UNIVERSIDAD PRIVADA ANTENOR ORREGO

FACULTAD DE MEDICINA HUMANA

ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA
CIRUGÍA II

MONOGRAFÍA: PATOLOGÍA CRANEOENCEFÁLICA CONGÉNITA

ALUMNA:
SÁNCHEZ DE LA ROSA, LESLY KARINA

DOCENTE:
DR. ORTIZ PATIÑO ALFONSO

FECHA:

01/09/2019

TRUJILLO – PERÚ
2019
1.- INTRODUCCIÓN:

Los trastornos encefálicos son condiciones congénitas causadas por daños o

desarrollo anormal del sistema nervioso de gemación o germinación. Cefálico
es un término que quiere decir "cabeza" o "extremo superior del cuerpo".
Congénito significa que el trastorno se presenta usualmente antes del
nacimiento. Aunque existen muchos trastornos de desarrollo congénitos, esta
hoja informativa describe solamente las condiciones cefálicas.

Los trastornos encefálicos no son causados necesariamente por un solo factor,

sino que pueden ser provocados por condiciones hereditarias o genéticas o
por exposiciones ambientales durante el embarazo, tales como medicamentos
que la madre haya tomado, infección maternal o exposición a radiaciones.
Algunos trastornos encefálicos ocurren cuando las suturas craneales (los
empalmes fibrosos que conectan los huesos del cráneo) se unen
prematuramente. La mayoría de los trastornos encefálicos son causados por
un problema que ocurre en las primeras etapas del desarrollo del sistema
nervioso fetal.

El sistema nervioso humano se desarrolla a partir de una capa pequeña y

especializada de células ubicadas en la superficie del embrión. En las primeras
etapas del desarrollo, esta capa de células forma el tubo neural, una envoltura
estrecha que se cierra entre la tercera y cuarta semana del embarazo para
formar el cerebro y la médula espinal del embrión. Cuatro procesos principales
son responsables del desarrollo del sistema nervioso: la proliferación celular,
un proceso en el cual las células nerviosas se dividen para formar nuevas
generaciones de células; la migración celular, un proceso en el cual las células
nerviosas se mueven desde su lugar de origen hasta el lugar donde estarán el
resto de la vida; la diferenciación celular, un proceso durante la cual las células
adquieren características individuales; y la muerte celular, un proceso natural
en el cual las células mueren. Entender el desarrollo normal del sistema
nervioso humano, que es una de las prioridades de la investigación del
Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares,
puede permitir una mejor comprensión de los trastornos encefálicos.

Los daños al sistema nervioso en desarrollo son una causa importante de

trastornos crónicos e incapacitaciones y, a veces, de la muerte de infantes,
niños y hasta adultos. Los daños sufridos por el sistema nervioso en desarrollo
pueden afectar la mente y el cuerpo en grados que varían enormemente.
Muchas incapacidades son suficientemente leves y permiten que los pacientes
afectados puedan actuar independientemente en la sociedad. Otras no lo son.
Algunos infantes, niños y adultos mueren. Otros quedan completamente
incapacitados y una población aún más grande queda parcialmente
incapacitada, funcionando bastante por debajo de la capacidad normal
durante toda la vida.

2.- ETIOLOGÍA:

Las causas son muy variadas, pudiendo ser clasificadas en:

a.- Hereditarias

b.- Ambientales:

 factores biológicos generales: edad de los padres, incompatibilidad

sanguínea…
  deficiencias nutricionales

 infecciones maternas. rubeola, toxoplasmosis

 acciones hormonales: andrógenos.

 efectos físicos: Rx

 efectos químicos: drogas, fármacos.

3.- INCIDENCIA:

El riesgo de malformaciones congénitas es, en general, de aproximadamente

un 2% de los nacimientos, mientras que el porcentaje de malformaciones del
sistema nervioso central (SNC) es del 2,66 por mil. Es difícil conocer la
existencia de malformaciones en abortos espontáneos y su porcentaje puede
ser superior al 30 %.

