Segunda parte
TEMAS ESPECÍFICOS Y ENFOQUE DIAGNÓSTICO
Cefalea
Oscar Mauricio Romero Osorio – Luis A. Zarco
La cefalea es uno de los síntomas neurológicos más fre-
cuentes, en su mayoría correspondiente a patologías be-
nignas sin embargo el clínico debe familiarizarse con la
tarea de diferenciar con otras etiologías que constituyen
una amenaza potencial para la vida del paciente o para
la integridad de su función neurológica. Los datos repor-
tados por la Organización Mundial De la Salud mues-
tran que entre la mitad y las tres cuartas partes de los
adultos entre 18 y 65 años han sufrido una cefalea en el
último año de los cuales el 30% o más corresponden a
migraña1. La Carga Mundial de Morbilidad al 2013 de la
migraña por sí sola representó la sexta causa de los años
perdidos por discapacidad y Colectivamente, las cefaleas
fueron la tercera causa1.
El enfoque diagnóstico del paciente inicia con la
identificación de los síndromes asociados, seguido de la
localización topográfica de la posible lesión que causa el
dolor y finalmente la identificación etiológica.
Análisis sindromático
Las cefaleas se dividen en primarias y secundarias. La
tabla 1.1 muestra la clasificación de las cefaleas según la
versión 3 beta de la sociedad internacional de cefalea2, la
cual sugerimos al lector revisar de forma detallada.
Cefalea primaria: corresponde a entidades nosológi-
cas con fisiopatología explicada por alteración funcional
enestructuras subcorticales que modulan el procesamiento
Tabla 1.1.
Clasificación cefaleas IHS 3B
Cefalea primaria
• Migraña
• Cefalea tensional
• Cefaleas trigémino - autonómicas
• Otras cefaleas primarias
Cefalea secundaria
• Cefalea atribuida a traumatismo de cabeza o cuello.
• Cefalea por trastorno vascular craneal o cervical.
• Cefalea atribuida desorden intracraneal no vascular.
• cefalea atribuida a una sustancia o a la suspensión de la misma.
• Cefalea atribuida a infección
• Cefalea atribuida a trastorno de la homeostasis
• Cefalea o dolor facial atribuido a alteración del cráneo, cuello,
ojos, oídos, nariz, senos paranasales, dientes, boca u otras
estructuras craneal o cervical.
• Cefalea atribuida a desorden psiquiátrico.
Neuropatía craneal dolorosa y otras cefaleas
Sistema nervioso central y periférico
1
de la nocicepción, mediante la reducción de la inhibición o
el incrementoen la facilitación de la transmisión de las
señales relacionadas con el dolor3.
Cefalea secundaria: corresponde a dolor secund-
ario a alteración en estructuras craneales, cervicales y
faciales. La presencia de cefalea asociada a algún otro
síndrome neurológico como alteración conciencia, pira-
midalismo o neuropatía craneal debe clasificarse como
secundario y realizar el estudio correspondiente.
Análisis topográfico
Las estructuras sensibles al dolor son las meninges, seg-
mentos proximales de los grandes vasos intracraneales,
nervio trigémino, vago, glosofaríngeo, c1 y c23. Las ce-
faleas primarias no tienen una alteración estructural
específica si no una disfunción en multi sistémica n es-
tructuras que modulan la nocicepción3.
Las cefaleas secundarias pueden ser localizadas con
mayor facilidad por alteración estructural intracraneal
intra o extra axial, a nivel cervical o facial, sin embargo
algunos de estos síndromes también corresponden a alte-
ración funcional como son los trastornos de la homeostasis
(ejemplo, anemia), secundaria a tóxicos y medicamentos.
Las cefaleas primarias con componente trigeminal
requieren excluir etiología secundaria con lesión que
puede estar localizada en seno cavernoso, orbita o angu-
lo ponto cerebeloso.
Análisis etiológico
Determinar las posibles etiologías requiere un adecua-
do interrogatorio y examen físico, se sugiere una guía
basada en la mnemotecnia VITAMINS (tabla 1.2) enfo-
cándose en las causas más probables según la evolución
temporal, comorbilidades del paciente y sobre todo deter-
minando las banderas rojas (tabla 1.3)4 para la identifi-
cación oportuna de patologías potencialmente mortales.
Interrogatorio
El interrogatorio debe incluir los siguientes aspectos:
• Tiempo de evolución.
• Localización.
• Modo de aparición.
• Tipo de dolor.
• Intensidad del dolor.
• Curso del dolor: episódico , continuo, progresivo.
• Duración de los episodios y número de episodios.
• Fenómenos que modifican la intensidad del dolor.
• Antecedentes de dolor, otros tipos de dolor.
646 Segunda parte – TEMAS ESPECÍFICOS Y ENFOQUE DIAGNÓSTICO

Tabla 1.2. A. Número de ataques necesarios para el diagnóstico.

Diagnósticodiferencialporcategoríaetiológica B. Duración de los ataques:

Categoría Etiología ¿Cómo es la evolución temporal del dolor?

Ataque cerebro vascular
• Dolor episódico: la mayora de cefaleas primarias
tienen dolor episódico y se diferencian entre sí por los
Hemorragia subaracnoidea aneurismática síntomas asociados y por la duración de los episodios,
Disección arterial de especial importancia en las cefaleas trigémino au-
Apoplejía pituitaria tonómicas (tabla 1.4).
Trombosis venosa cerebral • Dolor continuo: toda cefalea que desde su inicio adop-
Vascular
Encefalopatía posterior reversible (PRES) ta un curso insidioso, progresivo debe estudiarse para
etiología secundaria. Algunas cefaleas primarias cum-
Síndrome Vasoconstricción cerebral
plen esta característica como son la cefalea de inicio
reversible
nuevo diaria persistente o la hemicránea continua cuyo
Malformación vascular o fistula AV diagnóstico se realiza una vez excluida otra causa. La
Equivalente anginoso cefalea primaria tipo migraña también puede tomar un
Meningitis o meningoencefalitis viral,
curso crónico, definido como la presencia de 15 días de
bacteriana, micótica, mico bacterias, sífilis.
Tabla 1.3.
Infeccioso Empiema o absceso cerebral
Banderas Rojas
Sinusitis aguda
Absceso en cuello o cavidad oral. Banderas rojas Posible etiología
Trastorno hidroelectrolítico Hematoma epidural, sub-dural,
Alteración endocrina Trauma cráneo intraparenquimatoso, hemorragia
Toxico- Hipoxemia cervical subaracnoidea, disección arterial,
Metabólico trombosis de senos venosos.
Anemia
Encefalopatía metabólica Inicio reciente, Neoplasia, hematoma sub-dural,
cambio en el meningo-encefalitis, abuso de
Uso sustancias ilicitas patrón de cefalea analgésicos
Lupus eritematoso sistémico pre-existente
Encefalitis autoinmune Hemorragia sub-aracnoidea, cefalea
Autoinmune centinela, trombosis de senos
Arteritis células gigantes
venosos, disección arterial, apoplejía
Vasculitis Tipo trueno
pituitaria, síndrome vasoconstricción
Linfomatosis o carcinomatosis meníngea cerebral reversible, quiste coloide del
Metástasis - Tumores primarios sistema nervioso tercer ventrículo.
Neoplasia central Desencadenada por Neoplasia de la fosa posterior,
Metástasis cerebral la tos o maniobra de malformación de Arnold Chiari
valsalva
Iatrogénico Medicamentos
Neoplasia de fosa posterior,
Atribuido a enfermedad mental o Desencadenada por
Neurodegenerativo Arnold Chiari, disección arterial,
manifestación psiquiátrica de síndrome el ejercicio
- psicógeno hemorragia sub aracnoidea
neurodegenerativo
Hemorragia sub-aracnoidea,
Hematoma subdural y epidural. Desencadenada por disección, aneurisma
Mal Control epilepsia. la actividad sexual intracraneal, equivalente anginoso,
Hipertensión intracraneal. feocromocitoma
Sistémico – otras Pre-eclampsia, hipertensión
Hipotensión intracraneal.
alteraciones intracraneal idiopática, ACV,
Quiste Coloide tercer ventrículo.
Embarazo y trombosis de senos venosos,
Abuso analgésico. puerperio angiopatia cerebral post-parto,
Malformación Chiari. apoplejía pituitaria, cefalea por
hipotensión de LCR

• Factores desencadenantes: ejercicio, tos, actividad Edad mayor a 50 Neoplasia, arteritis de células
sexual. años gigantes

• Fenómenos asociados: náusea, vómito, fotofobia, fono Meningo-encefalitis, infección

Fiebre
fobia, fiebre. sistémica

• Disautonomia trigeminal, relación con el sueño. Cáncer

Metástasis, meningitis neoplasica,
trombosis venosa
• Antecedentes de Cáncer, VIH, Inmunosupresión.
Sensibilidad arterial Arteritis de células gigantes
• Medicamentos para el tratamiento de otraspatologías. en cuero cabelludo
Se puede organizar el interrogatorio según el orden Inmunosupresión Infección oportunista
de los criterios diagnósticos planteados en la IHS 3 para
Viajes recientes Meningo-encefalitis
diferenciar los diferentes tipos de cefalea2.
 SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Y PERIFÉRICO – CEFALEA 647

Tabla 1.4.
Características de las principales cefaleas primarias

Hemicranea Hemicranea
característica Tensión Migraña Racimos SUNCT -SUNA
paroxistica continua
Sexo (H/M) 4:5 3:1 5:1 1:1 1:2 3:2
30 min -
Duración 4 - 72 h 15 - 180 min 2 - 30 min Continua 1 - 600 seg
7 días
Episódico Episódico o > 5 por más de la > 1 diario más de la
Frecuencia 1 - 8 x día Continua
o crónico crónico mitad del tiempo mitad del tiempo
Uni o
Localización Bilateral Unilateral Unilateral Unilateral Unilateral
bilateral
Carácter Opresivo Pulsatil Variable Variable Variable Neuralgiforme
Leve - Moderado - Moderado a muy
Severidad Muy severo Muy severo Muy severo
moderado severo severo
Síntomas autonómicos No +/- +++ +++ +++ +++
Respuesta
+ + No +++ +++ no
indometacina

Basado en la IHS 3 beta(2)

SUNA, short-lasting unilateral neuralgiform headache with cranial autonomic symptoms; SUNCT, short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks
with conjunctival injection and tearing.

dolor al mes por al menos 3 meses, la principal comorbi-
lidad asociada a la cronificación del dolor es el abuso de
analgésico pero deben estudiarse otras patologías dado
que corresponde a un cambio en el patrón de dolor.
• Agudo o crónico: la distinción entre agudo y crónico
no existe fuera de lo descrito en migraña crónica por
lo que el curso depende de la etiología. En general las
cefaleas primarias son de curso agudo episódico auto
limitado, las cefaleas secundarías de origen vascular
son de presentación aguda o de instauración súbita
tipo trueno, las infecciones dependen del microorga-
nismo, siendo las virales y bacterianas agudas y los
hongos y micobacterias subagudos/crónicos. Los tumo-
res son de aparición crónica, con un curso insidioso.
C. Localización, tipo de dolor e intensidad del dolor.
¿Cuál es el tipo de dolor?
La cefalea puede ser descrita de múltiples formas por el
paciente, en ocasiones con características inespecíficas
que hace difícil determinar si es dolor u otro síntoma.
Los tipos posible de dolor son:
•
Pulsátil: descrito en la literatura también como do-
lor te tipo vascular por la sensación de palpitaciones
a nivel cefálico, es característico de la migraña sin
ser patognomónico sobre todo cuando es hemicránea.
•
Opresivo: generalmente descrito como un casco que
oprime el cráneo, puede ser también de localización
en un área específica, como la región occipital. No es
indicativo por si solo de ninguna patología por lo que
requiere información complementaria.
• Lancetazos: episodios de dolor de corta duración
(3 segundos o menos) de localización variable des-
critos como una lanceta a nivel cefálico, puede pre-
sentarse de forma primaria (cefalea primaria tipo lan-
cetazos) o asociada a otro síndrome como la migraña.
•
Urente-corriente: este tipo de queja son caracterís-
ticos del dolor neuropático secundario a la lesión de
un nervio periférico, en especial cuando está en la
distribución somato tópica del mismo (ejemplo: neu-
ralgia trigémino). Puede producirse como parte del
proceso de sensibilización de la migraña siendo de
una localización inespecífica en el cuero cabelludo.
¿Cuál es la localización del dolor?
La localización del dolor es generalmente inespecífica y no
debe ser usada por si sola para dar un diagnóstico. La locali-
zación hemicránea típica de la migraña puede presentarse
en casos de trombosis de seno transverso, hematoma subdu-
ral o tumor, así mismo la migraña puede manifestarse con
un dolor holocraneano o localizado a nivel occipital. Las ce-
falea trigémino autonómicas típicamente son hemicráneas.
Las etiologías secundarias por lesiones intracra-
neales no dan una localización especifica de dolor. Los
dolores de origen facial, cavidad oral y senos para na-
sales son más fáciles de localizar sin embargo pueden ser
referidos a otra estructura craneal.
¿Cuál es la intensidad del dolor?
El dolor es un síntoma subjetivo que requiere de una es-
cala para poder medir la intensidad y definir según los
cambios la respuesta terapéutica. La forma más común
pedir al paciente que le asigne un valor de 1 a 10 o clasifi-
carlo en leve, moderado y severo. Es importante tener una
apreciación del dolor según el aspecto y actitud del paci-
ente, sin menospreciar su percepción dado que el umbral
doloroso varía en cada persona. La escala visual análoga
(figura 1.1) es útil en quienes tienen dificultad de dar in-
formación como discapacidad intelectual o niños.
La intensidad severa del dolor es un síntoma alar-
mante en el paciente sin embargo por sí solo no consti-
tuye una bandera roja; como es el caso de la migraña
que genera un dolor por definición severo e incapacitante
pero es una patología benigna. Cuando el dolor alcanza
su máxima intensidad 10/10 en menos de un minuto se
conoce como cefalea tipo trueno y es una urgencia que
requiere estudio para hemorragia subaracnoidea aneu-
rismática u otras patologíascon elevada morbimortali-
dad (tabla 1.3).
648 Segunda parte – TEMAS ESPECÍFICOS Y ENFOQUE DIAGNÓSTICO
0 1 2 3 4 5
Sin dolor dolor leve dolor moderado
Figura 1.1.
D. Síntomas asociados
En el caso de la migraña los síntomas acompañantes
pueden ser correspondientes al aura o estar en relación
con el compromiso de las diferentes estructuras del tallo
cerebral y diencefalo afectadas en la fisiopatología de la
enfermedad. Por eso es frecuente la aparición de nau-
seas, emesis, foto y sonofobia u otros síntomas prodrómi-
cos al ataque como hipersomnia, ansiedad, hiperfagia y
fatiga que pueden aparecer incluso días antes al ataque.
El aura de migraña se define como un complejo de
síntomas neurológicos que usualmente aparecen antes
del inicio del dolor. El mecanismo por el cual se explica
este fenómeno es la onda de dispersión cortical de Leão2
consistente fisiológicamente en cambios del flujo sanguí-
neo cerebral en un área específica del cerebro que pos-
teriormente se dispersa a otros territorios corticales ge-
nerando lo síntomas correspondientes a dicho territorio.
Actualmente se reconocen 6 tipos de aura2:
• Visual: puede manifestarse como síntomas positivos
(figura 1.2) como son las fotopsias, espectros de forti-
ficación y el escotoma centellante o negativos dados
por escotomas. Es el tipo de aura más frecuente pre-
sente en el 90% de pacientes con migraña con aura.
• Sensitivas: es el segundo tipo de aura en frecuencia,
siendo su principal manifestación parestesias que
comprometen cara, extremidad o boca.
• Lenguaje: generalmente se manifiesta como afasia.
• Motor: cuando se presenta asociado debilidad de una
extremidad a la migraña debe clasificarse como mi-
graña hemipléjica.
• Tallo cerebral: debe clasificarse como migraña con
aura de tallo cerebral, y requiere al menos dos sín-
tomas compatibles que incluyen: diplopía, disartria,
vértigo, tinnitus, hipoacusia, ataxia y disminución del
nivel de conciencia.
• Retina: es una causa muy rara de perdida visual
mono ocular transitoria.
En las cefaleas primarias con componente trigémi-
Escotoma centellante
6 7 8 9 10
dolor intenso
nal y en menor medida en la migraña se encuentran sín-
tomas compatibles con compromiso del sistema nervioso
autónomo que pueden ser:
• Inyección conjuntival y/o epifora.
• congestión nasal o rinorrea.
• Edema palpebral.
• Sudoración facial.
• Enrojecimiento facial.
• Sensación de plenitud en oído.
• Miosis y/o ptosis.
Distinguir entre los diferentes subtipos de cefalea tri-
gémino autonómica requiere información complementaria
aportada en la tabla 1.4 donde además se compara con las
cefaleas primarias más frecuentes (tensional y migraña).
Las cefaleas secundarias pueden tener cualquier
tipo de manifestación acompañante y en ocasiones simu-
lar las características de la cefalea primaria, sin embargo
la presencia de fiebre, alteración en el lenguaje, altera-
ción consciencia, diplopía, ataxia y debilidad deben aler-
tar a la presencia de una lesión estructural.
Examen físico
La evaluación general de cabeza, cuello, sistema cardio-
pulmonar y abdomen debe enfocarse en la identificación
de posibles lesiones que sean signo de alarma para una
enfermedad sistémica, como es la presencia de masa,
neumonía, sinusitis, falla cardiaca, las cuales son poten-
ciales causas secundarias de dolor, debe inspeccionarse
estigmas de trauma craneal.
El examen neurológico debe realizarse de forma me-
ticulosa en búsqueda de signos focales como es neuropatía
craneal, debilidad piramidal, ataxia y signos meníngeos.
Cefaleas primarias
Una vez descartadas las causas secundarias de cefalea,
debe enfocarse los síntomas del paciente a un tipo espe-
espectro fortificación
Figura 1.2.
 SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Y PERIFÉRICO – CEFALEA
cífico de cefalea primaria para poder así determinar la
mejor terapia. En general la causa más frecuente de ce-
falea es la cefalea tensional, pero la causa más frecuente
de consulta es la migraña por su severidad y discapacidad
asociada. Las cefaleas con componente trigeminal tienen
síntomas superpuestos pero cada una tiene un tratamien-
to diferente lo cual hace fundamental diferenciarlas por
medio de un interrogatorio detallado. La tabla 1.4 contie-
ne la comparación entre los principales tipos de cefalea
primaria. Los otros síndromes de cefalea primaria2 son:
• Cefalea asociada a la tos.
• Cefalea por compresión externa.
• Cefalea asociada al ejercicio.
• Cefalea tipo lancetazos.
• Cefalea asociada a actividad sexual.
• Cefalea numular.
• Cefalea tipo trueno primaria.
• Cefalea hípnica
• Cefalea desencadenada por estimulo frio.
• Cefalea diaria persistente de novo.
Síndromesespecíficosdecefaleasecundaria
Síndrome de hipertensión intracraneal
La cefalea por hipertensión intracraneal puede presen-
tarse secundaria a lesiones expansivas en el SNC, como
complicación de procesos infecciosos o trombosis.
La forma más fácil de entender es por medio de la
doctrina de Monro Kellie, la cual postula que al ser el
espacio intracraneal un sistema cerrado, el aumento en
cualquiera de sus componentes (vascular/parénquima/
líquido cefalorraquídeo) lleva a un incremento de la pre-
sión. Este síndrome puede presentarse de forma idiopá-
tica cuyo diagnóstico es de exclusión5.
La manifestación principal es cefalea descrita como
holocraneana, frontal o retro ocular, que incrementa con
actividad y maniobras de valsalva. Se ha reportado en ca-
sos con carácter migrañoso, tipo pulsátil, asociado a náu-
seas y fotofobia5. Los síntomas también dependen de la
etiología pudiendo acompañarse de alteración del estado
de consciencia en caso de trauma, neuroinfección o ACV.
Otros síntomas referidos por el paciente descrito en
los casos idiopáticos, en orden de frecuencia son: oscure-
cimiento visual transitorio, tinnitus pulsatil, dorsalgia,
vértigo, pérdida visual, alteraciones cognitivas, dolor ra-
dicular y diplopía vertical.
Al examen físico los hallazgos propios del incremen-
to de la presión intracraneal son compromiso del segundo
par por papiledema y sexto par generando diplopía ho-
rizontal5. El papiledema se acompaña semiológicamente
de constricción periférica del campo visual e incremento
de la mancha ciega la cual puede objetivarse por medio
de campimetría con aguja.
Cefalea por hipotensión intracraneal
La cefalea que se presenta específicamente con el cam-
bio postural de decúbito a sedestación o bipedestación es
característica de hipotensión intracraneal, la causa más
frecuente es iatrogénica posterior a una punción lumbar,
sin embargo este patrón de dolor en una persona a la
cual no se le haya realizado dicho procedimiento debe
649
hacer sospechar fistula de líquido cefalorraquídeo de ori-
gen espontaneo o traumático según los antecedentes4.
Aparte del carácter postural, no hay otras carac-
terísticas específicas del dolor, en algunos casos puede
manifestarse de forma súbita siendo una de las causas a
considerar en paciente con cefalea tipo trueno.
Cefalea tipo trueno
Se define como el dolor de inicio súbito, que alcanza su
máxima intensidad 10/10 al minuto o menos de instau-
ración. No hay una característica especifica del dolor y
puede presentarse en reposo o maniobras de valsalva.
Es una urgencia neurológica en cuanto las dos causas
más frecuentes tiene elevada morbimortalidad (Hemorra-
gia aneurismática y Síndrome vasoconstricción cerebral
reversible (SVCR))6.
La tabla 1.3 enumera las causas más frecuentes. A
continuación damos algunas condiciones asociadas que
pueden guiar el diagnóstico6:
Trauma leve: disección arterial, hipotensión intracraneal.
Consumo de sustancias vaso activas: SVCR
• Drogas ilícitas: cannabis, cocaína, éxtasis, anfetami-
nas, LSD.
• Antidepresivos: ISRS, IRSN.
• Simpaticomiméticos: descongestionante nasales, no-
radrenalina.
• Antimigrañosos: triptanes y derivados del ergot.
Punción lumbar: hipotensión intracraneal.
Postparto: SVCR, Trombosis seno venoso (TSV), eclampsia.
Rigidez de nuca: hemorragia subaracnoidea (HSA).
Síncope: HSA (50% de casos), quiste coloide tercer ven-
trículo.
Crisis epiléptica: HSA, ACV, TSV, PRES, SVCR.
Horner o Tinitus pulsatil: disección carótida interna
ipsilateral.
Midriasis unilateral con o sin oftalmoparesia: Aneu-
risma roto.
Paciente evita estar de pie: hipotensión intracraneal,
ACV cerebeloso.
HTA: HSA, Eclampsia, PRES; SVCR.
Perdida visual súbita: apoplejía pituitaria.
Cefalea por abuso de analgésicos
El abuso de analgésicos es la principal causa de cronifica-
ción y cambio del patrón de un dolor primario, dado que el
mecanismo es la sensibilización central inducida por el uso
de fármacos. En algunos casos menos frecuentes en pacien-
tes sin antecedente de cefalea primaria que usan analgési-
cos puede desencadenar una cefalea diaria de nuevo inicio.
Es importante identificar esta patología y evitar por
medio de asesoría al paciente que se llegue a un abuso
de analgésicos.
La definición varía según el fármaco, requiriendo su
uso por lo menos por 3 meses2:
• Opioides, triptanes y ergotamina: 10 o más días al
mes.
• Analgésicos comunes (Acetaminofén y aines):
15 o más días al mes.
• Combinación medicamentos: 10 o más días al mes.
650 Segunda parte – TEMAS ESPECÍFICOS Y ENFOQUE DIAGNÓSTICO

