ACTUALIZACIÓN

Cefalea en racimos y cefaleas secundarias

R. Leira*
Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela. Santiago de Compostela. La Coruña. España.

Palabras Clave: Resumen

- Cefalea en racimos La cefalea en racimos es la forma más frecuente de las cefaleas trigémino autonómicas, caracterizadas
- Cefalea trigémino- por la presencia de dolor estrictamente unilateral de localización trigeminal (primera rama) y activación
autonómica del reflejo trigémino-facial (autonómico), responsable de las manifestaciones vegetativas oculares y fa-
ciales que acompañan al dolor. Se caracteriza por un perfil de aparición horaria de crisis de cefalea y la
- Cefalea secundaria alternancia de períodos con dolor y períodos asintomáticos. Las cefaleas secundarias representan un
amplio grupo que se asocia o atribuye a procesos clínicos muy variados. La ausencia de características
especiales en la forma de la cefalea asociada al elevado número de procesos implicados origina, con
frecuencia, dificultad para realizar un correcto diagnóstico y abordaje terapéutico.

Keywords: Abstract
- Cluster headache Cluster headache and secondary headaches
- Trigeminal autonomic Cluster headache is the most common trigeminal autonomic cephalalgia characterised by strictly
cephalalgia unilateral pain. Trigeminal nerve (first branch) and facial trigeminal reflex (activation of the autonomic
- Secondary headache nervous system) are involved in its pathophysiology, and cause the eye and facial autonomic signs that
accompany the pain. Clinically are characterized by hourly patterns of clusters of headaches, since bouts
of pain attack are followed by asymptomatic remission periods. Secondary headaches are a large group
of cephalea caused by a huge number of underlying medical conditions. In most cases, the lack of
characteristic symptoms avoids to achieve a proper diagnosis and treatment.

Cefalea en racimos La prevalencia de la cefalea en racimos es de 124/100.000

habitantes. Predomina en varones (ratio hombre/mujer de
Concepto 2:1), con un inicio típico de los síntomas en torno a los 30
años (entre 20-50 años)3. La forma episódica es más frecuen-
te que la forma crónica. La cefalea en racimos tiene un gran
La cefalea en racimos es, junto a la migraña y la cefalea
impacto socioeconómico, con una elevada morbilidad: casi el
tensional, la forma más importante de cefalea primaria. Es
80% de los pacientes con esta cefalea tiene importantes limi-
además la forma más frecuente de las denominadas cefa-
taciones en su actividad diaria4.
leas trigémino autonómicas, que son un grupo de cefaleas
que comparten unas características especiales, tales como
dolor estrictamente unilateral de localización trigeminal
(primera rama) y activación del reflejo trigémino-facial
Cuadro clínico y criterios diagnósticos
(autonómico), responsable de las manifestaciones vegeta-
La cefalea en racimos predomina en varones (casi el doble
tivas oculares y faciales que acompañan al dolor1. Es una
que en mujeres). El inicio de los síntomas suele ocurrir en
cefalea primaria, aunque han sido descritas formas simila-
torno a los 30 años (entre los 20 y los 50 años). El cuadro
res asociadas a lesiones intracraneales2, generalmente de
clínico, en la mayoría de los casos, es muy típico y permite
localización en la región pituitaria o en la fosa cerebral
realizar el diagnóstico en la mayoría de los casos5,6. La Socie-
posterior.
dad Internacional de Cefaleas1 ha establecido unos criterios
diagnósticos (clínicos) que permiten realizar el diagnóstico
de forma positiva (tabla 1).
*Correspondencia El dolor es el síntoma predominante del cuadro clínico.
Correo electrónico: rogelioleira@yahoo.es Se presenta de forma aguda (en apenas unos minutos) y

Medicine. 2019;12(71):4163-74 4163

ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (II)
TABLA 1
Criterios diagnósticos de cefalea en racimos según la nueva
Clasificación Internacional de las Cefaleas
A. Al menos cinco crisis que cumplen los criterios B-D
B. Dolor unilateral de intensidad severa o muy severa en región orbitaria,
supraorbitaria o temporal, con una duración de 15 a 180 minutos sin tratamiento
C. Cualquiera o los dos de los siguientes
1. Al menos uno de los siguientes síntomas o signos, homolaterales a la cefalea
a. Inyección conjuntival y/o lagrimeo
b. Congestión nasal y/o rinorrea
c. Edema palpebral
d. Sudoración frontal o facial
e. Rubefacción frontal o facial
f. Sensación de taponamiento en los oídos
g. Miosis y/o ptosis
2. Inquietud o agitación
D. La frecuencia de los ataques varía entre una vez cada dos días y ocho al día
durante más de la mitad del tiempo que el trastorno está activo
E. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III
Adaptade de: Headache Classification Committe1.
suele durar entre 15 y 180 minutos, para luego remitir de
forma gradual (en minutos). Al finalizar el episodio, puede
persistir un dolor residual en algunas ocasiones. Es muy
característica la frecuencia y el horario de estos episodios
de cefalea. Cuando comienzan los episodios de dolor, sue-
len aparecer en forma de salvas o acúmulos (varios episo-
dios al día, generalmente de 1-3 episodios diarios). Suelen
presentarse a las mismas horas casi todos los días (de forma
característica suelen tener algún episodio de presentación
nocturna que despierta al paciente). Es muy llamativa la
selectividad que tienen para presentar los ataques de cefa-
lea a las mismas horas. La sintomatología se presenta con
patrón temporal episódico (fases sintomáticas de una se-
mana a varios meses, alternando con períodos de remisión
de uno o varios meses) o crónico (persistencia de períodos
sintomáticos durante más de un año con ausencia de remi-
siones de al menos un mes de duración). En general, los
períodos sintomáticos de cefalea en racimos episódica re-
curren entre uno cada 2 años y dos episodios cada año. La
localización del dolor es unilateral (siempre del mismo
lado), de localización orbitaria o periorbitaria, Pueden
afectar de forma menos frecuente a la región temporal y de
forma ocasional, cuando el dolor está ya establecido, puede
irradiarse a las zonas de segunda y tercera rama trigemina-
le del mismo lado. La intensidad del dolor es elevada, afec-
ta en gran medida al paciente y le produce de forma carac-
terística una gran sensación de inquietud, que le obliga a
moverse de forma continuada y le impide permanecer en
reposo.
Las crisis de dolor suelen acompañarse de uno o varios
signos vegetativos que siempre son del mismo lado del do-
lor: ptosis palpebral, miosis, inyección conjuntival, lagri-
meo, sudoración facial y frontal, obstrucción nasal y rino-
rrea (fig. 1). Estos signos constituyen un elemento clave en
el diagnóstico de la cefalea en racimos. Pueden asociarse
con menor frecuencia otros signos clínicos: rubefacción
frontal y facial, sensación de taponamiento en oídos, foto-
fobia y manifestaciones vegetativas como náuseas, vómitos
y bradicardia.
4164 Medicine. 2019;12(71):4163-74
Fig. 1. Paciente con cefalea en racimos. Inyección conjuntival típica que se pre-
senta durante el ataque de cefalea.
Diagnóstico y diagnóstico diferencial
La cefalea en racimos es una cefalea primaria y su diagnósti-
co se establece mediante criterios clínicos. La Sociedad In-
ternacional de Cefaleas1 define la cefalea en racimos como
una cefalea estrictamente unilateral que presenta crisis de
15-180 minutos de duración y que se localiza habitualmente
sobre la órbita. Los ataques se acompañan de, al menos, un
síntoma autonómico (edema palpebral, lagrimeo, etc.) que
ocurre en el mismo lado del dolor y asociado a una sensación
de inquietud o agitación. La frecuencia de los ataques oscila
entre 1 y 8 al día. Cuando un paciente cumple estos criterios
clínicos se puede establecer un diagnóstico positivo de la en-
fermedad (tabla 1).
Existen formas «sintomáticas» de cefalea en racimos.
Han sido descritas varias formas de lesiones intracraneales
localizadas en la fosa cerebral media, región selar, región pa-
raselar, fosa cerebral posterior e, incluso, en región cervical
superior que se han relacionada con la aparición de esta for-
ma de cefalea. El tipo de lesión descrita también es muy va-
riable: quiste aracnoideo, tumores (meningiomas, adenomas
hipofisarios), malformaciones vasculares, etc. Por este moti-
vo, se aconseja realizar un estudio de neuroimagen, preferen-
temente resonancia magnética (RM), a todos los pacientes
con cefalea en racimos2.
El diagnóstico diferencial de la cefalea en racimos inclu-
ye otras formas de cefaleas trigémino-autonómicas (hemi-
cránea paroxística, cefalea unilateral neuralgiforme de breve
duración con reacción conjuntival y lagrimeo —SUNCT—)
(tabla. 2), así como a formas de neuralgias craneales que
afectan a la primera rama trigeminal (neuralgia del trigémi-
no) y otras formas de cefalea de predominio unilateral, de
breve duración y que puede asociar manifestaciones vegeta-
tivas faciales u oculares de forma predominante (migraña)5.
El perfil cronobiológico de la cefalea (frecuencia, duración,
momento de aparición), la presencia o no de síntomas au-
tonómicos asociados, la edad y el sexo de los pacientes afec-
tados son elementos clave para realizar el diagnóstico dife-
rencial (fig. 2).
Hemicránea paroxística
Es una cefalea paroxística estrictamente unilateral, con
acompañamientos vegetativos oculofaciales y con respuesta
absoluta a la indometacina7. La localización del dolor se
produce en la parte anterior de la cabeza (ocular, frontal,
temporal) y menos frecuentemente en cuello o nuca del
mismo lado. El dolor suele durar entre 2 y 30 minutos, y la
frecuencia es superior a 5 episodios diarios. No suelen apa-
recer con mayor frecuencia por el día o por la noche. El
 CEFALEA EN RACIMOS Y CEFALEAS SECUNDARIAS