4.-PATOGENIA:

Si dividimos el desarrollo embrionario en tres períodos, muy

esquemáticamente, las causas incidirían en las siguientes etapas de formación
del SNC:

– 1er trimestre: se dificulta la formación del tubo neural

– 2º trimestre: alteraciones en la proliferación y migración neuronal.

– 3er trimestre: alteración en la organización neuronal y en el proceso de
mielinización.

A medida que la noxa actúa más precozmente, la malformación va a ser más

grave e incompatible con la vida

5.- CLASIFICACIÓN:

Las alteraciones congénitas se pueden presentar a nivel de piel, cráneo o en el

propio encéfalo. Las más importantes, desde el punto de vista neuroquirúrgico
(por su posibilidad de reparación mediante una intervención quirúrgica),
pertenecen al grupo de alteraciones en el cierre y constitución del tubo neural
y las capas que lo envuelve y protegen:

PIEL

 Sinus Dérmico Craneal

 Malformaciones Vasculares:

 Aneurisma cirsoideo

 Sinus pericranii

CRANEO

 Craneoestenosis

 Anomalías craneofaciales

 Defectos óseos craneales

CEREBRO

1. Disrafias

a. Encefalocele

2. Hidrocefalias

a. Hidrocefalia Congénita

i. Estenosis del Acueducto de Sylvio

ii. Síndrome de Dandy-Walker

3. Quistes Congénitos

4. Facomatosis

A.- ALTERACIONES EN LA FORMACION DEL TUBO NEURAL

1. SINUS DERMICO CRANEAL. -

Defecto de las cubiertas por anomalía en su inducción dorsal durante la 3ª-4ª

semana del desarrollo embrionario, consistente en que en algún punto no se
despega por completo el tubo neural del ectodermo y queda una invaginación
cutánea que forma un tracto más o menos permeable, revestido por epitelio
escamoso estratificado, que conecta epidermis con tejido nervioso.

Se localiza en línea media o en su proximidad y pueden aparecer desde nasion

hasta el coxis, aunque la localización más frecuente es a nivel de los
neuroporos anterior y posterior: región occipital y región lumbosacra.
A nivel craneal, el más frecuente es el sinus dérmico occipital. Puede ser de
tamaño muy variable: pequeño y terminar en el tejido subcutáneo, o grandes
y llegar el trayecto hasta el IV ventrículo. Pueden presentar además quistes o
tumores de inclusión, dermoides o epidermoides.

 CLINICA. - Se observan alteraciones en la piel, como pequeñas

depresiones, acompañadas de pelos, manchas color rojo vinoso…
Permanecen asintomáticos hasta que se infectan y producen meningitis
por staphilococus aureus y abcesos de repetición. Rara vez pueden
llegar a producir cuadros de meningitis aséptica o química por rotura del
quiste epidermoide en espacio subaracnoideo. Si los tumores de
inclusión alcanzan gran tamaño, pueden dar clínica por efecto de masa
y comportarse como proceso expansivo.
 DIAGNÓSTICO. - Hay que sospecharlo y explorar al niño en la región
occipital, sobre todo si es un niño con un cuadro de meningitis de causa
desconocida.
La TAC y, sobre todo, la RM completan el proceso diagnóstico. Visualizan
el tumor de inclusión y, más difícilmente el tracto.
 TRATAMIENTO. - Extirpación completa del tracto y tumor de inclusión.

2. ANEURISMA CIRSOIDEO. -
Es en realidad una malformación arteriovenosa cutánea, que se visualiza
a través de la piel.
 CLINICA. - El paciente, aparte de la molestia estética de piel enrojecida
con huellas vasculares sinusoidales, refiere sensación de ruido o de
latido.
  DIAGNOSTICO. - Se hace fácilmente por inspección. La angiografía
completa el estudio.
 TRATAMIENTO. - En general, se ha de combinar el esfuerzo del
neurorradiólogo intervencionista, para la embolización y reducción del
tamaño de la malformación, con la extirpación quirúrgica posterior.