Bibliografía
1. Organización Mundial de la Salud. (2017). Cefaleas. [online] Available at: http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs277/
es/ [Accessed 14 Oct. 2017].
2. The International Classification of Headache Disorders. 3rd edition (beta version). Cephalalgia 2013
3. Chichorro J, Porreca F, Sessle B. Mechanisms of craniofacial pain. Cephalalgia. 2017; 37(7):613-626.
4. De Luca G, Bartleson J. When and How to Investigate the Patient with Headache. 2017.
5. Markey K, Mollan S, Jensen R, Sinclair A. Understanding idiopathic intracranial hypertension: mechanisms, manage-
ment, and future directions. The Lancet Neurology. 2016; 15(1):78-91.
6. Ducros A, Bousser M. Thunderclap headache. BMJ. 2013; 346(jan08 15):e8557-e8557.
Segunda parte
TEMAS ESPECÍFICOS Y ENFOQUE DIAGNÓSTICO
Síndromes corticales
Ángela María Iragorri Cucalón – Diana Carolina Ibáñez Martínez
LÓBULO FRONTAL
Los lóbulos frontales se encuentran en posición anterior
al surco central o rolándicoy superior a la cisura silvia-
na. Son los más grandes en los seres humanos (30% del
cerebro).
Las lesiones en la parte posterior del lóbulo frontal
causan parálisis espástica de la cara contralateral, brazo
y pierna. Los impulsos motores desde el lóbulo frontal son
conducidos por el tracto corticoespinaly por los tractos que
descienden desde la corteza motora, premotora, motora su-
plementaria y de la corteza parietal anterior hacia la médu-
la espinal, ya sea directamente o a través de los núcleos rojo
en el tallo cerebral. Las lesiones de las partes más anterior
y medial de la corteza motora (área 6 y área motora suple-
mentaria 8, la corteza premotora) resultan en menos paráli-
sis y más espasticidad, así como liberación de los reflejos de
succión y prehensión.Losmecanismos los cuales probable-
mente residen en el lóbulo parietal y que son automatismos
que normalmente son inhibidos por la corteza frontal.
La ablación de las áreas motoras complementarias
derecha o izquierda causan mutismo, negligencia motora
contralateral y deterioro de la coordinación bibraquial.
Una función importante del área motora suplemen-
taria es el ordenamiento de las tareas motoras o el re-
cuerdo de las secuencias motoras memorizadas, eviden-
cia adicional de las funciones ejecutivas de los lóbulos
frontales.
La actividad epiléptica en esta zona provoca una
desviación tónica de la cabeza y los ojos hacia el lado
opuesto.
La destrucción del área de Broca, de la corteza in-
sular y motora adyacente del hemisferio dominante dan
como resultado afasia motora, agrafia y apraxia de la
cara, los labios y la lengua.
Cuando se lesionan de forma bilateral las áreas
motoras del lóbulo frontal, hay una cuadriparesia en la
que la debilidad no sólo es más severa sino también más
extensa que en lesiones unilaterales, afectando tanto
la médula como a los pares craneales (pseudobulbar).
También se produce una ataxia de la marcha pero no se
describe ataxia en los movimientos de las extremidades.
Este trastorno también se conoce ahora como una apra-
xia de la marcha
La lesión de la corteza prefrontal y del giro cingu-
lado anterior tiene efectos menos fácilmente definidos
en el comportamiento motor. La corteza prefrontal es
heteromodal y tiene fuertes conexiones recíprocas con
la corteza visual, auditiva y somatosensorial. De éstas,
las relaciones visomotoras son las más poderosas. Estas
áreas frontales, así como las áreas motoras suplementa-
rias, están implicadas en la planificación e iniciación de
secuencias de movimiento.
Sistema nervioso central y periférico
2
La incontinencia es otra manifestación del compro-
miso del lóbulo frontal. Las lesiones de lado derecho o iz-
quierdo que involucran la parte posterior del giro frontal
superior, el giro cingulado anterior y la sustancia blan-
ca intermedia resultan en una pérdida del control de la
micción y defecación.
En cuanto al comportamiento, los pacientes pueden
presentar pérdida del interés para realizar las activida-
des (abulia, apatía) cuando hay compromiso de la región
ventromedial de la corteza prefrontal, o desinhibición si
el compromiso se presenta principalmente en la región
orbitofrontal.
En el lenguaje, aparecen una serie de alteraciones
distintas a la afasia de Broca que junto con la enfer-
medad de los lóbulos frontales: lenguaje conciso, falta
de espontaneidad del habla, discurso telegráfico (agra-
matismo), pérdida de fluidez, perseverancia del habla,
tendencia a susurrar en lugar de hablar en voz alta,
y disartria. Estos son predominantes con lesiones iz-
quierdas.
LóBULO TEMPORAL
El lóbulo temporal incluye las circunvoluciones tempo-
ral superior, media, inferior, occipitotemporal lateral,
fusiforme, lingual, parahipocampal e hipocampo y el
giro transverso de Heschl el cual tiene una disposición
tonotópica: fibras que llevan tonos altos terminan en la
porción medial del giro y las que llevan tonos bajos, en
las porciones laterales y más rostrales.
Fisiológicamente se destacan dos correlaciones fun-
cionales:
• El lóbulo temporal es el gran integrador de las “sen-
saciones, emociones y comportamiento”.
• Es continuamente activo a lo largo de la vida.
Mecanismos integradores suprasensitivos similares
están en el lóbulo parietal, pero sólo en el lóbulo temporal
tienen estrecha relación con la vida instintiva y emocional.
Los síntomas que surgen como consecuencia de la
enfermedad de los lóbulos temporales pueden dividirse,
por conveniencia de la exposición, en trastornos de los
sentidos especiales (visual, auditivo, olfatorio y gustativo),
percepción del tiempo, lenguaje, memoria, emoción y
comportamiento.
Las lesiones bilaterales de los giros transversales
de Heschl, aunque raras, causan una sordera central.
Mientras que las lesiones unilaterales no disminuyen
la percepción de tonos puros o de palabras claramente
habladas.
En resumen, los síndromes del lóbulo temporal
incluyen:
652 Segunda parte – TEMAS ESPECÍFICOS Y ENFOQUE DIAGNÓSTICO
Consecuencias de las lesiones unilaterales del
lóbulo temporal dominante
• Cuadrantanopsia contralateral homónima.
• Afasia Sensitiva(agnosia verbal auditiva).
• Amusia.
• Deterioro en pruebas de material verbal presentado
a través del sentido de la audición.
• Disnomia o afasia amnésica.
• Agnosia visual.
• Ocasionalmente síndrome amnésico (Korsakoff).
Consecuencias de lesiones unilaterales del lóbulo
temporal no dominante
• Cuadrantanopsia superior homónima.
• Incapacidad para las relaciones espaciales.
• Compromiso en los test de presentación visual.
• Agnosia para los sonidos y algunas cualidades de la
música.
Consecuencias del compromiso de cualquiera de
los lóbulos temporales
• Alucinaciones auditivas, visuales, olfativas y gustativas.
• Estados de somnolencia con crisis epilépticasuncina-
das (crisis parciales complejas).
• Cambios emocionales y de comportamiento.
• Delirio (generalmente del hemisferio no dominante).
• Alteraciones de la percepción del tiempo.
Consecuencias de compromiso bilateral
• Trastorno amnésico de Korsakoff (formaciones del
hipocampo).
• Apatía.
• Hipermetamorfopsia (compulsión para atender a
todos los estímulos visuales), hiperoralidad, hiper-
sexualidad, reactividad emocional.
LÓBULO PARIETAL
En los seres humanos, la estimulación eléctrica de la
corteza de los lóbulos parietales superior e inferior evo-
ca efectos motores o sensitivos específicos. Sin embargo,
la superposición de las zonas integradoras para la visión,
el oído y la sensación somática, cuya integración supra-
modal es esencial para nuestra conciencia del espacio, de
la persona y ciertos aspectos del lenguaje y del cálculo
(apercepción).
Los efectos de una lesión del lóbulo parietal en la
sensación somática.
La corteza parietal postcentral es la encargadade la
discriminación sensitiva, es decir, la lesión de esta área
puede causar pérdida de la capacidad de integrar y lo-
calizar estímulos que se refleja en una incapacidad para
reconocer objetos por su tamaño, forma, peso y textura
(astereognosis); reconocer figuras escritas sobre la piel
(agrafestesia); distinguir entre estímulos táctiles dobles
(alteración en la discriminación en dos puntos) y para
identificar la dirección del movimiento de un estímulo
táctil. Este tipo de compromiso sensitivo se refiere a ve-
ces como “cortical”, aunque puede ser producido también
por lesiones de las conexiones subcorticales. Se ha iden-
tificado que las lesiones corticales parietales que res-
petan el giro postcentral producen solamente cambios
transitorios somatosensoriales o no producen clínica.
Las lesiones del lóbulo parietal anterior general-
mente causan hemiparesia leve dado que esta porción
del lóbulo parietal contribuye a un número considera-
ble de fibras al tracto corticoespinal. En algunos casos,
como se señala a continuación, hay torpeza en alcanzar
y agarrar un objeto bajo la guía visual (ataxia óptica) y
ocasionalmente, en alguna fase en la recuperación del
déficit hemisensitivo hay incoordinación de movimiento
y temblor intencional del hemicuerpocontralateral que
simula un déficit cerebeloso (síndrome pseudocerebeloso).
También se han descrito posturas distónicas fijas tras
lesiones parietales con pérdida sensitiva.
El término asomatognosia denota la incapacidad de
reconocer partes propias del cuerpo.
La formación del esquema del cuerpo se basa en la
afluencia constante y el almacenamiento de sensaciones
de nuestros cuerpos mientras que nos movemos alrede-
dor; por lo tanto, la actividad motora es importante en
su desarrollo.
Anosognosia (asomatognosia uniateral; Síndrome de
Anton-Babinski) y negligencia hemiespacial: la observa-
ción de que un paciente con una hemiplejía densa, usual-
mente del lado izquierdo, puede ser indiferente a una
parálisis, o es totalmente inconsciente de ella, fue hecho
por primera vez por Antón que después Babinski llamó
a este trastorno anosognosia. Se expresa de varias ma-
neras. El paciente puede actuar como si nada hubiera
pasado. Si se le pide que levante el brazo parético puede
levantar el sano o no hacer nada.
La lesión responsable de las diversas formas de
asomatognosia unilateral se encuentra en la corteza y
la sustancia blanca del lóbulo parietal superior. Rara
vez, una lesión profunda del tálamo ventrolateral y de la
sustancia blanca cercana del lóbulo parietal producirán
una negligencia contralateral similar. La asomatognosia
unilateral es muchas veces más frecuente con lesiones
parietales derechas (no dominantes) que con las de la
izquierda (7 veces más frecuentemente). La agnosia del
lado derecho con lesiones parietales izquierdas es atri-
buible en parte, pero no completamente a que se enmas-
cara por la afasia asociada.
La anosognosia suele asociarse con emotividad em-
botada. El paciente se ve aburrido, inatento, apático y
muestra grados variables de confusión.
Otro grupo común de síntomas parietales consiste
en negligencia de un lado del cuerpo en el vestir y el
aseo, el reconocimiento de los estímulos bilaterales pre-
sentados simultáneamente sólo en el lado sano (extin-
ción sensitiva). El paciente puede dejar de afeitarse un
lado de la cara, aplicar el labial o peinar el cabello sólo en
un lado, o no puede ponerse las gafas ni insertar prótesis
dentales o ponerse una camisa o un vestido cuando una
manga ha sido puesta al revés.
Síndrome de Gerstmann
Este síndrome es el ejemplo más llamativo de lo que
podría ser visto como una asomatognosia bilateral y es
causado por una lesión parietal izquierda (dominante).
 SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Y PERIFÉRICO – SÍNDROMES CORTICALES
La tétrada característica es la incapacidad de reconocer y
nombrar los diferentes dedos de las dos manos (agnosia de
los dedos), confusión derecha e izquierda del cuerpo, y la
incapacidad para calcular (acalculia) y escribir (disgrafía).
Una o más de estas manifestaciones pueden estar asocia-
das con ceguera verbal (alexia) y hemianopsia homónima
o una cuadrantanopsia inferior. La lesión se encuentra
en el lóbulo parietal inferior izquierdo (debajo del surco
interparietal), particularmente en el giro angular o en la
sustancia blanca subyacente del hemisferio izquierdo.
Las consecuencias de las lesiones en los lóbulos
parietales son los siguientes:
Lesión unilateral del lóbulo parietal, derecha o
izquierda
• Síndrome corticosensitivo y extinción táctil (o hemia-
nestesia total con grandes lesiones de la sustancia
blanca).
• Hemiparesia leve (variable), atrofia muscular unila-
teral en los niños, hipotonía, disminución del movi-
miento, hemiataxia.
• Hemianopsia homónima o cuadrantanopsia inferior
(incongruente o congruente) o inatención visual.
• Abolición del nistagmo optoquinético cuando el obje-
tivo se mueve hacia el lado de la lesión.
• Negligencia del lado opuesto a la lesión (más promi-
nente con las lesiones del lóbulo parietal derecho).
Lesión unilateral del lóbulo parietal dominante
(izquierdo) (en pacientes diestro y zurdo);
fenómenos adicionales que incluyen:
• Trastornos del lenguaje (especialmente la alexia).
• Síndrome de Gerstmann (disgrafia, discalculia, agno-
sia digital, confusión derecha-izquierda).
• Agnosia táctil (astereognosis bimanual).
• Apraxia ideomotora e ideacional bilateral.
Efectos de la enfermedad unilateral del lóbulo
parietal no dominante (derecho)
• Trastornos visoespaciales.
• Pérdida de la memoria topográfica.
• Anosognosia, vestirse y apraxias de construcción (es-
tos trastornos pueden ocurrir con lesiones de cualquier
hemisferio pero se observan con mayor frecuencia y
son de mayor gravedad con lesiones del hemisferio no
dominante).
• Confusión.
• Tendencia a mantener los ojos cerrados, resistirse a
la apertura de los párpados y blefaroespasmo.
Compromiso bilateral de los lóbulos parietales
• Pérdida de la percepción espacial visual, desorienta-
ción espacial y síndrome de Balint completo o parcial.
LÓBULO OCCIPITAL
Consecuencias de los lóbulos occipitales:
Compromiso unilateral ya sea derecho o izquierda
• Hemianopsia homónima contralateral (congruente),
que puede ser central (fragmentación de la mácula) o
periférica; También hemiacromatopsia homónima.
653
• Alucinaciones simples - usualmente debido a lesiones
irritativas.
Efectos de lesión occipital izquierda
• Hemianopsia homónima derecha.
• Si se trata de sustancia blanca profunda o esplenio
del cuerpo calloso, la alexia y el defecto de en identi-
ficar colores.
• Agnosia visual.
Efectos lesión occipital derecha
• Hemianopsia homónima izquierda.
• Con lesiones más extensas, ilusiones visuales
(metamorfopsias) y alucinaciones (más frecuentes
con lesiones de lado derecho que de izquierdas).
• Pérdida de memoria topográfica y orientación visual.
Compromiso occipital bilateral
• Ceguera cortical (pupilas reactivas).
• Síndrome de Anton (anosognosia visual, negación de
la ceguera cortical).
• Pérdida de la percepción del color (acromatopsia).
• Prosopagnosia (temporooccipital bilateral incluyen-
do giro fusiforme), simultanogsia (parietooccipital).
• Síndrome deBalint (parietooccipital).
Ceguera cortical
Con lesiones bilaterales de los lóbulos occipitales (lesión
del área 17 de ambos hemisferios), hay pérdida de la vi-
sión que como hemianopsia bilateral. El grado de cegue-
ra puede ser equivalente al que se produce el corte de los
nervios ópticos. Los reflejos pupilares a la luz se conser-
van porque dependen de las fibras visuales que terminan
en el mesencéfalo, pero puede mantenerse el cierre de los
párpados por el reflejo de amenaza a una luz brillante.
Anosognosia Visual (Síndrome de Anton)
La característica principal de este trastorno es la nega-
ción de la ceguera por un paciente que no puede ver.
El paciente actúa como si pudiera ver, y al intentar ca-
minar, choca con objetos, incluso hasta el punto de le-
sionarse. Puede excusarse para sus dificultades como
las siguientes “Perdí mis gafas”, “La luz es poca” o sólo
puede manifestar indiferencia a su pérdida visual. Las
lesiones en casos de negación de la ceguera se extienden
más allá de la corteza estriada para involucrar las áreas
visuales de asociación.
Rara vez, surge la condición opuesta en la cual un
paciente es capaz de ver objetos pequeños pero afirma
ser ciego. Este individuo camina evitando obstáculos,
recoge migas o píldoras de la mesa y puede coger una
pequeña bola lanzada desde la distancia.
Síndrome de Balint
En este síndrome poco común, la ilusión de un mundo
visual coherente y detallado se interrumpe y el paciente
sólo percibe partes individuales desconectadas de la es-
cena, como en la simultagnosia visual.
654 Segunda parte – TEMAS ESPECÍFICOS Y ENFOQUE DIAGNÓSTICO
El síndrome completo consiste en:
• Trastorno de la atención visual principalmente a la
periferia del campo en el cual la totalidad de una
escena no se percibe a pesar de la preservación de la
visión y de los elementos individuales (simultagnosia
visual).
• Dificultad para agarrar o tocar un objeto bajo guía
visual, como si la mano y los ojos no estuvieran coor-
dinados (ataxia óptica de Balint).
• Incapacidad para proyectar la mirada voluntaria-
mente en el campo periférico y escanearla a pesar
de que los movimientos oculares están completos
(parálisis psíquica de fijación de la mirada, llamada
incorrectamente apraxia ocular).
• El defecto se observa cuando el paciente describe una
escena compleja de una manera fragmentada, con
Bibliografía
1. Brazis, Paul W.; Masdeu, Jose C.; Biller, Jose, Localization in Clinical Neurology, 5th Edition,
pérdida de las relaciones entre los objetos de la esce-
na y el contexto de las partes de la imagen que no se
aprecian.
Prosopagnosia
Es un tipo de defecto visual en el que el paciente no pue-
de identificar una cara familiar mirando a la persona o
un cuadro, tampoco pueden aprender a reconocer caras
nuevas. También pueden ser incapaces de interpretar
el significado de las expresiones faciales o de juzgar las
edades o distinguir los géneros de las caras. Al identifi-
car a las personas, el paciente depende de otros datos,
como la presencia y el tipo de gafas o bigote, el tipo de
caminar o el sonido de la voz.
Segunda parte
TEMAS ESPECÍFICOS Y ENFOQUE DIAGNÓSTICO
Síndrome de debilidad
Sonia Patricia Millán Pérez – Lorena Casas Duarte
Para realizar el movimiento activo de una extremidad
o región corporal, se requiere de la vía piramidal que se
origina, en su mayoría, en las células piramidales o célu-
las gigantes de Betz, situadas en la capa V de la corteza
motora, allí se originan fibras que posteriormente des-
cienden a través de la corona radiada hasta la cápsula
interna; aquí la vía piramidal está constituida por dos
haces de fibras: haz corticonuclear o geniculado y el haz
corticospinal. Por la rodilla de la cápsula interna des-
cienden las fibras del haz corticonuclear que se extiende
hasta los núcleos motores de los nervios craneales situa-
dos a lo largo del tallo cerebral, mientras que el haz cor-
ticoespinal desciende por los dos tercios anteriores del
brazo posterior de la cápsula interna.
Una vez pasa la cápsula interna, la vía motora baja
por el pedúnculo cerebral. A partir de este punto, el trac-
to corticobulbar envía fibras a los núcleos motores de los
nervios craneales contralaterales ubicados en el tallo
cerebral y algunas fibras a los núcleos motores del mis-
mo lado. Al llegar al puente, las fibras del haz piramidal
se localizan en la región más anterior de éstepara luego
decusarseen las pirámides bulbares y descender por el
cordón lateral de la médula espinal conformando el haz
corticospinal lateral o cruzado.
En la médula espinal, las fibras que integran el trac-
to corticoespinal lateral hacen sinapsis en con la moto-
neurona alfa del asta anterior, también llamada segun-
da neurona (motoneurona inferior). Los axones de esta
segunda neurona motora emergen de la médula o del
tallo cerebral, constituyendo los nervios motores perifé-
ricos que terminan en el músculo.
De lo mencionado anteriormente deriva que, en un
paciente con debilidad, existan dos posibles sitios de
lesión:
• Neurona motora: superior o tracto corticoespinal.
• Unidad motora: definida como la unión de las si-
guientes estructuras (soma de la motoneurona infe-
rior, axón, unión neuromuscular y fibras musculares
inervadas por esa neurona motora).
Con el interrogatorio y el examen físico, es posible dife-
renciar si el problema se localiza en el sistema nervioso cen-
tral (neurona motora superior) o en la unidad motora, así
que con su adecuada realización e interpretación se podrá
identificar si el trastorno es miopático (origen muscular),
de la unión neuromuscular, neuropático (nervio periférico),
o central (motoneurona superior-tracto corticoespinal).
La debilidad neuromuscular verdadera necesita ser
distinguida de la fatiga, de la astenia y del malestar ge-
neral. Éstos son síntomas frecuentemente referidos por
los pacientes, por lo que pedirle al paciente describir las
actividades que previamente desarrollaba y que ya no
puede, es un excelente método para distinguir y localizar
la debilidad.
Sistema nervioso central y periférico
3
La dificultad para peinarse el pelo o subir escale-
ras sugiere debilidad muscular proximal, mientras que
la dificultad de abotonarse la camisa, o girar la perilla
de una puerta pueden indicar debilidad muscular distal.
La disfagia, la voz nasal y la disartria se asocian con
debilidad de la musculatura bulbar y confieren riesgo de
tener compromiso inminente de las vías respiratorias.
En general, la debilidad muscular proximal sugiere un
proceso miopático, mientras que la debilidad muscular
distal indica una neuropatía.
La fatiga es la incapacidad de continuar realizando
una tarea después de múltiples repeticiones; es decir, el
músculo se debilita después de una actividad sostenida.
El malestar es un sentimiento general de estar enfer-
mo o sin energía. Malestar es quizás más correctamente
descrito como astenia, que se define como un sentimiento
de cansancio o agotamiento en ausencia de debilidad mus-
cular. La principal diferencia es que, con la debilidad neu-
romuscular verdadera, el paciente es incapaz de generar
parcial o totalmente la contracción muscular.
Una vez se ha determinado que el paciente cursa con
debilidad (paresia), se debe definir el origen de la misma.
El objetivo principal de la anamnesis y el examen físico
es localizar el trastorno ya que el diagnóstico diferencial
a menudo se reduce drásticamente una vez que el tras-
torno ha sido localizado.
Generalmente, la debilidad que se desarrolla de mi-
nutos a horas se debe a trastornos metabólicos (electrolí-
ticos), tóxicos o a un ataque cerebrovascular. La debilidad
aguda de curso progresivo, incluye etiologías tales como
neuropatía porfírica aguda, síndrome de Guillian-Barré
(GBS), miastenia gravis (MG), parálisis de garrapatas y
difteria.
Cuando se presenta un síndrome de debilidad carac-
terizado por recaídas frecuentes se deben considerar en-
fermedades como esclerosis múltiple, parálisis periódica y
miastenia gravis. La debilidad que es transitoria en la na-
turaleza se ve con problemas de atrapamiento de nervios
periféricos, migraña hemipléjica y parálisis periódica.
Una historia familiar de distrofia, parálisis periódi-
ca, porfiria, síndromes paraneoplásicos y predisposición
hereditaria a la parálisis de presión puede ser importan-
te para generar un diagnóstico diferencial apropiado.
En algún momento los pacientes pueden no saber los
nombres de las enfermedades, por lo que preguntar so-
bre síntomas específicos de la historia del paciente puede
ser más útil.
Al mismo tiempo deberán investigarse síntomas
asociados y factores precipitantes,agravantes y aliviado-
res. Por ejemplo, un paciente joven queal realizar activi-
dad física de alta intensidad y corta duración presente
mialgias (dolor muscular)puede cursar con una miopatía
metabólica por trastorno del almacenamiento de glucó-
656 Segunda parte – TEMAS ESPECÍFICOS Y ENFOQUE DIAGNÓSTICO
geno. Por el contrario, si el paciente presenta mialgias
