CAPITULO 5

CEFALEA Y ALGIAS CRANEOFACIALES

Introducción

La mayor parte de la población ha tenido dolor de cabeza en alguna ocasión.

La cefalea constituye uno de los motivos de consulta más frecuentes tanto en
urgencias como en asistencia primaria o especializada y sin duda alguna es
uno de los problemas que tiene mayor repercusión en la persona que la
padece, tanto por el sufrimiento que comporta por el dolor como por las
enormes implicaciones sanitarias y sociolaborales que provoca, así como un
elevado coste derivado de gastos directos e indirectos. El médico debe estar
preparado para diagnosticar los diferentes tipos de dolor de cabeza y sobre
todo (máxime en urgencias), descartar que se deba a patología grave que
requiera una actuación inmediata.

Puede ser:

Primarias: Es decir que no existe ninguna lesión responsable de la misma,

donde los casos obedece a un proceso sin base estructural identificable, ej.:
migraña, cefalea tensional, cefalea en racimos.

Secundaria: (afortunadamente con menor frecuencia), el dolor puede ser el

síntoma de una enfermedad grave (cefalea secundaria o sintomática) donde
se debe a lesiones estructurales o infecciones que afectan al sistema nervioso
u órganos vecinos, ej.: tumores, hematomas, abscesos, meningitis, patología
oftalmológica u ORL. También se incluyen la cefalea asociada a procesos
sistémicos (infecciones no encefálicas, trastornos metabólicos...).

FISIOPATOLOGIA

El dolor craneal puede ser causado por un trastorno, desplazamiento o

invasión de las estructuras craneofaciales sensibles al dolor. Estas estructuras
son los nervios craneales V, IX, X y tres primeras raíces cervicales; los cuales
van a inervar la duramadre, arterias de la duramadre y segmento proximal de
las grandes arterias intracraneales, senos venosos, periostio, músculos
pericraneales, arterias epicraneales (árbol carotídeo externo) y tejido celular
subcutáneo o piel.
En las cefaleas migrañosas, el dolor aparece por dilatación de la arteria
temporal o sus ramas con edema periarteriolar y estimulación de las
estructuras sensibles que rodean estas arterias.

Por el contrario; el parénquima cerebral, la mayor parte de la piamadre, la

aracnoides y las estructuras óseas del cráneo carecen de sensibilidad.

IMPORTANCIA DE LA HISTORIA CLINICA

Es el principal elemento diagnóstico. La realización cuidadosa de una

anamnesis y de una exploración física permite establecer el diagnóstico
correcto en la mayoría de los pacientes, así como guiar las pruebas
complementarias oportunas en cada caso.

Además de recoger los antecedentes personales y familiares, se deben

establecer las características de la cefalea: perfil temporal, duración,
localización, intensidad y tipo de dolor, así como la posible presencia de otros
síntomas asociados ( tabla I).

Tabla I

Anamnesis básica de una cefalea

1. Anamnesis general e historia familiar

2. Edad de comienzo y perfil temporal. Cambio reciente de características

3. Instauración (súbita/gradual)

4. Frecuencia de aparición. Existencia de brotes-remisiones

5. Localización (focal, hemicraneal, holocraneal, «en banda»)

6. Duración

7. Horario (matutina, vespertina, nocturna, hora fija)

8. Cualidad (pulsátil, tenebrante, urente, lancinante, sorda, «peso»,

tirantez)

9. Intensidad (interferencia con actividades habituales y/o con el sueño)

 10. Factores agravantes o desencadenantes (ejercicio físico, coito, tos,
posiciones de la cabeza, bipedestación, menstruación, alimentos, tacto
sobre «zona gatillo»)

11. Remisión (brusca, progresiva, continua). Factores de alivio (fármacos,

sueño, decúbito)

12. Síntomas asociados (náuseas, vómitos, fotofobia, fonofobia, fotopsias,

escotomas, hemianopsia, diplopia, síntomas focales motores o sensitivos,
inestabilidad, vértigo, disartria, disfasia, confusión, crisis comiciales).