TABLA 2
Diagnóstico diferencial de las principales cefaleas trigémino autonómicas

Cefalea en racimos Hemicránea paroxística SUNCT

Edad 30 20-40 > 50
Sexo (H/M) 3:1 1:3 8:1
Prevalencia 1/1.00 1/50.000 1/15.00
Ritmo circadiano 70% 45% No
Episódico/crónico 90:10 35:65 10:90
Precipitantes Alcohol, sueño Estímulo táctil en área de la nuca Estímulo táctil en área trigeminal
Respuesta a indometacina No Sí No
Intensidad crisis Muy alta Alta Moderada-alta
Duración crisis 30-180 minutos 2-30 minutos 5-240 segundos
Frecuencia crisis 1-8/día > 5/día > 50/día
Localización Periorbitaria Orbitaria, temporal Orbitaria, temporal
Síntomas autonómicos ++ ++ +
Síntomas migrañosos ++ ++ +
Ptosis Síndrome de Horner Ptosis o miosis sin Horner Pseudotosis (blefarospasmo)
SUNCT: cefalea unilateral neuralgiforme de breve duración con reacción conjuntival y lagrimeo.

Cefalea neuralgiforme unilateral

de breve duración, con inyección
conjuntival y lagrimeo
Días Horas
1 2 3 4 5 Es un síndrome caracterizado por
paroxismos dolorosos orbitarios o
periorbitarios, unilaterales, muy
CR breves, generalmente precipitados
y acompañados de signos vegetati-
Migraña vos oculofaciales ipsilaterales8 (ta-
bla 4). La mayoría de los ataques
HPC suelen durar entre 5-240 segundos
y se acompañan de inyección con-
HC
juntival y lagrimeo (menos fre-
cuentemente se observa rinorrea,
N. trigémino
obstrucción nasal ipsilateral y
otras manifestaciones vegetativas.
SUNCT
La mayoría de los ataques son pre-
cipitados por estímulos mecánicos
(tanto en territorio trigeminal
Fig. 2. Perfil cronobiológico de las cefaleas agudas de corta duración. CR: cefalea en racimos; HC: hemicrá-
nea continua; HPC: hemicránea paroxística crónica. SUNCT: cefalea unilateral neuralgiforme de breve dura- como extratrigeminal), siendo más
ción con reacción conjuntival y lagrimeo. raro que aparezcan de forma es-
pontánea. El patrón temporal es
irregular, con períodos sintomáti-
cos que alternan con remisiones
dolor tiene un inicio y fin abruptos y es de gran intensidad. espontáneas de forma impredecible. Entre los paroxismos de
El dolor se acompaña de uno o más síntomas o signos ve- dolor, los pacientes suelen quedar asintomáticos o con dolor
getativos (lagrimeo y congestión nasal ipsilaterales al dolor; residual leve en la zona afectada. No existe un tratamiento
menos frecuentemente pueden presentar inyección con- eficaz para el SUNCT, aunque han sido descritas mejorías
juntival, rinorrea, sudoración frontal y facial, edema palpe- parciales con varios neuromoduladores (lamotrigina, gaba-
bral, ptosis y miosis. Se han descrito dos formas de hemi- pentina o topiramato).
cránea paroxística: la episódica y la crónica. La hemicránea
paroxística crónica es la más frecuente (más del 80% de los Neuralgia del trigémino
casos) y puede estar o no precedida de la forma episódica. Sobre todo la localizada en la primera rama. Se caracteriza
Indometacina es el único tratamiento absolutamente eficaz por la presencia de episodios recurrentes de dolor facial uni-
en la hemicránea paroxística. La respuesta a este fármaco es lateral que afectan a una o más divisiones del nervio trigémi-
uno de los criterios diagnósticos de esta forma de cefalea. no sin irradiación a otras zonas, de carácter lancinante, pun-
La selectividad de respuesta a la indometacina no se ha ob- zante o «eléctrico», con inicio y fin abruptos, con una
servado con ningún otro antiinflamatorio no esteroideo duración de algunos segundos, que ocurre en crisis de menos
(AINE) (tabla 3). de 2 minutos, de intensidad grave. Puede aparecer espontá-

