2020

Anatomía Patológica II
(CMO-321)
UNIDAD 3
SANGRE Y TEJIDOS LINFÁTICOS
 Anatomía Patológica II (CMO-321)

Resumen

SANGRE Y SISTEMA LINFÁTICO

Tanto las células estromales como las hematopoyéticas en el ser humano tienen un precursor
común, la célula totipotencial hematopoyética (CTH). Las propiedades que definen a la CTH son
su capacidad de autoduplicación, la que resulta en progenies con las mismas características de la
CTH primitiva (unidad formadora de colonias de blastos UFC-B1), y la de dar origen a todos los
elementos formes sanguíneos, que incluyen los de la serie mieloide como los eritrocitos,
granulocitos (neutrófilos, eosinófilos y basófilos /mastocitos), monocitos/macrófagos y
plaquetas, así como los linfocitos T y B y células plasmáticas de linaje linfoide.

En algún momento en la vida de las CTH irrestrictas y restringidas, el número de "programas de

diferenciación" disponibles en ellas se vuelve limitado hasta un punto en que la diferenciación
sigue una sola línea y la progenie celular desempeña funciones inherentes a su cohorte. Esta serie
de estados secuenciales de la hematopoyesis, de pluripotencial a bipotencial o unipotencial, es
irreversible.

SÍNDROMES MIELODISPLÁSICO

Los síndromes mielodisplásicos, también llamados preleucemia, son enfermedades en las

cuales la médula ósea no funciona normalmente y no se producen suficientes glóbulos rojos
normales.

Los síndromes mielodisplásicos ocurren con mayor frecuencia en personas mayores, pero
también pueden ocurrir en los jóvenes. El signo más común es la anemia, lo que significa que
no hay suficientes glóbulos rojos maduros para transportar oxígeno. También es posible que no
haya suficientes glóbulos blancos en la sangre para combatir las infecciones. Si el número de las
plaquetas de la sangre está por debajo de lo normal, la persona puede sangrar o sufrir la
aparición de hematomas más fácilmente de lo habitual.

CLINICA

El SMD primario afecta principalmente a individuos de más de 60 años de edad. En los casos
sintomáticos se presenta con debilidad, infecciones y hemorragia debidas a la pancitopenia. En
hasta la mitad de los casos, el SMD se descubre de modo incidental en el examen de sangre
solicitado por otro motivo.

La supervivencia media de los pacientes con SMD primario varía entre 9 y 29 meses, pero algunos
individuos de los grupos con pronóstico favorable pueden vivir 5 años o muchos más. En
conjunto, la progresión hacia la LMA (leucemia mieloide aguda) ocurre en el 10% al 40% de los

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pacientes y se acompaña con frecuencia de la aparición de cambios citogenéticos clonales

adicionales. Los individuos afectados sucumben con frecuencia a las complicaciones de la
trombocitopenia (hemorragia) y de la neutropenia e infección.

Se debe acudir al doctor si uno tiene:

• Hemorragias sin razón aparente

• Si le salen moratones con más facilidad de lo normal
• Si tiene una infección que no se cura
• Si se sienta cansado todo el tiempo.

CLASIFICACIÓN

Púrpura trombótica trombocitopénica: Es un trastorno relativamente raro que afecta en el

común de los casos a mujeres de entre 20 y 30 años. Puede deberse a una lesión endotelial con
liberación de sustancias procoagulantes de las células del endotelio. Por esto la formación
diseminada de trombos en las arteriolas y capilares de la microcirculación puede inducir una
trombocitopenia potencialmente mortal con anemia hemolítica, insuficiencia renal y
alteraciones neurológicas.

CLASIFICACIÓN DE LOS SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS SEGÚN LA OMS

• Citopenia refractaria con displasia unilínea.

• Anemia refractaria con sideroblastos en anillo.
• Citopenia refractaria con displasia multilínea.
• Anemia refractaria con exceso de blastos-1 (AREB-1)
• Anemia refractaria con exceso de blastos-2 (AREB-2)
• Síndrome mielodisplásico-inclasificable
• SMD asociado con del(5q) aislada
• SMD de la infancia
• Anatomía patológica del SMD

El síndrome mielodiplasico no permite la maduración, o sea la medula ósea nunca madura como
la de una medula ósea normal. Hace también q el corazón trabaja más de lo normal. El rasgo más
característico quizá es la diferenciación alterada (displásica) que afecta a todos los linajes no
linfoides (eritroide, granulocítico, monocítico y megacariocítico).
Alteraciones citogeneticas más frecuentes en los SMD.