y debilidad con la actividad física prolongada o de resis-
tencia o sus síntomas empeoran durante los tiempos de
ayuno, puede presentar una miopatía con trastorno del
metabolismo lipídico.
Al realizar el abordaje de los pacientes con debili-
dad aguda, subaguda o crónica es útil determinar si la
debilidad es piramidal. Cuando un paciente no cursa con
lesión de la neurona motora superior, la lesión se ubica-
rá en la unidad motora. A continuación, describiremos
algunas enfermedades que generan síndrome motor
piramidal y síndrome de unidad motora.
SÍNDROME MOTOR PIRAMIDAL
El compromiso del sistema nervioso central se refiere
en forma implícita al compromiso de la primera neuro-
na motora o motoneurona superior, conocida en nuestro
medio como el síndromemotor piramidal.
El daño en la neurona motora superior produce de-
bilidad contralateral, espasticidad e hiperreflexia o clo-
nus, además de respuesta plantar extensora (signo de
Babinski).
Topográficamente, el síndrome motor piramidal es
el resultado de lesiones encefálicas (cerebrales o del tallo
cerebral) o de lesiones medulares.
Lesiones encefálicas
Ataque cerebrovascular (ACV)
El ACV es el resultado de lesión arterial encefálica. Se
dividen en isquémicos o hemorrágicos. Dentro de las
causas del ACV isquémico se encuentran fenómenos ate-
rotrombóticos y embólicos ya sea por cardioembolismo o
embolismo arteria-arteria. Un pequeño número de casos
son producto de procesos inflamatorios (arteritis) o ge-
néticos (trombofilias). El ACV hemorrágico es secunda-
rio a la ruptura vascular que genera la formación de un
hematoma o hemorragia dentro del tejido cerebral o del
espacio subaracnoideo.
Cuadro clínico: la presentación del ACV es de ini-
cio súbito. El paciente se encuentra asintomático y de
manera espontánea e inmediata presenta un déficit neu-
rológico: hemiparesia, hemihipoestesia, diplopía, ataxia.
Las manifestaciones clínicas dependerán del territorio
arterial afectado.
El ACV de la arteria cerebral media se caracteriza
por presentar hemiparesia, hemihipoestesia y hemianop-
sia homónima contralateral a la lesión. Igualmente, pue-
de presentar apraxia, agnosia y hemiinatención también
de manera contralateral. Si el hemisferio lesionado es el
dominante el paciente cursará con afasia. Si la lesión de la
arteria es proximal, el paciente presentará somnolencia.
El compromiso de la arteria cerebral anterior se ca-
racteriza por presentar paresia de predominio crural
(extremidad inferior) con cambios conductuales dados
por apatía, abulia y en algunas ocasiones incontinencia
urinaria.
El ACV de circulación posterior (sistema vertebro
basilar) generará de manera variable compromiso cere-
beloso con vértigo, disartria, dismetría y disdiadococi-
nesia ipsilaterales a la lesión, diplopía por lesión de los
núcleos de los nervios craneales y síndrome motor y sen-
sitivo contralateral. Cuando las lesiones se ubican en el
bulbo pueden presentarse hemiparesia o hemihipoeste-
sia cruzada con compromiso facial ipsilateral y braquio-
crural contralateral a la lesión.
Como ya se mencionó previamente, la presentación
del cuadro clínico es súbita pero los síntomas pueden
presentarse cuando el paciente está durmiendo y no dar-
se cuenta sino hasta despertar.
El ACV lacunar se define como un ACV isquémico
producido por la lesión de pequeños vasos capilares que
se lesionan por lipohialinosis y generan lesiones meno-
res a 15 mm de diámetro. Existen cuatro síndromes clá-
sicos de ACV lacunar: motor puro, sensitivo puro, ataxia
hemiparesia y disartria mano torpe.
El ataque isquémico transitorio (AIT) se caracteriza
por un déficit neurológico de inicio súbito, con duración
menor a 1 hora y por la ausencia de una lesión visible en
las imágenes cerebrales (tomografía axial computariza-
da o resonancia cerebral).
Esclerosis múltiple
Es una enfermedad desmielinizante del sistema nervio-
so central que aparece usualmente entre los 20 y los 40
años de edad. Clínicamente, se caracteriza por presentar
síntomas focales que progresan en más de 24 horas y
luego de días o semanas empiezan a mejorar bien sea
de manera completa o dejando secuelas (curso recaída-
remisión). Estos periodos de exacerbación, vienen
seguidos de periodos de remisión, en los cuales el pa-
ciente está estable sin evidencia de un marcado deterioro
clínico. Con el curso de los años, la acumulación de lesio-
nes desmielinizantes se traducirá en secuelas neurológi-
cas y discapacidad. Las estructuras más afectadas son
la vía piramidal, el cerebelo, los haces espinotalámicos y
los nerviosópticos. Por consiguiente, las manifestaciones
clínicas son variadas y dependen de la vía lesionada. Sin
embargo, es importante resaltar que el curso de la enfer-
medad es progresivo y las recaídas son de inicio gradual,
no súbito.
Dentro de la presentación clínica se encuentra la de-
bilidad piramidal uni o bilateral, asociada a espasticidad,
hiperreflexia, signo de Babinski y ausencia de reflejos
cutaneoabdominales. La debilidad puede ser originada
por lesión encefálica o medular. En este último caso, el
paciente presentará además un nivel sensitivo medular
y el déficit motor será ipsilateral a la lesión. El compro-
miso del nervio óptico se manifiesta con mayor frecuencia
como una neuritis óptica típica con dolor a la movilización
de los globos oculares, disminución de la agudeza visual
(mejor que 20/200), desaturación al rojo, defecto pupilar
aferente relativo (pupila de Marcus-Gunn). Si el paciente
tiene papilitis en el fondo de ojo tendrá una neuritis óptica
anterior y, por el contrario, si el fondo de ojo es normal, se
considerará una neuritis óptica retrobulbar. Otras mani-
festaciones son vértigo - nistagmus, alteraciones de esfín-
teres, alteraciones de marcha, disartria escándida, ataxia
cerebelosa y deterioro cognitivo.
Tumores cerebrales
Dado que los tumores son lesiones expansivas de crecimien-
to lento, se caracterizan por generar el síndrome de hiper-
tensión endocraneana: cefalea, emesis, bradicardia y papi-
ledema. El inicio de la debilidad es insidioso y lentamente
progresivo. De acuerdo con la localización de la neoplasia,
existirán otras alteraciones en el examen neurológico (di-
plopía, disartria, ataxia, hipoestesia, afasia, entre otras).
 ABDOMEN Y SISTEMA GASTROINTESTINAL – ENFOQUE CLÍNICO Y DIAGNÓSTICO DEL PACIENTE CON ASCITIS
Neurosífilis
La sífilis terciaria o neurosífilis aparece luego de meses o
años después de la infección inicial y compromete el sis-
tema nervioso central de tres formas distintas: meningo-
vascular, tabes dorsal y la parálisis general progresiva. La
sífilis meningovascular, se caracteriza por una arteritis
obliterante la cual se manifestará como un ACV. Igualmen-
te, puede cursar como un síndrome meníngeo con cefalea,
rigidez nucal, hiperestesia ocular y compromiso de nervios
craneales. El tabes dorsal afecta a los cordones posteriores
de la médula espinal, generando alteraciones en la sensi-
bilidad profunda de las cuatro extremidades (vibración y
propiocepción) y una marcha en stepagge. La parálisis pro-
gresiva, se caracteriza por alteraciones psiquiátricas con
fallas atencionales y de memoria, además de debilidad con
patrón piramidal y pupilas de Argyll-Robertson.
Enfermedad de motoneurona
Si bien, la mayoría de las lesiones que generan un sín-
drome motor piramidal son el resultado de la lesión del
tracto cortico-espinal, existen algunas enfermedades que
afectan específicamente el soma de la neurona piramidal.
Entre estas enfermedades se encuentra la esclerosis la-
teral amiotrófica que clínicamente se caracteriza por un
síndrome motor piramidal de curso lentamente progre-
sivo en años, de inicio asimétrico y que afecta no sólo a
las extremidades, sino también a los músculos bulbares,
generando disartria, disfagia y paresia facial. El pacien-
te tendrá una cuadriparesia espástica, con hiperreflexia,
Hoffman y Babinski. Sin embargo, en esta enfermedad,
no solo se lesiona la neurona piramidal, sino que también
se afectan las motoneuronas inferiores. Por este motivo, el
paciente cursará de manera simultánea con un síndrome
de motoneurona inferior caracterizado por paresia, atro-
fia, fasiculaciones, hipo o arreflexia y flacidez. Además,
el paciente tendrá debilidad lingual, fasiculaciones en la
lengua y caída del velo del paladar. El compromiso de la
enfermedad de motoneurona se califica en niveles: bulbar
con afección de músculos de cara y cuello. Cervical con
compromiso de músculos de extremidades superiores.
Torácico: con compromiso de paraespinales y abdominales.
Lumbar: afección de extremidades inferiores.
Debido a que la lesión únicamente se localiza en las
neuronas motoras superior o inferior, el paciente no pre-
senta síntomas sensitivos. Esto permite diferenciarlo de
enfermedades del nervio periférico.
Lesiones medulares
El compromiso del tracto cortico-espinal se manifiesta
clínicamente por debilidad de características piramida-
les. Sin embargo, el patrón del déficit motor dependerá
del segmento medular comprometido y de la localización
dentro de la médula espinal. La lesión bilateral de los
segmentos cervicales producirá cuadriparesia espástica
mientras que la lesión bilateral de segmentos torácicos
generará paraparesia. En los segmentos lumbosacros no
existe el haz corticoespinal. Por consiguiente, la afección
de estos niveles generará compromiso de la motoneuro-
na inferior por lesión radicular.
El síndrome medular anterior, resultado de la lesión
vascular de la arteria espinal anterior (por aneurismas
disecantes o ateromatosis aórtica, malformaciones vas-
culares, angiomas o telangiectasias), se caracteriza por
una paraparesia espástica de inicio súbito y alteración
de la sensibilidad termoalgésica (tractos espinotalámicos
657
anterior y lateral), respetando los cordones posteriores.
El síndrome de hemisección medular (Brown-Sequard)
se caracteriza por hemiparesia espástica ipsilateral, con
alteración en la sensibilidad profunda también ipsilate-
ral y alteración termoalgésica contralateral a la lesión.
Como se ha mencionado previamente en el capítulo de
sensibilidad, las lesiones medulares se caracterizan por
presentar un nivel sensitivo o motor. La mielitis trans-
versa, es un síndrome en el cual se presenta un com-
promiso inflamatorio de la médula espinal, afectando
la totalidad de los tractos. Por consiguiente, el paciente
tendrá compromiso bilateral motor y sensitivo. En buen
número de casos, y especialmente en los de presentación
súbita, hay un período inicial de parálisis flácida y arre-
flexia que corresponde a la fase denominada de shock
medular, tras lo cual van apareciendo los signos de com-
promiso de motoneurona superior (espasticidad, hiperre-
flexia, Babinski). Si las lesiones medulares son bilatera-
les habrá trastornos de los esfínteres vesical y anal por el
compromiso de la columna intermedio lateral.
SÍNDROME DE UNIDAD MOTORA
En el síndrome de unidad motora pueden presentarse
lesiones de la motoneurona inferior, los nervios perifé-
ricos (axón de la motoneurona), trastornos de la unión
neuromuscular o alteraciones del músculo estriado es-
quelético. Cada uno de estos sitios de afección, generan
una clínica diferente.
Nervio periférico
El daño de la segunda neurona motora (motoneurona
inferior) o de sus axones producirá los siguientes signos:
• paresia.
• flacidez-hipotonía.
• hipotrofia-atrofia.
• reflejos disminuidos o ausentes
• hiporreflexia o arreflexia.
Sin embargo, al evaluarse este ítem debe tenerse
en cuenta la edad del paciente, porque los reflejos osteo-
musculares disminuyen con la edad avanzada. La res-
puesta plantar es flexora.
Adicionalmente pueden presentarse fasiculaciones, que
son contracciones de grupos de fibras musculares visibles
sobre la piel. Las enfermedades delos nervios periféricos,
pueden afectar a los axones de neuronas motoras, sensiti-
vas o autónomas y de este modo acompañarse de síntomas
sensitivos positivos o negativos, o síntomas disautonómicos.
La lesión de los nervios se denomina neuropatía pe-
riférica. De acuerdo con su distribución, se distinguen
los siguientes tipos:
• compromiso de un solo nervio: mononeuropatía.
• compromiso de nervios individuales: mononeu-
ritis múltiple.
• Lesión de múltiples nervios: polineuropatía.
La mononeuropatía es la lesión de un solo nervio.
Clínicamente el paciente presentará debilidad en los
músculos inervados por ese nervio. Igualmente, tendrá
hipoestesia en el dermatoma dependiente del mismo. El
síndrome del túnel del carpo es la mononeuropatía más
frecuente. Se caracteriza por parestesias y disestesias en
la cara anterior del antebrazo y en la región palmar de los
658 Segunda parte – TEMAS ESPECÍFICOS Y ENFOQUE DIAGNÓSTICO
tres primeros dedos. El paciente tendrá debilidad de la
flexión del carpo y de los tres primeros dedos de la mano.
La lesión del nervio radial, se manifiesta como mano caí-
da, observándose debilidad para la extensión del carpo y
de los dedos. Ocasionalmente, cuando el daño es proxi-
mal, habrá debilidad para la extensión del codo (tríceps).
La mononeuritis múltiple es la afección de varios
nervios ya sea en forma simultánea o en forma sucesiva.
Normalmente, afecta a las fibras pequeñas generando do-
lor (alodinia o hiperpatía). Las enfermedades que con más
frecuencia ocasionan este síndrome son la diabetes, las
vasculitis sistémicas, la sarcoidosis, la artritis reumatoidea
y la poliarteritis nodosa. Cuando el compromiso es crónico,
el déficit se vuelve confluente y simula una polineuropatía.
La polineuropatía es el compromiso de múltiples ner-
vios periféricos. Clínicamente, se caracteriza por seguir un
patrón dependiente de distancia. Es decir, se afectan inicial-
mente los axones más largos y tardíamente los más cortos.
De esta manera, el déficit motor y sensitivo se presenta
primero en los nervios de los pies. Cuando el compromiso
asciende hasta la rodilla, se empiezan a afectar las manos y
cuando los síntomas llegan hasta el codo, se afectan los ner-
vios intercostales. De esta manera, el paciente tiene un pa-
trón de debilidad y sensitivo en bota y guante. En el examen
neurológico, el paciente tendrá hipo o arreflexia. Cuando un
paciente tiene un síndrome de debilidad, asociado a hipotro-
fia, hiporreflexia y compromiso sensitivo, la lesión se debe
ubicar topográficamente en el nervio periférico. El compro-
miso sensitivo es lo que permite diferenciar entre una neuro-
patía, miopatía y una enfermedad de placa neuro-muscular,
sobretodo en estados avanzados de la enfermedad.
Para establecer la causa de la neuropatía periférica,
se debe evaluar el tiempo de evolución. Las neuropatías
periféricas agudas (progresión en menos de 4 semanas)
son de etiología autoinmune o infecciosa. Entre estas se
encuentra el síndrome de Guillain-Barre, la neuropatía
por VIH, la porfiria, la parálisis por garrapatas y la dif-
teria. Las alteraciones metabólicas (diabetes mellitus,
hipotiroidismo, enfermedad renal), normalmente dan
neuropatías crónicas con un curso insidioso y lentamente
progresivo. Igualmente, las neuropatías genéticas son de
muy lenta evolución; entre estas se encuentran el Char-
cot-Marie-Tooth y la neuropatía hereditaria con predispo-
sición a la parálisis por presión.
Unión neuromuscular
La miastenia gravis, el botulismo y el síndrome de Lam-
bert-Eaton son ejemplos de enfermedades causadas por
trastornos en la unión neuromuscular.
Clínicamente, las enfermedades de la placa neuro-
muscular se caracterizan por fatigablidad y una debili-
dad fluctuante.
La paresia de los músculos extraoculares produce di-
plopía y ptosis palpebral, que como se mencionó previa-
mente es fluctuante, empeora con la actividad física y me-
jora con el reposo. Además, la debilidad predomina en los
músculos proximales de las extremidades. El compromiso
de los músculos inervados por nervios bulbares produce
síntomas como disfagia, disnea, disfonía, voz nasal por la
debilidad del paladar blando, la lengua, los labios y la cara.
Los pacientes pueden desarrollar fatigabilidad y de-
bilidad de la masticación, con incapacidad de mantener
la mandíbula cerrada después de comer, la debilidad del
paladar blando también puede resultar en regurgitación
nasal (es decir, salida de líquido por la nariz al beber).
El tono se encuentra normal, los reflejos osteomuscula-
res están preservados de manera usual, no existen reflejos
patológicos de lesión de vía piramidal y la respuesta plantar
es flexora. No se encuentran síntomas sensitivos o disauto-
nómicos como en el compromiso de nervio periférico.
En el examen físico, se deben desencadenar signos
de fatiga muscular, por medio de pruebas de fatigabili-
dad ocular, el signo de Cogan y el test de hielo. El test
de fatiga muscular consiste en pedirle al paciente que
mire de manera sostenida durante 3 minutos, luego de
este tiempo se puede observar ptosis o incremento de la
diplopía por debilidad y fatiga de los músculos extraocu-
lares.La “prueba de hielo” consiste en colocar sobre los
párpados hielo durante 1-3 minutos, luego de este tiem-
po, se aprecia mejoría de la ptosis y de la diplopía; éste
fenómeno ocurre debido a que el frío facilita la entrada
presináptica de calcio y favorece la liberación de acetil
colina en la hendidura sináptica.
Músculo
El trastorno a nivel del músculo se denomina miopatía;
clínicamente, se presenta como síndromes motores puros
sin comprometer la función sensorial o autonómica. Los
pacientes refieren generalmente dificultad para levan-
tarse de una silla, subir y bajar escaleras, o alcanzar algo
con los brazos; es decir debilidad proximal.
En la mayoría de las miopatías, los síntomas tien-
den a ser bilaterales y afectan preferentemente a los
músculos proximales, pero existen varias excepciones:
por ejemplo, la miositis por cuerpos de inclusión (MCI)
y la distrofia muscular facio-escapulo-humeral pueden
ser muy asimétricas. La distrofia miotónica, la miopatía
distal hereditaria y la miopatía por cuerpos de inclusión
pueden afectar preferentemente la musculatura distal.
Usualmente, los reflejos osteomusculares están
preservados.
Al evaluar a un paciente con sospecha de miopatía,
es importante determinar si los síntomas son inducidos
por el ejercicio. Tales síntomas pueden manifestarse como
fatigabilidad, calambres musculares o edema. Los pacien-
tes que presentan calambres musculares inducidos por el
ejercicio de acuerdo con el grado de severidad pueden
desarrollar rabdomiolisis y expresarse en mioglobulinu-
ria, lo cual sugiere un trastorno hereditario del metabolis-
mo de la energía muscular.
Igualmente, es importante precisar si el paciente
cursa con mialgias: las miopatías inflamatorias como la
polimiositis, la dermatomiositis y la miositis por cuerpos
de inclusión, así como las miopatías necrotizantes y las
metabólicas cursan con dolor.
La relajación tardía del músculo esquelético después
de la contracción voluntaria está presente en los tras-
tornos miotónicos y son característicos de la distrofia
miotónica (Steinert).
Los desórdenes del músculo se pueden enumerar en
categorías así:
• distrofias musculares.
• en miopatías inflamatorias.
• miopatías asociadas a endocrinopatía.
• miopatías inducidas por fármacos y tóxicas.
• miopatías metabólicas,
• Miopatías congénitas.
• miopatía asociada con parálisis periódica.
Segunda parte
TEMAS ESPECÍFICOS Y ENFOQUE DIAGNÓSTICO
Síndromes neurovasculares
Juliana Coral Casas – Diana Carolina Ibañez – Mario Velasco – Iván Baracaldo
El encéfalo está irrigado por las arterias carótidas inter-
nas derecha e izquierda, y por las arterias vertebrales,
que se anastomosan para formar el tronco basilar, Es el
único órgano que recibe irrigación de tres pedículos que
conforman así dos sistemas o territorios: el carotídeo y el
vertebro basilar.
El sistema carotídeo es el que recibe irrigación de
la arteria carótida y de sus ramas: la arteria oftálmica,
que irriga el globo ocular, la arteria cerebral anterior que
irriga la cara medial del lóbulo frontal y parietal en sus
regiones cortical y subcortical, así como el cuerpo calloso
y a través de sus arterias perforantes (estriadas internas
o recurrente de Heubner), la porción anterior del núcleo
caudado. La arteria cerebral media irriga la cara externa
de los lóbulosfrontal, parietal y temporal, con su porción
cortical y subcortical, y a través de sus arterias perforan-
tes, junto con las arterias carótidas, ramas de la carótida
interna, la cápsula interna y los núcleos de la base.
El territorio vertebrobasilar está irrigado por las
arterias vertebrales, el tronco basilar y sus ramas, las
arterias cerebrales posteriores. Estas últimas irrigan el
lóbulo occipital y la cara ventral del lóbulo temporal. El
resto del sistema irriga el tallo cerebral en su totalidad,
parte del tálamo y el cerebelo y sus pedúnculos por me-
dio de las arterias cerebelosas postero inferior (PICA),
antero inferior (AICA) y cerebelosa superior1 (figura 4.1).
Cerebral anterior
Comunicación
anterior
Oftálmica
Circuito
arterial Carótida interna
del cerebro
Comunicante posterior
Cerebral posterior
Cerebelosa superior
Basilar
Laberíntica
(auditiva
A. cerebelosa
interna) anteroinferior
Cerebelosa
posteroinferior
Vertebral
Espinal anterior
Figura 4.1. Circulación arterial cerebral territorio anterior y
posterior.
Sistema nervioso central y periférico
4
La oclusión súbita de un vaso intracraneal reduce
críticamente lairrigación en la región encefálica corres-
pondiente al vaso comprometido y si hay ausencia com-
pleta de circulación cerebral origina la muerte del tejido
encefálico circundante, denominado clínicamente ataque
cerebro vascular (ACV). Esta lesión de tejido cerebral se
traduce en un conjunto de signos y síntomas específicos
que conforman síndromes vasculares de acuerdo a la
arteria comprometida.
A continuación, se describirán las característicasse-
miológicas de los síndromes neurovasculares.
SíNDROMES NEUROVASCULARES DE
CIRCULACIóN ANTERIOR
La circulación anterior está conformada por la arteria
carótida interna (ACI) y sus ramas principales, la arte-
ria cerebral anterior (ACA) y la arteria cerebral media
(ACM). El compromiso de la circulación anterior repre-
senta la mayoría de todos los ACV2.
Arteria carótida interna
A medida que la arteria carótida interna entra en la cir-
culación cerebral, se ramifica en la ACA y ACM. La oclu-
sión de la ACI ocurre frecuentemente debido a una placa
aterosclerótica que genera una estenosis crítica a nivel
de la bifurcación cervical, o como una oclusión trom-
boembólica de la carótida distal. Esta distribución del
trombo, que compromete la carótida interna y la ACM se
denomina lesión en T, que se presentará como un gran
infarto hemisférico ipsilateral con compromiso de los te-
rritorios de la ACA y ACM2.
Los signos y síntomas que conforman este síndro-
me son: amaurosis ipsilateral (por compromiso de la
arteria oftálmica), hemiplejía contralateral, hemihipoes-
tesia contralateral; si el compromiso es del hemisferio
dominante existirá hemi-negligencia y afasia global,
hemianopsia homónima, y si existe una lesión a nivel
proximal, se presentará con alteración del estado de con-
ciencia2. Una buena manera clínica para diferenciar una
oclusiónde ACI de una ACM, es la alteración delestado
de conciencia y el compromiso severo de la fuerza del
miembroinferior1.
Este infarto hemisférico puede llevar a un aumen-
to importante en la presión intracraneal, lo que podría
resultar en un síndrome de deterioro rostrocaudal con
todas sus fases y desencadenará la muerte encefálica3.
La estenosis sintomática de la ACI en la bifurcación
cervical se manifiesta a menudo como un ataque cerebro-
vascular menor o un ataque isquémico transitorio (AIT)
secundario a embolismo arteria-arteria. Las caracterís-
ticas clínicas de un AIT carotídeo incluyen la “amaurosis
fugaz” (pérdida de la visión monocular transitoria: una
660 Segunda parte – TEMAS ESPECÍFICOS Y ENFOQUE DIAGNÓSTICO