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (II)
TABLA 3
Criterios diagnósticos de hemicránea paroxística según la nueva
Clasificación Internacional de las Cefaleas
A. Al menos 20 ataques que cumplen los criterios B-E
B. Dolor severo en región orbitaria, supraorbitaria o temporal, con una duración de 2
a 30 minutos
C. Al menos uno de los siguientes síntomas o signos, homolaterales a la cefalea
a. Inyección conjuntival o lagrimeo
b. Congestión nasal o rinorrea
c. Edema palpebral
d. Sudoración frontal y facial
e. Rubefacción frontal y facial
f. Sensación de taponamiento en los oídos
g. Miosis y/o ptosis
h. Inquietud o agitación
D. Los ataques tienen una frecuencia por encima de 5 por día durante más de la
mitad del tiempo
E. Los episodios responden completamente a dosis terapéuticas de indometacina
E. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III
Adaptado de: Headache Classification Committe1.
TABLA 4
Criterios diagnósticos de SUNCT según la nueva Clasificación
Internacional de las Cefaleas
A. Al menos 20 ataques que cumplen los criterios B-D
B. Dolor unilateral moderado o intenso en región orbitaria, suparorbitaria y/u otra
distribución trigeminal, y de una duración comprendida entre 1 y 600 segundos en
forma de punzadas únicas, una serie de punzadas, o en un patrón en dientes de
sierra
C. Al menos uno de los siguientes síntoma o signos autonómicos craneales,
homolaterales al dolor
1. Inyección conjuntival o lagrimeo
2. Congestión nasal o rinorrea
3. Edema palpebral
4. Sudoración frontal y facial
5. Rubefacción frontal y facial
6. Sensación de taponamiento en los oídos
7. Miosis y/o ptosis
D. Los ataques se presentan al menos una vez al día durante más de la mitad del
tiempo que el trastorno está activo
E. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III
SUNCT: cefalea unilateral neuralgiforme de breve duración con reacción conjuntival
y lagrimeo
Adaptada de: Headache Classification Committe1.
neamente o precipitarse por estímulos tales como tocar la
cara, afeitarse, lavar la cara, hablar, masticar, etc. Tras el dolor
puede aparecer un período refractario durante varios minu-
tos. La afectación oftálmica de la neuralgia ocurre en menos
del 5% de los casos y puede asociarse a síntomas autonómi-
cos. Pueden presentarse formas sintomáticas (secundarias a
lesiones intracraneales), donde el dolor continuo suele aso-
ciarse a otras anomalías sensitivas (parestesias, hipostesia,
hiperestesia o alteraciones del reflejo corneal).
Carbamazepina es el tratamiento de elección. Otros neu-
romdoluladores (gabapentina, pregabalina, lamotrigina) han
mostrado eficacia parcial. Baclofeno ha mostrado eficacia
cuando se asocia con carbamazepina.
Neuralgia supraorbitaria
Es una forma específica de neuralgia que origina dolor cons-
tante o paroxístico en el territorio inervado por el nervio
4166 Medicine. 2019;12(71):4163-74
supraorbitario (nervio dependiente de la primera rama del
trigémino) que afecta a la zona l ateral de la frente. No se
asocia con síntomas autonómicos.
Migraña
Puede ser unilateral con elevada frecuencia. En casos de do-
lor unilateral es típico que este cambie de lado en las diferen-
tes crisis, aunque el 10% de las cefaleas estrictamente unila-
terales corresponden a migraña. Además, pueden asociar
náuseas, vómitos, fotofobia y fonofobia. De forma menos
habitual pueden asociar fenómenos de inyección conjuntival
y lagrimeo. En estos casos, pueden ser confundidas con cefa-
lea trigémino autonómica.
Tratamiento
El tratamiento de la cefalea en racimos se debe plantear a dos
niveles: a) tratamiento sintomático de las crisis de dolor y b)
tratamiento preventivo para acortar la duración de los perío-
dos sintomáticos y/o reducir la frecuencia e intensidad de los
ataques (fig. 3).
Tratamiento sintomático
Se realiza siempre de la misma forma, independientemente
de la frecuencia de los ataques. Se administra de forma pre-
coz al comienzo de la crisis. Pocos fármacos han demostrado
eficacia en abortar los ataques de cefalea en racimos.
Triptanes. Sumatriptán. Es el fármaco que ha demostrado
más eficacia en abortar las crisis de cefalea en racimos y, por
tanto, es el de elección. La administración subcutánea de su-
matriptán en dosis de 6 mg mejora los síntomas a los 2-5
minutos de la inyección y alivia completamente el dolor an-
tes de 15 minutos en el 95% de los ataques. No se debe ex-
ceder de dos inyecciones de 6 mg en el día9,10. La formula-
ción intranasal de 20 mg es menos efectiva y de acción más
lenta que la subcutánea.
Zolmitriptán. Es una alternativa a sumatriptán. La formula-
ción nasal de 5 mg ha demostrado una eficacia comparable o
superior a la de sumatriptán intranasal11. Ambos triptanes
intranasales logran alivio del dolor al 50% de los pacientes
30 minutos después de su administración12. Zolmitriptán
oral puede ser una alternativa eficaz en algunos casos13.
Los principales efectos adversos (náuseas, fatiga, sensa-
ción de opresión torácica y cervical) y las molestias locales
(molestias en el área de inyección o prurito en la presenta-
ción subcutánea y disgeusia en las presentaciones intranasa-
les) no suele ser de importancia, aunque la sensación de
opresión torácica puede alarmar al paciente. Las limitacio-
nes y contraindicaciones al uso de triptanes incluyen cardio-
patía isquémica, enfermedad vascular cerebral o periférica e
hipertensión arterial mal controlada. No deben ser asocia-
dos a preparados ergotamínicos (ergotamina o dihidroergo-
tamina).
Oxígeno. La inhalación de oxígeno normobárico ha demos-
trado eficacia en abortar los ataques de cefalea en racimos en
 CEFALEA EN RACIMOS Y CEFALEAS SECUNDARIAS

Cefaleas en racimo

Tratamiento sintomático Tratamiento preventivo

Sumatriptán 6 mg sc Prednisona (40-80 mg) y/o Verapamilo (240-480 mg)

Zolmitriptán nasal 5 mg
Respuesta + Sin respuesta Respuesta +
Sin respuesta

Oxígeno 7 lpm, 15-20 min Mantener hasta 2 semanas Mantener hasta 2 semanas
libres de dolor y descenso libres de dolor y descenso
Sin respuesta

Lidocaína intranasal 2% Prednisona + verapamilo

1 cc cada 15-30 min
Respuesta + Sin respuesta
Sin respuesta

Corticoides Reducir prednisona (10 mg c/ 3 días) Carbonato de litio

Mantener verapamilo 1-3 meses 400 - 800 mg oral

Respuesta + Sin respuesta

Mantener hasta 2 semanas libre Valorar metisergida y

de dolor y descenso gradual otras asociaciones

Fig. 3. Esquema del tratamiento de la cefalea en racimos. sc: subcutáneo.

más del 60% de los pacientes (cosa que no ocurre en otras
formas de cefalea). Esta eficacia ha sido demostrada en varios
ensayos clínicos. El oxígeno se debe administrar en mascari-
lla a 7-12 litros/minuto durante al menos 15 minutos, con el
paciente en posición sentada. El efecto generalmente co-
mienza a los 15-20 minutos y suele abortar completamente
el ataque de cefalea14. La ausencia de efectos adversos (el
oxígeno puro solo está contraindicado en la insuficiencia car-
díaca o respiratoria) y la posibilidad de poder repetirlo sin
limitación son sus grandes ventajas.
Otros fármacos. Los preparados ergotamínicos, ergotamina
y dihidroergotamina tienen poca indicación en la actualidad,
debido a que su eficacia es inferior a la de los triptanes y sus
efectos adversos y limitaciones de uso son mayores. La forma
más efectiva, la dihidroergotamina intravenosa, no está dis-
ponible en España y tampoco están disponibles las prepara-
ciones intranasales.
Lidocaína es eficaz en abortar los ataques de cefalea en
racimos en el 30% de los pacientes15. Se plantea su uso en caso
de ineficacia de los triptanes o del oxígeno, o si existen contra-
indicaciones para el uso de triptanes. Lidocaína se administra
en forma de gotas o en espray nasal ipsilateral al dolor. La
dosis recomendada es de 1 ml (al 4-10%). El efecto es rápido
(10 minutos), pero la eficacia es moderada y, por tanto, debe
usarse como terapia adyuvante. El fármaco debe instilarse
con el paciente en decúbito, con la cabeza hacia abajo y ro-
tada hacia el lado sintomático. Tras la aplicación, la posición
debe mantenerse durante al menos 5 minutos.
Tratamiento preventivo
El tratamiento preventivo se debe indicar a todos los pacien-
tes con cefalea en racimos tanto episódica como crónica. Se
debe administrar al comienzo de cada racimo de dolor y se
debe combinar con al tratamiento sintomático. Existen fár-
macos preventivos de acción más rápida y transitoria (corti-
coides o ergóticos) y otros de acción más lenta y sostenida
(verapamilo, litio). La estrategia del tratamiento debe incluir
la asociación de estos dos tipos de fármacos al comienzo del
racimo de dolor, manteniendo posteriormente solo los fár-
macos de acción sostenida. En las formas más refractarias o
crónicas se pueden asociar varios fármacos preventivos para
potenciar la eficacia de la prevención5.
Tratamiento preventivo transitorio. Corticoides. Son los
fármacos más empleados como profilaxis transitoria de la ce-
falea en racimos. Pueden ser administrados de forma oral
(prednisona) o parenteral (metilprednisolona). Prednisona se
emplea por vía oral en dosis de 60-100 mg/día, durante 5-7
días, con suspensión gradual a razón de 10 mg cada 2-3 días.