3.- SINUS PERICRANII. -

Es una conexión de un seno venoso intracraneal (por lo general del seno

longitudinal superior) con una bolsa venosa en cuero cabelludo, por encima
del hueso.

 CLINICA. - Da la cara como una tumoración blanda, no dolorosa, que

aumenta en posturas en que se incrementa la presión venosa
intracraneal (maniobras de valsalva, acostarse y, sobre todo, bajar la
cabeza).
  DIAGNOSTICO. - La angiografía puede ser negativa. Por lo que hay que
sospecharlo e inyectar el contraste tras puncionar esta bolsa. Se ve
cómo se rellena la bolsa y su drenaje al seno venoso intracraneal.
 TRATAMIENTO. - Hay que realizar una craneotomía y abordar las
conexiones intracraneales, para cerrar la comunicación entre seno y
bolsa venosa subcutánea.

4.- CRANEOESTENOSIS O CRANEOSINOSTOSIS. –

Consiste en el cierre prematuro de una o varias suturas craneales. Su

incidencia es de 1/2000 niños, predominando en un 80 % en varones.

El cierre normal de las suturas se produce, para la sutura metópica, antes del
nacimiento; la fontanela posterior se cierra a los 3 meses y la anterior
alrededor de los 18 meses. Todas las suturas comienzan a calcificarse a partir
de los 8 años y después de los 12 años no se separan aunque exista un cuadro
de hipertensión intracraneal.

 ETIOLOGÍA
Las craneoestenosis pueden ser primarias, presentes antes del
nacimiento; o secundarias, debido más frecuentemente a una falta de
desarrollo cerebral (microcefalia), raquitismo o tras colocación de
derivaciones de LCR en hidrocefalias.
 PATOGENIA
Si el cierre precoz se produce solamente a nivel de una sola sutura, se
va a producir una deformidad estética. Pero si ya son varias las suturas
afectadas, se impide el aumento progresivo del cerebro, generando al
principio un cuadro de hipertensión intracraneal para, posteriormente,
dificultar el desarrollo cerebral normal, con el consiguiente déficit
intelectual o incluso oligofrenia.
 CLASIFICACION
De acuerdo con las suturas que sufren el cierre precoz, se clasifican las
craneoestenosis de acuerdo a la deformidad craneal que producen:

a. Trigonocefalia: La produce el cierre de la sutura metópica. Suponen

el 5-16 % de todas las craneoestenosis. Los niños tienen la frente
estrecha y afilada. El nombre lo toman del aspecto de proa de un
barco.

b. Escafocefalia: Es el cierre de la sutura sagital. Es la deformidad más

frecuente (50%). El cráneo adopta la forma de la quilla de un barco
 (de ahí su nombre), con un aumento del diámetro fronto-occipital
(también se denomina dolicocefalia) y una disminución del diámetro
biparietal.

c. Braquicefalia, acrocefalia: Se debe al cierre de la sutura coronal y su

frecuencia de presentación es del 7-15 %. Es lo contrario a la anterior,
con disminución del diámetro fronto- occipital y aumento del
bifrontal. La cabeza puede adoptar forma de torre al crecer el cráneo
hacia arriba (turricefalia).

d. Oxicefalia: cierre de varias suturas, coronal y sagital, es un cráneo picudo.

Presenta problemas graves de desarrollo cerebral, si no es reparado de
forma rápida.

e. Plagiocefalia: Es un craneo asimétrico por cierre de un lado de la sutura

coronal y la sutura escamosa temporal adyacente. Su frecuencia es del 8-
18%. El aspecto de la cabeza es de estar como aplastada en una de las
regiones fronto-temporales.