C Figura 4.2.
Distribución anatómica de las
L
porciones de ACM en TAC de
cráneo simple.
ci
C = Núcleo Caudado
L = Núcleo lenticular
CI = Cápsula interna.

cortina oscura que desciende verticalmente en el campo
de la visión en un ojo), o más comúnmente como una al-
teración visual indescriptible3.
Arteria cerebral media
Es la fuente primaria de perfusión a los hemisferios cere-
brales, la ACM es la arteria intracraneal que con mayor
frecuencia se compromete en los pacientes con un ACV
agudo. Una oclusión completa del tronco de la ACM, en
la porción M1, con frecuencia se manifiesta con signos
y síntomas hemisféricos: afasia (hemisferio dominante),
negligencia hemiespacial (hemisferio no dominante),
desviación de la mirada conjugada ipsilateral (campos
oculares frontales), pérdida de la fuerza del hemicuerpo
contralateral con compromiso facial y diversos grados de
hemihipoestesia contralateral.
En porciones más distales de la ACM, según su dis-
tribución anatómica por porciones, se pueden identificar
los siguientes síndromes neurovasculares: en M2 habrá
un compromiso similar a M1, pero sin alteración del es-
tado de conciencia, si la isquemia involucra las radiacio-
nes ópticas o se extiende hasta el área más posterior y
profunda del lóbulo parietal, los pacientes también ten-
drán una hemianopsia contralateral. En M3, según la
división de la rama, si es temporal y parietal, habrá com-
promiso sensitivo-motor, asociado a compromiso cortical.
Si solo existe compromiso de M4,puede expresarse como
un síndrome afásico anterior (área de Broca) o posterior
(área de wernicke), un síndromeparietal cortical comoel
síndrome de Gerstman, Anton, o síntomas parietales
corticales como agrafestesia, asterognosia, y la pérdida
de la discriminación de dos puntos (ver capítulo de sín-
dromes corticales), sin compromiso de vías subcorticales2
(figura 4.2, figura 4.3).
Arteria cerebral anterior
El infarto aislado del territorio de la ACA representa
una minoría en las presentaciones de ACV. Debido a la
representación cortical del homúnculo motor, un com-
promiso del territorio de la ACA clínicamente se mani-
fiesta con debilidad de la pierna contralateral más que
del brazo3.
También se puede presentar con abulia o apatíapor
compromiso del giro del cíngulo anterior o cabeza del cau-

Figura 4.3.
Territorios que irriga Arteria
cerebral media:putamen,
globo pálido, mitad superior
de la cápsula interna, la
mayoría del núcleo cauda-
do. Sus ramas corticales
irrigan la mayoría de la
superficie lateral de los
hemisferios cerebrales y
el polo anterior del lóbulo
temporal.
 SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Y PERIFÉRICO – SÍNDROMES NEUROVASCULARES
Figura 4.4. Territorios que irriga
arteria cerebral anterior: Cara dorsal
y medial de lóbulos frontal y parietal.
dado (arteria recurrente de Heubner). Si existe una va-
riante anátomica en la que la ACA irriga los 2 hemisferios
cerebrales, se puede manifestar con mutismo aquinético y
debilidad de los miembros inferiores2 (figura 4.4).
Arteria coroidea anterior
Irriga principalmente el brazo posterior de la capsula
interna, tracto óptico, cuerpo geniculado lateral (parte
lateral), radiación óptica, amígdala, uncus y parte pos-
terior paraventricular de la corona radiada. El síndrome
neurovascular se manifiesta con hemiparesia e hipoeste-
sia contralateral, hemianopsia homónima y sectoranop-
sia cuádruple (pérdida de sectores superior e inferior del
campo visual con respeto del sector horizontal)1.
SÍNDROMES NEUROVASCULARES DE LA
CIRCULACIóN POSTERIOR
Distinguir entre los síndromes de circulación anterior o
posterior, es esencial para definir el mecanismo de pro-
ducción del infarto cerebral y planear la estrategia de
prevención secundariamás adecuada.
Mientras el compromiso de la circulación anterior
puede producir ACV hemisféricos grandes los de circu-
lación posterior pueden ser igualmente devastadores,
cuando involucran estructuras vitales en el tallo y el ce-
rebelo con infartos de menor calibre2.
Síndromes neurovasculares del Tallo Cerebral
El tallo cerebral se divide en tres partes anatómicas:
mesencéfalo, protuberancia y bulbo raquídeo. La sinto-
matología propia de las lesiones del tallo, depende del
compromiso de las fibras motoras, sensitivas, cerebelo-
sas y extrapiramidalesque están dispuestas a lo largo de
éste,con sus haces ascendentes y descendentes y que se
entremezclan con los núcleos, los fascículos de los pares
craneales y la sustancia reticular.
Según el lugar donde se produzca el infarto en el
tallo, el compromiso de estas fibras producirá los
siguientes síndromes neurovasculares, se debe conocer
la anatomíade cada uno de estos haces de fibras nervio-
sas, saber si ya se han decusado o no, para comprender
la representación semiológica.
661
Síndromes mesencefálicos
• Síndrome peduncular anterior (Síndrome de
Weber): aparece cuando está comprometido el piedel
pedúnculo cerebral. Afecta el fascículo del III par cra-
neal y el haz piramidal .Se manifiesta con parálisis
de los oculomotores inervados por este par, ptosis y
midriasis ipislateral y hemiparesia o hemiplejía con-
tralateral a la lesión1 (figura 4.5)
• Síndrome peduncular posterior (Síndrome de
Benedikt): caracterizado por oftalmoplejía ipsilateral
del III par con compromiso de la pupila, hemitemblor
o hemicorea contralateral; estos últimos fenómenos se
deben a compromiso del núcleo rojo y la sustancia
nigra en el tegmento mesencefálico1 (figura 4.5).
• Síndrome de Claude: hay compromiso del III par
y el pedúnculo cerebeloso superior, se manifiesta con
parálisis del III par completo ipsilateral, dismetría y
disdiadococinesia contralateral1.
• Síndrome de Foville superior: es un síndrome de
Benedikt o un síndrome de Weber, al que se agrega
parálisis de la mirada horizontal hacia el lado opues-
to a la lesión por compromiso del fascículo longitudi-
nal medial (une los núcleos del motor ocular común,
el motor ocular externo y los núcleos vestibulares)1.
• Síndrome mesencefálico dorsal (Síndrome de
Parinaud): parálisis de la mirada conjugada hacia
arriba, ocasionalmente hacia abajo. Anormalidades
pupilares (pupilas dilatadas con disociación luz-
cerca), nistagmus de retracción-convergencia en la
mirada hacia arriba (provocado por la inducción de
sacadas hacia arriba), retracción del párpado pato-
lógico (signo de Collier’s), párpado retraído durante
las refijación horizontal, la abducción del ojo puede
estar más lenta que la aducción (“parálisis pseudoab-
ducens”), al parecer es debido a un exceso de tono de
convergencia1 (figura 4.5).
Síndrome de la punta de la Basilar
descrito por el doctor Caplan en 19809, se caracteriza por
la oclusión de la porción rostral de la arteria basilar y de
las ramas arteriales que de ella se derivan (cerebelosa
superior, comunicante posterior, arteria mesencefálica
y las pequeñas ramas perforantes talámicas, parame-
662 Segunda parte – TEMAS ESPECÍFICOS Y ENFOQUE DIAGNÓSTICO
Tubérculo Síndrome de Parinaud
cuadrigémino superior
Síndrome de
Núcleo motor Benedikt
ocular común
Lemnisco
medial
Núcleo
rojo
Substancia
nigra
Pedúnculo Nervio motor Síndrome de Weber
ocular común
Figura 4.5. Síndromes clínicos asociado a lesiones mesence-
fálicas.
dianas y mesencefálicas) las cuales nacen en un área de
2 cm. En este territorio existen frecuentes variaciones
anatómicas, lo que conlleva a que sus manifestaciones
clínicas sean muy variadas; su presentación clínica
puede dar sintomatología escalonada, esto quiere decir
que se suman síntomas de focalización neurológica en
el transcurso de horas; pueden además, darse diferentes
combinaciones de infartos en el territorio talámico, mes-
encefálico y occipital simultáneamente:
• Trastorno de los movimientos oculares, parálisis
unilateral o bilateral de la mirada hacia arriba y ha-
cia abajo, trastorno de convergencia, parálisis pseu-
doabducens, nistagmo de retracción-convergencia,
alteración en la abducción ocular, signo de Collier´s,
desalineamiento ocular y oscilaciones oculares, skew
(divergencia ocular en el plano vertical).
• Anormalidades pupilares por disfunción diencefáli-
ca, estas pueden ser pequeñas y reactivas, grandes
o en posición media y fija, corectopia, ocasionalmente
pupila oval.
• Anormalidades del comportamiento, somnolencia,
anormalidades en el ciclo sueño-vigilia, dificultades
en la memoria, alucinosis peduncular, delirium hipe-
ractivo.
• Defectos del campo visual, por compromiso de la ar-
teria cerebral posterior, que producen hemianopsia,
ceguera cortical o síndrome de Balint.
• Alteraciones motoras y sensitivas: las lesiones cau-
santes de parálisis pseudoabducens con nistagmo re-
tracción-convergencia. Además parálisis del oblicuo
superior unilateral aisladas en pacientes con lesio-
nes tegmentales contralaterales del núcleo troclear y
nervio troclear intraaxial adyacente1.
Síndromes Protuberanciales
• Síndrome protuberancial inferior (Millard
Gubler): consiste en hemiplejía contralateral asocia-
da a parálisis facial periférica y del VI par ipsilateral1
(figura 4.6).
• Síndrome de Raymond: se caracteriza por parálisis
de VI par ipsilateral con hemiplejía contralateral que
respeta la cara por compromiso del fascículo del VI par
y el tracto corticoespinalrespectivamente1 (figura 4.6).
• Síndrome de Locked in o enclaustramiento: se
produce por lesiones pontinas ventrales bilaterales.
Se manifiesta con cuadriplejía debida a la afectación
bilateral del tracto corticoespinal en la base pontis,
afonía debido al compromiso de las fibras corticobul-
bares que inervan el núcleo de los nervios craneales
inferiores, compromiso ocasional de los movimientos
oculares horizontales debido a la participación bila-
teral de los fascículos del VI par craneal1. En este
síndrome, el paciente es incapaz de hablar y de hacer
movimientos faciales, pero está totalmente despier-
to; los párpados están abiertos y puede mover los
ojos en el plano vertical; es capaz de comunicarse con
el movimiento de ellos y de los párpados.
• Síndrome de Foville inferior: se produce por le-
sión en el tegmento pontino en el tercio caudal del
puente. Consiste en hemiplejía contralateral sin
compromiso facial, parálisis facial periférica por
compromiso del núcleo y fascículo del VII par, inca-
pacidad para mover los ojos conjuntamente hacia el
lado ipsilateral a la lesión (mirada hacia el otro lado
de la lesión) debido al compromiso del núcleo de la
PPRF (formación reticular paramediana pontina) o
de los núcleos de los VI par, o ambos1.
• Síndrome de Raymond-Cestan: se produce como
consecuencia de lesiones rostrales del puente dor-
sal. Se manifiesta con signos cerebelosos (ataxia),
temblor rubral, hipotestesia contralateral de todas
las modalidades sensitivas (tanto facial como de las
extremidades), debido al compromiso del lemnisco
medial y del tracto espinotalámico. Con la extensión
ventral, puede haber hemiparesia contralateral (de-
bido a la lesión del tracto corticoespinal) o parálisis
de la mirada conjugada hacia el lado de la lesión (de-
bido a la participación de la PPRF)1.
• Síndrome de Marie-Foix: hay lesión pontina late-
ral con compromiso del pedúnculo cerebeloso medio.
Se presenta con ataxia cerebelosa ispilateral, hemi-
paresia contralateral y hemihipoestesia para dolor y
temperatura contralateral1.
Síndromes bulbares
• Síndrome bulbar medial o síndrome de Dejerine:
se presenta con hemiplejía contralateral y parálisis
Fascículo longitudinal medial Síndrome de ángulo
pontocerebelosos
Núcleo vestibular Núcleo del
superior VI par
Fascículo espinal
del V par
Núcleo del
fascículo espinal
del V par
VIII
VIII
VII
VII
Síndrome de
VI Millard-Gubler
Haces piramidal
y corticobulbar Hemiplejía alterna
oculomotora ( VI par)
Figura 4.6. Síndromes clínicos asociado a lesiones protu-
beranciales.
 SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Y PERIFÉRICO – SÍNDROMES NEUROVASCULARES
Núcleo dorsal del X par Síndrome de Tapia
Síndrome de Wallenberg
Núcleo vestibular
(Sind. lateral del bulbo)
inferior
Núcleo cuneiforme
lateral
Núcleo solitario
X
Pedúnculo
cerebeloso inferior
Fascículo del V síndrome medular lateral.Se debe a una lesión me-
núcleo espinal
Fascículo
espinotalámico
Núcleo XII
ambigüo
Hemiplejia alterna
Pirámide
hipoglósica
(Síndr. bulbar anterior)
Figura 4.7. Síndromes clínicos asociado a lesiones bulbares.
ipsilateral de la lenguacon atrofia y fibrilación, la
lengua se desvía hacia el lado de la lesión (compromi-
so del XII par), pérdida de la posición y la vibración
contralateral (por lesión del lemnisco medial), el nis-
tagmo que bate hacia arriba se produce por extensión
del infartohasta el fascículo longitudinal medial20 (fi-
gura 4.7)
• Síndrome bulbar lateral o síndrome de Wallen-
berg: se presenta hipoalgesia y termoanestesia fa-
cial ipsilateral, debido al compromiso del n úcleo y
del tracto espinal del trigémino,puede presentarse
con dolor facial ipsilateral y reflejo corneano dismi-
nuido. Hipoalgesia contralateral del tronco y de las
extremidades con termoanestesia (debido a daño en
el tracto espinotalámico). Parálisis palatina, farín-
gea y de las cuerdas vocales con disfagia y disartria
(debido al compromiso del núcleo ambiguo). Síndro-
me de Horner ipsilateral (por lesión de las fibras
simpáticas descendentes). Hipohidrosis lateral del
cuerpo debido a la lesión de la vía de sudoración
excitatoria no cruzada. Vértigo, náuseas y vómito y
diferentes tiposde nistagmus (debido al compromiso
de los núcleos vestibulares y sus conexiones). Signos
y síntomas del cerebelo ipsilateral (compromiso del
pedúnculo cerebeloso inferior y del cerebelo). Ocasio-
Figura 4.8. Territorios que irriga Arteria
Cerebral Posterior: Mesencéfalo anterior,
lóbulos temporales mediales, lóbulos
occipitales, tálamo.
663
nalmente, el hipo atribuido a lesiones de la región
dorsolateral del bulbo y diplopía (secundaria a lesión
de la protuberancia inferior)1 (figura 4.6).
• Síndrome de infarto hemimedular (Babinski-
Nageotte): se genera por la oclusión de la arteria
vertebral ipsilateral proximal a la arteria cerebelosa
posterio-inferior y sus ramas,y produce una combina-
ción de síndrome medular lateral y medial20.
• Síndrome de Opalski (submedular): se mani-
fiesta con hemiplejía ipsilateral con síntomas de un
dular inferior que involucra el tracto corticoespinal
después de la decusación piramidal1.
• Síndrome Pontomedular Lateral: este síndrome
resulta de la oclusión de una rama arterial aberrante
que surge de la arteria vertebral superior y que se
extiende superior y lateralmente a la región de salida
de los nervios craneales VII y VIII de la protuberan-
cia. Los hallazgos clínicos son los observados en el
síndrome medular lateral y varios hallazgos ponti-
nos que incluyen: parálisis facial ipsilateral (por le-
sión del VII par), tinitus ipsilateral y ocasionalmente
trastornos auditivos (parálisis del VIII par)1.
Síndrome de Arteria Cerebral Posterior
Esta arteria irriga el mesencéfalo, el tálamo, el occipital
y el aspecto dorsomedial del lóbulo temporal2. El cuadro
clínico del infarto del territorio de la arteria cerebral pos-
terior (ACP) varía según el sitio de oclusión y la disponi-
bilidad de colaterales.
Si se infarta el segmento P1(precomunal) presenta
compromiso mesencefálico, talámico y hemisférico. La
oclusión de la ACP en el segmento proximal antes de la
rama talamogeniculada, provoca síntomas laterales ta-
lámicos y hemisféricos (figura 4.8).
El infarto de las ramas hemisféricas de la ACP pue-
de producir hemianopsia homónima contralateral causa-
da por infarto de la corteza, las radiaciones ópticas o del
cuerpo geniculado lateral. Si el infarto no alcanza el polo
occipital y se respeta el área macular de forma parcial o
total se producirá una cuadrantanopsia la cual puede ser
congurente o incogruente de acuerdo a la localización del
área infartada1. En infartos hemisféricos hay alteración
de la sensibilidad cortical, incluyendo parestesias, alte-
ración de posición, dolor y temperatura. Los hallazgos
664 Segunda parte – TEMAS ESPECÍFICOS Y ENFOQUE DIAGNÓSTICO
sensitivos pueden indicar isquemia talámica debido a la
oclusión de los segmentos postcomunales, precomuna-
les o proximales de la ACP, la isquemia tálamoparietal
es debida a oclusión de la ACP más distal o sus ramas
parieto-occipitales7.
El infarto en las ramas callosas de laACP que in-
volucran la región occipital izquierda y el esplenio del
cuerpo calloso produce alexia sin agrafia, ocasionalmen-
te asociada con alteraciones en la anomia del color, obje-
tos y de fotografías8.
La amnesia puede presentarse con infartos que com-
prometen el lóbulo temporal medial izquierdo o cuando
hay infartos temporales mesiales bilaterales9,10,11.
El infarto de la arteria temporal posterior izquierda
puede producir afasia sensitiva anómica o transcortical.
Los infartos en la distribución de las ramas penetrantes
del ACP al tálamo pueden causar afasia si el pulvinar
izquierdo está involucrado, el mutismo aquinético, la
amnesia global y el síndrome de Dejerine-Roussy1.
Síndrome de Anton se presenta con infartos occipi-
tales u occipitoparietales bilaterales que causan ceguera
cortical con reflejos pupilares conservados. Los pacientes
niegan o no son conscientes de su ceguera. El infarto en
el territorio de las ramas hemisféricas de la ACP tam-
bién puede ir acompañado de alucinaciones visuales12,
agnosias visuales y de color o prosopagnosia.
Síndrome de Balint se presenta con apraxia de los
movimientos oculares que suele presentarse con lesiones
bilaterales occipitales o parieto-occipitales, además ata-
xia óptica, parálisis psíquica de fijación con incapacidad
para mirar al campo periférico, compromiso de la aten-
ción visual y simultanagnosia13.
Infartos talámicos
El tálamo es la subdivisión más grande del diencéfalo.
La irrigación proviene principalmente de las arterias
comunicantes posteriores y de los segmentos perimesen-
cefálicos de la ACP. Los infartos talámicos típicamente
afectan una de cuatro regiones vasculares:
• posterolateral.
• anterior.
• paramediano.
• dorsal14.
Posterolateral
resultan de oclusión de ramas talamogeniculadas que sur-
gen del segmento P2 de la ACP. Pueden ocurrir 3 síndro-
mes típicos: sensitivo puro, sensitivo-motor, y el síndrome
talámico Dejerine-Roussy. Este último caracterizado por
pérdida sensitiva contralateral para todas las modalida-
des, (respeta ocasionalmente la cara, por la localización
más medial del núcleo ventral posteromedial), disestesias
severas contralaterales (dolor talámico), alteraciones va-
somotoras, hemiparesia contralateral transitoria, y movi-
mientos coreo-atetósicos leves o movimientos balísticos1.
Anterior
se da por oclusión de la arteria tuberotalámica o po-
lar, las principales manifestaciones clínicas consisten
en fluctuación del nivel de consciencia, abulia, apatía,
desorientación, pérdida de introspección y cambios en
la personalidad, paresia facial-emocional contralateral,
hemiparesia ocasional y déficits del campo visual. Infar-
tos del lado izquierdo se asocian con déficits del lengua-
je (afasia talámica, disprosodia, disartria). Infartos del
lado derecho pueden presentarse característicamente
con heminegligencia, síndrome de mano alienígena, o
déficits visuales espaciales1.
Paramedianos
se dan por oclusión de aterias paramedianas o arterias
subtalámicas. Las manifestaciones clínicas principales in-
cluyen somnolencia, pérdida transitoria del conocimiento,
alteraciones en el afecto o pérdida de memoria y anormali-
dades en la mirada vertical15. Pueden producir menos fre-
cuentemente alteraciones en la temperatura corporal, tem-
blor del parpado bilateral o del cierre palpebral voluntario1.
Dorsales
resultan de la oclusión de arterias coroideas posterio-
res. Estos infartos se caracterizan por la presencia de
cuadrantanopsia homónima o sectoronopias homónimas
horizontales1.
Las alteraciones del movimiento después de infartos
talámicos son raros e incluyen distonia mioclónica, as-
terixis, y temblor postural, de acción o tarea-específica.
Hemiataxia y hemiataxia-hiperestesia pueden estar aso-
ciados también con infartos que afectan ramas perforan-
tes del tálamo lateral16.
INFARTOS LACUNARES
Los lugares más frecuentes según el orden de frecuencia,
donde se producen los infartos lacunares, son putamen,
basis pontis, tálamo, brazo posterior de la cápsula inter-
na y núcleo caudado.
Los cinco síndromes más reconocidos son:
Motor puro
es el más común, se presenta por lesiones en cápsula
interna, corona radiada o basis pontis y se caracteriza-
da por déficit unilateral motor (hemiparesia o hemiple-
jia) que afecta cara, brazo y en menor proporción pierna
acompañado por disartria leve. La combinación de disar-
tria y la historia previa de anormalidades en la marcha
o vértigo sugieren una localización pontina. Lesiones
isquémicas corticales pueden dar hemiparesia motora
únicamente, al igual que estos infartos18.
Sensitivo puro
se caracteriza por parestesias y hormigueo, con un défi-
cit hemisensitivo unilateral que afecta cara, brazo, tronco
y pierna. Los síntomas subjetivos predominan sobre los
objetivos. Las localizaciones más frecuentes son cápsula
interna, corona radiada, subtálamo, mesencéfalo o la cor-
teza parietal. También puede darse en lesiones del núcleo
ventral-posterolateral del tálamo. La diferenciación entre
el síndrome sensitivo puro pontino del síndrome sensitivo
talámico puede ser difícil. La afectación del tallo cerebral
usualmente muestra discrepancia entre sensibilidad su-
perficial y profunda. En infartos pontinos la vibración y
propiocepción (modalidades del lemnisco medio) usual-
mente están reducidas en el lado hipoestésico. Mientras
la sensibibilidad termoalgésica (modalidades espinotalá-
micas) está preservada. En casos de infartos talámicos,
corona radiada o cápsula interna se afectan las modalida-
des espinotalámica y lemnisco medio19.
 SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Y PERIFÉRICO – SÍNDROMES NEUROVASCULARES 665

Ataxia-Hemiparesia la protrusión de la lengua, disartria, disfagia, pérdida del

control motor fino de la mano y respuesta plantar exten-
hay afectación del brazo posterior de la cápsula inter-
sora. Infartos lacunares o hemorragias pequeñas afectan-
na o de la basis pontis contalateral. Se caracteriza por
do el putamen o la rodilla de la cápsula interna pueden
hemiparesia leve a moderada, predominantemente en
causar disartria-mano torpe con micrografía asociada20.
miembros inferiores y signos cerebelosos ipsilaterales de
tipo incoordinación de pierna y brazo más incapacitantes
que la debilidad. Sensitivo-motor
se da por lo general por lesiones que afectan el tálamo
Disartria-mano torpe postero-ventral y el brazo posterior de la cápsula interna.
También se han visto asociados infartos en el puente late-
lesiones que afectan la profundidad de la basis pontis
ral con este síndrome.
entre el tercio superior y los dos tercios inferiores. Se ca-
racteriza por debilidad facial supranuclear, desviación a