Medicine. 2019;12(71):4163-74 4167

ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (II)
Se recomienda no prolongar el tratamiento más de
3 semanas, ni repetirlo más de dos veces al año. Metilpredni-
solona se emplea en bolos intravenosos de 250 mg/día du-
rante 3 días consecutivos, seguidos de prednisona oral en
dosis de 1 mg/kg al día aplicando posteriormente la pauta
descendente17.
Tartrato de ergotamina. Es una opción secundaria para realizar
esta prevención transitoria. Se emplea en dosis de 1-4 mg/día
(repartida en dos tomas) por vía oral o rectal, o en 1-2 mg en
dosis única, antes de acostarse, especialmente en pacientes
con crisis nocturnas. No deben ser administrados de forma
asociada a los triptanes.
Bloqueo anestésico de los nervios occipitales mayores. Ha de-
mostrado eficacia en el control de los ataques de cefalea en
racimos18. Se infiltra una mezcla de anestésico (lidocaína,
mepivacaína) y corticoide depot (triamcinolona o betameta-
sona).
Tratamiento preventivo persistente. Verapamilo. Es
considerado el fármaco de elección en la cefalea en racimos
episódica y crónica. Se administra por vía oral en dosis de
240 mg/día (80 mg cada 8 horas), aunque el rango de dosis
oscila entre 200 y 960 mg/día. Ha demostrado eficacia en
varios ensayos clínicos19. Los efectos adversos más frecuentes
son: estreñimiento, bradicardia, edemas en las piernas y, me-
nos frecuentemente, hiperplasia gingival. Está contraindica-
do en casos de bloqueos cardíacos y en insuficiencia cardíaca.
Es recomendable realizar controles electrocardiográficos,
sobre todo cuando se emplean dosis elevadas.
Carbonato de litio. Es eficaz en las formas episódicas y cró-
nica de la cefalea en racimos. Se inicia el tratamiento con
dosis de 200 mg/12 horas y se incrementa gradualmente a
razón de 200 mg cada 7 días hasta que se obtiene una efica-
cia adecuada o se alcanzan litemias superiores al rango te-
rapéutico. Las dosis habituales son de 600-900 mg/día que
suelen corresponder con unos niveles de litemia de 0,4-0,8
mEq/l20. Los efectos adversos más habituales son: temblor,
diarrea, confusión, nistagmo, movimientos anormales, ata-
xia y crisis convulsivas. Los tratamientos prolongados con
litio pueden producir hipotiroidismo e insuficiencia renal,
por lo que se recomienda realizar controles analíticos pe-
riódicos con litemia y determinación de hormonas tiroi-
deas.
Neuromoduladores. Han demostrado una eficacia parcial en
la profilaxis de la cefalea en racimos. Topiramato puede ser
eficaz en dosis de 50-200 mg/día (repartidos en dos tomas).
Menor evidencia de eficacia se ha demostrado con ácido val-
proico en dosis de 500-2.000 mg/día (repartidos en dos to-
mas) y gabapentina en dosis de 800-3.600 mg/día (repartidos
en tres tomas). Estos fármacos se indican cuando fallan los
anteriores y se administran de forma asociada con la finali-
dad de aumentar el nivel de eficacia y minimizar los efectos
adversos que pueden presentarse en dosis elevadas.
Otros fármacos que se emplean en la profilaxis de la ce-
falea en racimos son metisergida (limitada por las posibles
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complicaciones fibróticas y porque no está disponible en Es-
paña) y melatonina en dosis de 9-10 mg/día (más empleada
como terapia en la cefalea en racimos episódica y como co-
adyuvante en la forma crónica; presenta escasos efectos ad-
versos). En esta lista de fármacos de acción más controverti-
da se incluyen: pizotifeno, baclofeno, capsaicina intranasal,
clonidina transdérmica o las infiltraciones pericraneales con
toxina botulínica.
Tratamientos quirúrgicos invasivos. Tienen su principal
indicación en pacientes con cefalea en racimos crónica o con
problemas de intolerancia o contraindicación a los trata-
mientos farmacológicos. Los procedimientos quirúrgicos
lesivos sobre la raíz sensitiva del trigémino o del ganglio de
Gasser homolaterales21 (ablación ganglionar por radiofre-
cuencia, rizotomía trigeminal, gamma-knife de la raíz trige-
minal, descompresión microvascular del trigémino) pueden
tener eficacia, pero siempre de forma transitoria, y pueden
presentar complicaciones (anestesia dolorosa). Por este mo-
tivo, se han ido abandonando gradualmente.
La neuroestimulación invasiva periférica (estimulación
de ambos nervios occipitales mayores)22 y central (estimula-
ción hipotalámica profunda bilateral)23 pueden ser eficaces
en la prevención de la cefalea en racimos. Ambas técnicas han
demostrado eficacia. La estimulación hipotalámica presenta
un mayor riesgo de posibles complicaciones (incluyendo he-
morragias cerebrales), mientras que las complicaciones de la
neuroestimulación periférica son menores (migración y de-
terioro de los electrodos, parestesias dolorosas, contracturas
musculares cervicales, infección). La indicación de estas téc-
nicas deber ser realizada de forma individualizada. Están en
estudio otras formas de neuroestimulación que actúan sobre
el ganglio esfenopalatino o el nervio vago.
Cefaleas secundarias
Introducción
Las cefaleas secundarias constituyen un amplio número de
entidades médicas de muy diversa naturaleza que se expresan
clínicamente con cefalea. En la Clasificación Internacional
de las Cefaleas1 se recogen todas estas formas de cefaleas se-
cundarias que se denominan genéricamente como «cefaleas
atribuidas a...». Las características clínicas de estas cefaleas
secundarias son poco específicas, y están poco definidas en la
literatura, por lo que su descripción es de poca ayuda diag-
nóstica. El perfil temporal de asociación entre la aparición de
la cefalea y la presencia de la posible enfermedad responsable
de la misma, así como la resolución de la cefalea tras el con-
trol de la enfermedad son los elementos clave para poder
identificar y realizar un correcto diagnóstico de las cefaleas
secundarias. En algún caso específico, la cefalea puede pre-
sentar alguna característica que nos oriente hacia una deter-
minada etiología e identificar alguna forma especial de cefa-
lea secundaria. Se describen a continuación las principales
formas de cefaleas secundarias, siguiendo el orden de la cla-
sificación internacional de cefaleas. Se hace especial referen-