f. Hay otras alteraciones más graves, en las que se asocian el cierre de

múltiples suturas con anomalías craneofaciales. Entre éstas destaca la
disostosis craneofacial o enfermedad de Crouzon y el Síndrome de Apert
o acrocefalosindactilia.
 DIAGNOSTICO. - Se realiza tras la inspección del recién nacido. La
palpación de la sutura permite apreciar un relieve óseo, duro, lineal a
todo o largo de la sutura cerrada. Las Rx de cráneo y también la TAC 3-
D permite tener un diagnóstico de certeza.
Ya cada vez es más raro que diagnostiquemos una craneoestenosis en
edades tardías. En estos casos podemos ver incluso huella digitiformes
en las Rx de cráneo, señal de haber existido una hipertensión
intracraneal (HIC) (Fig.10). Cuando el niño es mayor de 4-6 años, el
problema se plantea sobre si la apertura de las suturas va a ser útil, en
cuanto a permitirle un mejor desarrollo intelectual. En caso de duda, es
muy útil monitorizar la presión intracraneal a lo largo de 24-48 horas. En
caso de observar signos de HIC, se procedería a abrir las suturas, para
dejar al cerebro crecer y evolucionar.

 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL. - Hay que hacer el diagnóstico diferencial

con la microcefalia secundaria a un menor crecimiento del cerebro. En
este caso las suturas están cerradas, pero no precisan su apertura.
Suelen ser niños con mayor deterioro intelectual y no presentar
asimetrías en la forma del cráneo, aparte de que la RM puede mostrar
imágenes de encéfalos dismórficos.
TRATAMIENTO. - El tratamiento quirúrgico consiste en la apertura de
las suturas utilizando diferentes métodos de interposición de materiales
para evitar que se cierren de nuevo. A veces es necesario hacer
craniectomías y remodelación de los fragmentos óseos, para obtener el
efecto estético deseado. Si se sobreañaden anomalías faciales, se
 requiere combinar las técnicas neuroquirúrgicas con equipos de cirugía
máxilo-facial.
El tratamiento quirúrgico se debe realizar preferiblemente antes de los
seis primeros meses de vida, puesto que el volumen cerebral en estos
meses se va a incrementar en un 80 %. Pero, excepto que el cierre de las
suturas sea global, es aconsejable esperar al menos 1 mes de vida para
permitirle al niño el suficiente nivel de desarrollo como para soportar
una cirugía en la que ineludiblemente pierden sangre.

5.- ENCEFALOCELE:

Es un defecto en el cierre del neuroporo rostral, que se produce durante la

cuarta semana de embarazo. El contenido cerebral hace protrusión y se hernia
a través del defecto craneal. Su incidencia de 1/2000 nacimientos y pueden
representar hasta un 10% de las malformaciones del Sistema Nervioso Central.

CLASIFICACIÓN:

De acuerdo con el contenido, los encefaloceles pueden ser:

A. Meningocele: Sólo herniación de meninges, con contenido de LCR en la

tumoración
B. Encefalomeningocele: Se hernia tejido cerebral, aparte de meninges.
C. Hidroencefalomeningocele: La malformación es más grave, con salida
de una cantidad importante de tejido cerebral (que incluye ventrículo)
y meninges.

De acuerdo con la localización, los encefaloceles más frecuentes pueden ser:

 A. Occipital. – El niño recién nacido muestra una tumoración blanda a nivel
occipital, con alteraciones cutáneas sobreañadidas. Se puede asociar
con hidrocefalia.
B. Frontobasales.- A nivel nasoetmoidal, esfenoidal…Su detección es mas
tardía y suelen manifestarse como una tumoración en la raíz de la nariz
o dentro de las fosas nasales.

 DIAGNOSTICO. - Por la exploración clínica, Rx de cráneo para ver el

defecto y, sobre todo, TAC o RNM para ver la localización, forma y
contenido del tejido cerebral herniado.
 TRATAMIENTO. - El tratamiento quirúrgico pretende reponer cada
estructura en su compartimiento, si es posible. Es importante obtener
siempre el cierre de la duramadre, aunque el defecto óseo puede
esperar y ser reparado cuando el niño sea mas mayor.
En casos de meningoceles solamente, se puede conseguir un desarrollo
intelectual normal hasta en un 80-90% de los casos. Si se trata de un
encefalomeningocele, el pronóstico es más sombrío, disminuyendo este
porcentaje a un 20-40 %.

