Arteritis de Takayasu

Es una vasculitis granulomatosa idiopática de grandes vasos, que afecta principalmente a

la arteria aorta y a sus principales ramas:
Tronco braquiocefálico—-A. Subclavia derecha y A. carótida común derecha.
Cayado aórtico—-----A. Carótida común izquierda y A. Subclavia izquierda
En menor frecuencia se afectan las arterias pulmonares.
Características:
● Persistentemente activa
● Conocida también como la enfermedad sin pulso
● Escasez de síntomas
● Dificultad para evaluar su actividad
Epidemiología:
● Es la causa más común de inflamación granulomatosa de arterias grandes
● Tercera causa más común de vasculitis en el grupo de edad
pediátrica
● Alta morbilidad y mortalidad a corto y largo plazo
● Incidencia global:
2 /1.000.000 por año
● Más frecuente en América Central y del Sur, África, India y el Lejano Oriente
● Mayor frecuencia entre la infancia-----mediana edad <50 años
● Mayor incidencia-----tercera década de la vida (10-15)(20-24)
Factores de riesgo:
● Edad < 50 años
● Ser mujer
● Niños
● HLA (HLA-B52)
● TB/VIH/ vacunas (HB, Influenza)
Fases:
● Inflamatoria:
● Astenia, anorexia, pérdida de peso, sudoración, fiebre nocturna, mialgias, artritis.
● Oclusiva:
● Dilatación de la raíz aórtica y de la aorta ascendente, insuficiencia cardiaca,
miocarditis y sincopes.
● Aneurismática
● Formación de aneurismas
Patogenia:
● Etiología—--poco conocida
● Contribución genética:
● HLA: asociaciones según el origen étnico
● HLA-B52: japoneses
(peor pronóstico)
● HLA-B5: asiáticos y mestizos mexicanos
● HLA-A2/A9/B35: árabes
● HLA-DR4: norteamericanos
● Polimorfismos en HLA-B/MICA, HLA-DQB1/HLA-DRB1

Existe un estímulo que a nivel de la túnica adventicia activa a las células dendríticas, se dice que puede
ser el mimetismo molecular entre las HSP de 65kDa de las células saludables humanas con las de HSP
de 65kDa de la TBC, por lo que la expresión de la proteína de shock térmico termina activando las células
dendríticas. A nivel de la túnica adventicia las células dendríticas activadas expresarán la HLA (antígeno
leucocitario humano), liberando citoquinas proinflamatorias como la IL-18, que activa a los linfocitos CD4
+, las Th1 son expresadas las cuales liberan TNF alfa e IFN-y los cuales activan y potencian la acción de
los macrófagos y además promueven la unión de células gigantes mononucleadas formando los
granulomas a nivel de la túnica media, lo cual lo diferencia de la arteritis de células grandes. Po otro lado
el CD4+ también expresa a las Th17 a nivel de la túnica media, cuyo desarrollo también es favorecido por
la IL-23 liberada por el macrófago, estas Th17, liberan IL-17 que activará y atraerá neutrófilos a la pared
del vaso mediando la inflamación.
Además esta célula dendrítica libera quimiocinas las cuales reclutan células T aberrantes a nivel de la
lámina elástica externa, por otro lado a nivel de la T. adventicia también se activan los linfocitos T CD8+,
las Nk y las células gama delta, que cumple un papel importante ya que libefran perforina y graenzima B
generando apoptosis y necrosis de las células musculares lisas generando disrupción de la lámina
elásticca interna.
Los macrófagos que habían sido activados por el TNF alfa y el INF-y a nivel de la túnica media liberan
IL-6 e IL-1 que median la inflamación y ROS (especies reactivas de oxígeno) y MMP (metaloproteinasas
de matriz) generando la degradación de la túnica media e íntima mediante la rotura de láminas elásticas.
En la arteritis de takayasu por los mecanismos inflamatorios se da la neovascularización mediada por
VEGF (factor de crecimiento endotelial vascular), PDGF (factor de crecimiento derivado de plaquetas y el
factor de crecimiento fibroblástico 2 liberado por el macrófago lo que genera una hiperplasia de la túnica
íntima por aumento de proliferación celular, por último a nivel del lumen actúan los AAECA (ac anti
células endoteliales aórticas) que mediante la expresión de moléculas de adhesión en el endotelio hacen
que las células endoteliales liberen IL-1 e IL-6 generando más inflamación en la pared del vaso
sanguíneo.

Resultado:
● Cambios degenerativos en la túnica media y adventicia
● Hiperplasia fibrocelular de la túnica íntima