cia a las cefaleas farmacológicas (relacionadas con el consu-
mo, abuso o supresión de fármacos).
Cefalea atribuida a traumatismo craneal
o cervical
La cefalea postraumática suele presentarse dentro de los 7
primeros días tras el traumatismo y, en general, suele resol-
verse en los siguientes 3 meses. Si persiste más de 3 meses se
considera crónica. El patrón de cefalea más habitual es de
cefalea tensional. Puede aparecer después del traumatismo
como un síntoma aislado o como parte de un complejo sin-
tomático conocido como síndrome postraumático, que in-
cluye mareos, fatiga, dificultad para concentrarse, alteración
leve de la memoria, ansiedad, insomnio, trastornos de la per-
sonalidad e irritabilidad24. La aparición de la cefalea postrau-
mática suele tener una relación inversa con la intensidad del
traumatismo, siendo más frecuente en los traumatismos leves
(30-90%). Una forma especial de cefalea postraumática y
muy frecuente tras accidentes de tráfico es la denominada
cefalea por latigazo cervical, que se produce en traumatismos
por movimientos de aceleración/desaceleración de la cabeza,
con flexión/extensión del cuello. En este caso, la cefalea se
localiza de forma preferente a nivel occipital y presenta ca-
racterísticas clínicas de cefalea tensional o cervicogénica.
Suele acompañarse de rigidez y limitación cervical, así como
alteraciones neurosensoriales, conductuales y del estado de
ánimo. La cefalea postraumática no tiene un tratamiento es-
pecífico. Se recomienda un tratamiento farmacológico (ami-
triptilina, tizanidina) combinado con fisioterapia y apoyo
psicológico/psiquiátrico.
Cefalea atribuida a enfermedad cerebral
vascular
Ictus isquémico
La cefalea puede aparecer en el 30% de los ictus isquémicos.
Es más frecuente en los infartos corticales que en los subcor-
ticales o lacunares y en los de mayor extensión. La cefalea
puede ser continua, opresiva, bilateral o localizada en la re-
gión frontal. Ocasionalmente adopta un patrón de cefalea de
características vasculares. La cefalea se presenta en la fase
aguda y suele durar 3-4 días; luego cede gradualmente25, aun-
que en otras ocasiones puede persistir durante más tiempo
adoptando un perfil más de cefalea tensional26. No está acla-
rada la significación de la cefalea, que se ha relacionado con la
presencia de edema cerebral, aunque no está demostrado. La
asociación entre migraña e ictus isquémico sigue en continuo
debate y se admite la migraña como factor de riesgo vascular
para el desarrollo de ictus isquémico y la posibilidad de que el
propio ictus isquémico pueda generar crisis de migraña27.
Ictus hemorrágico
La cefalea es más frecuente en el ictus hemorrágico que en
el isquémico. Suele presentarse de forma precoz y aguda en el
desarrollo de la hemorragia cerebral y adopta un patrón de
«cefalea en trueno». Es más frecuente cuando la hemorragia
CEFALEA EN RACIMOS Y CEFALEAS SECUNDARIAS
cerebral se localiza a nivel occipital y cerebeloso. Su apari-
ción se relaciona con el efecto masa de la hemorragia y la
existencia de edema e inflamación que se origina alrededor
de la hemorragia.
Hemorragia subaracnoidea
La hemorragia subaracnoidea (HSA) es la causa más fre-
cuente de cefalea intensa de comienzo súbito (cefalea en
trueno)28. Es importante identificar esta forma de cefalea, ya
que puede ser el único síntoma de la HSA. La cefalea se pre-
senta de forma súbita, repentina, alcanzando la máxima in-
tensidad en solo unos segundos. La evolución de la cefalea es
variable28. La localización varía dependiendo, probablemen-
te, del punto del sangrado (por posible rotura de un aneuris-
ma)29. La localización del dolor a nivel frontoparietal o re-
troorbitario sugiere rotura de aneurisma de la arteria
comunicante posterior o cerebral media ipsilateral; la cefalea
difusa suele asociarse más con rotura de aneurisma de la ar-
teria comunicante posterior. La valoración del nivel de con-
ciencia y la presencia de rigidez de nuca y signos meníngeos
es de gran utilidad para la sospecha clínica, ya que con fre-
cuencia no se presentan signos de déficit focal neurológico.
La confirmación diagnóstica se realiza mediante tomografía
computadorizada cerebral y estudio del líquido cefalorraquí-
deo (LCR). Es importante destacar que el 11% de los pa-
cientes que han presentado HSA secundaria a rotura de un
aneurisma tenían presentado previamente episodios de pe-
queños sangrados que se manifestaron clínicamente como
cefalea (cefalea centinela o cefalea de alarma).
Trombosis venosa cerebral
Al igual que ocurre con la HSA, la cefalea puede ser la forma
de presentación y síntoma único en la trombosis venosa cere-
bral (TVC) (15-40% de los casos). En otras ocasiones se pre-
senta de forma asociada a signos neurológicos focales, signos
de hipertensión intracraneal o síndrome del seno cavernoso.
La cefalea relacionada con la TVC puede adoptar varios patro-
nes: difusa de intensidad creciente, de inicio súbito (cefalea en
trueno), cefalea aguda asociada a signos focales neurológicos,
cefalea con características de hipertensión intracraneal30. Estos
patrones clínicos variarán en relación con la localización de la
trombosis venosa. En la trombosis del seno longitudinal supe-
rior, el cuadro se presenta con cefalea difusa y de intensidad
progresiva, sugestivo de hipertensión intracraneal con escasa o
nula focalidad neurológica; por el contrario, en el caso de la
trombosis del seno cavernoso, el cuadro clínico puede presen-
tarse con cefalea aguda de localización frontal y acompañarse
de quemosis conjuntival, proptosis ocular y oftalmoparesia.
Disección arterial
Esta forma de cefalea es más frecuente en adultos jóvenes y
puede estar asociada a ictus isquémico31. Hasta la mitad de
casos de disección carotídea intra- o extracraneal puede aso-
ciarse con cefalea, que suele ser de inicio repentino (como
una cefalea en trueno); suele ser ipsilateral a la disección, aun-
que también puede presentarse de forma difusa. Puede acom-
pañarse de otros signos clínicos, tales como soplo carotídeo,
mareo, síncope, amaurosis fugax o síndrome de Horner. En los
casos de disección arterial vertebral, la cefalea suele localizar-
Medicine. 2019;12(71):4163-74 4169
ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (II)
se a nivel occipital o cervical. El tratamiento recomendado es
la anticoagulación con heparina sódica o de bajo peso mole-
cular, seguida de anticoagulantes orales durante 3-6 meses.
Arteritis temporal
La arteritis temporal o de células gigantes es una causa muy
frecuente de cefalea en pacientes mayores de 60 años y obli-
ga a excluir esta entidad ante la presencia de una cefalea que
comience por encima de esta edad. La cefalea puede instau-
rarse de forma aguda a gradual, suele localizarse en la zona
de distribución de la arteria temporal superficial (región
frontal, sien, etc.), puede tener un carácter opresivo o pulsátil
y puede exacerbarse al tocar o realizar presión sobre esa
zona. También se acompaña a veces de otros síntomas neu-
rológicos (visión borrosa, oftalmoparesia) o no neurológicos
(fiebre, astenia, anorexia, sudoración). Es muy importante su
detección y tratamiento, ya que puede condicionar una neu-
ropatía óptica isquémica anterior con ceguera monocular
irreversible. La principal prueba diagnóstica de sospecha es
la elevación de la velocidad de sedimentación globular (VSG)
y la confirmación diagnóstica se realiza mediante la biopsia
de la arteria temporal. El tratamiento de elección es predni-
sona en dosis de 1 mg/kg/día hasta lograr el control clínico
y la normalización de la VSG.
La ecografía de la arteria temporal puede mostrar un halo
característico que ayuda también en el diagnóstico.
Vasculitis
Son numerosas las vasculitis que pueden afectar al sistema
nervioso central (SNC) y producir cefalea32. La cefalea suele
ser de carácter inespecífico y sin localización específica.
Cuando existe sospecha clínica de vasculitis del SNC, el es-
tudio del LCR (que muestra pleocitosis linfoide con eleva-
ción de proteínas) y las alteraciones observadas en la RM
cerebral o en la angiografía cerebral son esenciales para
orientar el diagnóstico.
Cefalea atribuida a enfermedad cerebral
no vascular
Tumores cerebrales
La cefalea es un síntoma que puede estar asociado al tumor
cerebral, tanto en sus formas primarias como metastásicas. Es
frecuente que en algún momento de su evolución aparezca
cefalea. La cefalea no tiene unas características especiales, pue-
de presentar características migrañosas o tensionales. En fases
más avanzadas del proceso, la cefalea se hace persistente y con
características gravativas; puede empeorar con esfuerzos físi-
cos y maniobras de Valsalva, ya que su principal mecanismo de
producción es la hipertensión intracraneal. El carácter progre-
sivo de la cefalea y el incremento de la cefalea con maniobras
de Valsalva se consideran signos de alarma de la cefalea y obli-
gan a realizar estudios de neuroimagen para excluir la presen-
cia de lesiones intracraneales (tumorales o no tumorales).
Hipertensión intracraneal idiopática
La hipertensión intracraneal idiopática, también conocida
como pseudotumor cerebri, es una entidad clínica caracteriza-
4170 Medicine. 2019;12(71):4163-74
da por el aumento de la presión intracraneal (demostrada en
la punción lumbar con una presión de apertura del LCR su-
perior a 250 mm H2O) en ausencia de lesión estructural in-
tracraneal o hidrocefalia33. La cefalea es un síntoma muy
frecuente y se presenta de forma diaria y constante, de carac-
terística opresiva o pulsátil, de localización frontal o retroo-
cular, y se intensifica con las maniobras de Valsalva (toser,
estornudar) o al realizar esfuerzos físicos. Son muy caracte-
rísticos otros síntomas asociados: oscurecimientos visuales
transitorios relacionados con cambios posturales, visión do-
ble por afectación del VI par, pérdida de agudeza visual que
puede llegar a ceguera en algunos casos, tinnitus pulsátil o
parestesias radiculares. El papiledema es el elemento clínico
esencial y sirve como control y monitorización del trata-
miento. Los hallazgos observados en la RM cerebral son muy
característicos: silla turca vacía, aplanamiento posterior del
globo ocular, distensión del espacio subaracnoideo periópti-
co y/o nervio óptico tortuoso o estenosis del seno transverso.
Acetazolamida en dosis de 250 mg-1 g al día es el fármaco de
elección. Como alternativa, se puede emplear topiramato o
furosemida. En aquellos casos en que se vea comprometida
la agudeza visual se puede indicar tratamiento quirúrgico
(derivación del LCR o descompresión del nervio óptico).
Hipotensión intracraneal (espontánea y pospunción lumbar)
La cefalea es el principal síntoma de la hipotensión intracra-
neal. Esta puede presentarse de forma idiopática (más fre-
cuente en mujeres, 30-50 años), tras sufrir un traumatismo o
tras la realización de una punción lumbar. La principal carac-
terística de la cefalea es el ortostatismo, es decir, se presenta
cuando el paciente está de pie y desaparece al acostarse. Sue-
le ser bilateral, de intensidad variable y puede empeorar con
maniobras de Valsalva. A veces se asocia con náuseas, vómi-
tos, rigidez cervical, tinnitus, inestabilidad, mareo, vértigo. El
diagnóstico se confirma con la demostración de una presión
de apertura del LCR menor de 60 mm H2O, aunque en la
mayoría de los casos no suele ser necesario realizarla, ya que
el diagnóstico puede confirmarse con la demostración de
evidencia de fuga de LCR o la presencia de signos típicos en
la RM cerebral (realce difuso dural con gadolinio, higromas
o hematomas subdurales, dilatación de las venas corticales,
hiperemia hipofisaria, desplazamiento caudal encefálico o el
signo de la distensión venosa)34. El tratamiento de elección
incluye el reposo, la hidratación y la administración de cafeí-
na. En casos de persistencia, el parche de sangre epidural
lumbar es la mejor alternativa terapéutica.
Malformación de Chiari tipo I
La malformación de Chiari tipo I consiste en el descenso de
las amígdalas cerebelosas en el agujero magno. Se suele ob-
servar en la adolescencia y en la edad adulta. Generalmente
es asintomática. La cefalea es la manifestación clínica más
habitual cuando es sintomática. La característica fundamen-
tal de la cefalea asociada a Chiari tipo I es que la cefalea se
agrava por la tos y las maniobras de Valsalva (un porcentaje
elevado de cefaleas desencadenadas por la tos se deben a esta
alteración). La cefalea es de localización occipital y puede
asociarse a signos de inestabilidad o mareo. A diferencia de la
cefalea benigna de la tos, esta forma de cefalea no responde

