaciones son?

Infiltrado de color pardo o violceo, eritema nudoso

(que es la manifestacin ms comn y forma parte del
sndrome de Lfgren), o bien lupus pernio.

Una placa empastada, violcea, en la nariz, mejillas o lbulos de

las orejas, que se asocia con formas crnicas de sarcoidosis

Diagnstico
Se basa en un cuadro clnico y radiolgico compatible, evidencia
histolgica de granulomas sarcoideos (no caseificantes) y
negatividad de cultivos y tinciones para otras entidades (hongos,
bacilos cido-alcohol resistentes, etctera).

Tx
Para el tratamiento se pautan corticoides orales. La cloroquina es
til
en el manejo de lesiones cutneas crnicas.

Amiloidosis
En la amiloidosis existen formas de afectacin cutnea localizada
que se muestran como mculas, ppulas o ndulos muy
pruriginosos en el tronco y en las piernas, que no guardan relacin
con la amiloidosis sistmica.
En las formas sistmicas, la amiloidosis primaria (AL) es la que
muestra
ms afectacin cutnea.
Es tpica la trada: sndrome de! tnel carpiano,
macroglosia y lesiones mucocutneas (petequias y
equimosis espontneas, ppulas o placas de aspecto
creo periorbitarias -"ojos de mapache "
Se deben descartar discrasias de clulas B o mieloma mltiple.

La infiltracin de ia pared vascular por el amiloide y la alteracin

de la coagulacin que produce facilita
la aparicin de equimosis ante
traumatismos mnimos (signo de la
prpura del pellizco), que en la regin
periorbitaria recibe el nombre de signo
de ojo de mapache.

DEFICIENCIAS NUTRICIONALES

ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO

CANCER DE PIEL
Tumor maligno ms frecuente en la especie humana,.
Constituye aproximadamente el 60% de todos los
cnceres
de piel y supone entre el 60 y el 75% de los carcinomas.
La exposicin solar crnica es su principal factor
etiolgico, por eso la mayor parte de ellos aparecen en la
cara y a partir de los 40 aos.
Un factor de riesgo aadido es tener un fototipo I o II:
piel que tiende a quemarse ms que a broncearse, con
pelo y
ojos claros.
Anatoma patolgica
Histolgicamente deriva de las clulas pluripotenciales
de la capa basal de la epidermis, que proliferan y se
disponen en forma de nidos y cordones celulares en
empalizada.

Clnica

Ppula rosada de brillo perlado de crecimiento

progresivo, que puede ulcerarse y sangrar.

Anatoma patolgica

Suele contener telangiectasias y/o glbulos pigmentados

en su interior.
Aparece por orden en las siguientes partes: cabeza,
cuello, extremidades superiores y tronco.

Queratinocitos atpicos inicialmente respetan la

integridad de la
membrana basal (hablndose en ese estadio de
carcinoma epidermoide in situ o enfermedad de Bowen).
Cuando el epidermoide in situ asienta en mucosas, se
denomina eritroplasia de Queyrat.

Destruye por contigidad y son excepcionales las

metstasis a distancia.
Suele localizarse sobre piel sana y nunca aparece en
mucosas.

Posteriormente infiltra la dermis rompiendo la membrana

basal, pudiendo dar metstasis.
Estas son principalmente linfticas, siendo el riesgo de
metstasis mayor en los epidermoides de mucosas, en
especial en pacientes
inmunodeprimidos.

Las formas clnicas especiales son las

siguientes:
Esclerodermiforme: placa blanco-amarillenta mal
delimitada, esclertica, que casi nunca se ulcera y
aparece
Nodular: ppula o nodulo perlado con telangiectasias.
Pigmentado: puede ser indistinguible del melanoma,
aunque suele ser ms duro.

Tratamiento y pronstico

Clnica
Ms polimorfo que el basocelular, con placas
eritematosas
o eritematodescamativas de larga evolucin que, con el
tiempo,
adoptan formas ppulo-tumorales, con frecuencia
ulceradas y sangrantes.

El tratamiento de eleccin es la ciruga.

Tratamiento

Se emplea la ciruga de MOHS en zonas donde hay que

conservar tejido sano circundante.

La extirpacin quirrgica con mrgenes de seguridad.