Bibliografía
1. Brazis P, Masdeu J, Biller J. Localization in clinical neurology.5th Edition, Chapter 21 Vascular Syndromes of the Fore-
brain, Brainstem and Cerebellum.
2. Southerland A. Clinical Evaluation of the Patient With Acute Stroke. CONTINUUM: Lifelong Learning in Neurology.
2017; 23(1):40-61.
3. Eckerle B, Southerland A. Bedside evaluation of the acute stroke patient. Stroke. 2013.
4. Sacco R, Kasner S, Broderick J, Caplan L, Connors J, Culebras A et al. An Updated Definition of Stroke for the 21st
Century: A Statement for Healthcare Professionals From the American Heart Association/American Stroke Association.
Stroke. 2013; 44(7):2064-2089.
5. Mozaffarian D, Benjamin EJ, Go AS, et al. Executive Summary: Heart Disease and Stroke Statistics Y2016 Update: A
Report From the American Heart Association. Circulation 2016; 133(4):447Y454.
6. Tarnutzer A, Berkowitz A, Robinson K, Hsieh Y, Newman-Toker D. Does my dizzy patient have a stroke? A systematic
review of bedside diagnosis in acute vestibular syndrome. Canadian Medical Association Journal. 2011; 183(9):E571-E592.
7. Georgiadis A, Yamamoto Y, Kwan E, Pessin M, Caplan L. Anatomy of Sensory Findings in Patients With Posterior
Cerebral Artery Territory Infarction. Archives of Neurology. 1999; 56(7):835.
8. Renzi E, Zambolin A, Crisi G. The pattern of neuropsychological impairment associated with left posterior cerebral artery
infarcts. Brain. 1987; 110(5):1099-1116.
9. Caplan LR. “top of the basilar” Syndrome. Neurology 1980; 30: 72-9.
10. Fisher CM. The posterior cerebral artery syndrome. Can J Neurol Sci 1986;13:232
11. Pessin MS, Kwan ES, DeWitt LD, et al. Posterior cerebral artery stenosis. Ann Neurol 1987; 21:85.
12. Brust J, Behrens M. ¿Release hallucinations? as the major symptom of posterior cerebral artery occlusion: A report of 2
cases. Annals of Neurology. 1977;2(5):432-436.
13. Chambers B, Brooder R, Donnan G. Proximal posterior cerebral artery occlusion simulating middle cerebral artery
occlusion. Neurology. 1991; 41(3):385-385.
14. Shah M, Biller J. Rostral brainstem and thalamic infarctions. Neurobase 1997; ICD Code: 4343.01; 433.81.
15. Montagna P. Bilateral paramedian thalamic syndrome: abnormal circadian wake-sleep and autonomic functions. Journal
of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. 2002; 73(6):772-774.
16. Jung K, Park S, Chang G. Imitative arm levitation from a recurrent right thalamic hemorrhage: A case report. Neurology.
2003; 61(5):718-718.
17. Kim J. Delayed onset mixed involuntary movements after thalamic stroke. Brain. 2001; 124(2):299-309.
18. Nighoghossian N, Ryvlin P, Trouillas P, Laharotte J, Froment J. Pontine versus capsular pure motor hemiparesis.
Neurology. 1993; 43(11):2197-2197.
19. Kim J. Restricted Nonacral Sensory Syndrome. Stroke. 1996; 27(5):988-990.
20. Mendivil A, Alcalá-Galiano A, Ochoa M, Salvador E, Millán J. Brainstem Stroke: Anatomy, Clinical and Radiological
Findings. Seminars in Ultrasound, CT and MRI. 2013; 34(2):131-141.
Segunda parte
TEMAS ESPECÍFICOS Y ENFOQUE DIAGNÓSTICO
Trastornos de los ganglios basales:
parkinsonismo y otros síndromes de movimientos anormales
Catalina Cerquera Cleves – Cindy Andrea Díaz
Los ganglios basales comprendenun conjunto de estruc-
turas neuronales subcorticales,que están involucradas
en el control motor,al intervenir en la planeación, ini-
ciación, ejecución y modulación del movimiento. Reciben
información aferente proveniente de la corteza cerebral,
para integrarla, procesarla y enviarla de vueltaa la corte-
za, a través del tálamo, con lo cual, regulan y modulan la
actividad motora queviaja por el haz corticoespinal (vía
piramidal). Aunque históricamente se había denominado
a los ganglios basales como “sistema extrapiramidal”,y
a los trastornos que producen como “síndromes extrapi-
ramidales”, el hecho de que sus principales eferencias
lleguen a la corteza motora, y por ende a la vía cortico-
espinal, nos lleva a entender que se trata de redes neu-
ronales estrechamente unidas y complementarias entre
sí, razón por la cual, en los últimos años, se prefiere
el término de trastornos del movimiento o movimientos
anormales, que se definen como síndromes neurológicos
en los cuales existe, o exceso de movimiento (hiperciné-
ticos), o disminución de movimientos voluntarios y auto-
máticos (hipocinéticos); no relacionados con debilidad o
espasticidad1.
CONSIDERACIONES ANATÓMICAS
El circuito gangliobasal incluye las siguientes estructu-
ras funcionales (figura 5.1):
• Estriado: incluye al núcleo caudado y al putamen,
y proyecta eferencias inhibitorias (neurotransmisor:
GABA).
Figura 5.1.
Anatomía de los
ganglios basales.
Núcleo Tálamo (núcleo
ventral lateral)
caudado
Putamen
GPi
Núcleo
subtalámmico
Sustancia negra
Globo pálido
GPe
Sistema nervioso central y periférico
5
• Globo pálido interno: es la principal estructura
eferente de los núcleos de la base; sus proyecciones
eferentes son inhibitorias (neurotransmisor: GABA).
• Globo pálido externo: eferencias inhibitorias (neu-
rotransmisor: GABA).
• Núcleo subtalámico de Luys: es el único de los nú-
cleos de la base que proyecta eferenciasexcitatorias
(neurotransmisor: glutamato).
El tálamo, específicamente el núcleo ventral lateral,
no hace parte propiamente de los núcleos de la base, pero
es el blanco principal de las eferencias del circuito gan-
gliobasal, como integrador y sitio principal de relevo de
las proyecciones que van de vuelta hacia la corteza cere-
bral. Sus eferencias son excitatorias (neurotransmisor:
glutamato).
El modelo funcional que simplifica, grosso modo, el
funcionamiento de los ganglios basales, involucra dos
vías: la vía directa y la vía indirecta (figura 5.2). La vía
directa comienza en la corteza cerebral, llega al estriado,
continúa por el globo pálido interno, atraviesa el tála-
mo y posteriormente vuelve a la corteza cerebral.La vía
indirecta inicia en la corteza cerebral, llega al estriado,
pero continúa por el globo pálido externo, posteriormen-
te el núcleo subtalámico, y después al globo pálido in-
terno, para finalmente atravesar el tálamo y terminar
de nuevo en la corteza cerebral. La vía directa, resulta
en un flujo netamente excitatorio sobre el tálamo y por
ende la corteza cerebral, debido a que el estriado inhibe
las proyecciones también inhibitorias del globo pálido in-
terno. Por su parte, la vía indirecta, resulta en un flujo
netamente inhibitorio sobre el tálamo, dado que las pro-
yecciones inhibitorias del estriado impiden que el globo
pálido externo mantenga su actividad también inhibi-
toria sobre el subtálamo, y así este último quede libre
estimulando al globo pálido interno para que mantenga
inhibido al tálamo (ver figura 5.2).
La sustancia nigra pars compacta (SNc), es el princi-
pal moduladorde las vías directa e indirecta, mediante la
dopamina que llega al estriado (vía nigroestriada). Los
receptores dopaminérgicos D1 del estriado estimulan la
activación de la vía directa, mientras que los receptores
D2 del estriado inhiben a la vía indirecta; dando como re-
sultado neto, una facilitación de las proyecciones tálamo-
corticales y por tanto del movimiento, gracias a la acción
de la dopamina. Esto explica, por qué la falta de dopami-
na en la enfermedad de Parkinson lleva a hipocinesia o
enlentecimiento del movimiento.
SEMIOLOGÍA DE LOS TRASTORNOS DEL
MOVIMIENTOS O MOVIMIENTOS ANORMALES
Los trastornos del movimiento o movimientos anormales
668 Segunda parte – TEMAS ESPECÍFICOS Y ENFOQUE DIAGNÓSTICO

Tabla 5.1.
Corteza
Movimientos anormales hipercinéticos
e hipocinéticos
+ +
Dopamina
SN
+ Hipercinesias Hipocinesias
D1
Estriado Tálamo
• Temblor • Parkinsonismo
– – • Corea • Síndrome de la persona o
• Balismo extremidad rígida
Globo pálido interno • Atetosis
• Distonía
Gaba – • Mioclonus
Glutamato • Tics
Vía directa
• Estereotipias
Corteza • Acatisia

Dopamina
SN
– + + estrés y cesan durante el sueño. Usualmente, el paciente
D2
Estriado Tálamo
– llamado paracinesia.
– Globo pálido interno + La corea, clásicamente se asocia a impersistencia mo-
STN
Globo pálido externo – lengua y mantenerla en esa misma posición durante al-
Gaba
Vía indirecta
Glutamato
Figura 5.2. Fisiología de los ganglios basales.
pueden dividirse en trastornoshipercinéticos y trastorno-
shipocinéticos2:   es causada por lesiones gangliobasales unilaterales, típi-
• Síndromes hipercinéticos o movimientos anor-
males hipercinéticos: en los cuales existe un ex-
ceso de movimiento que puede seranormal e invo-
luntario. Los movimientos anormales hipercinéticos
involuntarios que semiológicamente se consideran
como “antinaturales”, pueden agruparse dentro de
una denominación más general, conocidos como dis-
cinesias. Dentro de estas discinesias, se incluyen cin-
co grandes grupos de movimientos anormales: corea,
distonía, mioclonus, tics y temblor. La acatisia, por
su parte, también es un ejemplo de un síndrome hi-
percinético, pero no corresponde a una discinesia. La
tabla 5.1 enumera los diferentes movimientos hiper-
cinéticos e hipocinéticos.
• Síndrome hipocinético: escasez de movimientos
voluntarios y automáticos. Por ejemplo, acinesia,
bradicinesia, hipocinesia, características del parkin-
sonismo.
SÍNDROMES HIPERCINÉTICOS
Corea
Su nombre proviene del griego “choreia” y quiere decir
“danza”. Consiste en movimientos involuntarios irregu-
lares, rápidos, de amplitud y dirección variable, carentes
de ritmo, sin propósito, impredecibles y no sostenidos,
que se vuelven continuos al fluir de forma aleatoria de
un grupo muscular a otro, o involucrar varios segmentos
como tronco, cuello, cara y extremidades3,4.
Los movimientos coreicos pueden aparecer en repo-
so, o durante actos voluntarios interfiriendo en las ac-
tividades de la vida diaria. Pueden exacerbarse con el
intenta esconderlos o disimularlos incorporándolos a sus
propios movimientos, con un acto motor superpuesto
tora, que hace referencia a la incapacidad para mantener
una actividad motora sostenida, por ejemplo, protruir la
gunos segundos, o mantener una contracción sostenida
de un grupo muscular, por lo que frecuentemente se pue-
den quejar de que se les caen las cosas de las manos, ya
que no logran sostenerlas en la misma posición durante
mucho tiempo.
Cuando los movimientos coreicos afectan a solo un
hemicuerpo se denomina hemicorea, la cual casi siempre
camente en el núcleo caudado contralateral. Esto puede
ocurrir por hemorragias, infartos isquémicos lacunares,
neoplasias o lesiones infecciosas como abcesos por toxo-
plasma u otros gérmenes oportunistas.
La corea puede involucrar la cara, con movimientos
involuntarios irregulares y variables de músculos faciales,
que pueden simular muecas faciales omovimientos exage-
rados como masticar, chupar o saborear; en estos casos,
cuando la corea es muy severa, la lengua puede presentar
un movimiento constante e irregular de entrada y salida.
También puede ser generalizada, comprometiendo de for-
ma aleatoria, variable e irregular, varias extremidades.
Etiología de la corea
Existen múltiples causas de corea, entre las cuales se en-
cuentran causas genéticas como la enfermedad de Hun-
tington (más frecuente en adultos), y no genéticas como
la corea de Syndenham (de presentación en los niños).
También hay causas vasculares, autoinmunes, metabó-
licas, tóxicas y medicamentosas, que se enumeran en la
figura 5.3.
Enfermedad de Huntington
De herencia autosómica dominante, es la causa genéti-
ca de corea más frecuente en el mundo. Se caracteriza
por la triada de: movimientos anormales, (principalmen-
te corea), deterioro cognitivo, y cambios comportamen-
tales. Usualmente los síntomas inician entre los 30-50
años, aunque hay un porcentaje de pacientes que pue-
den iniciar antes de los 20 años (variante Westphal), o
incluso después de los 70 años5. Aunque la corea es la
característica típica de esta enfermedad, también pue-
de presentarse parkinsonismo, distonía, mioclonus, tics,
 SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Y PERIFÉRICO – TRASTORNOS DE LOS GANGLIOS BASALES: PARKINSONISMO 669

OTRAS Alcohol
Corea senil Anoxia/hipoxia
Discinesia orolingual del edéntulo Cocaína
Corea gravídica (embarazo) Metales pesados Corea de Sydenham
Calcificaciones gangliobasales Hipertiroidismo; hiper e hiponatremia Encefalitis por VIH
Hiperglicemia no cetósica Enfermedad por priones
Deficiencia de vitamina B12 Abcesois gangliobasales:
Enfermedad de Huntington • Tuberculosis en SNC.
Corea Hereditaria Beningna • Toxoplasmosis cerebral
Neuroacantocitosis Tóxico • Neurocisticercosis
Neuroferritinopatías Metabólicas
Atrofia dentatorubropálidoluisiana
Ataxia espinocerebelosa (2, 3 y 17) Hereditario Infecciosas
Síndrome de Lesch Nyhan, Lupus eritematosis sistémico
Enf. de Hungtington like 2 Síndrome antifosfolipido
Neurodegeneración asociada a hierro Púrpura de Henoch Schonlein
Enfermedad de Wilson Causas Encefalopatía de Hashimoto
Corea Vasculitis
Fármacos Inmunológica
Neurolépticos
Anticonceptivos orales
Levodopa
Propofol
Anticonvulsiovantes
Tumular Vascular ACV isquémico o hemorrágico
Antidepresivos tricíclicos
Litio en ganglios basales
Malformaciones arteriovenosas
Policitemia
Neoplasias comprometiendo ganglios basales
Síndromes paraneoplásicos

Figura 5.3. Causas de Corea.

ataxia, disartria, disfagia y signos piramidales como
espasticidad e hiperreflexia. Las alteraciones comporta-
mentales son variables y pueden iniciar antes de los sín-
tomas motores, incluyendo depresión, ansiedad, ataques
de pánico, síntomas del espectro obsesivo-compulsivo,
manía, psicosis, irritabilidad, agresividad, desinhibición
y apatía. Por su parte, el deterioro cognitivo sigue un
patrón predominantemente subcortical, caracterizado
poralteración de las funciones ejecutivas (síndrome
frontal disejecutivo), con síntomas atencionales, inha-
bilidad para la organización, planificación, resolución de
problemas y toma de decisiones; llegando eventualmente
a progresar hacia una demencia.
Corea de Sydenham
Es la causa de corea aguda más frecuente en niños y
adolescentes y la forma posinfecciosa de corea más fre-
cuente en el mundo. Es una manifestación de la fiebre
reumática y, por ende, una complicación no supurativa
de la infección del estreptococo betahemolítico del grupo
A. Usualmente, se presenta de forma aguda o subaguda,
aproximadamente 4-8 semanas posterior a una faringi-
tis estreptocóccica, manifestándose con movimientos co-
reicos que rápidamente generalizan, impersistencia mo-
tora y compromiso de la lengua con protrusión de ésta.
En algunas ocasiones también puede presentarse como
una hemicorea5.
Balismo
Del griego “ballistes”, que significa“arrojar”, el balismo
hace parte del espectro de la corea, caracterizándose por
movimientos involuntarios repentinos de gran ampli-
tud, bruscos y violentos, que comprometen típicamente
la musculatura axial y los segmentos proximales de las
extremidades3. El balismo y la corea están frecuentemen-
te interrelacionados, pudiendo presentarse en un mismo
paciente. A menudo afecta un hemicuerpo (hemibalismo),
pero también puede involucrar una sola extremidad (mo-
nobalismo) y menos frecuente parabalismo o bibalismo.
Usualmente, es secundario a lesiones estructurales del
núcleo subtalámico de Luys o sus conexiones, también se
puede presentar hemibalismo por lesión del núcleo cauda-
do, globo pálido, giro precentral o tálamo.
Atetosis
La atetosis, representa un continuo del espectro de la
corea, caracterizándose por ser una forma más lenta de
corea, con movimientos involuntarios irregulares, len-
tos, serpenteantes, que involucran predominantemente
la musculatura apendicular distal, especialmente las
extremidades superiores. Mientras en la corea se puede
apreciar fragmentación de los movimientos en la secuen-
cia de los mismos, los movimientos atetósicos parecen
continuos, fluyentes y sinuosos4. Tienden a ser reptantes
y torsionales, pero a diferencia de la distonía, estos movi-
mientos no son sostenidos, carecen de un patrón especí-
fico, no son repetitivos, no generan posturas anormales,
nillegan a ser dolorosos.
La relación entre la atetosis y la corea se resalta no
solo por la dirección continuamente cambiante del movi-
miento, sino también por el hecho de que a menudo, la
corea evoluciona hacia la atetosis o viceversa. En algunos
pacientes, particularmente los niños, la corea y la atetosis
a menudo coexisten, de ahí el término coreoatetosis3.
La atetosis se observa en diversos trastornos aso-
ciados a alteraciones del desarrollo y discapacidad in-
telectual, como la hipoxia perinatal, el kernicterus y la
670 Segunda parte – TEMAS ESPECÍFICOS Y ENFOQUE DIAGNÓSTICO
parálisis cerebral, en las cuales hay un daño global de
diferentes estructuras cerebrales, incluyendo el globo
pálido, el núcleo subtalámico, el núcleo rojo y tegmento
ventral del mesencéfalo6.
Temblor
Clásicamente se define como un movimiento involunta-
rio, oscilatorio y rítmico que afecta una o varias partes
del cuerpo, siendo el movimiento anormal más frecuen-
te7. Resulta de contracciones alternas o sincrónicas de
músculos antagonistas recíprocamente inervados6. El
temblor puede ser fisiológico o patológico. El temblor
fisiológico es apenas notado a simple vista, pero puede
ser acentuado (temblor fisiológico exacerbado) por fati-
ga, ansiedad, estrés, retirada de opioides o alcohol, tiro-
toxicosis, hipoglicemia, feocromocitoma o medicamentos
(por ejemplo, catecolaminas, esteroides, anfetaminas,
cafeína ó teofilina). El temblor patológico tiene causas y
características diversas, y aunque afecta predominante-
mente las extremidades superiores, también puede com-
prometer otras partes como cabeza, mandíbula, lengua,
cuerdas vocales, extremidades inferiores o tronco.
La figura 5.4 esquematiza la clasificación del tem-
blor. Según sus características semiológicas, el temblor
se clasifica en temblor en reposo y temblor de acción:
• Temblor en reposo: se observa en una extremidad
o parte del cuerpo que no está activada voluntaria-
mente, es decir cuando ésta se encuentracompleta-
mente relajada y sin hacer ningún tipo de contrac-
ción, por lo que idealmente debe explorarse con la
extremidad soportada sobre alguna estructura como
un reposabrazos, o sobre las piernas del mismo pa-
ciente, cuidando que no se esté ejerciendo ningún
tipo de contracción con dicha extremidad; usualmen-
te aparece o empeora con las maniobras de distrac-
ción, por ejemplo, pedirle al paciente que diga los
meses del año de diciembre hacia atrás y desaparece
o se atenúa notablemente con la acción. Este tipo de
temblor es típico del parkinsonismo, especialmente
de la enfermedad de Parkinson, aunque puede en-
contrarse en otras condiciones.
• Temblor de acción: se observa en extremidades o
partes del cuerpo que están ejerciendo alguna con-
tracción voluntaria. Puede ser postural, isométrico, o
cinético. Éste último incluye al temblor de intención.
– Temblor postural: aparece mientras la extremi-
dad mantiene una contracción que permite una
postura antigravitatoria. Se explora al pedirle al
paciente que extienda los brazos al frente, con las
manos y los dedos extendidos.
Reposo
Temblor
Acción
Figura 5.4.
Clasificación del temblor según sus
características semiológicas.
– Temblor cinético: aparece cuando la extremi-
dad ejerce una contracción durante cualquier
movimiento voluntario. Puede a su vez dividir-
se en temblor cinético simple y en temblor de
intención.
• Temblor cinético simple: el temblor ocurre du-
rante un movimiento voluntario de la extremi-
dad, que no esté dirigido a un blanco en con-
creto. Por ejemplo, se explora con movimientos
simples como pronación/supinación o flexión/
extensión del carpo.
• Temblor de intención (o dirigido a un blanco
específico): se presenta clásicamente cuando la
amplitud del temblor aumenta durante movi-
mientos guiados visualmente hacia un blanco
determinado. Se explora mediante la prueba
dedo-nariz en la cual se le pide al paciente que
con la punta de su dedo índice toque la punta
de su nariz y posteriormente toque la punta
del dedo del examinador que estará colocado a
unos 30 o 40 cm al frente del paciente. La ma-
niobra debe repetirse varias veces y en varias
direcciones, evaluando ambas extremidades
superiores del paciente.
– Temblor tarea-específico: hace parte del temblor de
acción y se define como la aparición o exacerbación
de temblor durante actividades específicas. Por
ejemplo, el temblor primario de la escritura, que
aparece únicamente cuando el paciente escribe.
– Temblor isométrico: aparece cuando se ejerce una
contracción isométrica de los músculos de la ex-
tremidad comprometida, por ejemplo, al cerrar el-
puño con fuerza o al pedirle que apriete fuerte los
dedos del examinador.
Etiología del temblor
Al evaluar el temblor, deben valorarse varios aspectos,
como su aparición predominantemente en el reposo, pos-
tural o de intención; su amplitud y frecuencia; y si es
predominantemente en flexo-extensión, como en el tem-
blor esencial, o en pronosupinación o “cuenta monedas”,
como en la enfermedad de Parkinson.
Temblor esencial: es una de las enfermedades neu-
rológicas más frecuentesy la primera causa de temblor en
la población general. Se caracteriza por temblor predo-
minantemente de acción, tanto postural como cinético, y
especialmente intencional. Compromete en un 95% de los
casos las extremidades superiores, pero también puede
afectar en menor frecuencia cabeza, extremidades inferio-
Postural
Simple
Cinético
Intención
Tarea-específico
Isométrico
 SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Y PERIFÉRICO – TRASTORNOS DE LOS GANGLIOS BASALES: PARKINSONISMO 671

Tabla 5.2.
Diferencias entre el temblor esencial y el temblor de la enfermedad de Parkinson