a indometacina. El diagnóstico se confirma con la RM cere-
bral que demuestra la malformación, y el único tratamiento
eficaz es quirúrgico (craniectomía descompresiva con re-
construcción de la fosa posterior).
Cefalea atribuida a infección
La cefalea puede estar asociada a procesos infecciosos intra-
craneales o sistémicos, englobando enfermedades graves y
otras de menor importancia. El principal indicador clínico de
la infección es la fiebre. Por esta razón, la presencia de fiebre
asociada a la cefalea se considera un signo de alarma y obliga
a realizar una atención más detallada del paciente35. En ge-
neral, la cefalea no tiene unas características especiales, pue-
de tener un perfil de tipo vascular pulsátil, pero también
puede adoptar unas características opresivas o punzantes e
incluso presentar un componente de tipo neurálgico.
Infección intracraneal. Los procesos infecciosos intracra-
neales más implicados en la aparición de cefalea son las me-
ningitis (tanto víricas como bacterianas), meningoencefalitis,
abscesos cerebrales, micosis u otras parasitosis intracranea-
les. En general, el cuadro clínico es agudo y la presencia de
cefalea se presenta en el curso de unos días, con intensidad
creciente y asociado a afectación del estado general del pa-
ciente. Las meningoencefalitis producen una cefalea intensa,
difusa o localizada en la región occipital, acompañada de ri-
gidez de nuca y otros signos de irritación meníngea, fiebre,
fotofobia, náuseas, vómitos y alteración de nivel de concien-
cia (síndrome meníngeo). Sin embargo, en otras ocasiones,
por ejemplo cuando se asocian a meningitis linfocitarias cró-
nicas, la presencia de cefalea se puede mantener durante va-
rias semanas, con un curso fluctuante y recurrente. La cefalea
atribuida a absceso cerebral suele ser más sorda y constante,
se agrava con el esfuerzo y puede no acompañarse de síndro-
me meníngeo.
Infección sistémica. La cefalea asociada a infecciones sisté-
micas suele generar problemas diagnósticos. Son varias las
entidades que presentan de forma característica cefalea como
parte del cuadro clínico infeccioso, como ocurre en la fiebre
tifoidea o el cuadro catarral o gripal36. En estos casos, la ce-
falea es poco específica y no ayuda al diagnóstico etiológico
del proceso infeccioso. Además, es conocido el hecho de que,
en pacientes con cefaleas primarias (migraña, cefalea tensio-
nal o cefalea en racimos), la aparición de un proceso infeccio-
so sistémico agrava la cefalea previa, lo que conlleva mayor
dificultad para la evaluación del paciente.
Cefalea atribuida a trastorno de la homeostasis
Cefalea atribuida a hipoxia-hipercapnia
La exposición continuada a situaciones de hipoxia e hiper-
capnia puede condicionar la aparición de cefalea. Esta si-
tuación puede presentarse en diversas situaciones: pacientes
con enfermedad respiratoria crónica, síndrome de apnea
obstructiva del sueño, la cefalea de las grandes alturas o en
vuelos de avión, la cefalea relacionada con la inmersión en
buceo.
CEFALEA EN RACIMOS Y CEFALEAS SECUNDARIAS
La cefalea relacionada con la apnea del sueño suele pre-
sentarse por las mañanas, dura unas horas y suele ir remitien-
do a lo largo de día. Es una cefalea poco específica (sorda,
opresiva, sin fotofobia, fonofobia ni náuseas) y que suele pre-
sentarse la mayoría de los días36. La cefalea suele remitir con
la reducción del peso del paciente, la eliminación de factores
que empeoren las apneas (tabaco, alcohol, sedantes) y me-
diante la aplicación de presión positiva sobre la vía aérea.
Hipertensión arterial
No está bien demostrada la relación entre la hipertensión
arterial y la aparición de cefalea. Sin embargo, se reconoce la
relación entre cifras elevadas de tensión arterial (TA) (más de
180 mm Hg de presión sistólica y más de 120 mm Hg de pre-
sión diastólica) y la presencia de cefalea. Con cifras inferiores
esta relación es más controvertida. Generalmente, la cefalea
aparece cuando existe esta descompensación de la TA y des-
aparece cuando se normalizan las cifras de TA. Existen di-
versos procesos que pueden presentarse con esta situación
clínica: feocromocitoma, crisis hipertensivas con o sin ence-
falopatía hipertensiva y la preeclampsia o eclampsia.
El feocromocitoma produce cefalea en la mayoría de los
casos, debido a las crisis hipertensivas o la liberación de pép-
tidos vasoactivos. La cefalea se presenta de forma aguda y se
acompaña de síntomas de activación simpática tales como
palpitaciones, sudoración o ansiedad. Las crisis hipertensivas,
con o sin encefalopatía hipertensiva, son también causa de
cefalea. La cefalea se presenta de forma aguda y puede adop-
tar un patrón de cefalea en trueno. La presencia de encefalo-
patía hipertensiva condiciona la aparición de otros síntomas
tales como confusión, somnolencia, alteración de campos
visuales o crisis comiciales. La preeclampsia o eclampsia pue-
de presentarse durante el embarazo o puerperio y es causa de
cefalea. La cefalea se presenta de forma aguda y suele aso-
ciarse con proteinuria e hipertensión arterial. Es una situa-
ción grave por las posibles complicaciones que pueden afec-
tar a la madre o el feto.
Hipotiroidismo
La cefalea es un síntoma frecuente en el hipotiroidismo
(40% de los casos). Puede presentarse en la evolución del
hipotiroidismo, aunque también este proceso puede incre-
mentar o agravar a pacientes que presentaban cefaleas pri-
marias previamente. La cefalea se presenta con un perfil
subagudo o crónica, carácter sordo y opresivo, no pulsátil y
de localización bilateral.
Cefalea atribuida a trastornos del cuello, ojos,
oídos, nariz, senos paranasales, dientes, boca
y otras estructuras craneales
Todas las estructuras craneales (y cervicales) pueden originar
dolor en la cabeza y en la región facial y bucal. De forma más
específica se reconocen formas más concretas de cefalea y do-
lor facial tales como lesiones óseas craneales (osteomielitis,
mieloma múltiple, metástasis óseas o enfermedad de Paget),
ojos (glaucoma agudo, defectos de refracción ocular como hi-
Medicine. 2019;12(71):4163-74 4171
ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (II)
permetropía, estrabismo, uveítis o escleritis, inflamación orbi-
taria primaria o secundaria a enfermedades inflamatorias sis-
témicas, trocleítis), oídos (otitis) o senos paranasales (sinusitis),
articulación temporomandibular o cavidad bucal. También las
estructuras cervicales pueden ser el origen de cefalea y dolor
cervical (cefalea cervicogénica, tendinitis retrofaríngea, infla-
mación del ligamento estilohioideo, distonía craneocervical).
Se destacan en este apartado la cefalea relacionada con sinusi-
tis, glaucoma, trocleítis, disfunción de la articulación temporo-
mandibular y la cefalea cervicogénica.
Sinusitis
La sinusitis aguda provoca un dolor a nivel facial sobre la
región sinusal, particularmente sobre el seno maxilar o área
periorbitaria, generalmente asociada con síntomas nasales.
Puede asociar fiebre y, en el diagnóstico, es importante esta-
blecer el perfil temporal de presentación de la cefalea en re-
lación con el cuadro sinusal. Más controvertida es la asocia-
ción entre sinusitis crónica y cefalea. Con frecuencia se
establece este diagnóstico en pacientes que sufren una cefa-
lea tipo tensión.
Glaucoma
El glaucoma de ángulo cerrado o glaucoma agudo produce
una cefalea y dolor periocular de presentación aguda37. El
dolor es intenso y suele asociarse con enrojecimiento ocular
y disminución de la agudeza visual en el ojo afectado. En
ocasiones, puede asociar náuseas y vómitos.
Trocleítis
La cefalea troclear primaria es un trastorno específico de la
región troclear, en ausencia de enfermedad sistémica u orbi-
taria. El dolor se localiza en el ángulo superointerno de la
órbita, de intensidad moderada, se incrementa con la palpa-
ción del músculo de la tróclea y con los movimientos de ele-
vación y addución del ojo doloroso38. El dolor desaparece
tras la infiltración de anestésicos locales y corticoides en la
tróclea dolorosa.
Disfunción de la articulación temporomandibular
El dolor asociado a la disfunción de la articulación temporo-
mandibular se localiza generalmente en los músculos masti-
catorios, zona articular y zona periauricular39. El dolor se
incrementa de forma característica al masticar, mover la
mandíbula y presionar sobre la articulación. El dolor es casi
siempre unilateral, aunque en un 10% de los casos puede ser
bilateral. Es relativamente frecuente que se asocien alteracio-
nes del suelo, trastornos psiquiátricos de tipo depresivo an-
sioso y cefalea de tipo tensional.
Cefalea cervicogénica
Es una forma de cefalea que se presenta con elevada frecuen-
cia en la práctica clínica. La cefalea cervicogénica es un tipo
de dolor referido que se origina en estructuras cervicales.
Desde su descripción inicial, ha sido objeto de debate y con-
troversia. Uno de los aspectos más debatido se debe a que el
diagnóstico de confirmación requiere demostrar que el blo-
queo anestésico de las estructuras cervicales responsables del
dolor condiciona la desaparición de la cefalea. La aparición
4172 Medicine. 2019;12(71):4163-74
de cambios degenerativos articulares a nivel de la columna
cervical es muy frecuente en la población y no se acepta
como criterio diagnóstico de esta forma de cefalea40. Más es-
pecíficos son los hallazgos de otras alteraciones a nivel cervi-
cal tales como enfermedad de Paget, artritis reumatoide o
signos radiológicos de traumatismos cervicales. La cefalea
suele ser unilateral no cambiante, asocia signos que sugieren
origen cervical: irradiación a hombro y brazo, aparición con
movimientos y posturas cervicales, aumento con la presión
local y giros cervicales, reducción de la extensión del movi-
miento cervical. La intensidad del dolor es moderada y cursa
en forma de episodios fluctuantes de duración variable o do-
lor continuo. Puede presentarse después de un traumatismo
cervical. A veces aparece superposición de ataques agudos
con vómitos, edema y enrojecimiento periocular, mareo, fo-
tobia, fonofobia o visión borrosa en el ojo ipsilateral al dolor.
Los tratamientos más eficaces son la fisioterapia y los blo-
queos del nervio occipital.
Cefaleas farmacológicas y relacionadas
con sustancias
Se engloban en este apartado diversas cefaleas relacionadas
con la exposición o supresión de sustancias que pueden co-
rresponder a fármacos o no. En todos los casos, se debe esta-
blecer una relación temporal ajustada para relacionar la ex-
posición o supresión de una determinada sustancia a la
aparición de la cefalea. La presentación de la cefalea en rela-
ción con la exposición a una sustancia o a un fármaco puede
ser de forma inmediata o diferida (en horas) y la reiteración
en la exposición a los mismos condiciona la reaparición de la
cefalea41. Generalmente, cuando cesa la exposición a la sus-
tancia o el consumo del fármaco, la cefalea remite de forma
espontánea. De especial importancia es la cefalea que se pre-
senta por abuso de medicación sintomática y que será anali-
zada de forma individualizada.
Cefalea atribuida al uso o exposición
a una sustancia
Es la cefalea causada por una sustancia tóxica (monóxido de
carbón, alcohol, etc.) o por el empleo de un fármaco de uso
clínico habitual. En general, la cefalea asociada al uso de sus-
tancias no suele tener unas características clínicas específicas
o diferenciadas. Suele ser una cefalea difusa, de carácter
opresivo o pulsátil, intensidad variable, puede agravarse por
del ejercicio o maniobras de Valsalva. La cefalea puede ser un
efecto adverso de una serie de fármacos que se emplean de
forma habitual en la práctica clínica. Los más implicados son
los fármacos generadores de óxido nítrico (indicados en car-
diopatía isquémica que producen una cefalea de característi-
cas migrañosas). Los inhibidores de la fosfodiesterasa de tipo
3 (indicados en la claudicación intermitente), de tipo 4 (indi-
cados en enfermedades respiratorias) o de tipo 5 (indicados
en disfunción eréctil) también se asocian con frecuencia con
una cefalea de tipo pulsátil. También destacan, entre los fár-
macos más implicados en la cefalea, los tratamientos hormo-