SIGNOS FISICOS IMPÒRTANTES EN LA VALORACION DE LA CEFALEA

Presencia de Edema de papila (papiledema) o atrofia óptica: puede ser

indicativo de proceso expansivo intracraneal, hidrocefalia, pseudotumor
cerebri.

Signos focales neurológicos: Proceso expansivo.

- Rigidez de nuca y signos meníngeos: Hemorragia subaracnoidea,

meningitis.

- Lesión III par craneal con afectación pupilar: Aneurisma cerebral

(comunicante posterior).

- Dolor en Zona gatillo: Neuralgia del trigémino, neuralgia de Arnold.

- Soplo craneal: Malformación arteriovenosa.

- Engrosamiento y dolor en la arteria temporal: arteritis temporal.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS DE INTERES EN EL ESTUDIO DE LA CEFALEA

Según las características de cada caso puede ser necesario realizar

determinadas pruebas diagnósticas. Un paciente con historia típica de cefalea
primaria, así como una exploración física y neurológica normales por lo
general no requiere pruebas complementarias urgentes. Todo lo contrario: una
cefalea aguda de reciente comienzo o subaguda progresiva, especialmente
si se asocian a exploración neurológica anormal, deben ser evaluadas
mediante varias pruebas como son:
 1. Analítica sanguínea (hemograma, bioquímica): descartar patología
sistémica asociada

2. VSG: ante sospecha de arteritis temporal.

3. TC craneal: sospecha de lesiones expansivas o hemorrágicas. sospecha

de sinusitis, mastoiditis, malformaciones óseas de fosa posterior.

4. Punción lumbar:

- Cuando hay sospecha de hemorragia subaracnoidea con TC normal.

- Cuando hay sospecha de meningitis-meningoencefalitis.

- Cuando hay sospecha de pseudotumor cerebro.

La punción lumbar (PL), debe de ir siempre precedida de un TC craneal,

especialmente si hay focalidad, datos de HIC o se sospechan lesiones
ocupantes de espacio. Son contraindicaciones absolutas para la realización
de PL la existencia de desviación de la línea media, hidrocefalia obstructiva o
franca herniación en las pruebas de imagen.

5. RM craneal:

- Delimitación del lugar de la obstrucción en pacientes con hidrocefalia.

- Sospecha de lesiones en fosa posterior, silla turca o seno cavernoso.

- Sospecha de trombosis venosa cerebral con TC normal.

- Sospecha de cefalea por hipopresión licuoral

6. Otras: angio-RM craneal, angio-TC, arteriografía: para evaluar

patologías vasculares como aneurismas y malformaciones
arteriovenosas.

EXPLORACION FISICA COMPLEMENTARIA

Es necesario determinar en todos los pacientes las constantes vitales básicas

(tensión arterial, pulso, temperatura) y realizar una exploración general y
neurológica, prestando especial atención a la existencia de signos físicos que
apuntan hacia una etiología determinada. En algunos casos, orientados por la
clínica, pueden ser necesarias también una exploración oftalmológica (ej.,
presión intraocular) u ORL (examen de senos paranasales, oído, boca,
articulación temporomandibular).

PRINCIPALES SINDROMES RELACIONADOS A LA CEFALEA PRIMARIA

Migraña: Es la forma más común de cefalea vascular. Existe clara

predisposición familiar y afecta con más frecuencia a mujeres (relación 2:1). Se
describen dos tipos principales: a) migraña sin aura (común) y b) migraña con
aura (clásica). En ambos casos se trata de ataques recurrentes de cefalea,
generalmente unilateral, de intensidad, frecuencia y duración variables (entre
6 y 48 horas). Suele ser pulsátil (aunque a veces comienza de manera opresiva)
y se acompaña de nauseas, vómitos y foto-fonofobia. Los pródromos
aparecen en un 25% de los pacientes y se manifiestan como alteraciones del
humor, síntomas constitucionales y cambios en la conducta alimentaria. Hay
migraña que se acompaña con déficit neurológico focal transitorio, único o
múltiple, que precede a la cefalea o la acompaña. Las auras más frecuentes
son las visuales (escotomas, fotopsias, etc...), seguidas por las
somatosensoriales (parestesias) y motoras (paresia, afasia, etc.). Existen
múltiples formas clínicas:

- Migraña hemipléjica: cefalea con hemiparesia transitoria.