Temblor esencial Temblor en la enfermedad de parkinson

Tipo Acción: postural/intención Reposo
Movimiento predominante Flexoextensión Pronosupinación
Frecuencia Media/alta (4-12Hz) Media/baja (3-6Hz)
Alteraciones neurológicas Rigidez, bradicinesia, hipomimia, hipofonía,
–
asociadas marcha lenta
Bilateral, pero siempre asimétrico, una extremidad
Simetría Bilateral, aunque puede ser asimétrico
usualmente más comprometida
Puede mejorar transitoriamente
Respuesta al tomar alcohol de forma aguda (aunque se puede NO mejora
exacerbar con el consumo prolongado)

res, voz, e incluso cara o tronco. El temblor de las manos
es predominantemente en flexoextensión, y tiende a tener
una frecuencia más alta (4-12 Hz) que la del temblor par-
kinsoniano (3-6 Hz). Los pacientes se quejan principal-
mente de la aparición del temblor cuando estánrealizando
alguna acción, como comer; coger un vaso y llevárselo a
la boca; escribir; afeitarse; bordar; etc. Usualmente tiene
una base hereditaria importante, encontrando algunos
familiares también afectados con la enfermedad. En la
tabla 5.2 encontraremos las diferencias semiológicas en-
tre el temblor esencial y el temblor parkinsoniano.
Entre las causas, debe investigarse también sobre
medicamentos o diversas sustancias que haya recibido el
paciente y que puedan dar lugar a la aparición o exacer-
bación del temblor (tabla 5.3), o a enfermedades metabó-
licas que puedan desencadenarlo, como el hipotiroidismo.
Cuando el temblor tiene características atípicas, que no
sugieran la posibilidad de un temblor esencial, ni existan
signos que indiquen que corresponda a una enfermedad
de Parkinson, deben estudiarse otras posibilidades:
Temblor rubral, mesencefálico o de Holmes:
producido por lesiones mesencefálicas que comprometen
no solo las vías dento-rubro-talámicas, sino las nigroes-
triatales, dando lugar a un temblor más irregular, que
se presenta tanto en reposo como postural y de intención
y muestra una frecuencia baja, aproximadamente entre
2-3 Hz. Puede ser uni o bilateral, dependiendo de la seve-
ridad y extensión de la lesión en el mesencéfalo y tiende
a comprometer también la cabeza.
Temblor cerebeloso: predominantemente cinético
o de acción, se presenta por lesiones cerebelosas, por lo
que se asocia a otras alteraciones como dismetría, dis-
diadococinesia y ataxia. Típicamente se asocia a tituba-
ción, que se refiere a una oscilación rítmica de la cabeza
o el tronco, probablemente secundaria a la hipotonía de
la musculatura axial. Puede ser secundario a lesiones
estructurales del cerebelo, como infartos isquémicos o
hemorrágicos, tumores, abcesos, o enfermedades des-
mielinizantes como la esclerosis múltiple.
Temblor distónico: se denomina así, cuando el
temblor ocurre en una extremidad donde hay una postu-
ra distónica concomitante, por lo que usualmente tiende
a tener un patrón más sostenido que el del temblor clá-
sico. Empeora cuando la extremidad se mueve hacia el
lado opuesto a la postura distónica.
Temblor ortostático: es un temblor en extremida-
des inferiores que ocurre al levantarse o ponerse de pie.
Característicamente, su frecuencia es tan alta (14-18 Hz),
que es apenas visible al ojo humano, por lo que el paciente
no siempre lo refiere como un temblor, sino como una mo-
lestia o sensación de movimiento, inespecífica y muchas
veces difícil de explicar. Puede ser identificado mediante
electromiografía mientras el paciente está de pie, pero clí-
nicamente, puede identificarse con el fonendo al auscultar
una de las piernas, y oír el movimiento rápido y rítmico
característico.
Temblor aleteante: consiste en temblor de los bra-
zos, predominantemente de reposo y postural, que aumen-
ta ostensiblemente de amplitud y frecuencia cuando se
abduce el hombro, con los brazos hacia adelante y los co-
dos flexionados en posición antigravitatoria, simulando el
movimiento de las alas de un pájaro. Puede presentarse en
enfermedades metabólicas como la enfermedad de Wilson.
Temblor palatino: bastante infrecuente, es un mo-
vimiento rítmico del paladar, que ocurre más frecuente-
mente con lesiones de la oliva bulbar y el triángulo de
Guillain-Mollaret, el cual es una estructura funcional,
que conecta a la oliva con el núcleo dentado del cerebelo
y el núcleo rojo.
Distonía
Es un movimiento involuntario que consiste en contrac-
ciones musculares sostenidas, que llevan a movimien-
Tabla 5.3.
Medicamentos que pueden producir temblor
Medicamentos/tóxicos que pueden inducir temblor
• Anticonvulsivantes (ácido valproico)
• Litio
• Quimioterapéuticos (vincristina, tamoxifeno)
• Alcoholismo crónico
• Abstinencia a medicamentos
• Agonistas beta2 adrenérgicos (salbutamol, salmeterol)
• Aminofilinas (teofilina)
• Inmunosupresores (ciclosporina, tacrolimus)
• Antiarrítmicos (amiodarona)
• Metoclopramida
• Drogas de abuso (cocaína, MDMA, nicotina)
672 Segunda parte – TEMAS ESPECÍFICOS Y ENFOQUE DIAGNÓSTICO
tos torsionales, repetitivos y posturas anormales2. Se
caracteriza por la contracción simultánea de músculos
agonistas y antagonistas1. El carácter sostenido de es-
tos movimientos lleva a que en general su duración sea
relativamente mayor que la de otros movimientos invo-
luntarios como la corea o el mioclonus, aunque también
pueden verse movimientos distónicos de corta duración.
Una excepción es la distonía de los músculos faciales,
que raramente produce torsión; caracterizada por con-
tracciones sostenidas de los músculos de las zonas afec-
tadas, como párpados, labios y músculos frontales8. La
contracción sostenida, repetitiva y bilateral del músculo
orbicular oculi se denomina blefarospasmo, y se mani-
fiesta, o con un aumento en la contracción del parpadeo,
o con dificultad para la apertura ocular por el cierre
sostenido de los párpados.
Los movimientos distónicos usualmente empeoran
con el movimiento y pueden presentar un fenómeno lla-
mado “overflow”, que se caracteriza por la aparición de
la distonía con la realización de movimientos voluntarios
de otra parte del cuerpo. Otra característica de la disto-
nía que la distingue de otros movimientos discinéticos es
la presencia de trucos sensoriales o gestos antagonistas,
que consisten en tocar partes del cuerpo adyacentes a
las zonas afectadas para mejorar las posturas distónicas;
una de las más comunes es, por ejemplo, tocar el mentón
para mejorar posturas cervicales anormales o para las
orolinguales, que mejoran al tocar los labios o colocando
un objeto con la boca. La distonía también puede provo-
car movimientos rítmicos, el temblor distónico es visto en
la mayoría de los pacientes con distonía cervical; puede
apreciarse con la acción o algunas posturas específicas
y ser frecuentemente confundido con temblor esencial;
el distónico es menos regular que el temblor esencial y
tiene un carácter más sostenido8.
Clasificación y etiología de la distonía
La clasificación actual se divide en dos ejes principales:
el eje I, que incluye características clínicas como edad
de inicio, distribución corporal, patrón temporal, coexis-
tencia de otros movimientos anormales y otras manifes-
taciones neurológicas; mientras, el eje II se refiere a la
etiología de la distonía9. La figura 5.5, se muestra la cla-
sificación de la distonía, según estos dos ejes.
Según su distribución, ladistonía puede ser focal,
cuando afecta una sola parte del cuerpo; la mayoría no
tiene diseminación a otras regiones del cuerpo, pero sí
hay compromiso de diferentes músculos en esa región
corporal, el mejor ejemplo es la distonía cervical, donde
varios músculos cervicales pueden estar comprometi-
dos. La distonía también puede afectar otras partes del
cuerpo y, según su diseminación, recibe el nombre de
distonía segmentaria (compromiso de dos regiones con-
tiguas), multifocal (afectación de dos o más regiones no
contiguas) o generalizada (compromiso del tronco y de
otras dos regiones corporales)8.
Entre los ejemplos de distonía focal se encuentran
el blefarospasmo, la distonía cervical, la distonía larín-
gea y el espasmo del escribano (que compromete la
mano, al intentar escribir). En la figura 5.6 se ilustran
algunos de los tipos de distonía cervical más frecuente
y los músculos comprometidos. La distonía craneofa-
cial idiopática o síndrome de Meige, hace referencia
al compromiso distónico de diversos músculos faciales,
que puede o no comprometer músculos cervicales (sín-
drome de Meige plus).
Mioclonías o mioclonus
Del griego “músculo-agitación”. Son movimientos invo-
luntarios tipo sacudida, rápidos,muy breves y de apari-
ción súbita. Aunque usualmente son causadas por con-
tracciones musculares rápidas, (mioclonías positivas);
también pueden producirse por una ausencia o inhi-
bición muy breve de la contracción o el tono muscular
(mioclonías negativas). El ejemplo más importante de
una mioclonía negativa corresponde a la asterixis, que
consiste en movimientos involuntarios tipo sacudida vis-
tos especialmente en enfermedades metabólicas como la
falla hepática o renal10. Las mioclonías pueden compro-
meter una o más extremidades, y pueden ser tanto de
predominio axial como apendicular. Aunque su apari-
ción tiende a ser más arrítmica e irregular, cuando éstas
ocurren en salvas o de forma repetitiva en una misma
extremidad, podrían llegar a tener un patrón más rít-
mico. Incluso cuando son generalizadas y afectan varios
segmentos corporales, pueden aparecer de forma impre-
decible e irregular, a lo largo de varias extremidades.
Las mioclonías pueden clasificarse de diferentes
formas. Según la distribución corporal, pueden ser fo-
cales, multifocales, segmentarias o generalizadas. Des-
de el punto de vista etiológico pueden subdividirse en
fisiológicas, como las mioclonías hípnicas que son nor-
males cuando las personas se están quedando dormidas;
esenciales (idiopáticas o hereditarias), las cuales no se
asocian a otras alteraciones neurológicas y se desenca-
denan especialmente por estrés o medicamentos que
puedan exacerbarlas; epilépticas, cuando son secunda-
rias a descargas corticales de etiología ictal; y sintomáticas,
cuando son secundarias a cualquier condición metabólica
o estructural (infecciones, enfermedades degenerativas,
descompensación metabólica, medicamentos, hipoxia ce-
rebral en el síndrome de Lance-Adams, enfermedades de
depósito como la enfermedad de Wilson, etc)10,11.
Desde el punto de vista fisiológico, las mioclonías
también pueden clasificarse en corticales, subcorticales,
espinales y periféricas. Pueden ocurrir espontáneamen-
te (en reposo); exacerbarse durante los movimientos
voluntarios (mioclonus de acción); o ser provocados por
estímulos táctiles o auditivos (mioclonus reflejo). El mio-
clonus cortical, por ejemplo, tiende a ser más focal, y es
más sensible a estímulos corticales o visuales; mientras
el mioclonus originado en el tallo cerebral (subcortical)
tiende a ser más generalizado o axial, y más sensible a
estímulos auditivos o táctiles en la cara y la nariz10. Los
movimientos o reacciones de sobresalto, son parte del es-
pectro de las mioclonías fisiológicas, siendo provocadas
por estímulos externos, usualmente estímulos sonoros
muy fuertes, pero también por sorpresas, alarmas o epi-
sodios muy agudos de dolor severo (como al pincharse o
quemarse de forma accidental).
TICS
Los tics son movimientos que pueden simular accio-
nes voluntarias, pero que además son estereotipados,
rápidos, de aparición súbita, repetitivos, arrítmicos,
sin propósito, fuera de contexto, exagerados y difíci-
les de controlar12. Por lo anterior, entre todos los mo-
vimientos hipercinéticos, son los que muestran una
fenomenología más variable, reflejando el amplio es-
pectro del comportamiento motor humano. Pueden ser
motores o vocales.
La característica principal de todos los tics, es que
son precedidos de una urgencia o sensación premonito-
 SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Y PERIFÉRICO – TRASTORNOS DE LOS GANGLIOS BASALES: PARKINSONISMO 673

Heredada EDAD INICIO

Autosómica dominante Infancia (nacimiento-2 años)
Autosómica recesive Infancia (3-12 años)
Recesiva ligada a X Adolescencia (13-12 años)
Mitocondrial Adolescia (13-20 años)
Adulto joven (21-40 años)
Eje I Adulto mayor (>40 años)
adquirida Carácterísticas clínicas
Injuria perinatal: parálisis cerebral, distribución corporal
distonía inicio tardío.
Infección: encefalitis viral, VIH, Focal (1 RC): bletaroespasmo,
TB, sífilis. D. Cromandibular, carvical, laringea
Medicamentos: levodopa, Segmentaria (2 o > RC
agonistas dopamina, contiguas): D. craneal, bibraquial.
neuroléptico, antiepilépticos, Multifocal: 2 RC no contiguas o > 2
Clasificación contiguas
bloqueadores canales calcio.
Toxicos: manganeso, cobalto, Distonía Generalizada: tronco + 2 o >
metanol, cianuro. RC adicionales
Vascular: ACV isquémico, Hemidisionía
hemorrágico, MAV.
Neoplásico: primario, secundario
o paraneoplásico. PATRÓN TEMPORAL
Psicógeno. 1. Curso enfermedad:
Eje II estático-progresivo
Etiología 2. Variabilidad: persistente,
IDIOPÁTICO acción específica, diurna,
Esporádico paroxística
Familiar
CARACTERÍSTICAS
RC: región corporal (región craneal superior, inferior, región cervical, laringe, tronco, extremidades ASOCIADAS
superiores e inferiores).
D: distonía. 1. Aisladas a combinada con otro
trastorno del mov.
2. Ocurre como manifestación
de otra enfermedad sistémica
o neurológica
Figura 5.5. Clasificación y etiología de la distonía, según los dos ejes fundamentales.

ria, que conduce a la necesidad involuntaria de realizar
el movimiento anormal. Una vez el tic se ha desenca-
denado, dicha sensación premonitoria puede aliviarse o
mejorar transitoriamente, para posteriormente volver a
aparecer y desencadenar un nuevo acto motor. Por esta
razón, los tics pueden ser suprimidos a voluntad durante
periodos cortos de tiempo; sin embargo, esto puede llevar
a que dicha sensación premonitoria aumente y el movi-
miento que se desencadena sea más severo.
Los tics pueden dividirse en motores y vocales. Los
tics motores simples generalmente corresponden a mo-
vimientos breves, abruptos, y muy rápidos que usual-
mente comprometen un solo grupo muscular, por ejem-
plo, parpadeo, contracción de la nariz, encogimiento de
hombros, sacudidas o movimientos simples de la cabeza.
Los tics motores complejos simulan comportamientos o
acciones dirigidas hacia un objetivo, pero que claramen-
te no tienen un propósito; tienden a ser más lentos, e
involucrar tanto un conjunto de movimientos simples
o una secuencia de movimientos más coordinada, como
aplaudir, agacharse, saltar, girar, copropraxia (gestos
obscenos), ecopraxia (imitar gestos de otros), etc. Por su
parte, los tics vocales simples corresponden a sonidos
fónicos simples, mientras las vocalizaciones complejas
incluyen palabras, sílabas, frases, ecolalia (repetir las
palabras de otras personas), palilalia (repetir la última
palabra emitida por el mismo paciente), coprolalia (len-
guaje obsceno, agresivo o frases o palabras socialmente
inaceptables, etc)12,13.
La principal enfermedad asociada a tics es el síndro-
me de Gilles de la Tourette: comienza en la infancia y se
caracteriza por tics motores y vocales que pueden ser de
características diversas. Suelen asociarse a trastornos
de conducta, como el trastorno obsesivo-compulsivo, el
trastorno de control de impulsos y el trastorno por déficit
de atención e hiperactividad.
Los tics simples en los niños, no son infrecuentes, y
muchas veces no reflejan una patología de base, siem-
pre y cuando mejoren con el tiempo y no se asocien a
otras alteraciones neurológicas o psiquiátricas. Los tics,
también pueden ser secundarios a fármacos (levodopa,
neurolépticos, metilfenidato, carbamazepina, fenitoína,
fenobarbital, lamotrigina), o enfermedades de los gan-
glios basales, como la neuroacantocitosis, o la encefalitis
letárgica postraumática después del envenenamiento
por monóxido de carbono6.
Acatisia
Se refiere a una sensación de inquietud interior y gene-
ral que se reduce o alivia al moverse. El paciente típico
acatísico, cuando está sentado, puede tocarse el pelo,
cruzar y descruzar las piernas, balancear continuamen-
te el tronco, retorcerse, levantarse de la silla con frecuen-
cia para caminar de un lado a otro e incluso hacer ruidos
como quejarse. Llevar a cabo estos actos motores trae
alivio a esa sensación de inquietud2.
674 Segunda parte – TEMAS ESPECÍFICOS Y ENFOQUE DIAGNÓSTICO
Distonía cervical
Torticolis
Desviación distónica del cuello que
lleva a una rotación de la cabeza
hacia un lado, con contracción
del esternocleidomastoideo
contralateral al lado de la rotación y
del esplenio y trapecio ipsilaterales.
Laterocolis
Desviación distónica de la cabeza
hacia un lado, con contracción del
esternocleidomastoideo, esplenio,
escaleno, elevador y trapecio
ipsilateral.
Anterocolis
Postura distónica del
cuello con desviación de la
cabeza hacia adelante, con
hipercontracción bilateral de los
esternocleidomastoideos.
Retrocolis
Desviación distónica de la cabeza
hacia atrás, usualmente con
hipercontracción bilateral de
esplenios y trapecios
Figura 5.6. Tipos de distonía cervical.
Las principales causas son medicamentosas, especial-
mente los bloqueadores dopaminérgicos como neurolépti-
cos y antieméticos como la metoclopramida. Puede ocurrir
con el inicio del tratamiento con fármacos (acatisia aguda),
o después del tratamiento crónico (acatisia tardía).
Estereotipias
Movimientos coordinados que se repiten continuamente
y de forma idéntica. Pueden aparecer de forma frecuente
o a intervalos irregulares; cuando esto último ocurre a
veces es difícil distinguirlos de los tics motores. La di-
ferencia principal entre los movimientos estereotipados
puros y los tics motores, radica en que, aunque estos
últimos no son estrictamente imposibles de resistir, sí
son de carácter imperativo y obedecen a una necesidad
o sensación premonitoria que conduce a la urgencia del
movimiento; mientras que las estereotipias carecen de
esta sensación premonitoria, aunque el acto motor sea
de por sí ilógico. Las estereotipias pueden ser frenadas
a voluntad durante un periodo largo de tiempo, cuando
se le pide al paciente que pare los movimientos, aunque
pueden volver a aparecer tiempo después, cuando ya el
paciente se distrae y pierde la atención en el comando
que se le indicó. Los tics, por su parte, pueden ser su-
primidos voluntariamente, solo durante cortos periodos
de tiempo, pero necesariamente reaparecen poco tiempo
después, debido a la sensación o urgencia premonitoria,
que no tienen las estereotipias2.
Los movimientos estereotipados ocurren típicamente
en pacientes con enfermedades psiquiátricas, esquizofre-
nia, discapacidad intelectual, autismo, y discinesia tardía.
SÍNDROME HIPOCINÉTICO
Parkinsonismo o síndrome parkinsoniano
Síndrome consistente en la presencia obligatoria de bra-
dicinesia, más uno de los siguientes: rigidez, temblor de
reposo, e inestabilidad postural.
La bradicinesia hace referencia a una disminución
en la velocidad de los movimientos, los cuales se vuelven
más lentos, y de menor amplitud (hipocinesia). Esuna de
las manifestaciones más incapacitantes del parkinsonis-
mo y puede llevar a acinesia global franca. La bradici-
nesia o acinesia explican la disminución en la expresión
facial (hipomimia), el parpadeo reducido, el habla mo-
nótona y de bajo volumen (hipofonía), la lentitud para
la iniciación y ejecución de movimientos voluntarios y
una reducción general de los movimientos automáticos
asociados, además de la marcha lenta, a pasos cortos,
caracterizada por un menor braceo y descomposición de
los giros.
La rigidez se caracteriza por una resistencia a los
movimientos pasivos que afecta tanto a los músculos
agonistas como a los antagonistas (por ejemplo, flexores
y extensores, pronadores y supinadores) en una exten-
sión similar y que es constante a lo largo de todo el inter-
valo de movimiento. La rigidez afecta tanto a músculos
axiales, como apendiculares. El fenómeno de rigidez de-
rueda dentada se caracteriza por modificaciones perió-
dicas del tono muscular debido al temblor superpuesto
que se puede ver y sentir cuando se mueve pasivamente
la extremidad.
El temblor es clásicamente de reposo y predomina
en extremidades superiores. El patrón típico del temblor
parkinsoniano incluye movimientos rítmicos en prono-
supinación del antebrazo y del pulgar hacia de los dedos,
(temblor en cuenta monedas), que alcanza una frecuen-
cia media de 3-6 Hz. Típicamente se exacerba con las
maniobras de distracción, así como también puede apa-
recer en el mentón, la cabeza, e incluso en extremidades
inferiores cuando el paciente está en reposo.
La inestabilidad postural es un síntoma predomi-
nantemente axial que hace referencia a la disminución
y posterior pérdida de los reflejos posturales, llevando a
un empeoramiento progresivo de la marcha, con caídas y
tropiezos que empeoran, pudiendo incluso llegar a limi-
tarla de forma severa.
Etiología del parkinsonismo
La principal causa de parkinsonismo, es la enfermedad
de Parkinson idiopática, sin emnbargo, también existen
otras condiciones degenerativas menos frecuentes, que se
agrupan bajo el nombre de “Parkinsonismos atípicos”, y
deben diferenciarse semiológicamente por la presencia de
algunas “banderas rojas” que se explicarán más adelante.
En otras causas de parkinsonismo, también se in-
cluye el parkinsonismo vascular, secundario a lesiones
vasculares crónicas ganglio-basales y subcorticales, que
usualmente son extensas y alteran las conexiones de los
ganglios basales con la corteza cerebral, o menos proba-
blemente por lesiones agudas estriatales o en la sustancia
nigra. Existe también el parkinsonismo medicamentoso,
especialmente causado por medicamentos neurolépticos,
como los antipsicóticos típicos (levomepromazina, pipotia-
zina, haloperidol, etc). El parkinsonismo medicamentoso,
usualmente mejora al retirar el fármaco involucrado.
 SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Y PERIFÉRICO – TRASTORNOS DE LOS GANGLIOS BASALES: PARKINSONISMO
Existen otras múltiples y menos frecuentes condicio-
nesheredodegenerativas, que pueden asociarse con par-
kinsonismo, como enfermedades metabólicas de depósi-
to, por ejemplo, todo el espectro de la neurodegeneración
asociada a depósito de hierro, la enfermedad de Wilson
(por depósito de cobre), y otras enfermedades genéticas
como la enfermedad de Huntington, la neuroacantocito-
sis, enfermedades mitocondriales, algunas ataxias espi-
nocerebelosas autosómicas dominantes, entre muchos
otros (tabla 5.4).
Enfermedad de Parkinson idiopática
Es la principal causa de parkinsonismo, y se produce por
una degeneración y muerte gradual de las neuronas do-
paminérgicas de la sustancia nigra, con la consecuente
disminución en la producción y liberación de dopamina
hacia el estriado (alteración de la vía nigro-estriada). La
causa de la enfermedad aún se desconoce, pero su carác-
ter es degenerativo y progresivo.
Síntomas motores
Aunque también se caracteriza por la presencia de los
cuatro signos cardinales del parkinsonismo (bradicine-
sia, rigidez, temblor de reposo e inestabilidad postural);
la pérdida de los reflejos posturales aparece como parte
de la historia natural de la enfermedad, cuando ésta ya
ha avanzado, y no en las fases iniciales, razón por la cual
ya no se incluye entre los síntomas requeridos para hacer
el diagnóstico14. De hecho, cuando la inestabilidad postu-
ral es severa desde el inicio, debe interpretarse como una
“bandera roja” y sospecharse un parkinsonismo atípico.
Las manifestaciones clínicas, incluyendo al temblor
de reposo, típicamente inician de forma asimétrica, con
compromiso inicial de un hemicuerpo o una extremidad,
y progresando al lado contralateral en pocos años o me-
ses a medida que la enfermedad avanza. No obstante,
a pesar de esta progresión, los síntomas siempre van a
predominar más en un lado que en otro.
La enfermedad de Parkinson idiopática, tiene dos fe-
notipos característicos: el tremórico, con bradicinesia, y
rigidez, pero predominando el temblor, y el no tremórico,
denominado fenotipo acinético-rígido, que no se asocia
a temblor, y puede identificarse hasta en el 30% de los
pacientes. Otra parte de los pacientes tiene un fenotipo
mixto. Es útil entonces, interrogar al paciente por diver-
sos síntomas aparte del temblor, para orientar al diag-
nóstico. Por ejemplo, averiguar por lentitud o limitación
para dar giros en la cama o levantarse de sillas o sofás
muy bajos, lentitud en actividades cotidianas, marcha
lenta, etc.
En la exploración clínica, además de temblor en
reposo, debe evaluarse la presencia de hipomimia, al
observar la disminución de la expresión facial del pa-
ciente; hipofonía, al pedirle que hable;bradicinesia, con
movimientos repetitivos de las manos y las piernas; al-
teraciones de la postura como la camptocormia, que hace
referencia a la desviación del tronco hacia adelante, que
mejora completamente al pedirle al paciente que se pon-
ga en posición recta contra una pared o al acostarse en
la camilla. Debe exporarse también la incorporación, que
es la capacidad que tiene el paciente para levantarse sin
dificultad de una silla o sofá; la marcha, pidiéndole que
camine de forma independiente algunos metros y que se
devuelva hasta el examinador; y finalmente, deben eva-
luare los reflejos posturales, mediante la realización del
“pull-test” o test del empujón. (ver capítulo de exploración
clínica de alteraciones gangliobasales, sección cuarta).
675
Tabla 5.4.
Causas de parkinsonismo
1. Enfermedad de Parkinson
• Parkinson juvenil (inicio antes de los 20 años)
• Enfermedad de Parkinson de inicio temprano (20-50
años)
• Enfermedad de Parkinson esporádica (mayores de
50 años)
2. Parkinsonismos atípicos degenerativos o “Síndrome de
Parkinson plus”
• Atrofia multisistémica
• Parálisis supranuclear progresiva
• Degeneración corticobasal
• Enfermedad por cuerpos de Lewy
3. Parkinsonismos heredodegenerativos
• Enfermedades del espectro de la neurodegeneración
asociada a depósito de hierro
• Enfermedad de Wilson con parkinsonismo
• Aceruloplasminemia
• Neuroferritinopatía
• Enfermedad de Huntington con parkinsonismo
(variante Westphal)
• Neuroacantocitosis
• Algunas Ataxias espinocerebelosas1,2,3,6
• Demencia frontotemporal con parkinsonismo
• Enfermedades mitocondriales
• Síndrome Parkinson-distonía
4. Parkinsonismos secundarios
• Vascular: enfermedad cerebrovascular multi-infarto,
enfermedad de Binswanger
• Farmacológico
• Infeccioso: postenecefalítico, VIH,
panencefalitisesclerosante subaguda, enfermedades
priónicas
• Otros
Síntomas no motores de la enfermedad de Parkinson
Además de los síntomas motores mencionados, la enfer-
medad de Parkinson incluye síntomas no motores muy
importantes que también apoyan el diagnóstico, y que
incluso pueden iniciar años antes de los síntomas mo-
tores.Estos síntomas incluyen hiposmia (disminución
del olfato), depresión, trastorno del sueño, dolor, apatía,
ansiedad y sialorrea (aumento de la salivación). El tras-
torno del sueño puede incluir insomnio, fragmentación
del sueño, pesadillas, y una condición que se denomina
como trastorno del comportamiento del sueño MOR (fase
del sueño con movimientos oculares rápidos), en el cual
los pacientes presentan somniloquia (hablan durante
los sueños) y tienen movimientos como puños y patadas,
con sueños vívidos. Esta condición se produce por una
pérdida anormal de la inhibición de la médula espinal
durante esta fase de sueño.
Adicionalmente, existen otros síntomas no motores,
que aparecen especialmente en estadios más avanzados
de la enfermedad, como el deterioro cognitivo que puede
avanzar a demencia y llevar a alucinaciones; y síntomas
disautonómicos como hipotensión ortostática, inconti-
nencia urinaria, o disfunción eréctil. Si estos síntomas
llegan a aparecer de forma severa y progresiva desde el
inicio de la enfermedad, también deben ser interpreta-
dos como “banderas rojas” y buscar otras causas de par-
kinsonismo.
676 Segunda parte – TEMAS ESPECÍFICOS Y ENFOQUE DIAGNÓSTICO