TABLA 5
Fármacos más comúnmente asociados con la aparición de cefalea
Atropina Nifedipino Tetraciclinas
Digoxina Nimodipino Carbonato de litio
Disulfiram Amiodarona Hormonas tiroideas
Hidralazina Esteroides anabolizantes Fármacos simpaticomiméticos
Imipramina Corticoides
Nicotina Quinoilonas
nales (anovulatorios o terapias de reemplazo hormonal) que
suelen asociarse con la aparición de una cefalea de presenta-
ción diaria o casi diaria y de características migrañosas. Otros
fármacos implicados en la aparición de cefalea se muestran
en la tabla 5.
Son reconocidas varias sustancias que pueden provocar
cefalea. Las más habitualmente implicadas son: monóxido de
carbono, alcohol, cocaína y glutamato monosódico. Otras
sustancias implicadas se recogen en la tabla 5.
Cefalea por abuso de medicación sintomática
Esta forma de cefalea relacionada con el abuso de trata-
mientos sintomáticos de la cefalea migrañosa o tensional
(analgésicos, ergóticos o triptanes) es una entidad bien ca-
racterizada y definida en la Clasificación Internacional de
las Cefaleas. Se produce un empeoramiento o cronificación
de una cefalea primaria previa (migraña o cefalea tensional)
debido al uso excesivo o abuso de medicación sintomática.
Se entiende por abuso el consumo del fármaco durante al
menos 15 días (si es analgésico simple o combinado o
AINE) o de 10 días (si es un ergótico o un triptán) al mes
durante al menos 3 meses. Esta cefalea no suele tener unas
características especiales y se suele reproducir con mayor
intensidad, frecuencia y duración la o las cefaleas previas
que presentaba el paciente (cefalea tensional o migraña).
Habitualmente, la disminución del abuso del tratamiento
sintomático suele condicionar una reducción de esta forma
de cefalea. Los fármacos más implicados en esta forma de
cefalea son los analgésicos (paracetamol) simples o combi-
nados con codeína, cafeína y opiáceos, los AINE, los prepa-
rados que contienen ergotamina y los triptanes. No se co-
noce con exactitud el mecanismo por el que se produce esta
forma de cefalea. La actitud terapéutica más adecuada con-
siste en restringir el consumo excesivo de los fármacos im-
plicados y realizar un tratamiento con amitriptilina (25-75
mg/día) o tiaprida (10 mg/día) para minimizar el efecto de
la deprivación de los analgésicos y ergóticos.
Cefalea atribuida a la supresión
de una sustancia
Las sustancias más habitualmente implicadas en la aparición
de cefalea tras su supresión son la cafeína, los opioides y los
estrógenos (tabla 5). Con menos frecuencia puede observarse
la aparición de cefalea tras la supresión de corticoides, anti-
CEFALEA EN RACIMOS Y CEFALEAS SECUNDARIAS
depresivos tricíclicos, inhibidores selectivos de la recaptación
de serotonina y de antiinflamatorios no esteroideos.
Responsabilidades éticas
Protección de personas y animales. Los autores declaran
que para esta investigación no se han realizado experimentos
en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que en
este artículo no aparecen datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los
autores declaran que en este artículo no aparecen datos de
pacientes.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Bibliografía
r Importante rr Muy importante
✔ Metaanálisis ✔ Artículo de revisión
✔ Ensayo clínico controlado ✔ Guía de práctica clínica
✔ Epidemiología
✔
1. rr Headache Classification Committe of the International Head-
ache Society. The International Classification of Headache Disor-
des. 3rd ed. Cephalalgia. 2013;33:629-808.
✔2. Cittadini E, Matharu MS. Symptomatic trigeminal autonomic cepha-
lalgias. Neurologist. 2009;13:305-12.
✔3. Fischera M, Marziniak M, Gralow I, Evers S. The incidence and preva-
lence of cluster headache: a meta-analysis of population-based studies.
Cephalalgia. 2008;26:614-8.
✔r
4. Rozen TD, Fishman RS. Cluster headache in the United States of
America: demographics, clinical characteristics, triggers, suicidality,
and personal burden. Headache. 2012;52:99-113.
✔5. Goadsby PJ, Cittadini E, Burns B, Cohen AS. Trigeminal autonomic
cephalalgias: diagnostic and therapeutical developments. Current Opin-
ion in Neurology. 2008;21:323-30.
✔6. Hoffmann J, May A. Diagnosis, pathophysiology, and management of
cluster headache. Lancet Neurology. 2018;17(1):75-83.
✔ rr
7. Boes C, Pareja J. Chronic paroxysmal hemicrania. En: Silbersye-
in S, Dodick D, Goadsby PJ, editors. Chronic daily headache for
physicians. London: BC Decker, Hamilton; 2005. p. 81-8.
✔8. Matheru MS, Cohen AS, Boes CJ, Goadsby PJ. Short-lasting unilateral
neurlagiform headache with conjunctival injection and tearing syndrome:
a review. Curr Pain Headache Rep. 2003;7(4):308-18.
✔r
9. Ekbom K, Monstad I, Prusinski A, Cole JA, Pilgrim AJ, Noronha
D. Subcutaneous sumatriptan in the acute treatment of cluster
headache: a dose comparison study. The Sumatriptan Cluster Head-
ache Study Group. Acta Neurol Scand. 1993;88:63-9.
✔r
10. The Sumatriptan Cluster Headache Study Group. Treatment of
acute cluster headache with sumatriptan. N Engl J Med. 1991;325:322-6.
✔
11. Rapoport AM, Mathew NT, Silberstein SD, Dodick D, Tepper SJ, Sheft-
ell FD, et al. Zolmitriptan nasal spray in the acute treatment of cluster
headache: a double-blind study. Neurology. 2007;69:821-26.
✔
12. van Vliet JA, Bahra A, Martin V, Ramadan N, Aurora SK, Mathew NT, et
al. Intranasal sumatriptan in cluster headache: randomized placebo-con-
trolled double-blind study. Neurology. 2003;60:630-3.
✔
13. Bahra A, Gawel MJ, Hardebo JE, Millson D, Breen SA, Goadsby PJ. Oral
zolmitriptan is effective in the acute treatment of cluster headache. Neu-
rology. 2000;54:1832-9.
✔
14. Cohen AS, Burns B, Goadsby PJ. High-flow oxygen for treatment of clus-
ter headache: a randomized trial. JAMA. 2009;302:2451-57.
✔
15. Robbins L. Intranasal lidocaine for cluster headache. Headache.1995;
35:83-4.
Medicine. 2019;12(71):4163-74 4173
ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (II)