La hematopoyesis se define como la serie de fenómenos concatenados que se inician a nivel

unicelular con la autoduplicación,

Se considera la diferenciación como la secuencia de hechos genéticos que permiten a una célula
sintetizar productos específicos, los que le confieren potencialidad para determinada función. La

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maduración es la secuencia de fenómenos bioquímicos y morfológicos iniciados por la
diferenciación y que confieren capacidad funcional a la célula.

ANEMIA APLÁSICA

La anemia aplásica es un desorden hematológico que se caracteriza por la sustitución del tejido
hematopoyético de la medula ósea por grasa y, por ende, hay disminución de los elementos
celulares de la sangre periférica.

La médula ósea no puede elaborar suficientes glóbulos blancos, rojos o plaquetas, problema
conocido como pancitopenia, aunque los que produzca sean por lo general normales.
La anemia aplásica adquirida puede ocasionarse por el constante contacto con productos
químicos tóxicos como el arsénico, el benceno o determinados pesticidas, por radiaciones
emitidas en procesos de radioterapia o por reacciones a ciertos medicamentos contra el cáncer
o quimioterapia, por el uso o consumo de drogas, a algunos antibióticos o a la presencia
frecuente de enfermedades infecciosas o por padecer lupus eritematoso.

¿Cuáles son los síntomas?

✓ Palidez.
✓ Debilidad, cansancio, desfallecimiento y falta de aliento.
✓ Infecciones frecuentes.
✓ Hemorragias espontáneas nasales, bucales, del recto, la vagina, las encías y otras zonas,
incluyendo el sistema nervioso central.
✓ Manchas rojas o hemorragias bajo la piel.
✓ Hematomas inexplicables.
✓ Úlceras

PATOGÉNESIS

No se conoce bien su patogénesis. En realidad es poco probable que exista un solo mecanismo
que explique todos los casos de aplasia medular. Se han innovado dos mecanismos importantes:
una inhibición mediada inmunitariamente y una alteración intrínseca de las células madres.

Los estudios recientes apuntan a que, en un gran porcentaje de los casos, quizás hasta el 70%, la
hipofunción, mediada por las células T activada, de las células madres de la medula ósea. La idea
de anemia aplasica se debe a la alteración fundamental de las células madres se basa en ciertos
estudios que indican que en muchos pacientes con este proceso, las células de la sangre
periférica son descendientes clónales de una sola célula madre. Ciertas clases de agresión
medular producen supuestamente daños genéticos que dan lugar a la formación de células
madres dotadas de escasa capacidad proliferativa y de diferenciación.

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Morfología.

La medula ósea muestra hipocelularidad intensa, está formada una gran parte por espacios
medulares vacíos ocupados por células grasas estroma fibroso y foco dispersos o agrupados de
linfocitos y células plasmáticas.

MICROSCOPÍA

La médula ósea marcadamente hipocelular carece en gran parte de células hematopoyéticas,

muchas veces solo quedan adipocitos, estroma fibrosa y focos dispersos o agrupados de linfocitos
y células plasmáticas.

Complicaciones vasculares de la anemia falciforme

Las anemias megaloblásticas se caracterizan por detención en la maduración y por la presencia

de células grandes con núcleo inmaduro.

¿QUE ES UNA NEOPLASIA LINFOIDE?

Son un grupo heterogéneo de enfermedades malignas que afectan a la sangre, la medula ósea y
los ganglios linfáticos que están conectados por el sistema inmune.

TIPOS DE NEOPLASIAS LINFOIDES

Se conocen dos tipos de neoplasias linfoide.

LOS LINFOMAS

Son un conjunto de enfermedades neoplásicas que se desarrollan en el sistema linfático, A los

linfomas también se les llama tumores sólidos hematológicos para diferenciarlos de las
leucemias.

ETIOLOGÍA

La etiología de la mayoría de los linfomas es desconocida. Algunos tipos de linfomas están

asociados a virus. El linfoma de Burkitt, linfoma de célula NK/T extranodal, la enfermedad de
Hodgkin clásica y la mayoría de linfomas relacionados con el sida están asociados al virus de
Epstein -Barr. El linfoma de las células T adultas/leucemia, endémico en parte del Japón y del
Caribe, está causado por el virus HTLV-1. El linfoma del estómago (linfoma extranodal de zona
marginal de células B) es a menudo ocasionado por la bacteria Helicobacter.