Banderas rojas en la enfermedad de Parkinson Atrofia de múltiples sistemas

Corresponden a signos o síntomas que el clínico debe
buscar e identificar al inicio de la enfermedad, para sos-
pechar un parkinsonismo atípico, en lugar de una enfer-
medad de Parkinson idiopática:
• Poca o nula respuesta al tratamiento con levodopa.
• Síntomas muy simétricos desde el inicio.
• Síntomas disautonómicos severos desde el inicio de
la enfermedad.
• Disfagia.
• Síntomas axiales muy severos al inicio, como caídas
frecuentes, e inestabilidad postural severa, asociados
a rigidez axial mayor que apendicular.
• Alteración de los movimientos oculares, especialmen-
te parálisis supranuclear de la mirada (ver capítulo
de “Pares craneales” en la sección de oftalmoplejíasu-
pranuclear y control supranuclear de los movimien-
tos oculares).
• Demencia desde el inicio de los síntomas parkinso-
nianos, asociada con alucinaciones frecuentes.
• Signos de alteración piramidal como Babinski, hipe-
rreflexia o clonusaquiliano.
• Síndromes corticales, especialmente parietales, como
apraxia, agrafestesia, síndrome del miembro extra-
ño, etc.
• Progresión muy rápida, por ejemplo, necesidad de ca-
minador o silla de ruedas en los primeros cinco años
desde el inicio
Dentro de las causas de Parkinsonismo atípico se
encuentran:
cursa con parkinsonismo con poca respuesta a levodo-
pa, disautonomía temprana severa (incontinencia urina-
ria, disfunción eréctil, hipotensión ortostática), disfagia
y disartria muy severas, caídas tempranas y rápida
progresión.
Degeneración corticobasal
parkinsonismo atípico que, aunque inicialmente es muy
asimétrico, se asocia con otras alteraciones del mismo
lado, como signos piramidales (babinski, hiperreflexia),
alteraciones corticales (apraxia, agrafestesia, etc),
posturas distónicas y mioclonías. Muy poca o nula res-
puesta a la levodopa.
Parálisis supranuclear progresiva (síndrome de
Steele-Richardson Olszewski)
parkinsonismo atípico que no responde al tratamiento
con levodopa, que cursa con síntomas axiales muy seve-
ros desde el inicio, como inestabilidad postural, caídas
tempranas, rigidez axial, bloqueos de la marcha, asocia-
do a alteraciones de los movimientos oculares (parálisis
supranuclear de la mirada).
Demencia por cuerpos de Lewy
parkinsonismo con demencia que inicia casi al mismo
tiempo de los síntomas motores, asociado a alucina-
ciones frecuentes, depresión, fluctuaciones del estado
mental, trastornos del sueño, caídas, y poca respuesta
a la levodopa.

Bibliografía
1. Fahn S. Classification of movement disorders. MovDisord 2011 May; 26(6):947-957.
2. Fahn S, Jankovic J, Hallett M. Chapter 1 - Clinical overview and phenomenology of movement disorders, In Principles
and Practice of Movement Disorders (Second Edition), W.B. Saunders, Edinburgh, 2011, Pages 1-35, ISBN 9781437723694,
https://doi.org/10.1016/B978-1-4377-2369-4.00001-9.
3. Fahn S, Jankovic J, Hallett M. Chapter 15 - Chorea, ballism, and athetosis, In Principles and Practice of Movement
Disorders (Second Edition), W.B. Saunders, Edinburgh, 2011, Pages 335-349, ISBN 9781437723694.
4. Quintero, C. and Ruiz, L. (2016). Aproximación semiológica general de los trastornos de los movimientos hipercinéticos.
In: Movimientos hipercinéticos: una aproximación diagnóstica y terapéutica, 1st ed. Bogotá: Oscar Bernal-Pachecho. ISBN:
9789589908860
5. Cardoso F. Huntington disease and other choreas. NeurolClin 2009 Aug; 27(3):719-36, vi.
6. Brazis P, Masdeu J, Biller J. Localization in clinical Neurology. Vol 1. 6th ed. Philadelphia: Lippincott Williams
&Wilkins; 2011.
7. G, Bain P, Brin M. Consensus statement of the Movement Disorder Society on Tremor. Ad Hoc Scientific Committee.
MovDisord 1998;13 Suppl 3:2-23.
8. Moreno CL, Tolosa E, Martí MJ, Cerquera SC. (2016). Distonías. In: Movimientos hipercinéticos: una aproximación
diagnóstica y terapéutica, 1st ed. Bogotá: Oscar Bernal-Pachecho. ISBN: 9789589908860.
9. Alberto Albanese, Kailash Bhatia et al. Phenomenology and Classification of Dystonia: A Consensus Update. Movemen-
tDisorders. 2013; Vol. 28, No. 7.
10. Abdo WF, van de Warrenburg BP, Burn DJ, Quinn NP, Bloem BR. The clinical approach to movement disorders. Nat
Rev Neurol 2010 Jan;6(1):29-37.
11. Caviness JN, Truong DD. Myoclonus. HandbClinNeurol2011;100:399-420.
12. C, Martino D. Tics and tourette syndrome. NeurolClin 2015 Feb;33(1):115-136.
13. Singer HS. Tourette syndrome and other tic disorders. HandbClinNeurol2011;100:641-657.
14. Ronald B. Postuma, Daniela Berg, et al. MDS Clinical Diagnostic Criteria for Parkinson’s Disease. Movement Disorders.
2015. Vol. 30, No. 12.
Segunda parte
TEMAS ESPECÍFICOS Y ENFOQUE DIAGNÓSTICO
Síndrome vertiginoso:
enfoque práctico del paciente con vértigo
Elkin José Beltrán Carrascal
Uno de los motivos de consulta más frecuentes en la
práctica médica general es la sensación aguda de ma-
reos. Por tanto, es de gran importancia al clínico el co-
rrecto enfoque de los pacientes con sensación aguda de
inestabilidad.
Pero ¿qué estructuras se encargan de la estabilidad
corporal?
El equilibrio o la estabilidad en la postura es el deli-
cado balance entre estructuras del sistema nervioso cen-
tral y periférico (figura 6.1).
En el oído medio, mas precisamente en los canales
semicirculares (laterales, anteriores y posteriores) exis-
ten receptores que detectan los movimientos laterales
de la cabeza. Estos a su vez llevan conexiones con los
nucleos vestibulares en la medula oblongada, los cuales
a través del fasciulo longitudinal medial (figura 6.2) se
conectan con los núcleos de los nervios craneales ocu-
lomotores. De esta forma, cuando una persona realiza
movimientos laterales o anteroposteriores de la cabeza,
los musculos extraoculares harán la respectiva correc-
ción para mantener fija la mirada en un punto. Todo
este complejo entramado es llamado el Reflejo Oculo-
vestibular.
Todo este complejo sistema tiene además control por
parte del cerebelo, que como gran órgano encargado del
orden, de la precisión de los movimientos, es encargado
también en calcular exactamente la velocidad y la distan-
cia de los movimientos oculares (núcleos dentados, vermix
cerebeloso).
Entonces cuando usted está al frente de un paciente
que se queja de falso movimiento del entorno, o inesta-
bilidad con los cambios de postura, sepa que está ante
Sistema
vestibular
Nervio
Cerebelo
vestibulo-coclear
Nervios Nucleos
oculo motores vestibulares
Fasciculo
longitudinal
medial
Figura 6.1.
Sistema nervioso central y periférico
6
un reto semiológico y que la correcta evaluación de todas
las funciones vestibulares, de los nervios craneales y el
cerebelo, le darán la respuesta de la etiología del cuadro.
¿TIENE MI PACIENTE REALMENTE VÉRTIGO?
La correcta realización de la historia clínica en todos los
contextos clínicos es condición para llegar a un correcto
diagnóstico. Por eso es necesario saber que no todo el
paciente que consulta por “mareos” en realidad consulta
por vértigo. El vértigo es siempre una ilusión de movi-
miento, ya sea del entorno o de sí mismo.
Muchos pacientes confunden esto y lo refieren como
mareos, y enmascaran síntomas como debilidad genera-
lizada, ortostatismo, lipotimias o síncopes (tabla 6.1).
Una vez establezca que el paciente consulta por
cuadro de falso movimiento, debe tener en cuenta los
siguientes datos:
• Aparición del cuadro: los vértigos de aparición
súbita, en reposo tienden a ser más de etiología vas-
cular, como ataques cerebrovasculares tanto isqué-
micos como hemorrágicos que comprometan el tallo
cerebral y/o cerebelo. Los cuadros recurrentes, de
aparición repetitiva, que solo se desencadenan con
los cambios de posición de la cabeza son más frecuen-
tes en patologías que afecten los canales semicircula-
res o el nervio vestibulococlear.
• Concomitancia con otros síntomas: el vértigo rara
vez es el único síntoma que presenta un paciente. Ge-
neralmente es asociado a síntomas como náuseas o vó-
mito. Tener siempre en cuenta que nunca es benigno
que en un paciente se asocie el vértigo a disartria o
a disfagia, en este momento debe sospecha lesión del
sistema nervioso central. Tenga en cuenta además
síntomas como plenitud ótica, tinnitus, pérdida uni-
lateral de la agudeza auditiva, que son causados por
lesiones en oído.
• Relación con los movimientos de la cabeza: todos
los vertigos, sea cual sea su etiología empeoran con
los movimientos de la cabeza. Lo que en realidad es
Tabla 6.1.
Condiciones que pueden simular un vertigo
• Ortostatismo (hipotension postural)
• Debilidad
• Lipotimias
• Hipoglicemia
• Intoxicaciones medicamentosas.
678 Segunda parte – TEMAS ESPECÍFICOS Y ENFOQUE DIAGNÓSTICO

Figura 6.2.
Conexiones de los canales semicirculares con los núcleos
vestibulares, y subsecuentemente con los núcleos de los
nervios craneales oculomotores para permitir la corrección de
los movimientos oculares con los movimientos de la cabeza,
que explican los reflejos oculovestibulares.
Tomado de 2

Recto Recto Recto

lateral medial lateral

+ – + –

III III
Figura 6.3. Los reflejos oculovestibulares permiten el movi-
miento correctivo de los ojos, para mantener la mirada fija en
IV mlf mlf IV un punto cuando la persona realiza movimientos de la cabeza.

un punto importante en la historia clínica es el me-

VI VI jorar con el reposo o con la fijación de la mirada. Los
vértigos por lesión en el sistema nervioso central no
mejoran. Los que son por lesión periférica tienden a
tener momentos de remisión.
VIII VIII

Fascículo longitudinal medial ¿ES EL VÉRTIGO CENTRAL O PERIFÉRICO?

Una vez establezca que su paciente tiene vértigo, siem-
Oblicuo Recto pre es de crucial importancia establecer la etiología del
superior superior vértigo. El hecho que sea central o periférico establecerá
el pronóstico y el tratamiento del paciente.
Oblicuo Recto El paciente con vértigo central, siempre tendrá sig-
– + inferior
+ – inferior nos clínicos asociados a disfunción del sistema nervioso
central: cerebelo (dismetría, disdiadococinesia, disartria)
III III y bulbo raquídeo (disartria, disfagia, disfonía). El paciente
con vértigo periférico, solo tendrá signos de disfunción del
sistema vestibular. Por eso la principal herramienta para
IV
mlf mlf
IV la diferenciación entre un vértigo central y periférico es el
examen neurológico completo.
Por lo tanto en la evaluación del vértigo usted debe
VI VI
realizar de forma acuciosa:
• Movimientos oculares.
• Pruebas vestibulares (test de impulso cefálico).
VIII VIII • Evaluación cerebelosa.
A la evaluación de la mirada primaria signos como
Recto
superior
Oblicuo el desalineamiento ocular (figura 6.4), ptosis palpebral,
superior
miosis, anhidrosis sugieren etiología central.
Recto Oblicuo
Como signo evidente en ambas etiologías se encuen-
inferior inferior tra el nistagmo. El nistagmo, que es definido como os-
– + – + cilación ocular bifásica que contiene una fase lenta que
es la responsable de su génesis y continuación. Existen
III
III varias pautas para diferenciar el nistagmo central del
periférico:
IV IV
mlf mlf

Tabla 6.2.
VI VI
Periférico Central

• Canales semicirculares • Núcleos vestibulares

• Utrìculo -sáculo • Pedúnculos cerebelosos
VIII
VIII • Nervio Vestibular • Cerebelo
 SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Y PERIFÉRICO – ENFOQUE PRÁCTICO DEL PACIENTE CON VÉRTIGO 679

Figura 6.4.
Desalineamiento
ocular

Alteración
vestibular
izquierda

Vértigo
central

Figura 6.5. Características clínicas del nistagmo central vs pe-

• El nistagmo periférico o vestibular es lineal (general-
mente horizontal), con una fase lenta constante
(ipsilateral a la lesión), con movimientos torsionales.
El nistagmo central es un movimiento puro (figura 6.5).
• La fijación suprime el nistagmus de origen periférico
mas no el central.
• Nistagmo central al examen neurológico viene
acompañado de alteraciones propias de tallo
cerebral.
Otro punto clave para terminar su evaluación del
paciente con vértigo es la realización del test de impulso
cefálico. Test que ha demostrado tener una sensibilidad
superior al 80% para la presencia de vértigo periférico.
Al realizar cualquier movimiento brusco en plano hori-
Tabla 6.3.
Diferencias clínicas entre vértigo central
y periférico
riférico. En la alteración vestibular (periférica) el nistagmo clási-
camente empeora al mirar hacia el lado del canal semicircular
afectado.
zontal de la cabeza, el sistema vestibular es el encargado
de mantener la mirada fija en un punto (reflejo oculoves-
tibular). Es decir si existe disfunción periférica, al girar
de forma súbita la cabeza, el paciente perderá la fijación
visual y por tanto se desencadenara la sensación vertigi-
nosa (figura 6.6).
Para concluir, en la tabla 6.3 y tabla 6.4, se resumen
de forma práctica las diferencias entre vértigo periféri-
co y vértigo central, así como las posibles etiologías que
pueden desarrollarla.
Por lo tanto en este capítulo de enfoque práctico del
vértigo, tenga en cuenta que es la historia clínica con la
anamnesias y el examen clínico lo mas importante para
llegar a un correcto diagnóstico y así posteriormente a
un adecuado tratamiento.

vértigo vértigo
Signo características Tabla 6.4.
periferico central
Causas de vértigo central y periférico
Reflejo evaluado en
vestibulo test de impulso Alterado Normal
Vértigo periférico Vértigo central
ocular cefálico
nistagmo • Neuritis vestibular • Ataque cerebrovascular
Nistagmo
dirección del horizontal con nistagmo • Enfermedad de meniere • Lesiones desmielinizantes
en mirada
nistagmo componente “puro” • Vertigo paroxistico benigno • Lesiones tumorales
primaria
torsional
• Migraña vestibular
supresion con
Nistagmo la fijacion de la Si No
mirada
nistagmo que
Nistagmo nistagmo nistagmo
cambia con la
posicional agotable no agotable
dirección

Figura 6.6. Test del impulso cefálico.

Impulso cefálico hacia la izquierda normal Impulso cefálico hacia la izquierda positivo
680 Segunda parte – TEMAS ESPECÍFICOS Y ENFOQUE DIAGNÓSTICO

Bibliografia
1. Kerver, KA. Acute Continuous Vertigo. Semin Neurol 2013;33:173-178.
2. Seemugal, B. et al. A practical approach to acute vértigo. PractNeurol 2008; 8: 211-221.
3. Frohman TC. et al. Pearls & Oy-sters: The medial longitudinal fasciculus in ocular motor physiology. Neurology
2008;70;e57-e67
4. Kim, S. et al. Benign Paroxysmal Positional VertigoN Engl J Med 2014;370:1138-47.
5. Welgampola MS. Bedside Assessment of Acute Dizziness and Vertigo.NeurolClin. 2015 Aug;33(3):551-64
6. Kerber KA.,Vertigo and dizziness in the emergency department Emerg Med Clin North Am. 2009 Feb;27(1):39-50,
7. Muncie HL. Dizziness: Approach to Evaluation and Management.Am Fam Physician. 2017 Feb 1;95(3):154-162
8. Batuecas-Caletrío. [Peripheral vertigo versus central vertigo. Application of the HINTS protocol].Rev Neurol. 2014 Oct 16;
59(8):349-53.
Segunda parte
TEMAS ESPECÍFICOS Y ENFOQUE DIAGNÓSTICO
Crisis epilépticas
Daniel Nariño González – Oscar Mauricio Romero Osorio
Definición
Una crisis epiléptica es definida como “aparición de sig-
nos o síntomas transitorios debidos a actividad neuronal
anormal excesiva o sincrónica”1. Este tipo de descarga
puede presentarse en un sitio espécifico del cerebro,
siendo su manifestación clínica síntomas y signos corres-
pondientes a su área elocuente o puede involucrar desde
su inicio rápidamente los dos hemisferios cerebrales. Las
causas de las crisis epilépticas son variables y se dividen
en provocadas o no provocadas, entendiéndose provoca-
do como la presencia de un desencadenante reversible
(ejemplo: hipoglicemia, trastorno hidroelectrolítico, etc).
Para definir que un paciente tiene epilepsia se requiere
un riesgo de recurrencia de la crisis, para lo cual la Liga
Internacional contra la Epilesia (ILAE) propuso una de-
finiciónpráctica de epilepsiaque requiere de una de las
siguientes circunstancias1:
• Al menos dos crisis no provocadas separadas por más
de 24 horas.
• Una crisis no provocada y una probabilidad de futu-
ras crisis similares al menos del 60% en los próximos
10 días. Ejemplo: paciente con primera crisis y una
lesión estructural que condicione un sustrato anato-
mopatológico para recurrir (infarto cerebral, tumor,
esclerosis hipocampo, etc.
• Diagnóstico de un síndrome epiléptico: caracterizado
por alteraciones electroclínicas típicas. Ejemplo: epi-
lepsia mioclónica juvenil.
La importancia de diferenciar si un paciente tiene
una crisis epiléptica provocada o epilepsia tiene grandes
implicaciones en la definición del estudio diágnostico a
seguir, etiolología, tratamiento y pronóstico ya que en
el caso de las primeras hay que tratar la causa desen-
cadenante mientras que el paciente con diagnóstico de
epilepsia requiere inicio de terapia anticonvulsivante.
Deberá hablarse en lo posible de crisis epilépticas y
no de convulsiones o síndrome convulsivo, ya que no to-
das las crisis epilépticas tinen síntomas motores y por lo
tanto no son convulsivas. Los dos picos de alta incidencia
de crisis epilépticas están en la infancia, especialmente
en la lactancia y edad preescolar y actualmente se pre-
sentan también con alta incidencia en la tercera edad.
Clasificación de tipos de crisis epilépticas
El tipo de crisis epiléptica se define como una agrupación
útil de las características dadas por los síntomas y signos
de la misma con el propósito de facilitar la comunicación
en el cuidado médico, la enseñanza y la investigación2.
En el tiempo han existido múltiples formas de clasificar
los tipos de crisis de los cuales las más usadas son la
topografía y las características electroencefalográficas,
Sistema nervioso central y periférico
7
de especial relevancia para el neurólogo, sin embargo,
se sale del entendimiento de otras áreas de la salud y
familiares. Por esta y otras razones la ILAE propone una
nueva clasificación del tipo de crisis epilépticas publica-
da en febrero del 20172,3,4. Para información detallada
sobre la clasificación puede acudirse a la página oficial
de la ILAE, aquí nos ocuparemos de describir las carac-
terísticas semiológicas de los tipos de crisis ajustados a
la clasificación. La tabla 7.1 compara los cambios en la
clasificación de Tokio en 1981 con la vigente.
La descripción de una crisis epiléptica requiere identi-
ficar si el inicio es focal o generalizado, actualmente la de-
finición de focal se da cuando el inicio de la crisis comienza
en una red neuronal confinada a un hemisferio cerebral, y
generalización se refierea cuando el inicio de la crisis invo-
lucra una rápida irradiación a los dos hemisferios.
Historia clínica
Anamnesis
1. En relación con la enfermedad actual
El clínico deberá por medio de la anamnesis indagar por
la edad de aparición de las crisis, identificar cual es el
primer síntoma del paciente o la primera manifestación
clínica referida por los observadores del evento, dado
que esto es lo que define el carácter focal (denominada
anteriormente como actividad preictal). Luego deberá
identificar con detalle la secuencia de manifestaciones
que aparecen durante la crisis en el paciente (actividad
ictal), definir el factor horario, si aparecen en el dia o en
la noche, durante la vigilia o el sueño o en ambos, dura-
ción del evento, síntomas y signos posteriores al térrmi-
no de la crisis epiléptica (postictal). Se deberá indagar
también sobre la evolución de los eventos, aparición de
otras crisis y frecuencia.
A. Características de la crisis
Lo primero en la enfermedad actual es definir las carac-
terísticas clínicas de la crisis del paciente. Un paciente
con epilepsia puede tener múltiples tipos de crisis y de-
berá describirse en la historia cada una, si tiene un inicio
focal, generalizado o si es desconocido por falta de infor-
mación, sin embargo, en caso de ser desconocido deberá
aclararse con estudios complementarios2,3.
La primera pregunta que debe surgir a la luz de la
nueva clasificación es si hay o no alteración de la con-
ciencia (en términos de la nueva clasificación propues-
ta en 2017, definir si hay alerta o si está alterada, o no
la hay durante parte o todo el evento). Un paciente con
conservación de la conciencia (el término hace referencia
al contacto que tiene el paciente de si mismo con su en-
torno externo, en inglés se define como aware, pero en el
682 Segunda parte – TEMAS ESPECÍFICOS Y ENFOQUE DIAGNÓSTICO
idioma español no hay un término completamente equi-
valente), el paciente sabe lo que ocurre con sí mismo y en
el ambiente circundante incluso si se encuentra inmóvil
y tiene memoria de lo sucedido durante la crisis2,3. Las
crisis focales que inician con alteración de la conciencia
eran previamente llamadas crisis parciales complejas o
crisis discognitivas.
De no iniciar con alteración de la conciencia deberá
definirse si el inicio corresponde a síntomas motores o no
motores. Los síntomas motores en el inicio de una cri-
sis generalmente localizan a un foco en el lóbulo frontal,
sin embargo, el inicio clínico no siempre coincide con el
inicio eléctrico dado que hay áreas silentes del cerebro
(áreas cuya excitación no genera síntomas clínicos) y la
manifestación motora es tardía debido a la propagación
eléctrica cortical.
Los posibles síntomas motores de una crisis son2,3:
• Atonía: pérdida o disminución súbita del tono mus-
cular con duración 1-2 segundos involucrando cabe-
za, tronco, mentón o extremidades, no precedido por
mioclonías ni aumento de tono muscular.
• Automatismo: actividad motora más o menos coor-
dinada usualmente asociada a alteración cognitiva.
Puede parecer un movimiento voluntario.
• Clonía: sacudida regularmente repetitiva, simétrica o
asimétrica comprometiendo mismo grupo muscular.
• Espasmo epiléptico: una extensión, flexión o flexoex-
tensiónsúbita predominante en musculatura proximal
y de tronco, más sostenida que una mioclonía pero me-
nor que una hipertonía. Usualmente ocurre en cluster.
• Postura tónica: incremento sostenido contracción
muscular de segundos a minutos de duración.
• Mioclonía: contracciones musculares repentinas,
múltiples o únicasde un músculo o un grupo de mús-
culos de topografía variable, con una duración corta
(menor 100 milisegundos).
• Conducta hipercinética: incremento de actividad
motora de forma desorganizada y sin propósito.
En caso de no iniciar con síntomas motores, las ma-
nifestaciones no motoras propuestas en la clasificación
son las siguientes2,3:
• Autonómicos: diferentes alteraciones del sistema
nervioso autónomo incluyendo función cardiovascu-
lar, gastrointestinal, sudomotor, vasomotor, termo-
rregulador o pupilar.
• Alteración del comportamiento: pausa de las ac-
tividades como síntoma predominante en el inicio de
la crisis.
• Cognitivo: hace referencia a alteraciones en el pen-
samiento u otras áreas de la esfera mental como, len-
guaje, memoria, percepción espacial y praxis (previa-
mente llamadas crisis psíquicas).
• Emocional: se manifiestan con una emoción promi-
nente o aparentan tenerla como alegría, miedo, risa
(gelásticas) o llanto (dacrísticas).
• Sensorial: experiencia sensorial(visual, auditiva, ol-
fatoria, tactil, gustatoria) no causada por estímulos
del mundo externo.
Por último, en la clasificación de una crisis como fo-
cal se encuentra la progresión tónico-clónica bilateral,
previamente conocida como generalización secundaria
y hace referencia a la crisis focal que posteriormente
progresa a compromiso eléctrico de ambos hemisferios
cerebrales dando como manifestación clínica pérdida de
conciencia y movimientos corporales generalizados.
Las crisis generalizadas se definen como la rápida
propagación bilateral de la actividad eléctrica cerebral
alterada2,3. Estas crisis generan como premisa compro-
miso desde un principio de la conciencia del paciente, por
lo que no es necesario definirlo, y si deberá describirse
si las manifestaciones son motoras o no motoras. Las
manifestaciones motoras son similares a las descritas en
crisis focales además incluyendo crisis mioclónicas-tóni-
co/clónicas y mioclónica-atónica que se refieren a la se-
cuencia de aparición de los eventos motores en las crisis.
Las no motoras hacen referencia a la crisis de ausencia
que pueden ser3:
• Típicas: interrupción súbita de actividades, mirada
en blanco, usualmente pérdida de respuesta cuan-
do se le habla, duración de pocos segundos a medio
minuto con rápida recuperación. En el electroence-
falograma (EEG) se manifiesta como actividad gene-
ralizada y por definición es un tipo de epilepsia gene-
ralizada.
• Atípicas: cambios en tono son más pronunciados que
en ausencia típica o el cese de actividad es de apari-
ción y desaparición gradual. El EEG muestra activi-
dad lenta, irregular de punta onda generalizada.
• Mioclónica: perdida de contacto con el medio asocia-
do a movimientos mioclónicos de las extremidades.
• Mioclonía palpebral: sacudidas de los párpados a
frecuencias de al menos 3 por segundos y duración
usualmente menor a 10 segundos, comúnmente con
desviación ocular hacia arriba, a menudo precipitado
por cierre ocular. Puede o no tener pérdida de concien-
cia asociada.
Las crisis de ausencia en ocasiones pueden ser con-
fundidas con las crisis focales con alteración del alerta
(parciales complejas). En la tabla 7.2, se muestran la di-
ferencias entre estos dos tipos de crisis.
Muchas veces el paciente no puede describir en su
totalidad todas las características del evento, por lo que
siempre deberá venir acompañado de una persona que
los haya visto. Es muy común por dificultad al interrogar
a la persona que presenció la crisis, que esta no se per-
cate de los sutiles signos focales del inicio y únicamente
describa la generalización, por lo que el interrogatorio
deberá ser dirijido pero sin sugerir las respuestas. Cuan-
do no se pueda definir a través de la anamnesis y en me-
nor grado con antecedentes y examen físico, si la crisis
tiene inicio focal o generalizado, se clasificará como de
inicio desconocido, no clasificable hasta lograr obtener
nueva información conclusiva.
La descripción en la historia clínica de la secuencia
de la crisis debe ser detallada por lo que se sugiere un or-
den mental a la hora de interrogar con la finalidad de no
pasar por alto información valiosa: iniciar con estado de
conciencia y alteraciones psíquicas o cognitivas, seguido
de información topográfica en sentido rostro caudal que
incluya dirección del movimiento de los ojos y cabeza,
movimientos anormales en cara, párpados y boca, movi-
mientos en miembros superiores e inferiores, su simetría
y posturas adoptadas, y finalmente el estado posterior al
cese de las alteraciones motoras incluyendo cambios cu-
táneos, lesiones traumáticas y relajación de esfínteres.
 SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Y PERIFÉRICO – CRISIS EPILÉPTICAS 683