- Migraña oftalmopléjica: consiste en ataques repetidos de cefalea

asociada a paresia de uno o más pares oculomotores.

- Migraña retiniana: son ataques repetidos de cefalea con de escotoma

monocular o ceguera que duran menos de una hora.

- Migraña menstrual: puede aparecer antes, durante o después de la

menstruación. Puede agravarse con la toma de anticonceptivos orales.

- Embarazo y migraña: los ataques suelen disminuir durante los 2 últimos

trimestres. Los fármacos seguros durante el embarazo son: paracetamol,
meperidina y codeína.

- Status migrañoso: episodio de migraña con duración superior 72 horas a

pesar del tratamiento.

El tratamiento de la migraña se basa en:

 a) Identificar y evitar los factores precipitantes: nicotina, estrés, café,
alcohol, fármacos (teofilina, reserpina, anticonceptivos orales,
estrógenos, etc), dietas, etc.;

b) Tratamiento sintomático: Se debe iniciar precozmente. Se debe

acomodar al paciente en un sitio tranquilo y oscuro. El tratamiento
apropiado debe elegirse en función de la intensidad de la cefalea
(comenzar con analgésicos simples o AINEs solos o en combinación en
casos de intensidad leve-moderada y triptanes en los casos severos). Si
las náuseas y vómitos son importantes pueden administrarse
antieméticos (metoclopramida). Si el componente afectivo es notorio,
se pueden asociar ansiolíticos (benzodiacepinas y barbitúricos de corta
duración).

c) Profilaxis o preventivos: Indicada en

1. Ataques semanales o varios mensuales.

2. Ataques prolongados.

3. Patrón de ataques predecibles (menstruación).

Tabla IV

Fármacos en el tratamiento sintomático de la migraña

- Analgésicos: Ácido acetilsalicílico, paracetamol (solos o asociados a

codeína y/o cafeína).

- AINES: naproxeno 500 mg/12 h vo; ibuprofeno 400 mg/8 h vo;

indometacina 25 mg/8 h vo; ketorolaco 10 mg/6 h vo, o 30 mg iv. De
elección en la migraña menstrual.

- Triptanes: Utiles en tratamiento abortivo y sintomático (son el tratamiento

específico más eficaz): Sumatriptan (sumigran tabletas de 50-100 mg,).
Contraindicado en cardiopatía isquémica, arteriopatía periférica, HTA,
niños y ancianos.

- Ergotamínicos: por su perfil de efectos secundarios y potencial desarrollo

de cefaleas por abuso de analgésicos y cefaleas de rebote se
consideran en general de segunda elección frente a triptanes. Sólo
 disponibles en combinación con otros principios activos.
Contraindicados en HTA, cardiopatía isquémica, enfermedad vascular
periférica, tromboflebitis, insuficiencia renal y hepática, infección
reciente, mujeres que se quieran quedar embarazadas y migraña
complicada.

- Ergóticos y triptanes no deben asociarse entre sí.

- Neurolépticos: eficaces en la migraña aguda grave o refractaria.

Clorpromacina (Largactil® ) EV o via oral.

- Opiáceos: indicados en la migraña refractaria: Meperidina, Morfina,

Pentazocina (Sosegón® ).

- Esteroides: sólo en la migraña refractaria y status migrañoso.

Dexametasona (Decadrán® ) o Prednisona.

Tabla V

Fármacos en el tratamiento profiláctico de la migraña

- Betabloqueantes: los más usados. De elección si se acompaña de HTA y

ansiedad. Propranolol o Atenolol (Tenormín®). Contraindicados en
bloqueo cardíaco y asma.

- Antagonistas del Calcio: también muy empleados. De elección en

migraña hemipléjica, basilar y con aura prolongada. Flunaricina

- Antidepresivos tricíclicos: de elección si hay depresión, ansiedad o

insomnio: Amitriptilina.

- Ácido valproico: (Epival) de elección si se acompaña de epilepsia,

ansiedad, enfermedad bipolar.