B.- ALTERACIONES EN LA PROLIFERACION NEURONAL

1. MICROCEFALIAS Y MEGALENCEFALIA:

Son alteraciones que se producen hacia el 2º- 4º mes del desarrollo. En el

primer caso hay una reducción en el número de neuronas y en el segundo un
aumento. Se deben a factores familiares y prenatales.
La microcefalia, suele asociarse a irradiaciones o exposición a toxinas. La
microcefalia vera consiste en un cerebro pequeño (microencefalia), con
perímetro cefálico con un percentil menor del 10, tienen retraso intelectual y
no suelen tener crisis epilépticas.
Por el contrario, en la megalencefalia uno de los hemisferios cerebrales
aumenta de forma anormal su tamaño y el niño presenta una epilepsia grave
o catastrófica, que precisa tratamiento quirúrgico (hemisferectomía o
hemisferotomía) para controlar las crisis y evitar un grave retraso psicomotor.
C.- ALTERACIONES EN LA MIGRACION:

Suceden entre las semanas 26 y 28 y consisten en el desarrollo anormal del

patrón de circunvoluciones del manto cerebral. Prácticamente todas van a
cursa con epilepsias graves fármaco-resistentes:

A. LISENCEFALIA: No se forman circunvoluciones cerebrales (agiria),

siendo el córtex cerebral plano.
B. PAQUIGIRIA: Formación de circunvoluciones anormalmente gruesas, en
las que hay un defecto de la configuración normal en seis capas.
C. ESQUIZOENCEFALIA: hay una hendidura anormal que une los
ventrículos y la corteza, que puede ser uni o bilateral.
 D. AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO: los axones que deberían haber
cruzado a través del cuerpo calloso se disponen formando haces
longitudinales en la cara interna de los hemisferios cerebrales. El
sistema ventricular esta dilatado y a veces hay quistes interhemisféricos.
Puede asociarse con otras malformaciones.
E. HETEROTOPIAS CEREBRALES: Por migración neuronal deficiente y
acumulación de neuronas aberrantes en cualquier punto entre el
epéndimo ventricular y la corteza cerebral.
F. DISPLASIAS CORTICALES: Alteraciones más focales del proceso de
migración neuronal. A diferencia de todas las anteriores, la epilepsia que
producen puede tener mejor pronóstico, dado que la cirugía de
localización y exéresis del foco displásico es posible hoy día y obtiene
resultados cada vez más alentadores.

I. Anencefalia: es un defecto del tubo neural que ocurre cuando el

extremo encefálico (la cabeza) del tubo neural no logra cerrarse, generalmente
entre el 23 y el 26 día del embarazo, dando como resultado la ausencia de una
parte importante del cerebro, el cráneo y del cuero cabelludo. Los niños con
este trastorno nacen sin la parte anterior del cerebro-la parte más grande del
mismo que es responsable del pensamiento y la coordinación. El tejido cerebral
restante a menudo se encuentra expuesto-es decir, no está recubierto de hueso
o piel.