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PATOGENIA

La patología tumoral linfoide, que incluye tanto los linfomas no hodgkinianos como el linfoma de
Hodgkin, representa un grupo muy heterogéneo de neoplasias que tienen en común su origen
en la proliferación de células linfoides detenidas en diferentes etapas de su desarrollo
madurativo

CLASIFICACION REAL SEGÚN LA OMS

La modificación de la clasificación REAL por la OMS reconoce 3 categorías principales de

neoplasias linfoides basándose en la morfología y el linaje celular:

✓ Neoplasias de células B,
✓ Neoplasias de células T
✓ Células NK (natural killer o asesinas naturales),
✓ Linfoma de Hodgkin.

CUADRO CLÍNICO

Estadio I: Afectación de una sola región ganglionar, o afectación localizada de un solo órgano o
localización extralinfática.

Estadio II: Afectación de dos o más regiones ganglionares del mismo lado del diafragma, o
afectación localizada de un solo órgano o localización extralinfática (E) y su ganglio o ganglios
regionales con o sin afectación de otras regiones ganglionares en el mismo lado del diafragma.

Estadio III: Afectación de regiones ganglionares a ambos lados del diafragma, que puede
acompañarse también de afectación localizada de un órgano o localización extralinfática
asociada, o de afectación de bazo (S) o ambas (E+S).

Estadio IV: Afectación diseminada de uno o más órganos extralinfáticos, con o sin afectación
ganglionar asociada, o afectación extralinfática aislada con afectación ganglionar a distancia. La
afectación de médula ósea implica un estadio IV.

TRATAMIENTO

Cada linfoma tiene un tratamiento diferente, pero los tratamientos convencionales ahora
incluyen diversos regímenes de quimioterapia, radioterapia, e inmunoterapia, o combinaciones
de dichos tratamientos, dependiendo del paciente y su contexto

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CLASIFICACION DE LAS NEOPLASIAS LINFOIDES

• Neoplasias de precursores de células B

• Leucemia/linfoma linfoblástico de precursores B
• Neoplasias de células B periféricas
• Leucemia linfocítica crónica/ linfoma linfocitico de células pequeñas
• Linfoma linfoplasmocitaria
• Linfoma de células de manto
• Linfoma folicular
• Linfoma de zona marginal
• Leucemia de células peludas
• Plasmocitoma/ mieloma de células plasmáticas.
• Linfoma de Burkitt.
• Linfoma difuso de células B grandes
• Neoplasias de células T periféricas y NK.
• Leucemias linfocítica crónica de células T
• Leucemia de linfocitos grandes granulosos
• Micosis fungoides y síndrome sezary.
• Linfoma de células T periféricas no especializado.
• Linfoma angioinmunoblastico de células T
• Linfoma angiocentrico (linfomas de células NK).
• Linfoma intestinal de células T.
• Linfoma/leucemia de células T del adulto.
• Linfoma angioplasico de células grandes.

El linfoma linfocítico de células pequeñas y la leucemia linfocítica crónica (LLC)

Se presentan, por lo general, en las personas entre 65 y 70 años de edad y casi siempre se
diagnostican en una etapa avanzada de la enfermedad con compromiso de la médula ósea
Cuando la mayoría de los cánceres comprometen la sangre y la médula ósea, los médicos se
refieren a la enfermedad como leucemia linfocítica crónica.

Sin embargo, cuando el cáncer compromete mayormente los ganglios linfáticos, se puede
denominar linfoma linfocítico de células pequeñas. La leucemia linfocítica crónica es la leucemia
más común en los adultos y, unida al linfoma linfocítico de células pequeñas, ambas son
responsables por el 6% al 10% de todos los cánceres que comprometen al sistema linfático.

La leucemia linfocítica crónica es un cáncer que involucra los linfocitos maduros anormales del
organismo. Existe un incremento marcado en el número de linfocitos anormales debido, en
parte, a la supervivencia prolongada de las células.

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Éste no es un cáncer de rápido crecimiento, pero las células anormales se acumulan en la sangre,
en la médula ósea, en los ganglios linfáticos y el bazo, ocasionando un ensanchamiento de estos
órganos, una disminución de la médula ósea, y de la función inmunológica.

Esta enfermedad interfiere con la producción normal de anticuerpos e inmunoglobulinas, por lo

que el organismo no puede luchar contra las infecciones de forma adecuada.

Estas enfermedades presentan otras características únicas que no están presentes en otros tipos
de leucemia y se pueden asociar con la destrucción de los glóbulos rojos y las plaquetas mediante
el sistema inmunológico, lo que se conoce como citopenias autoinmunes.

Los pacientes que sufren estas enfermedades también pueden experimentar infecciones
repetidas por los bajos niveles en la producción normal de inmunoglobulina