✔
16. rr May A, Leone M, Afra J, Linde M, Sándor PS, Evers S, et al.
EFNS guidelines on the treatment of cluster headache and other
aneurismal subaracnoid hemorrhage: a retrospective cross-sectional stu-
dy. Headache. 2015;55:992-9.
trigeminal-autonomic cephalalgias. Eur J Neurol. 2006;13:1066-77. ✔
29. Rico M, Benabente L, Para M, Santamarta E, Pascual J, Calleja S. Hea-
✔
17. Mir P, Alberca R, Navarro A. Prophylactic treatment of episodic cluster
headache with intravenous bolus of metilprednisolone. Neuro Sci. 2003;
dache as a crucial symptom in the etiology of convexal subaracnoid he-
morrhage. Headache. 2013; 54:545-50.
24:318-21. ✔
30. Sparaco M, Feleppa M, Bigal ME. Cerebral venous thrombosis and hea-
✔
18. Peres MF, Stiles MA, Siow HC, Rozen TD, Young WB, Silberstein SD.
Greater occipital nerve blockade for cluster headache. Cephalalgia. ✔
31.
dache. A case series. Headache. 2015;55:805-14.
Debette S, Leys D. Cervical-artey disections: predisposing factors, diag-
2002;22:520-2. nosis and outcome. Lancet Neurology. 2009;8:668-78.
✔
19. Leone M, D’Amico D, Frediani F, Moschiano F, Grazzi L, Attanasio A, et
al. Verapamil in the prophylaxis of episodic cluster headache: a dou-
✔
32. López JL, Holdridge A, Chalela J. Headache and vasculitis. Curr Pain
Headache Rep. 2013;17:320-4.
ble-blind study versus placebo. Neurology. 2000;54:1382-5. ✔
33. Kormosky GS. Idiopatic intracranial hypertension; pseudotumor cerebri.
✔
20. Steinert TJ, Hering R, Couturier EGM, Davies PTG, Whitmarsh TE.
Double-blind placebo-controlled trial of lithium in episodic cluster head- ✔
34.
Headache. 2014;54:389-93.
Schievink W, Dodick DW, Mokri B, Silberstein S, Bousser MG, Goadsby
ache. Cephalalgia. 1997;17:673-5. PJ. Diagnostic criteria for headache due to spontaneous intracranial hy-
✔
21. Mathew NT, Hurt W. Percutaneous radiofrequency trigeminal ganglo-
rhizolysis in intractable cluster headache. Headache. 1988;28:328-31. ✔
35.
potension: A perspective. Headache. 2011;51:1442-4.
Olesen J, Tfelt-Hansen P, Welch KMA. Headaches attributed to infection.
✔
22. Leone M, Proietti Cecchini A, Messina G, Franzini A. Long-term occip-
ital nerve stimulation for drug-resistant chronic cluster headache. Cepha-
En: The headaches. 3rd ed. Philadelphia: Lippincot-Williams&Wilkins;
2006. p. 980-7.
lalgia. 2017;37:756-63. ✔
36. Kristiansen HA, Kvaerner KJ, Akre H, Øverland B, Sandvik L, Russell
✔
23. Leone M, Proietti CA, Franzini A, Broggi G, Cortelli P, Montagna P, et
al. Lessons from 8 years’ experience of hypothalamic stimulation in clus-
MB. Sleep apnea headache in the general population. Cephalalgia. 2012;
32:451-8.
ter headache. Cephalalgia. 2008;28:787-97. ✔
37. Marzoli SB, Criscuilli A. Headache attributed to visual disturbances.
✔
24. Russo A, D’Onofrion F, Conte F, Petretta V, Tedoschi G, Tessitore A.
Postraumatic headaches: a clinical overview. Neurological Sciencences. ✔
38.
Neurol Sci. 2015;Suppl1:85-8.
Smith JH, Garrity JA, Boes CJ. Clinical features and long-term prognosis
2014;35Suppl1: S153-S6. of throclear headaches. Eur J Neurol. 2014;21:577-85.
✔
25. Tentschert S, Wimmer R, Greisenegger S, Lang W, Lalouscheck W. Hea-
dache at stroke onset in 2196 patients with ischemic stroke or transient
✔
39. Anderson GC, John MT, Ohrbach R, Nixdorf DR, Schiffman EL, True-
love ES, et al. Influence of headache frequency on clinical signs and
ischemic attack. Stroke. 2005;36:1-3. symptoms of TMD in subjects with temple headache and TMD pain.
✔
26. Hansen AP, Marcussen NS, Klit H, Kasch H, Jensen TS, Finnerup NB.
et al. Development of persistent headache following stroke: a 3 year fo- ✔
40.
Pain. 2012;152:765-71.
Becker WJ. Cervicogenic headache: evidence the the neck is a pain gene-
llow-up. Cephalalgia. 2015;35:399-409. rator. Headache. 2010;50:699-705.
✔r
27. Kurth T, Chabriat H. Bousser MG. Migraine and stroke: a complex
association with clinical implications. Neurology. 2012;11:91-100.
✔
41. Ferrari A, Tfelt-Hansen PC. Headache as an adverse reaction to medicac-
tion. En: Martelletti P, Stienert TJ, editors. Hadnbook of headache. Mi-
✔
28. Hong CK, Joo JY, Kim YB, Shim YS, Lim YC, Shin YS, Santamarta. The
course of headache in patients with moderate-to-severe headache due to
lan: Springer; 2011:651-3.

4174 Medicine. 2019;12(71):4163-74