II. Colpocefalia: es un trastorno en el que se evidencia un crecimiento

anormal de los surcos occipitales o la porción posterior de los ventrículos
 laterales (las cavidades o compartimientos) del cerebro. Este crecimiento
anormal ocurre por un subdesarrollo o una falta de espesamiento en la materia
blanca del cerebro posterior. La microcefalia (cabeza anormalmente pequeña)
y el retraso mental son característicos de una colpocefalia. Otras condiciones
incluyen anormalidades motrices, espasmos musculares y convulsiones. Su
causa es desconocida, pero los investigadores creen que es el resultado de un
problema intrauterino que ocurre entre el segundo y sexto mes de embarazo.
Puede ser diagnosticada con certeza después del nacimiento, cuando se
evidencian muestras de retraso mental, microcefalia y convulsiones. No existe
un tratamiento definitivo y el pronóstico depende de la gravedad de las
condiciones asociadas y del grado de desarrollo anormal del cerebro.
III. Holoprosencefalia: consiste en una gama de defectos o
malformaciones del cerebro y de la cara. En el extremo más grave de este
espectro se encuentran los casos que involucran malformaciones serias del
cerebro, malformaciones tan graves que son incompatibles con la vida y a
menudo causan la muerte intrauterina espontánea. En el otro extremo del
espectro están los individuos con los defectos faciales-que pueden afectar los
ojos, la nariz y el labio superior-y el desarrollo normal o casi normal del cerebro.
Pueden ocurrir convulsiones o retraso mental.
IV. Hidranencefalia: es una condición poco común en la que los
hemisferios cerebrales no están presentes y son substituidos por sacos llenos
de líquido cerebroespinal. Por lo general, el cerebelo y el tallo cerebral se
forman normalmente. Un bebé con hidranencefalia puede parecer normal al
nacer. El tamaño de la cabeza y los reflejos espontáneos del niño tales como
aspirar, tragar, llorar y el movimiento de los brazos y las piernas pueden parecer
 todos normales. Sin embargo, unas semanas después el niño comienza a
sentirse irritable y muestra un aumento en la tonicidad o firmeza del músculo
(hipertonía). Después de varios meses de vida pueden comenzar las
convulsiones y la hidrocefalia (acumulación excesiva de líquido en el cerebro).
Otros síntomas pueden incluir problemas visuales, ausencia de crecimiento,
sordera, ceguera, cuadriparesis espástica (parálisis) y déficit intelectual. El
diagnóstico se puede retrasar por varios meses debido a que el
comportamiento inicial del bebé puede parecer relativamente normal. No
existe tratamiento estándar para hidranencefalia. El tratamiento es sintomático
y de apoyo.
V. Iniencefalia: es un defecto común del tubo neural que combina una
retroflexión extrema de la cabeza (que se dobla hacia atrás) con defectos graves
de la espina dorsal. El niño afectado tiende a ser bajo de estatura y presenta
una cabeza desproporcionadamente grande. El diagnóstico se puede realizar
inmediatamente después del nacimiento porque la cabeza presenta una
retroflexión tan seria que la cara mira hacia arriba. Los recién nacidos con
iniencefalia muy pocas veces viven más de unas horas. La distorsión del cuerpo
del feto también puede representar un peligro para la vida de la madre.

VI. Lisencefalia: es un trastorno poco común de la formación del cerebro

caracterizado por microcefalia y ausencia de los pliegues normales del cerebro.
Los síntomas del trastorno pueden incluir un aspecto facial inusual, dificultad
para tragar, falta de progreso y retraso psicomotor severo. También pueden
ocurrir anomalías en las manos, los dedos, los dedos del pie, espasmos
musculares y convulsiones. La lisencefalia se puede diagnosticar durante o poco
 después del nacimiento. El diagnóstico se puede confirmar por ultrasonido, por
tomografía computarizada o por resonancia magnética). La lisencefalia puede
ser causada por infecciones virales intrauterinas (en el útero) o infecciones
virales en el feto durante el primer trimestre, suministro escaso de sangre al
cerebro del bebé en las etapas iniciales del embarazo o debido a un trastorno
genético. Existen también causas genéticas y asociación con tras enfermedades.
El tratamiento para pacientes que sufren de lisencefalia es sintomático y
depende de la gravedad y de la ubicación de las malformaciones del cerebro.