Como alternativas se tienen: la crioterapia, el imiquimod

(aprobado para el tratamiento del basalioma superficial),
la electrocoaguacin, la radioterapia, la terapia
fotodinmica o el interfern intralesional.
El pronstico del tumor es excelente, ya que su
crecimiento es lento y las metstasis son excepcionales.

En los carcinomas intraepiteliales o carcinomas in situ, es

posible el uso de la crioterapia, el imiquimod tpico, la
electrocoaguacin o la destruccin mediante lser de
dixido de carbono.
La radioterapia se emplea a veces con xito, en especial
en los de mucosas y para reducir masa tumoral.

Carcinoma epidermoide (carcinoma

espinocelular) o escamoso
Segundo tumor cutneo maligno en frecuencia, teniendo
mayor incidencia que el basocelular en algunas
localizaciones como, por
ejemplo, en las manos.
Deriva de los queratinocitos de la epidermis y puede
aparecer tanto en la piel como en las mucosas.
Las

Queratoacantoma
Lesin de crecimiento rpido, con morfologa
caracterstica e
histologa de carcinoma epidermoide bien diferenciado,
aunque actualmente se discute si realmente es una
variedad ms de carcinoma epidermoide.
Se presenta como una ppula cupuliforme simtrica con
un crter crneo central. Su comportamiento suele ser
benigno, pudiendo resolverse espontneamente, dejando
una cicatriz.
Suele extirparse mediante ciruga.

metstasis son relativamente frecuentes

.

Etiopatogenia
La exposicin solar es el principal factor etiolgico, por
eso aparece en zonas de exposicin solar, como la cara.
En la mayora de los casos se asienta sobre lesiones
premalignas: queratosis actnicas, leucoplasia, cicatrices
y lceras crnicas, entre otras.

Lesiones pigmentadas
Las lesiones pigmentadas son las siguientes:
Nevus melanociticos adquiridos: son proliferaciones
melanocticas que aparecen desde la infancia y que
aumentan con la edad, existiendo dos picos:
uno entre la primera y la segunda dcada de la vida y
otro en la cuarta.
Pasados los 50 aos, algunos pierden el
pigmento o desaparecen. Pueden encontrarse en ia unin
dermoepidrmica (nevus juntura!), penetrando en la
dermis (nevus compuesto) o slo con componente
drmico (nevus intradrmico).
Nevus melanociticos congnitos:
estn presentes desde el nacimiento.Afectan al 0 , 2 7 o
de los recin nacidos.
Son mculas o placas pigmentadas que suelen asociarse
a pelos gruesos en su superficie.
Aunque en la actualidad se cree que el riesgo de
degeneracin
a melanoma es similar al de los nevus melanociticos
adquiridos, serecomienda un seguimiento cercano o su
exresis.
Parece que las lesiones mayores presentan un peligro
ms elevado de malignizacin.
Nevus displsicos: son nevus con melanocitos displsicos
que
tienen un potencial de evolucin a melanoma.
Clnicamente suelen ser asimtricos, irregulares y/o con
bordes irregulares.

Existe el sndrome de los nevus displsicos que define a

familias
con mltiples nevus displsicos con tendencia a
malignizarse
hacia melanomas.
Nevus de Spitz: es el mal llamado melanoma juvenil; es
una
proliferacin melanoctica que histolgicamente puede
confundirse con un melanoma. Clnicamente cursa como
una
ppula pigmentada o eritematosa que aparece en la
infancia y
se localiza con frecuencia en la cara.
Nevus de Sutton o halo nevus: consiste en un nevus
melanoctico
que comienza a involucionar, apareciendo un halo de
despigmentacin a su alrededor.
Es ms frecuente en pacientes con vitligo.
Debe hacerse diagnstico diferencial con melanoma
primario y metstasis de melanoma (Figura 105).
Nevus azul: lesiones de coloracin azul oscuro que se
asientan con mayor frecuencia en la cara y en el dorso
de manos y pies.
Su color se debe a la localizacin intradrmica del
pigmento.
Nevus de Ota (gafotas): aparece en zonas inervadas por
la primera y la segunda ramas del trigmino, afectando
casi siempre al ojo.
Nevus de Ito (hombrito): similar al de Ota, pero localizado
en la
regin acromioclavicular.