- Antiserotoninérgicos: en niños. Ciproheptadina.

Los criterios de ingreso hospitalario son:

o Variantes de migraña como migraña hemipléjica u oftalmopléjica.

o Status migrañoso.

Cefalea en racimos O cefalea de Horton o cluster-headache. Afecta a

varones (9:1) de edad media-joven. Son crisis de dolor intenso (provoca
inquietud psíquica-motora típica), unilaterales, fronto-orbitarias y/o
fronto-hemicraneales, urente-tenebrantes (no pulsátiles) de instauración
gradual en minutos y remisión gradual-completa en 15-180 minutos.
Acompañando al dolor aparecen signos disautonómicos ipsilaterales: síndrome
de Horner, epífora, obstrucción nasal, rinorrea, edema palpebral, cambios de
temperatura en la hemicara correspondiente, distensión de la arteria temporal,
etc.

El tratamiento de la crisis consiste en:

1. Oxigenoterapia con FiO2 alta durante 10-15 minutos

2. Ergotamina 2 mg sublingual, o sumatriptan 6 mg sc

3. analgésicos (como en la migraña).

La profilaxis se basa en:

1. Corticoides: Prednisona

2. Ergotamina: previene los ataques nocturnos

3. Calcioantagonistas: el verapamil.

Cefalea Miscelánea benignas

Cefalea punzante idiopática. Ataques de 1 segundo o menos de duración, uni

o multifocales, afectando frecuentemente a la región orbitaria.

Cefalea tusígena benigna: Dolor moderado-intenso, no pulsátil, bilateral,

occipital y de breve duración (segundos-minutos). Aparece segundos después
de los precipitantes (toser, estornudar, sonarse, reír, cantar, levantar un peso,
defecar, cambios posturales bruscos).

Cefalea benigna por ejercicio físico: Aparece en varones jóvenes. Es

hemicraneal, pulsátil, con una duración de minutos a 2 días.

Cefalea sexual: puede ser sordo, equiparable a la cefalea tensional por

contracción muscular; o de tipo pulsátil y explosiva, que coincide con el
orgasmo o coito.

Neuralgia del trigémino: Se caracteriza por ataques de dolor hemifacial

paroxísticos breves (segundos) pero repetitivos. La distribución puede ser en
una o varias ramas del trigémino (generalmente, la segunda y/o tercera, y
suele respetar la lengua), nuca el dolor puede pasar hacia la hemicara
contralateral. Es frecuente que esté desencadenado por un estímulo en la piel,
mucosa o dientes (zona gatillo) como el cepillado y al afeitarse. El paciente
suele describir el dolor como eléctrico e insoportable. Puede provocar un
espasmo reflejo del músculo de la cara afecto (tic doloroso) y después de
varios ataques puede quedar un dolor facial residual. Durante el período
sintomático aparecen ataques de dolor durante días, semanas o meses. En el
90% de los casos comienza a partir de los cuarenta años y está asociado a
estímulos que recibe el nervio trigémino por el latido de una arteria cerebelosa
contigua al nervio. Para su tratamiento lo más efectivo es la carbamacepina
(Tegretol® 200 y 400 mg) en combinación con antidepresivos tricíclicos como
la Amitriptilina. Ocasionalmente se precisa tratamiento quirúrgico:
descompresión microvascular del nervio a través de un abordaje de fosa
posterior retromastoideo, compresión vascular del nervio a través del agujero
oval o la radiocirugía con Gamma Knife.

Neuralgia del glosofaríngeo: Similar a la neuralgia del trigémino, pero mucho

menos frecuente. Unilateral, lancinante y episódico, localizado en el territorio
de distribución sensitiva de los nervios glosofaríngeo y vago (fosa amigdalina,
tercio posterior de la lengua, laringe, nasofaringe, ángulo mandibular). Se
desencadena al toser, hablar, reír, masticar o deglutir. Puede acompañarse de
síncope por estimulación vagal. El tratamiento es similar al de la neuralgia del
trigémino.