VII. Megaloencefalia: también conocida como macroencefalia, es una

condición en la que existe un cerebro anormalmente grande, pesado y con mal
funcionamiento. Los síntomas de megaloencefalia pueden incluir retrasos en el
desarrollo, trastornos convulsivos, disfunciones córticoespinales (de la corteza
del cerebro y la médula espinal) y convulsiones. La megaloencefalia afecta a los
varones más a menudo que a las niñas. El pronóstico para los individuos con
megaloencefalia depende en gran parte de las causas subyacentes y de
trastornos neurológicos relacionados. El tratamiento es sintomático. -
Microcefalia: es un trastorno neurológico en el cual la circunferencia de la
cabeza es más pequeña que el promedio para la edad y el sexo del niño. La
microcefalia puede ser congénita o puede ocurrir en los primeros años de vida.
El trastorno puede provenir de una amplia variedad de condiciones que
provocan un crecimiento anormal del cerebro o de síndromes relacionados con
anormalidades cromosómicas. Generalmente no existe un tratamiento
específico para la microcefalia. El tratamiento es sintomático y asistencial.
VIII. Porecenfalia: es un trastorno extremadamente poco común del sistema
nervioso central que involucra un quiste o una cavidad en un hemisferio
cerebral. Los quistes o las cavidades son generalmente el resultado de lesiones
destructivas, pero son a veces el resultado de un desarrollo anormal. El
trastorno puede ocurrir antes o después del nacimiento. Los niños más
seriamente afectados muestran los síntomas del trastorno poco después del
nacimiento y el diagnóstico se realiza generalmente antes del primer año de
edad. Las muestras pueden incluir retrasos en el crecimiento y el desarrollo,
paresia espástica (parálisis leve o incompleta), hipotonía (tono muscular
disminuido), convulsiones (espasmos infantiles frecuentes) y macrocefalia o
microcefalia. El pronóstico para los individuos con porencefalia varía según la
localización y el grado de la lesión. Algunos pacientes con este trastorno
solamente desarrollan problemas neurológicos de menor importancia y poseen
una inteligencia normal, mientras que otros pueden quedar seriamente
impedidos. Otros pueden morir antes de llegar a la segunda década de vida.

IX. Esquizencefalia: es un trastorno caracterizado por surcos o hendiduras

anormales en los hemisferios cerebrales. La esquizencefalia es un tipo de
porencefalia. Los individuos con hendiduras en ambos hemisferios, o
hendiduras bilaterales, a menudo presentan retrasos en el desarrollo y en las
capacidades del habla y del idioma y disfunciones córticoespinales. Los
individuos con hendiduras más pequeñas, unilaterales (hendiduras en un
hemisferio) pueden presentar debilidad en un lado del cuerpo y poseer
inteligencia promedio o casi promedio. Los pacientes con esquizencefalia
también pueden tener grados variables de microcefalia, retraso mental,
hemiparesia (debilidad o parálisis que afecta a un lado del cuerpo) o
cuadriparesia (debilidad o parálisis que afecta las cuatro extremidades) y una
reducción del tono muscular (hipotonía). La mayoría de los pacientes sufre
convulsiones y algunos pueden presentar hidrocefalia. El pronóstico para los
individuos con esquizencefalia varía dependiendo del tamaño de las hendiduras
y del grado del déficit neurológico.

Existen aún otras malformaciones del cráneo y el cerebro que son

extraordinariamente raras. Entre ellas:
- Acefalia, que significa literalmente ausencia de la cabeza. El feto acéfalo
es un gemelo unido a otro completamente intacto.
- Exencefalia, una condición en la que el cerebro está fuera del cráneo. Es
un defecto incompatible con la vida y rara vez el embrión completa su
gestación.
- Craneoestenosis, que se traduce como deformidades del cráneo
causadas por la fusión prematura de las suturas craneanas, que son los
empalmes fibrosos que juntan los huesos del cráneo.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS:
1. Rojas, M. & Walker, L. Malformaciones Congénitas: Aspectos
Generales y Genéticos. 2017. Página 1256.

2. Dra. Elaine Teresa Gutiérrez Pérez, Dra. Isbey Guerra Rodríguez, Dr.
Ángel Luis Meneses Foyo. Anencefalia, un hallazgo ultrasonográfico.
Informe de caso. Cuba, 2017.
https://www.medigraphic.com/pdfs/medicadelcentro/mec-
2017/mec173j.pdf
3. https://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/los_trastornos_encefalicos
.htm
4. https://neurorgs.net/docencia-index/uam/tema1-malformaciones-
congenitas/