Tabla 7.1.
Comparación tipos de crisis según clasificación 1981 y 2017

Inicio crisis Kyoto 1981 ILAE 2017

Parcial simple Alerta conservada (Aware):
• Con síntomas motores Inicio motor.
• Con síntomas sensitivos. • Atonía
• Con síntomas autonómicos. • Automatismo
• Con síntomas psíquicos. • Clonía
• Postura tónica
Parcial compleja: • Espasmo epiléptico
• Alteración conciencia desde el inicio. • Mioclonía
• Conducta hipercinetica
Parcial que evoluciona a generalización secundaria
(Tónica, clónica o tónico clónico). Inicio no motor
Crisis focal
• Simple evoluciona a tónico-clónica generalizada. • Autonómicos
• Compleja evoluciona a tónico-clónica • Alteración del comportamiento
generalizada. • Cognitivo
• Emocional
• Sensorial

Alteración del alerta (Impaired awareness):

• Inicio motor.
• Inicio no motor.

Focal a irradiación tónico – clónica bilateral

• Tónico-clónica Motor:
• Mioclónica • Atonía
• Clonica • Clonica
• Tonica • Tonica
• Atonica (astática) • Espasmo epiléptico
• Mioclónica
• Tonico-clónica.
Crisis generalizadas • Mioclónica-tónico-clónica.
• Mioclónica-atonica.
Ausencia: con varias manifestaciones acompañantes. No motor(ausencia)
Ausencia atípica • Típica
• Atípica
• Mioclónica
• Mioclonía palpebral.
Todo lo que no cuadra en lo mencionado arriba. Inicio desconocido:
Motor:
• Tónico-clónico.
Desconocido • Espasmo epiléptico.

No motor:
• Arresto de conducta.
No clasificable

Las siguientes preguntas sirven para orientar la
anamnesis:
• ¿Qué síntomas preceden la crisis?.
• ¿Hay periodos de mirada perpleja durante los que no
hay respuesta a estímulos?
• ¿Es consciente de su alrededor durante la crisis?
• ¿Describa los movimientos y el orden de aparición de
los mismos?
• Intentar identificar signos de focalización: Desvia-
ción ocular o cefálica, movimientos o alteración sen-
sitiva en hemicuerpo.
• Duración de los eventos: es importante contextuali-
zar periodos de tiempo por ejemplo contando 10 se-
gundos mentalmente para evitar la percepción erró-
nea generada por la ansiedad.
• ¿hay mordedura de lengua, relajación de esfínteres
o cambios en coloración de la piel antes, durante o
después del evento?
• ¿La recuperación de la conciencia es espontanea o
hay periodo confusional asociado?
B. Temporalidad y evolución
• Si se trata de un ataque que por primera vez se presenta.
• si son ataques de reciente aparición (semanas o muy
pocos meses).
684 Segunda parte – TEMAS ESPECÍFICOS Y ENFOQUE DIAGNÓSTICO

Tabla 7.2. (rigidez nucal, Kernig, Brudzinski), si las pupilas

Comparación crisis focal con alteración del son de tamaño y forma normales, si están presentes
alerta (CFAA) vs ausencia los reflejos pupilares, si hay edema de la papila a la
fundoscopia, si se auscultan soplos en el cuello o en el
cráneo, presencia de focos sépticos en cara o cráneo (si-
Caracteristicas CFAA Ausencia nusitis, mastoiditis, otitis, abscesos en cara o en cuero
Generalmente cabelludo), adenomas sebáceos en la cara (¿esclerosis
Infancia o tuberosa?), huellas de inyecciones (¿drogadicción?),
Edad inicio después de
adolescencia presencia de fuentes embolígenas a cerebro (cardiopa-
lactancia
tías, arritmia cardíaca). Es importante tambien en el
Aura Sí No examén fisico general la sugerencia de dismorfismo,
Automatismos +++ + anomalias congenitas, retardo mental y alteraciones
en la piel.
Duración Minutos Segundos
• Examen neurológico: debe hacerse una explo-
Posictal Sí No ración sistemática de la motilidad, los reflejos, la
Varias crisis Una por hora o sensibilidad, la coordinación, los pares craneales, el
Frecuencia estado mental y las funciones corticales superiores
en una hora variable
(praxia, etc.).
Electroencefalograma Focal Generalizado

Semiología de las crisis epilépticas por lóbulos

• si son ataques que han venido presentándose duran-
te largo tiempo (muchos meses, años o desde la
infancia).
• si en esta última clase de pacientes la reaparición o
agudización de los ataques ha coincidido con suspen-
sión de la medicación o con conflictos emocionales.
• si el ataque aparece horas después de las comidas o
en estado de ayuno.
• si la pérdida de conciencia aparece sólo cuando el
paciente está de pie o si ocurre estando en cualquier
posición.
• si el ataque está precedido de abstinencia alcohólica
y/o de drogas adictivas.
C. Con referencia a otra sintomatología diferente a la del rirrinal, parahipocampal y temporopolar. La causa más
ataque:
cefalea persistente y severa, fiebre y/o escalofríos, tras-
torno neurocognoscitivo, cambios de conducta, trastorno
de la conciencia (somnolencia, estupor, coma) trastornos
neurológicos (afasia, paresias, parálisis, etc.), síntomas
y signos de lesiones expansivas endocraneales (ver capí-
tulo Cefalea).
2. Antecedentes personales
Debera indagarse en todos los pacientes independiente-
mente de su edad, si ha presentado hipoxia peri y/o ante-
natal, Desarrollo psicomotor, rendimiento escolar o labo-
ral, Traumatismo del parto, traumas cráneo-encefálicos
(¿hubo pérdida de conciencia prolongada?), alcoholismo,
drogadicción, hipertensión arterial. Posibilidad de inges-
tión de huevos de Tenia solium, de sobredosis de insulina
o de hipoglicemiantes orales, de sobrehidratación, de ex-
posición al plomo, de presencia de porfiria (ver capítulo
Dolor abdominal), de hipocalcemia, o de fenilcetonuria.
3. Antecedentes familiares
Presencia o sospecha de epilepsia en parientes próximos.
Examen físico
Deberán evaluarse los signos vitales,
• Precisar en relación con el ataque: si hay trastorno
de conciencia, si las cifras de la TA se hallan notoria-
mente elevadas, observar si hay síndrome meníngeo
A continuación, se presentan las posibles manifestacio-
nes neurológicas motoras y no motoras según el lugar de
inicio de las crisis4. Debe entenderse que en la corteza
cerebral hay áreas elocuentes con una amplia expresión
funcional cuya irritación produce síntomas específicos,
por ejemplo, el giro pre central y sus manifestaciones
motoras. Así mismo hay áreas no elocuentes en las cua-
les puede originarse la crisis e irradiarse dando manifes-
taciones de áreas cercanas.
Lóbulo temporal
temporal mesial
Las estructuras neurales de la región temporal mesial
son la amígdala, el hipocampo, la corteza entorrinal, pe-
frecuente de epilepsia focal es de origen temporal mesial
secundaria a esclerosis del hipocampo.
La principal manifestación clínica de las crisis tem-
porales mesiales es la perdida de contacto con el medio,
que puede ser precedida de fenómeno de aura. El aura
abdominal es una de las más frecuentes y se explica pro-
bablemente por diseminación de la descarga epiléptica
a la corteza insular. El aura de miedo posiblemente se
asocia a activación de la amígdala. Otros síntomas icta-
les y posictales atribuidos a la propagación de las crisis
son automatismos motores (Cíngulo), afasia (área de
Wernike) y clonías por irradiación frontal.
Lóbulo temporal neocortical
Las áreas afectadas en esta región incluyen la corteza
auditiva primaria y secundaria, cuya activación puede
dar como manifestación alucinaciones auditivas. En la
región temporal posterior, zona de asociación temporooc-
cipital se pueden producir alucinaciones visuales que in-
cluyen percepción de objetos, rostros o escenas, macrop-
sias o micropsias. Los fenómenos neocorticales inluyen
ilusiones de memoria como son el dejá vu, jamais vu, ja-
mas expandu, jamas entendu y sensación de extrañeza.
Las crisis de inicio en región neocortical pueden tener
rápida irradiación a corteza temporal mesial dando ma-
nifestaciones típicas de esta localización.
Lóbulo frontal
Por la localización del homúnculo motor en lóbulo frontal
 SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Y PERIFÉRICO – CRISIS EPILÉPTICAS
son comunes las manifestaciones motoras al inicio de la
crisis o rápida aparición de las mismas. La marcha jack-
soniana se refiere a la progresión de síntomas clínicos
secundario a la propagación de la crisis por el homúnculo
motor o sensitivo: Ejemplo: Una crisis que inicia con clo-
nías en pierna derecha posteriormente mano y miembro
superior derecha y por último cara ipsilateral
Región rolándica o lóbulo central
Haysíntomas somatosensoriales con o sin marcha jack-
soniana seguido de manifestaciones motoras o crisis
focales motoras con marcha jacksoniana acompañadas
de versión cefálica ipsilateral y posterior fenómeno de
Todd, definido como la persistencia de debilidad de una
extremidad en periodo posictal, también puede afectar
otras funciones como lenguaje, dependiendo del área
irritada durante la crisis.
Región orbitofrontal
Las crisis originadas en la región orbitofrontal, fronto-
polar, cíngulo anterior y regiones intermedias frontales
mesiales pueden mostrar superposición de característi-
cas clínicas como resultado da la activación simultánea
y la rápida irradiación de la actividad ictal. Algunas de
las manifestaciones descritas de origen en esta localiza-
ción son síntomas autonómicos, ruptura de contacto con
el medio, conducta hipermotora, alucinaciones olfatorias
y gustativas, desviación oculocefálica.
Región frontal mesial
Incluye la corteza motora primaria de la extremidad
inferior, área motora suplementaria, región del cíngulo
anterior y prefrontal. En general esta localización com-
parte características semiológicas descritas del lóbulo
frontal. Las crisis tónicas asimétricas, posturas como el
espadachín o el esgrimista sugieren esta localización
(figura 7.1).
Lóbulo occipital
La manifestaciónsemiológica puede ser por alteración
en corteza visual primaria donde se producen fenóme-
nos visuales elementales, o por irradiación a corteza de
asociación lateral produce parpadeo y movimientos ocu-
lares o a región temporooccipital alucinaciones visuales
complejas.
Lóbulo parietal
Paciente puede presentar fenómenos sensitivos positivos
(ejemplo: dolor, parestesias) o negativos (hipoestesia), pue-
de asociar fenómenos visuales. Con frecuencia estas crisis
pueden ser confundidas con trastornos psiquiátricos.
Corteza de la ínsula
La ínsulase encarga del procesamiento de percepciones
corporales y viscerales, las crisis de inicio en la corteza
insular se caracterizan por preservación de conciencia al
inicio de la crisis, síntomas sensitivos en extremidades,
síntomas sensitivos o motores en laringe o faringe y len-
guaje disfónico o disártrico.
Tipo de epilepsia y síndromes epilépticos
En caso de diagnosticar epilepsia deberá definirse el tipo
(ver figura 7.2)5.
685
Figura 7.1.
Postura del
espadachín o
el esgrimista,
característica
de las crisis
tónicas
asimétricas.
Epilepsia focal: paciente con crisis focales con o sin
irradiación bilateral, incluyendo unifocal o multifocal
localizado en un hemisferio.
Epilepsia generalizada: típicamente hay activi-
dad generalizada de punta-onda en el electroencefalo-
grama y puede tener diferentes tipos de crisis generali-
zadas asociadas.
Epilepsia focal y generalizada: se desarrolló por
la presencia de algunos síndromes clínicos como Lenox
gastaut y Dravet en los cuales hay crisis focales y gene-
ralizadas.
Epilepsia desconocida: en pacientes que cumplen
criterios de epilepsia, pero aun no es posible identificar
si las crisis son de inicio focal o generalizado.
Síndromes epilépticos: reúne características clí-
nicas, electroencefalográficas e imagenlogicas que tien-
den a ocurrir en conjunto con implicaciones pronosticas
y terapéuticas. Incluye las epilepsias generalizadas ge-
néticas (Previamente epilepsias generalizadas idiopá-
ticas) que comprenden: epilepsia de ausencia infantil,
ausencia juvenil, epilepsia mioclónica juvenil y epilepsia
con crisis tónico clónicas generalizadas. Y las epilepsias
focales autolimitadas donde se encuentran la epilepsia
benigna con puntas centro temporales, síndrome Pana-
yiotopoulos y epilepsia tipo Gastaut.
Principales etiologías
Las etiologías de la epilepsia son variables y dependen
del grupo etario (tabla 7.3).
• Meningitis y/o encefalitis.
• Lesiones expansivas endocraneales.
Estas lesiones son las que con cierta frecuencia se
manifiestan por epilepsia jacksoniana. Comprenden:
tumores y abscesos cerebrales, granulomas y quistes
parasitarios (v. g. los de la cisticercosis).
• Encefalopatía hipertensiva (EH).
Episodio agudo de cefalea, vómito, convulsiones, es-
tupor y, a veces, coma, en pacientes hipertensos que
han tenido un brusco ascenso tensional; a la fundos-
copia se aprecia papiledema. La EH se estudia en el
capítulo Cefalea.
 686 Segunda parte – TEMAS ESPECÍFICOS Y ENFOQUE DIAGNÓSTICO

Tipo de crisis
Comorbilidades etiológicas

Epilepsia clasificadas por el tipo de crisis

Focal Generalizada Generalizada y focal Desconocida

Síndrome epiléptico

Epilepsia y etiología

Genética Estructural Metabólica Inmune Infecciosa Desconocida

Figura 3.2. Propuesta de la Clasificación de las epilepsias, ILAE 2017.

• Traumatismos craneoencefálicos paciente a hacer crisis epilépticas. La mayor inciden-

La incidencia de epilepsia postraumática es de un cia ocurre durante los dos primeros años después del
20-30% de la población expuesta y está relacionada traumatismo; luego, esa incidencia va disminuyendo.
con la severidad del trauma; parece sin embargo que Si el estado de inconciencia o de amnesia postraumá-
también influye la suceptibilidad constitucional del tica es menor de 24 horas hay menos probabilidades

Tabla 7.3.
Etiología de crisis epilépticas de acuerdo a la edad de aparición

• Traumatismo del parto

Infancia (por debajo de 2 años) • Anomalías congénitas
• Trastornos metabólicos (hipoglicemia, hipocalcemia, hipomagnesemia)
• Traumas craneales
• Infecciones del SNC
Niñez (2 a 10 años)
• Epilepsia esencial
• Convulsión febril
• Epilepsia esencial
Adolescencia (10 a 18 años) • Traumas
• Malformación arterio-venosa
• Trauma
• Epilepsia esencial
• Alcoholismo
Juventud y edad adulta temprana
• Drogadicción
(18 a 35 años)
• Neoplasias cerebrales
• Arteritis
• Crisis catameniales (de la menstruación)
• Neoplasias cerebrales
• Traumas craneales
Edad media (35 a 60 años) • Alcoholismo
• Drogadicción
ACVs – Enfermedad cerebrovascular
• Enfermedad cerebrovascular
• Enfermedad cerebral degenerativa
Senectud (por encima de 60 años)
• Neoplasias cerebrales
• Alcoholismo
 SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Y PERIFÉRICO – CRISIS EPILÉPTICAS 687

de desarrollar epilepsia que si esas situaciones duran
más de ese tiempo.
• Enfermedad cerebrovascular.
• Enfermedades degenerativas cerebrales.
Como demencias, trastornos congénitos del metabolis-
mo, alteraciones genéticas, esclerosis tuberosa, etc.
• Estados de abstinencia (alcohólica o de drogas).
• Desórdenes tóxicos y metabólicos
• Eclampsia
• Crisis neonatales, lactancia e infancia:
– Malformaciones congénitas, tales como microgi-
ria, porencefalia y hemangiomas tienen una in-
cidencia variable de asociación con convulsiones
según sea la severidad de la anormalidad
– Parto traumático es causa común de daño cerebral
que, algún tiempo después, ocasiona convulsiones.
– Convulsiones febriles: con este nombre se desig-
nan las que se presentan en niños entre los 6 me-
ses y los 6 años de edad sin enfermedad neuro-
lógica, cuando hacen alzas térmicas acentuadas;
aproximadamente un 20-30% de estos niños desa-
rrollan epilepsia meses o años más tarde.
Diagnóstico diferencial
A continuación, se explican las principales condiciones
que pueden simular una crisis epiléptica.
Crisis epiléptica vs síncope
Hay múltiples similitudes entre una crisis epiléptica y
un síncope lo cual hace común que sea difícil diferen-
ciarlos en la atención de urgencias. Los siguientes son
hallazgos que pueden servir como guía:
Síntomas previos: los síntomas de las crisis auto-
nómicas suelen acompañarse o seguir con alteración en
el alertamiento, mientras que los síntomas autonómicos
del sincope vasovagal generalmente son claramente des-
critos por el paciente quien luego de forma súbita pier-
de conocimiento. Algunos síntomas como dolor torácico,
vértigo y visión borrosa sugieren que la causa es sincope,
y especialmente en el dolor torácico el estudio debe enfo-
carse a causas cardiogénicas.
Movimientos anormales. Es importante saber que
la hipoxia generada por el bajo gasto que ocasiona un sin-
cope puede desencadenar ciertos movimientos anorma-
les en las extremidades que generalmente son de corta
duración y menor definidos que los ocasionados por una
crisis en la cual se vuelven la alteración más prominente
y llamativa.
Relajación de esfínteres: en ambas puede o no es-
tar presente por lo que no es una buena referencia para
realizar una diferenciación.
Recuperación: la alteración de la conciencia es de
duración variable en ambos, más la recuperación de la mis-
ma en el sincope suele ser espontánea y en la crisis hay un
periodo posictal consistente en confusión u otras alteracio-
nes que pueden incluir incluso cambios cognitivos.
Crisis epiléptica vs evento paroxistico no epiléptico
(anteriormente llamada Pseudocrisis)
Un evento paroxístico no epiléptico hace referencia a la
aparición de signos clínicos que pueden simular una cri-
sis epiléptica, más su etiología no es secundaria a una
actividad sincrónica cerebral, por lo que no genera ma-
nifestaciones electroencefalográficas. El diagnóstico es
complicado y confirmarlo requiere la aparición del even-
to durante un estudio electroencefalográfico normal. Se-
miológicamente hay signos clínicos que nos sugieren que
el origen del evento no es epiléptico como los siguientes:
• Cierre ocular forzado durante el evento.
• Preservación de conciencia a pesar de movimientos
motores bilaterales.
• Movimientos axiales y pélvicos en mayor proporción
a movimiento de extremidades.
• Ausencia de un periodo posictal en pacientes con ma-
nifestaciones generalizadas.
• Mordedura en la punta de lengua y no en la parte
lateral, como sí puede ocurrir en las crisis focales mo-
toras que generalizan.

Bibliografía
1. Fisher R, et al. ILAE Official Report: A practical clinical definition of epilepsy. eScholarship, University of California; 2014.
2. Fisher R, Cross J, French J, Higurashi N, Hirsch E, Jansen F. et al. Operational classification of seizure types by the
International League Against Epilepsy: Position Paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilep-
sia. 2017; 58(4):522-530.
3. Fisher R, Cross J, D'Souza C, French J, Haut S, Higurashi N. et al. Instruction manual for the ILAE 2017 operational
classification of seizure types. Epilepsia. 2017; 58(4):531-542.
4. Troester M. Book Review: A Clinical Guide to Epileptic Syndromes and Their Treatment. 2nd ed. By CP Panayiotopoulos.
Springer, 2007. Journal of Child Neurology. 2008; 23(12):1494-1494.
5. Scheffer I, Berkovic S, Capovilla G, Connolly M, French J, Guilhoto L. et al. ILAE classification of the epilepsies:
Position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia. 2017; 58(4):512-521.