Neuralgia occipital o de Arnold: Dolor unilateral de distribución en el territorio

de uno de los nervios occipitales mayores o menores, lancinante desde región
nucal a vértex. Suele existir además dolor sordo persistente sobre esa misma
zona y la percusión sobre ella reproduce los síntomas. Responde a infiltración
local de anestésicos y corticoides, procedimiento que sirve además como
confirmación diagnóstica. Los analgésicos convencionales dan buenos
resultados, aunque en ocasiones se dan cuadros repetitivos.

PRINCIPALES SINDROMES RELACIONADOS A LA CEFALEA SECUNDARIA:

1. Cefaleas asociadas a trastornos vasculares:

a) Hemorragia subaracnoidea (HSA). Es el cuadro más grave de cefalea
aguda de reciente comienzo. Se presenta como una cefalea súbita, explosiva,
holocraneal generalmente relacionada con el esfuerzo físico o con maniobras
de Valsalva. A menudo es descrita por el paciente como «la peor cefalea de
su vida». Puede acompañarse de disminución del nivel de conciencia o
síncope inicial. En la exploración hay signos meníngeos (faltan en casos leves o
muy precoces) y hemorragia subhialoidea retinianas en el fondo de ojo. Puede
haber también febrícula y signos neurológicos focales (precozmente por
sangrado intraparenquimatoso asociado y de forma tardía por vasoespasmo).
En al mayoría de los casos la causa de una HSA es la ruptura de un aneurisma.

b) Ictus isquémico. La cefalea puede acompañar a los demás síntomas de un

infarto cerebral, sobre todo los infartos de las arterias del teritorio
vertebrobasilar. Se caracteriza por ser una cefalea moderada, autolimitada.

c) Hematoma intracraneal (parenquimatoso, subdural, epidural): Originan

cefalea por tracción o compresión de estructuras sensibles al dolor o por
hipertensión intracraneal. La ruptura de un hematoma intraparenquimatoso
hacia el sistema ventricular o el espacio subaracnoideo puede incrementar la
cefalea y causar rigidez de nuca y signos de irritación meníngea.

f) Arteritis de la Temporal: es una inflamación o endurecimiento idiopático de

la arteria temporal y sus ramas. Suele tener un inicio subagudo y se debe
sospechar en todo paciente mayor de 50-60 años con una cefalea de
reciente comienzo, asociada o no a polimialgia reumática. En ocasiones se
observa hipersensibilidad al tacto de las arterias temporales, pudiendo estar
engrosadas y sin pulso.

g) Encefalopatía hipertensiva: Para atribuir una cefalea aguda a

encefalopatía hipertensiva es preciso alcanzar cifras de TA superiores a
240/140 mmHg, así como presentar retinopatía hipertensiva grado III o IV. Es
fundamental excluir otras causas más frecuentes de cefalea e HTA como la
HSA o los hematomas intraparenquimatosos. El tratamiento es hospitalario,
encaminado a disminuir la TA.

2. Tumores intracraneales u otra lesión oculativa de espacio intracraneal:

aunque más del 60% de los pacientes con tumores cerebrales desarrollan
cefalea en algún momento, las neoplasias suponen menos del 10% de todas
las causas de cefalea. Los mecanismos causantes de la cefalea son:

a) Tracción o compresión de estructuras sensibles al dolor.

b) Desarrollo de hipertensión intracraneal.

Su prevalencia es mayor en tumores de crecimiento rápido (metástasis,

glioblastoma multiforme, abscesos cerebrales) y en los infratentoriales e
intraventriculares, por producir con mayor facilidad hipertensión intracraneal.
Suele tratarse de una cefalea de intensidad moderada a severa, progresiva en
semanas o meses, con empeoramiento matutino e incremento con maniobras
de Valsalva, frecuentemente acompañada de náuseas y vómitos. Otros signos
de alarma son: cefalea postural (mecanismo valvular), signos/síntomas focales
asociados, crisis comiciales.

3. Cefalea asociada a infección intracraneal (meningitis, encefalitis, absceso,

empiema subdural): existe un síndrome meníngeo con o sin focalidad
neurológica y un cuadro febril inexplicado con deterioro neurológico.

4. Cefalea asociada a traumatismo craneal: Forma parte del síndrome

postraumático y se presentan aproximadamente en la mitad de los TCE
(principalmente en los de moderada intensidad). Es el síntoma más frecuente
junto a mareo inespecífico, dificultad de concentración, insomnio... El
diagnóstico exige la ausencia de otras complicaciones del TCE que pudieran
causar cefalea (ej., hematoma subdural, epidural). Se caracteriza por ser
holocraneal, continua y opresiva. Es aguda en un 80% de los casos
(desaparece antes de 8 semanas). Puede ser tratada con analgesicos
habituales, ansiolíticos o antidepresivos tricíclicos.

5. Cefalea por hipopresión del líquido cefalorraquideo (LCR): La más frecuente

es postpunción lumbar (aparece en el 10-25% de los pacientes sometidos a PL
1-3 días después de su realización). Otras causas son las fístulas de LCR
quirúrgicas, traumáticas o espontáneas. Se presenta como una cefalea frontal,
occipital o difusa, intensa y resistente a analgésicos, relacionada claramente
con el ortostatismo (aparece en menos de 15 minutos tras la bipedestación y
desaparece en menos de 30 minutos en decúbito). Puede asociar
inestabilidad, mareo, vómitos, síntomas auditivos (plenitud de oídos, acúfenos),
borrosidad visual, diplopia horizontal, rigidez de nuca, dolor radicular en
miembros. El diagnóstico deberá ser fundamentalmente clínico (una nueva
punción aumentaría los síntomas). La RM craneal y la cisternografía isotópica
puede confirmar el diagnóstico y detectar el punto de fuga del LCR. El
tratamiento consiste en reposo horizontal, forzar hidratación y analgésicos tipo
paracetamol o AINEs. Los casos rebeldes pueden beneficiarse del tratamiento
con xantinas (cafeína, teofilina) o parche epidural de sangre autóloga.

6. Cefaleas agudas de origen ocular u ORL: Se manifiestan como una cefalea

aguda de reciente comienzo (ej., sinusitis aguda, glaucoma agudo de ángulo
estrecho, disfunción de la articulación témporomandibular). La sospecha
clínica guiará la necesidad de una exploración específica en cada caso.

7. Cefalea asociada a ingesta o supresión de sustancias: por ingesta las

sustancias más comunes son: nitratos, nitritos, glutamato monosódico,
monóxido de carbono, nifedipina, IECAs, dipiridamol, indometacina,
anticonceptivos orales, cimetidina, ranitidina, cocaína. Por supresión brusca:
alcohol, ergotamina, cafeína, narcóticos.

8. Cefalea asociada a infecciones sistémicas (ausencia de signos meníngeos):

Desaparece en menos de un mes tras tratamiento satisfactorio o remisión

espontánea de la infección.

9. Cefalea asociada a trastornos metabólicos. Ej., hipoxia-hipercapnia,

hipoglucemia, diálisis.

10. Hipertensión intracraneal idiopática o Pseudotumor cerebro o Síndrome de

hipertensión intracraneal benigna: se trata de un síndrome de hipertensión
intracraneal en ausencia de lesiones ocupantes de espacio o hidrocefalia. En
un 90% de los casos aparece en mujeres jóvenes y obesas, siendo su
etiopatogenia desconocida. En algunos casos se asocia a uso de
determinados fármacos (tetraciclinas, corticoides, vitamina A,
indometacina...). Las manifestaciones clínicas habituales son cefalea,
papiledema, visión borrosa, acúfenos, y ocasionalmente diplopia por parálisis
del VI par. Un 5% de los casos presentan disminución de la agudeza visual
permanente hasta llegar a la ceguera total.
La punción lumbar es útil para verificar hiperpresión de LCR (generalmente
entre 250-500 mm H2O) y además terapéutico ya que mejora temporalmente
los sintomas.

El tratamiento comprende, según los casos, punciones lumbares repetidas (con

extracción de LCR para reducir la presión por debajo de 180 mm H2O),
diuréticos tipo acetazolamida (Oculten) y esteroides (dexametasona).
También hay tratamiento quirúrgico en casos de pérdida visual progresiva a
pesar del tratamiento médico: válvula de derivación y descompresión de la
vaina del nervio óptico.